نقص تنسج الأظافر

ال نقص تنسج الأظافر هو تخلف في واحد أو أكثر من أظافر اليدين أو القدمين ويحدث بشكل رئيسي في سياق المتلازمات واعتلال الأجنة. لا يجب أن يكون لنقص تنسج الأظافر البسيط قيمة مرضية ولا يتطلب علاجًا. يمكن تعويض نقص تنسج الأظافر المزعج عن طريق زراعة سرير الظفر.

ما هو نقص تنسج الأظافر؟

نقص التنسج هو تشوهات يمكن أن تؤثر على أي نسيج في الجسم. في الطب ، نقص تنسج الأنسجة هو تخلف في الأنسجة. يجب تمييز اللانظام الكامل عن هذا ويسمى عدم التنسج. يمكن أن يؤثر نقص تنسج الأظافر على سبيل المثال.

يقع نقص تنسج الأظافر في مجموعة التشوهات وبالتالي فهو خلل التنسج. يحدث التخلف في الأظافر بشكل عرضي في سياق متلازمات التشوه المختلفة ثم يكون موجودًا منذ الولادة. يمكن أن يؤثر نقص تنسج الأظافر على ظفر إصبع واحد أو أظافر ، ولكنه قد يؤثر أيضًا على أظافر المريض ، وعادة ما يظهر بحجم صغير بشكل غير طبيعي.

تُستخدم مصطلحات نقص تنسج الأظافر ونقص الصداع النصفي ونقص تنسج الأظافر كمرادفات لنقص تنسج الأظافر. لا يحدث نقص تنسج الأظافر أبدًا تقريبًا في شكل تغيير مكتسب في جهاز الظفر. في حالة تلف الظفر بمضغه ، لا يسمى ذلك نقص تنسج.

الأسباب

في معظم الحالات ، تكون العوامل الوراثية هي سبب نقص تنسج الأظافر. غالبًا ما يرتبط التخلف بمتلازمات التشوه ، وفي هذه الحالة يرتبط بمزيد من خلل التنسج. يحدث نقص تنسج الأظافر بشكل متكرر في سياق متلازمة هوريز ، خلل التنسج العظمي والنفسي ، اعتلال الأجنة الكحولي ، اعتلال الأجنة المضاد للصرع ومتلازمة إليس فان كريفيلد.

متلازمة Coffin-Siris ، متلازمة الباب النادرة للغاية ، متلازمة ماروتو لامي ومتلازمة أوتو أونيكو بيرونيل أو متلازمة زيمرمان لاباند ترتبط أيضًا بتخلف الأظافر. السبب الرئيسي لهذه المتلازمات هو طفرة جينية موروثة في بعض الأحيان.

يختلف الوضع إلى حد ما مع اعتلال الأجنة الكحولي واعتلال الجنين المضاد للصرع. في هذه الحالات ، تكون العوامل الخارجية هي سبب التخلف. في اعتلالات الأجنة ، يتأذى الطفل الذي لم يولد بعد من تعرض الأم للسموم أثناء الحمل. يحدث نقص تنسج الدم المكتسب فقط في الشيخوخة وينتج بشكل أساسي عن نقص الحديد.

أمراض مع هذه الأعراض

• متلازمة إليس فان كريفيلد
• اعتلال جنين الكحول
• خلل التنسج العظمي والنفسي

• متلازمة Coffin-Siris
• نقص الحديد
• متلازمة الكحول الجنينية

• متلازمة الباب
• متلازمة ماروتو لامي
• متلازمة حوريز

التشخيص والدورة

يتجلى نقص تنسج الأظافر في شكل أظافر صغيرة وضيقة بشكل غير عادي. إذا كانت الأظافر شديدة ، فلا يوجد سوى بقايا. يمكن أن يوجد نقص تنسج على جميع الأظافر أو على الأظافر الفردية فقط. غالبًا ما يتغير تناسق الأظافر بسبب نقص تنسج الأظافر.

تعتمد الأعراض والتشوهات الأخرى المرتبطة بنقص تنسج الأظافر على السبب الرئيسي للتخلف. كجزء من متلازمة هوري ، تترافق الأعراض مع ظهور ضمور التصلب المنتشر في اليدين والقدمين ، وفرط التقرن ، وتصلب الأصابع وجفاف الجلد أو نقص التعرق. بالإضافة إلى الأظافر ، تتأثر الأعضاء والعظام بخلل التنسج العظمي والنفسي.

تؤثر متلازمة إليس فان كريفيلد في المقام الأول على الضلوع والقلب. بالإضافة إلى ذلك ، يتميز بقصر القامة. القامة القصيرة موجودة أيضًا في متلازمة Coffin-Siris ، والتي ترتبط أيضًا بالإعاقة الذهنية ونقص تنسج اليدين والقدمين. الأعراض المصاحبة لنقص تنسج الأظافر متغيرة بالمقابل.

