متلازمة فيرنر موريسون

ال متلازمة فيرنر موريسون يتميز بورم خبيث نادر للغاية في البنكرياس. ينتج الورم كمية متزايدة من هرمون يعرف أيضًا باسم الببتيد المعوي الفعال في الأوعية. يتمثل العرض الرئيسي للمرض في الإسهال الشديد المستمر ، والذي يمكن أن يكون له أيضًا عواقب مميتة بسبب الفقد الشديد للمياه.

ما هي متلازمة فيرنر موريسون؟

ال متلازمة فيرنر موريسون يمثل ورمًا عصبيًا صماويًا نادرًا جدًا يصيب البنكرياس ، وهو ورم يصيب الجهاز العصبي الصماوي والذي يشمل الجهاز العصبي والغدد الصماء. يُعرف هذا الورم أيضًا باسم VIPoma لأنه ينتج كمية متزايدة من هرمون VIP.

VIP هو اختصار لعبارة الببتيد المعوي الفعال في الأوعية. يتكون هذا الهرمون من 28 من الأحماض الأمينية ويعمل كناقل عصبي في الجهاز العصبي المركزي. يضمن استرخاء العضلات الملساء للعديد من الأجهزة. وتشمل هذه القصبات الهوائية أو القصبة الهوائية أو المعدة أو الأمعاء. في الوقت نفسه ، يعد أيضًا موسعًا مهمًا للأوعية ، مما يعني أنه مسؤول أيضًا عن تمدد الأوعية الدموية.

عندما تسترخي عضلات المعدة والأمعاء ، يتم إطلاق الماء في الأمعاء الدقيقة. كما أنه يقيد إنتاج حمض الهيدروكلوريك في المعدة. ينتج عن هذا إسهال شديد يشبه الكوليرا. تُعرف أعراض نقص حمض المعدة بالكلورهيدريا. بشكل عام ، تحدث متلازمة فيرنر موريسون في واحد فقط من كل عشرة ملايين شخص.

90٪ من الورم يصيب البنكرياس. في نسبة العشرة بالمائة المتبقية من المرضى ، تقع في جذع النخاع الشوكي أو في الغدد الكظرية أو في القصبات الهوائية. يعتمد تشخيص المرض على ما إذا كانت النقائل قد تشكلت بالفعل.

الأسباب

لا يُعرف الكثير عن أسباب متلازمة فيرنر موريسون. إنه التنكس الخبيث لخلايا D1 في البنكرياس. خلايا D1 لها مهمة إنتاج هرمون VIP. في ظل الظروف الفسيولوجية ، يخضع تخليق الشخصيات المهمة للآليات التنظيمية الهرمونية. من بين أمور أخرى ، هرمون النمو له تأثير مثبط على تكوين VIP.

ومع ذلك ، فإن الورم ينتج الهرمون بشكل مستقل ومستقل عن هذه الآليات التنظيمية. هرمون VIP هو ناقل عصبي مسؤول عن إرسال الإشارات في الجهاز العصبي المركزي. كجزء من هذه الوظيفة ، يمنع إنتاج حمض المعدة ويزيد من تكوين أنيون HCO3 الأساسي. والنتيجة هي زيادة إفراز الماء من الأمعاء الدقيقة.

إذا تم إنتاج هذا الهرمون بكميات كبيرة ، فإن كمية الماء التي تفرز في الأمعاء تكون عالية جدًا بحيث يفقد المصابون ما معدله ثلاثة لترات من الماء يوميًا عبر الأمعاء. في الحالات الاستثنائية القصوى ، يمكن إخراج ما يصل إلى 20 لترًا من الماء. ونتيجة لذلك ، فإن الجسم مهدد بالجفاف وفقدان شديد للبوتاسيوم.

لهرمون VIP أيضًا تأثير مثبط على إنتاج حمض المعدة. كما أنه يدعم الهرمون المناهض للأنسولين ، الجلوكاجون ، في زيادة مستويات السكر في الدم. على المدى الطويل ، يمكن أن يحدث داء السكري أيضًا.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

تتمثل الأعراض المميزة لمتلازمة فيرنر موريسون في الإسهال الهائل والمستمر ، والذي يتجلى بطريقة مشابهة للكوليرا. يتسبب الفقد الكبير للسوائل في الجسم ونقص بوتاسيوم الدم في حدوث إسهال وتقلصات في البطن وحالات من الارتباك.

