متلازمة لامبرت إيتون روك

ال متلازمة لامبرت إيتون روك، المعروف أيضًا باسم ليه هو مرض نادر جدا يصيب الجهاز العصبي. LES هي واحدة من متلازمات الوهن العضلي.

ما هي متلازمة لامبرت إيتون روك؟

ال متلازمة لامبرت إيتون روك هو أيضا تحت الاسم الوهن العضلي الكاذب معروف. المرض العصبي نادر جدا. سمي على اسم الأطباء الأمريكيين إدوارد هوارد لامبرت وليلدز ماكيندري إيتون وإدوارد دوجلاس روك. لقد أبلغت عن المرض لأول مرة في الخمسينيات من القرن الماضي. ضعف العضلات هو سمة من سمات متلازمة لامبرت-إيتون-روك.

الأسباب

في متلازمة لامبرت-إيتون-روك ، تشكل الخلايا الليمفاوية البائية أجسامًا مضادة لقنوات الكالسيوم. توجد هذه أمام المشابك العصبية على ما يسمى الصفائح الطرفية العصبية والعضلية. تنقل هذه الصفائح الطرفية الحركية الإثارة من العصب إلى الألياف في الجهاز العضلي. تتضرر أنابيب الكالسيوم الموجودة على الصفائح الطرفية للمحرك بواسطة الأجسام المضادة. لم يعد من الممكن إطلاق الناقل العصبي أستيل كولين بكميات كافية. وبالتالي ، فإن التحفيز من الألياف العصبية ينتقل فقط إلى الخلية العضلية في شكل ضعيف. نتيجة لذلك ، تتفاعل العضلات بسهولة وبطء شديد.

يمكن العثور على ورم خبيث في حوالي 60 بالمائة من الأشخاص المصابين بمتلازمة لامبرت إيتون روك. في معظم الحالات يكون سرطان الرئة ذو الخلايا الصغيرة (SCLC) ، ورم في البروستاتا ، ورم ليمفوما أو ورم في الغدة الصعترية. نظرًا لأن LES يحدث في معظم الحالات فيما يتعلق بالأورام ، فهو أيضًا أحد ما يسمى متلازمات الأباعد الورمية.

متلازمة الأباعد الورمية هي أحد الأعراض المصاحبة للسرطان. يمكن أن تحدث متلازمة لامبرت-إيتون-روك في المراحل المبكرة جدًا. في كثير من الأحيان لا يُعرف أي ورم في بداية المرض ، وتعمل LES كأول مؤشر على السرطان. حوالي 40 في المائة من المصابين ليس لديهم ورم. يُعرف هذا الشكل من المتلازمة أيضًا بالشكل الإيديوباتي لأن السبب غير معروف.

تم العثور على الشكل مجهول السبب من LES بشكل خاص في المرضى الذين يعانون أيضًا من أمراض المناعة الذاتية الأخرى ، مثل الذئبة الحمامية الجهازية. تحدث متلازمة لامبرت إيتون بمتوسط ​​3.4 شخص لكل مليون شخص. يتأثر الرجال أكثر بكثير من النساء. ومع ذلك ، مع تزايد عدد النساء المصابات بسرطان الرئة ، يتزايد أيضًا عدد النساء المصابات بمتلازمة لامبرت-إيتون-روك.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

ضعف عضلات الأطراف هو سمة من سمات العضلة العاصرة المريئية السفلى. غالبًا ما تتأثر الذراعين بضعف العضلات هذا أكثر من الساقين. أنا.
© HANK GREBE - stock.adobe.com

ضعف عضلات الأطراف هو سمة من سمات العضلة العاصرة المريئية السفلى. غالبًا ما تتأثر الذراعين بضعف العضلات هذا أكثر من الساقين. على وجه الخصوص ، تعاني عضلات الفخذين والوركين والركبتين. لذلك غالبًا ما يلاحظ المرضى نقاط ضعفهم الأولى عند صعود السلالم. ولكن يمكن أيضًا أن تتأثر عضلات الجذع بمتلازمة لامبرت-إيتون-روك. ومن السمات أيضًا أنه على الرغم من ضعف العضلات ، لا يمكن العثور على اضطرابات حساسة.