عندما يؤثر نقص تنسج الأظافر على جميع أظافر اليد أو القدم ، فإنه يتناقص عادةً من الإصبع الأول أو إصبع القدم. يتعرف الطبيب على نقص تنسج الأظافر للوهلة الأولى. من الواضح أن جهاز الظفر على أصابع القدم أو الأصابع المصابة غير مكتمل النمو وأحيانًا لا يغطي فراش الظفر بشكل كافٍ. في معظم الحالات ، يتم التشخيص فور الولادة ، حيث يكون نقص تنسج الدم خلقيًا في جميع الحالات تقريبًا.

عادة ما يسبق تشخيص نقص تنسج الأظافر تشخيص متلازمة معينة أو يتداخل التشخيصان. اعتمادًا على المظهر العام للمريض ، سيطور الطبيب اشتباهًا أوليًا في إحدى المتلازمات المذكورة. يتم تأكيد التشخيص المشتبه به من خلال إجراءات التصوير ، وإذا لزم الأمر ، التحليل الجيني الجزيئي للحمض النووي.

إن التشخيص للمرضى الذين يعانون من نقص تنسج الأظافر المنعزل ممتاز. نظرًا لأن التخلف في الأظافر نادرًا ما يحدث بشكل منعزل ، يجب النظر إلى هذا البيان في العلاقة. في سياق متلازمة ما ، يعتمد التشخيص في المقام الأول على وجود أي خلل تنسج في الأعضاء وشدته وإمكانية علاجه. لا يعتبر نقص تنسج الأظافر الضعيف للغاية والخالي من الأعراض مرضيًا.

المضاعفات

يحدث نقص تنسج الأظافر ، أي تخلف أظافر اليدين والقدمين ، في المقام الأول في سياق مرض وراثي مع المضاعفات المقابلة. ومن الأمثلة على ذلك متلازمة حوريز. بالإضافة إلى تقزم الأظافر ، يعاني الشخص المصاب من انخفاض في إفراز العرق (نقص التعرق) في هذا المرض النادر. يعاني المريض من بشرة جافة جدًا وسرعة في ارتفاع درجة الحرارة.

بسبب الجلد الجاف ، هذا مرهق بشدة ويحدث تقرن مفرط (فرط التقرن). بالإضافة إلى ذلك ، فإن هؤلاء المرضى لديهم مخاطر متزايدة للإصابة بسرطان الخلايا الحرشفية. شرب الكحول أثناء الحمل يمكن أن يسبب أيضًا نقص تنسج الأظافر. اعتمادًا على وقت تناول الكحول أثناء الحمل ، تظهر عواقب نموذجية على الرضيع.

في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل ، هناك تشوهات في الأعضاء الداخلية ، مثل القلب أو الكلى. يمكن أيضًا إضافة جمجمة أصغر (صغر الرأس) ودماغ أصغر (صغر الدماغ). ليس من غير المألوف أن يجهض الطفل. ينشأ الخطر الأكبر للإجهاض خلال الثلث الثاني من الحمل. يمكن أيضًا ملاحظة اضطرابات النمو هنا.

يتميز الثلث الثالث والأخير من الحمل بشكل أساسي بالنمو البدني والعقلي ، بحيث يمكن أن يؤدي استهلاك الكحول إلى اضطرابات النمو العقلي الشديدة واضطرابات النمو لدى الطفل.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

في حالة نقص تنسج الأظافر ، لا يكون العلاج من قبل الطبيب ضروريًا دائمًا. كقاعدة عامة ، يمكن للشخص المصاب أن يقرر بنفسه ما إذا كانت أعراض نقص تنسج الأظافر بحاجة إلى العلاج أم لا. في كثير من الحالات ، يمكن أن تؤدي الشكاوى الجمالية إلى الاكتئاب أو تدني احترام الذات. في مثل هذه الحالة ، يمكن علاج نقص تنسج الأظافر. قد يكون من الضروري أيضًا طلب المشورة من طبيب نفساني حتى لا يكون هناك مزيد من عقدة النقص.

علاوة على ذلك ، يكون الفحص الذي يجريه الطبيب منطقيًا إذا كان الجلد جافًا جدًا وعرق أقل. يمكن أن يرتبط نقص تنسج الأظافر أيضًا بمضاعفات أخرى ، مثل تشوهات القلب أو الكلى. يجب دائمًا فحص هذه الشكاوى ومعالجتها من قبل الطبيب. يمكن أن تحدث اضطرابات النمو أيضًا عند الأطفال ويجب أن يراقبها الطبيب. إذا كان نقص تنسج الظفر يتعلق فقط بشكاوى من الأظافر والجلد ، فيمكن للزراعة أن تحل هذه الشكاوى بسهولة نسبية.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

لا يتطلب نقص تنسج الأظافر الخفيف والخالي من الأعراض العلاج. نظرًا لأن تغيرات الظفر تحدث عادةً كجزء من متلازمة ، يجب إعطاء الأولوية للأعراض الأخرى للمتلازمة ، حتى في حالة نقص تنسج الأظافر الواضح. هذا ينطبق بشكل خاص على علاج الأعضاء الحيوية. إذا كان فراش الظفر غير قابل للاستخدام تمامًا ، فمن الممكن تصحيح خلل التنسج.