تشمل الأعراض الأخرى تقلصات العضلات والتعب الشديد والقيء وعدم انتظام ضربات القلب. يمكن أن يكون المرض قاتلاً. يعد فقدان السوائل هو أكبر عامل خطر هنا. في بعض الحالات ، تظهر النقائل في الكبد. بمجرد أن يبدأ تكوين النقائل ، يصبح تشخيص المرض أقل ملاءمة.

التشخيص ومسار المرض

يصعب تشخيص متلازمة فيرنر موريسون لأن المرض نادر جدًا. غالبًا ما لا يتم التعبير عن شكوك VIPom. ومع ذلك ، إذا كان هناك إسهال مستمر وهائل لا يختفي ، فيجب أيضًا مراعاة متلازمة فيرنر موريسون. يوفر تحديد Chromogranin A أيضًا معلومات قيمة.

لأن هذه المادة تنتجها جميع أورام الغدد الصم العصبية. في حالة الاشتباه في التشخيص ، يتم إجراء اختبارات الدم لهرمون VIP. إذا كان مستوى VIP مرتفعًا جدًا ، فهذا يعطي مؤشرًا قويًا على VIPoma. يوفر تحديد Chromogranin A أيضًا معلومات قيمة. لأن هذه المادة تنتجها جميع أورام الغدد الصم العصبية. يمكن بعد ذلك اكتشاف الورم بسهولة عن طريق اختبارات التصوير مثل التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي.

المضاعفات

في متلازمة فيرنر موريسون ، يعاني المصابون في المقام الأول من الإسهال الشديد. هذا له تأثير سلبي للغاية على نوعية حياة المريض ويجعل الحياة اليومية أكثر صعوبة. كقاعدة عامة ، يفقد المصابون الكثير من السوائل نتيجة لذلك ، مما قد يؤدي بدوره إلى الجفاف الشديد وأعراض النقص إذا لم يتم استبدال العناصر الغذائية.

هناك أيضا تقلصات العضلات والبراعة. بشكل عام ، يعاني المصابون من ضعف في الوعي ويمكنهم أيضًا أن يفقدوا وعيهم تمامًا. مع تقدم متلازمة فيرنر موريسون ، تؤدي إلى القيء ومشاكل في القلب. إذا لم يتم تلقي العلاج ، فقد يؤدي المرض أيضًا إلى وفاة المريض. تتطور النقائل في الكبد ، مما قد يؤدي في النهاية إلى الإصابة بالسرطان في مناطق أخرى.

لا توجد مضاعفات أخرى في علاج متلازمة فيرنر موريسون. اعتمادًا على حالة المريض ، يمكن إزالة الورم. ومع ذلك ، لا يحدث الشفاء الكامل ، بحيث ينخفض ​​متوسط ​​العمر المتوقع للمريض بشكل كبير بسبب متلازمة فيرنر موريسون. عادة ما تكون هناك آثار جانبية شديدة ، خاصة عند استخدام العلاج الكيميائي.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

نظرًا لأن متلازمة فيرنر موريسون لا يمكن علاجها بشكل مستقل ، يجب على الشخص المصاب استشارة الطبيب بالتأكيد. كلما تم تقديم العلاج في وقت مبكر ، كان المسار الإضافي للمرض أفضل عادة. في أسوأ الحالات ، يموت الشخص المصاب من عواقب متلازمة فيرنر موريسون إذا لم يتم علاجها. يجب الاتصال بطبيب لهذا المرض إذا كان المريض يعاني من الإسهال المستمر. هذا الإسهال أيضًا لا يمكن إيقافه بالأدوية العادية ويحدث بدون سبب معين.

علاوة على ذلك ، هناك أيضًا ارتباك دائم أو تقلصات شديدة في العضلات ، مما يشير أيضًا إلى المرض. في بعض الحالات ، يعاني الأشخاص أيضًا من مشاكل في القلب أو ألم في القلب. في حالة ظهور أعراض متلازمة فيرنر موريسون ، يجب على الشخص المصاب الاتصال بطبيب باطني أو طبيب عام. يتم إجراء المزيد من العلاج عادة في المستشفى بواسطة أخصائي. قد يؤدي المرض إلى انخفاض كبير في متوسط ​​العمر المتوقع ، بحيث يكون العلاج النفسي مفيدًا أيضًا.

العلاج والعلاج

يعتمد علاج متلازمة فيرنر موريسون على حالة الورم. إذا تم اكتشاف الورم مبكرًا ، فهناك فرصة جيدة لأن النقائل لم تتشكل بعد. في هذه الحالة يمكن تحقيق الشفاء التام من خلال الاستئصال الجراحي للورم. إذا كانت هناك نقائل بالفعل ، فإن العملية لم تعد منطقية.