غالبًا ما يتم الخلط بين LES والوهن العضلي الشديد عند إجراء التشخيص. يحدث هنا أيضًا ضعف في العضلات. ومع ذلك ، تفتقر LES إلى شلل عضلات العين الذي يعتبر من سمات الوهن العضلي الشديد. شلل الجفون (تدلي الجفون) نادر أيضًا. بالإضافة إلى ضعف العضلات ، يمكن أن تحدث أعراض مثل جفاف الفم أو الصداع أو العجز الجنسي أو الإمساك أو اضطرابات التبول.

الاضطرابات المعرفية هي مؤشر على تورط الجهاز العصبي اللاإرادي. تحدث هذه في أكثر من 90 في المئة من الحالات. يمكن أن يتأثر الجهاز العصبي المركزي أيضًا. تشمل الأعراض الأخرى قلة التعرق وتغيرات في ضغط الدم وعدم وضوح الرؤية.

التشخيص ومسار المرض

يتم التحقق من الاشتباه في متلازمة لامبرت-إيتون-روك من خلال الفحص العصبي الفسيولوجي. كمؤشر على ضعف العضلات ، هناك انخفاض في إمكانات العمل التراكمي الحركي. يمكن أيضًا ملاحظة هذه الانحرافات في العضلات التي لم تتأثر (بعد) بالضعف. إذا تم تحفيز الأعصاب الطرفية عن طريق التردد العالي أو الإجهاد العضلي القوي ، فيمكن ملاحظة أن القوة في العضلات تزداد بشكل ملحوظ.

تُعرف هذه الظاهرة أيضًا باسم علامة لامبرت. تُستخدم علامة لامبرت أيضًا للتشخيص التفريقي للوهن العضلي الشديد. يمكن هنا ملاحظة إرهاق العضلات مع التحفيز القوي. بالإضافة إلى هذه الاختبارات ، يمكن أيضًا إجراء اختبار تنسيلون. يتم حقن مثبط الكولينستريز عن طريق الوريد في المريض. ثم عليه أن يكرر تمارين العضلات المختلفة.

إذا كانت القوة القصوى للعضلات بعد إعطاء Tensilon أعلى من ذي قبل ، فإن الاختبار يكون إيجابيًا. تم العثور على نتيجة اختبار إيجابية في كل من الوهن العضلي الشديد ومتلازمة لامبرت-إيتون-روك. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تؤكد الاختبارات المعملية التشخيص. في ما يقرب من 90 في المائة من جميع المصابين ، توجد الأجسام المضادة المسببة في الدم. إذا تم تأكيد الاشتباه في LES ، فمن الضروري البحث عن ورم سببي. تم العثور على أكثر من 95 في المائة من جميع الأورام الخبيثة في العام التالي للتشخيص.

المضاعفات

بسبب متلازمة لامبرت-إيتون-روك ، يعاني المصابون في المقام الأول من ضعف واضح في العضلات. يبدو أن المرضى مرهقون ولا يزالون يعانون من ضعف المرونة الألمانية. يؤدي هذا إلى فرض قيود كبيرة على الأنشطة المختلفة في الحياة اليومية ، بحيث يجد المتضررون صعوبة في المشي أو صعود السلالم.

يمكن أيضًا أن يصاب الجفون بالشلل ، مما يؤدي إلى مشاكل بصرية مختلفة. علاوة على ذلك ، يعاني المرضى من الصداع والعجز الجنسي بسبب متلازمة لامبرت-إيتون-روك. وهذا ليس من النادر أن يؤدي أيضًا إلى شكاوى نفسية أو اكتئاب.

بسبب عدم الراحة في العين ، يعاني المصابون أيضًا من عدم وضوح الرؤية. كما أنه يؤدي إلى انخفاض ضغط الدم ، مما قد يؤدي أيضًا إلى فقدان الوعي. يتم تقليل جودة حياة المريض بشكل كبير وتقييدها بسبب متلازمة لامبرت-إيتون-روك.