في معظم الحالات ، يأخذ هذا التصحيح شكل زرع سرير الظفر. يتم استئصال فراش الظفر المشوه خلال هذه العملية. في معظم الحالات ، يتم تغطية الثقب الناتج بطعم جلدي. إذا نما الجلد معًا ، فيمكن استخدام أظافر صناعية.

نظرًا لأن التركيز في علاج نقص تنسج الأظافر ينصب في المقام الأول على تحسين مستحضرات التجميل ، فإن هذا النوع من زراعة سرير الظفر ناجح بدرجة كافية. لن يتمكن الأشخاص الآخرون من تحديد التشوه أو عدم القدرة على الإطلاق. تزداد نوعية حياة المصابين ويتم تفادي المشاكل النفسية الناتجة عن نقص مستحضرات التجميل.

التوقعات والتوقعات

في معظم الحالات ، لا يؤدي نقص تنسج الأظافر إلى أي مضاعفات أو إزعاج محدد. إذا كانت الأعراض بسيطة ، فلا داعي للعلاج المباشر. نتيجة لهذه الأعراض ، يعاني المرضى بشكل رئيسي من أظافر صغيرة جدًا وضيقة. والنتيجة هي بشرة جافة جدا وتشقق الأظافر. يمكن علاجها بمساعدة مستحضرات التجميل أو بزرع الأظافر.

ومع ذلك ، في كثير من الحالات ، لا تتأثر الأظافر فقط. يعاني معظم المرضى أيضًا من تشوهات في القلب أو من إعاقة ذهنية إذا كان نقص تنسج الظفر ناتجًا عن متلازمة إليس فان كريفيلد.

إذا كانت تشوهات الأظافر لا تزعج المريض أكثر ، فلا داعي للعلاج. لا يوجد ألم أو إزعاج. ومع ذلك ، يجب إجراء فحص للأعضاء الأخرى بحيث يمكن استبعاد متلازمة خطيرة. إذا لم تكن الأظافر جذابة بصريًا ، فيمكن أيضًا إجراء عملية زرع سرير الظفر. كما لم تكن هناك شكاوى أخرى. في النساء على وجه الخصوص ، يمكن أن يؤدي نقص تنسج الأظافر إلى شكاوى نفسية وتقليل احترام الذات ، حيث أن المظهر البصري في المتوسط ​​لهن أكثر أهمية من الرجال.

عادة ما تحدث المضاعفات أو المسار الخطير فقط إذا كان نقص تنسج الظفر ناتجًا عن متلازمة أخرى.

منع

يمكن للأم الحامل على الأقل أن تمنع نقص تنسج الظفر المرتبط باعتلال الأجنة الكحولي من خلال الامتناع عن ممارسة الجنس أثناء الحمل وبالتالي حماية الطفل الذي لم يولد بعد من الآثار الضارة للكحول. فيما يتعلق بنقص تنسج الأظافر المكتسب ، يعتبر استهلاك الحديد وقائيًا.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

في حالة نقص تنسج الأظافر ، لا توجد احتمالات معروفة للمساعدة الذاتية. هذا مجرد عرض يحدث أحيانًا في بعض الأمراض الخلقية ولا يمكن تغييره عن طريق اتخاذ التدابير بنفسك. ومع ذلك ، في سياق الأمراض الكامنة ، لا تكون هذه الأعراض عادة هي المشكلة الرئيسية.

إن نوعية حياة المريض مقيدة إلى حد كبير بسبب الإعاقات الجسدية الأخرى ، وفي بعض الحالات ، الإعاقات العقلية لهذه الأمراض. إذا كان نقص تنسج الظفر ضعيفًا ، فغالبًا ما لا يكون العلاج ضروريًا لهذه الأعراض على أي حال. حتى التشوه الملحوظ لا يسبب أي مضاعفات أو إزعاج أو ألم ، لذلك لأسباب صحية لن يكون العلاج أو العلاج الذاتي ضروريًا. ومع ذلك ، لا يزال من الممكن أن يعاني المريض من معقدات النقص بسبب نقص تنسج الظفر والمشاكل النفسية نتيجة لذلك. لكن هذا سيكون هو الحال فقط إذا ظهرت تشوهات أظافر اليدين والقدمين كعرض رئيسي.

نظرًا لعدم وجود خيارات للعلاج الخاص بك ، يمكن إجراء عملية زرع سرير الأظافر كعملية تجميلية في هذه الحالات. ومع ذلك ، من خلال الدعم النفسي المكثف ، من الممكن أيضًا تحسين نوعية حياة المصابين حتى بدون تدخل جراحي. ومع ذلك ، وبسبب العديد من الأعراض المحتملة الأخرى ، يحتاج المرضى الذين يعانون من نقص تنسج الأظافر غالبًا إلى رعاية ودعم مدى الحياة.