ثم هناك خيار علاج الورم بالعلاج الكيميائي. ومع ذلك ، فإن نجاح العلاج الكيميائي مشكوك فيه للغاية. يمكن وقف نمو السرطان لبعض الوقت. يتوفر عقارا أكريوتيد وستربتوزوتوسين لعلاج دوائي فيبوما. يعمل أوكريوتيد بشكل مشابه لهرمون النمو سوماستاتين.

يمنع إنتاج هرمونات البنكرياس. الستربتوزوتوسين لديه طريقة عمل مختلفة. تعمل هذه المادة عن طريق منع خلايا البنكرياس. يتم إنتاج عدد أقل من الشخصيات المهمة فقط في هذه العملية. في حين أن هذه الأدوية لا تستطيع علاج الحالة ، فهي طريقة جيدة لإبطاء نمو الورم. يتم إجراء العلاج الكيميائي باستخدام التثبيط الخلوي مثل 5-فلورويوراسيل ، الذي يعطل بنية الأحماض النووية.

منع

لا توجد توصية للوقاية من متلازمة فيرنر موريسون. أسباب تنكس خلايا D1 غير معروفة بعد.

الرعاية اللاحقة

تعتمد رعاية المتابعة لمتلازمة فيرنر موريسون على العلاج. بعد العملية ، الراحة والراحة. سيتم إجراء فحص جسدي آخر أثناء المتابعة. يستخدم التصوير لتحديد ما إذا كانت النقائل الإضافية موجودة. إذا لم تنتقل الأورام ولا تتكرر ، فلا داعي لمزيد من المتابعة.

يجب على المريض فقط الاستفادة من فحوصات السرطان النموذجية. تحدث هذه عادة كل ثلاثة أشهر ، ثم كل ستة أشهر ثم كل عامين. تعتمد تدابير الرعاية اللاحقة الإضافية على المسار الفردي للمرض. كجزء من رعاية المتابعة ، يجب إيقاف أي دواء موصوف للألم ومستحضرات أخرى أو تقليلها بعناية.

هذا يعتمد على الحالة الصحية للمريض ومسار المرض. عادة ما تكون عدة مواعيد للمتابعة ضرورية قبل أن يتم إيقاف الدواء تمامًا ويمكن للمريض الخروج من المستشفى. مطلوب رعاية متابعة شاملة بعد العلاج الكيميائي.

يحتاج المريض أحيانًا إلى دعم علاجي. مرة أخرى ، الراحة في الفراش والراحة مهمة. بالإضافة إلى ذلك ، يتم توضيح أي عواقب للعلاج الكيميائي. اعتمادًا على نتائج الفحوصات ، قد يكون من الضروري اتخاذ مزيد من الإجراءات العلاجية. يتم إجراء الرعاية اللاحقة لمتلازمة فيرنر موريسون من قبل الطبيب المختص المعني. بعد إجراء جراحي ، يكون الجراح أو كبير الأطباء هو المسؤول.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

تتطلب متلازمة فيرنر موريسون العلاج الطبي في المقام الأول. يمكن دعم علاج الورم الخبيث بعدد من إجراءات المساعدة الذاتية.

بادئ ذي بدء ، من المهم تجنب الإجهاد. يجب على المرضى الاعتناء بأنفسهم والالتزام بتعليمات الطبيب. عادة ما تتعلق هذه أيضًا بتناول كمية كافية من السوائل ، حيث يؤدي الورم إلى الجفاف الشديد. يجب أيضًا تغيير النظام الغذائي. نوصي بالأطعمة الخفيفة ، والتي قد يتعين استكمالها بالمكملات الغذائية. في حالة حدوث ألم أو شكاوى أخرى ، يجب إبلاغ الطبيب. من المهم الامتناع عن النشاط البدني خلال المرحلة الحادة من المرض. بعد الجراحة ، يمكن أن تساعد التمارين المعتدلة في الشفاء.

ومع ذلك ، نظرًا لموقعها في المعدة ، فإن متلازمة فيرنر موريسون لها تأثير سلبي على إنتاج حمض المعدة. هذا يمكن أن يؤدي إلى عدم ارتياح مستمر في الجهاز الهضمي. لذلك يجب أيضًا الحفاظ على النظام الغذائي بعد العلاج. يمكن للطبيب المسؤول الاتصال بأخصائي التغذية الذي يمكنه تقديم المزيد من النصائح والتدابير. مع العلاج المبكر المدعوم بإجراءات المساعدة الذاتية المذكورة ، يختفي مرض الورم نهائياً في كثير من الحالات.