كقاعدة عامة ، يتم علاج المرض الأساسي دائمًا في متلازمة لامبرت-إيتون-روك. كقاعدة عامة ، لا يمكن توقع ما إذا كان هذا سيؤدي إلى مسار إيجابي للمرض. قد تقلل متلازمة لامبرت-إيتون-روك بشكل كبير من متوسط ​​العمر المتوقع للمريض.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

يمكن أن تتجلى متلازمة لامبرت-إيتون-روك من خلال العديد من المشاكل الصحية التي تتطلب التوضيح. إذا ظهرت أعراض مثل ضعف العضلات في الأطراف أو سلس البول أو الإمساك أو الصداع ، فيجب استشارة الطبيب. وينطبق الشيء نفسه على الاضطرابات البصرية غير العادية وتقلبات ضغط الدم والأعراض الأخرى غير المحددة التي لا يمكن تتبعها بوضوح إلى محفز. يجب على الأشخاص المتضررين التحدث إلى طبيب الأسرة على الفور حتى يمكن توضيح المرض وعلاجه بسرعة. إذا حدث هذا مبكرًا ، فيمكن غالبًا استبعاد الضرر طويل المدى والمضاعفات الخطيرة.

مرضى السرطان والأشخاص المصابون بأمراض المناعة الذاتية وكبار السن أو الوهن معرضون بشكل خاص للإصابة بمتلازمة لامبرت-إيتون-روك. أولئك الذين ينتمون إلى هذه الفئات المعرضة للخطر يجب أن يذهبوا إلى الطبيب المسؤول مع الأعراض الموصوفة. بالإضافة إلى طبيب الأسرة ، يجب أن يعالج مرض الجهاز العصبي من قبل مختلف المتخصصين مثل أطباء الأعصاب وأطباء العيون وجراحي العظام وأطباء الباطنة. بالإضافة إلى ذلك ، يتم تضمين المعالجين الفيزيائيين والمعالجين النفسيين في العلاج من أجل التمكن من علاج أي اضطرابات حركية أو شكاوى نفسية لاحقة. يشار إلى زيارات منتظمة للطبيب أثناء العلاج.

العلاج والعلاج

إذا كانت متلازمة لامبرت-إيتون-روك مبنية على الورم ، فيجب علاجها. هذا غالبا ما يحسن أعراض LES. ومع ذلك ، في حالة تطور ضعف العضلات ، يمكن استخدام أدوية مثل البيريدوستيغمين ، أو الغلوبولين المناعي الوريدي أو الأميفامبريدين. ومع ذلك ، فإن فعالية هذه العوامل في متلازمة لامبرت-إيتون-روك لم تثبت علميًا بشكل كافٍ.

يمكن تحسين الشكل مجهول السبب عن طريق الأدوية المثبطة للمناعة مثل الجلوكوكورتيكويدات أو الغلوبولين المناعي. يتم إجراء علاج الأعراض باستخدام حاصرات قنوات البوتاسيوم. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن تنظيف الدم من الأجسام المضادة أثناء فصادة البلازما. هذا أيضا يحسن الأعراض.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

- أدوية ضعف العضلات

التوقعات والتوقعات

يعتمد تشخيص متلازمة لامبرت-إيتون-روك على الاضطراب السببي. في عدد كبير من الحالات ، يعاني المصابون من مرض الورم. لا يمكن تحقيق تحسن في الصحة إلا إذا تمت إزالة الورم بالكامل. وهذا يتطلب علاجًا للسرطان ، والذي يرتبط بالعديد من المخاطر والآثار الجانبية. يجب إجراء الاستئصال الجراحي للورم ويمكن أن يرتبط أيضًا بمضاعفات. ومع ذلك ، فإن علاج الورم فقط هو الذي يجلب احتمالية الشفاء التام.

في حالة وجود أحد أمراض المناعة الذاتية ، فغالبًا ما يكون مسار المرض مزمنًا. يخفف العلاج طويل الأمد الأعراض بإعطاء الأعشاب. يمكن أن يكون للدواء آثار جانبية وبالتالي يكون له تأثير سلبي على الحالة العامة للشخص المعني. ومع ذلك ، فقد أظهروا الطريقة الوحيدة التي تؤدي أساسًا إلى التخفيف من متلازمة لامبرت-إيتون-روك. إذا كان هناك عدم تحمل للمكون الفعال ، فيجب إيجاد مستحضر بديل وإدارته. هذا سوف يقلل من مخاطر الآثار الجانبية المحتملة.

نظرًا لأن مسار المتلازمة يتميز بشكاوى وقيود مختلفة ، يمكن أن تتطور أمراض ثانوية مختلفة. بالنسبة للعديد من المرضى ، يكون العبء العاطفي شديدًا لدرجة أن الاضطرابات النفسية تتطور. يجب أن يؤخذ هذا التطور المحتمل في الاعتبار عند عمل التوقعات الإجمالية.

منع

إن منع متلازمة لامبرت إيتون روك أمر صعب نوعًا ما. نظرًا لأن المتلازمة غالبًا ما تكون نتيجة ورم في الرئة ، فيجب تجنب عوامل الخطر لسرطان الرئة. بادئ ذي بدء ، يجب ذكر التدخين هنا. من ناحية أخرى ، يمكن أن يكون لنمط الحياة الصحي تأثير إيجابي على خطر الإصابة بالسرطان.

الرعاية اللاحقة

عادةً ما ترتبط متلازمة لامبرت-إيتون-روك بمضاعفات وأعراض شديدة ، لذا فإن خيارات رعاية المتابعة محدودة للغاية في معظم الحالات. لذلك يجب على المتضررين استشارة الطبيب في المقام الأول حتى يمكن إجراء تشخيص سريع. يمكن فقط للتشخيص المبكر أن يمنع تفاقم الأعراض.

في معظم الحالات ، يعتمد مرضى متلازمة لامبرت إيتون روك على تناول الأدوية لتخفيف الأعراض بشكل دائم. من المهم دائمًا التأكد من أنه يتم تناوله بانتظام وأن الجرعة صحيحة. في حالة ظهور أي أسئلة أو غموض بخصوص الدواء ، يجب دائمًا استشارة الطبيب أولاً.

تعتبر المساعدة والدعم من الأسرة والمعارف أمرًا مهمًا جدًا أيضًا مع متلازمة لامبرت-إيتون-روك ويمكنها قبل كل شيء منع الشكاوى النفسية أو حتى الاكتئاب. المناقشات المحبة والمكثفة لها تأثير إيجابي على مسار المرض. في حالة وجود ورم ، لا يمكن عادة الشفاء التام من المتلازمة. قد ينخفض ​​أيضًا متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب بشكل كبير بسبب المرض الأساسي.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

يعاني المرضى المصابون بمتلازمة لامبرت-إيتون-روك من ضعف شديد في العضلات ، مما يجعل الأمر أكثر وأكثر صعوبة بالنسبة لهم للقيام بأعمالهم اليومية ويقلل بشكل كبير من جودة الحياة المتصورة. من أجل مساعدة أنفسهم ، يستفيد الأشخاص المصابون أولاً من العلاج الطبيعي بعد زيارة الطبيب من أجل التعرف على المهارات الحركية التي لا يزالون لديهم وتقويتها بطريقة مستهدفة. لهذا الغرض ، يقوم المرضى بأداء التمارين التي وصفها المعالج على جدرانهم الأربعة وبالتالي زيادة نجاح العلاج الطبيعي.

يستخدم المرضى أيضًا أدوات مساعدة على المشي للمساعدة في التوازن وتقليل مخاطر السقوط. يتصدى المتضررون أيضًا لخطر الحوادث المتزايد من خلال إيلاء المزيد من الاهتمام للأنشطة البدنية. إذا كانت الإعاقات في الحياة اليومية كبيرة جدًا ، يطلب المرضى المساعدة من خدمة التمريض أو الأقارب.

عادة ما يشمل علاج المرض أيضًا الاستخدام المنضبط للأدوية المختلفة ، والتي تقع على عاتق المريض. في معظم الأحيان ، يتضرر البصر أيضًا بسبب المرض ، لذلك يمكن أن تساعد المعينات البصرية وعلاجات العين إلى حد ما. إلا أن المرض يؤدي إلى شكاوى نفسية مثل الاكتئاب لدى عدد كبير من المصابين ، بحيث يلجأ المرضى إلى معالج نفسي.