اعتلال دماغ البيليروبين

ال اعتلال دماغ البيليروبين هو اختلاط خطير لفرط بيليروبين الدم عند الأطفال حديثي الولادة. إنه ضرر يلحق بالجهاز العصبي المركزي. من الممكن حدوث أضرار خطيرة أو حتى مميتة.

ما هو اعتلال الدماغ البيليروبين؟

تعد مستويات البيليروبين المرتفعة شائعة جدًا في الأيام القليلة الأولى من الحياة. هذا هو السبب في إجراء الفحوصات في عيادات الولادة من أجل تجنب خطر الإصابة باعتلال دماغ البيليروبين في أقرب وقت ممكن عن طريق تحديد فرط بيليروبين الدم المحتمل.
© iPortret - stock.adobe.com

يتميز اعتلال دماغ البيليروبين بتلف شديد بالجهاز العصبي المركزي (CNS) ، والذي ينتج عن زيادة مستويات البيليروبين عند الأطفال حديثي الولادة. يمكن أن يؤدي فرط بيليروبين الدم إلى ما يعرف باليرقان (اليرقان مع تسمم الدماغ) عند الرضيع. البيليروبين الحر غير المقترن غير قابل للذوبان في الماء. يذوب فقط في الدهون. ومع ذلك ، فإنه عادة ما يرتبط ببعض الألبومين في الدم وينتقل إلى الكبد.

ومع ذلك ، ولأسباب مختلفة ، يمكن التغلب على قدرة الارتباط للألبومات ، بحيث يحدث تراكم البيليروبين في الدم. يتطور اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة ، والذي قد يكون خطيرًا في حالات نادرة. إذا عبر البيليروبين الحاجز الدموي الدماغي ، فإنه يمكن أن يخترق المناطق الأساسية للدماغ ويحدث تأثيرات سمية عصبية هناك. مصطلح kernicterus يتبع من هذا.

تتأثر بشكل خاص بالضرر العقد القاعدية المكونة من البوتامين والشاحبة الكروية والنواة المذودة. غالبًا ما يكون اعتلال الدماغ الحاد بالبيليروبين قاتلاً. تحدث هذه المضاعفات في 0.4 إلى 2.7 حالة لكل 100000 مولود حي في العالم الغربي. بسبب نقص الرعاية الطبية ، فإن kernic terus أكثر شيوعًا 100 مرة في بعض البلدان النامية.

الأسباب

ينتج اعتلال دماغ البيليروبين عن تلف مناطق أساسية معينة في دماغ الوليد بسبب التسمم بالبيليروبين غير المقترن. غالبًا ما يوجد البيليروبين غير المقترن مجانًا في دم الأطفال حديثي الولادة. تظهر أعراض اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة على حوالي 60 بالمائة من الأطفال ، والتي عادةً ما تُشفى في غضون أربعة أيام. نظرًا لأن الكبد لا يزال غير ناضج ، لا يمكن غالبًا تكسير البيليروبين بهذه السرعة. ومع ذلك ، فإن هذه الأعراض عادة ليست مدعاة للقلق.

ومع ذلك ، في حالات نادرة ، يصبح تركيز البيليروبين مرتفعًا لدرجة أن البيليروبين الحر غير المقترن يمكن أن يعبر الحاجز الدموي الدماغي. هناك له تأثير سام للأعصاب ويضر بمناطق أساسية مهمة من الدماغ. عادة ما يرتبط البيليروبين غير المقترن القابل للذوبان في الدهون بالألبومين وينتقل إلى الكبد ويتفكك هناك. إذا كان هناك زيادة في تكوين البيليروبين بسبب انحلال الدم في حالة عدم توافق فصيلة الدم تجاه الأم ، فإن القدرة الملزمة للألبومين تكون غارقة. يزداد تركيز البيليروبين في الدم بشكل حاد للغاية ويمكن أن يتغلب على الحاجز الدموي الدماغي.

تقلل الأدوية المختلفة أيضًا من قدرة ربط البيليروبين بالألبومين من خلال عمليات الإزاحة. وتشمل هذه ، على سبيل المثال ، الديازيبام والسلفوناميدات والفوروسيميد وغيرها. حتى مع وجود مستويات البيليروبين الطبيعية في الدم ، يمكن أن يصبح الحاجز الدموي الدماغي نافذًا للبيليروبين. يحدث هذا غالبًا مع نقص الأكسجين (نقص الأكسجة) ، وانخفاض نسبة السكر في الدم (نقص سكر الدم) ، وزيادة حموضة الدم (الحماض) أو انخفاض حرارة الجسم (انخفاض حرارة الجسم). حتى لو كان تركيز الألبومين منخفضًا جدًا (نقص ألبومين الدم) ، يمكن تجاوز البيليروبين بواسطة الحاجز الدموي الدماغي.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

عادةً ما يتكون اعتلال دماغ البيليروبين الحاد من ثلاث مراحل:

• بادئ ذي بدء ، يتم تحديد عدم رغبة الرضيع في الشرب وتوتر العضلات الرخو والنعاس ونمط الحياة المستقرة.

• في المرحلة الثانية ، يبدأ المولود في الصراخ بشدة. يصبح الوعي غائما بشكل متزايد (ذهول). بالإضافة إلى ذلك ، هناك زيادة في توتر العضلات ، مما يؤدي إلى تمدد مفرط في الرقبة أو العمود الفقري.

• في النهاية ، قد يزداد توتر العضلات ، مع حدوث تشنجات. يمكن أن يدخل الذهول في غيبوبة. المرض غالبا ما يكون قاتلا. ومع ذلك ، إذا نجا الرضيع من المرحلة الحادة ، فغالبًا ما تكون هناك تأثيرات طويلة المدى مع الصمم واضطرابات الحركة الحركية خارج الهرمية واضطرابات النمو النفسية الجسدية.

يشار إلى اضطرابات الحركة الحركية خارج الهرمية بالكنع ويتم التعبير عنها في حركات الشد البطيئة اللاإرادية للقدمين واليدين. المفاصل ممتدة فوق طاقتها. الممر متعثر وفاض. يكمن سبب هذه الحركات الغريبة في اضطراب التفاعل بين الخصوم والمنبهات.

التشخيص والدورة

تعد مستويات البيليروبين المرتفعة شائعة جدًا في الأيام القليلة الأولى من الحياة. هذا هو السبب في إجراء الفحوصات في عيادات الولادة من أجل تجنب خطر الإصابة باعتلال دماغ البيليروبين في أقرب وقت ممكن عن طريق تحديد فرط بيليروبين الدم المحتمل. عندما يتحول لون الطفل إلى اللون الأصفر ، تظهر العلامات الأولى لزيادة مستويات البيليروبين. يتم تحديد قيم البيليروبين من خلال الجلد باستخدام جهاز متعدد الأطياف في أول 20 ساعة.

إذا كانت القيم حرجة ، يجب إجراء اختبار الدم لفرط بيليروبين الدم. لقد ثبت أن الاضطرابات العصبية يمكن أن تحدث بالفعل بقيمة تزيد عن 20 مجم / ديسيلتر. إذا لم يتم توقيت العلاج على هذا المستوى ، يمكن أن يحدث الخلل الوظيفي الحركي في سن السابعة. عند تركيزات البيليروبين التي تزيد عن 25 مجم / ديسيلتر ، هناك بالفعل خطر كبير للإصابة بالكرنيك.

المضاعفات

تؤدي زيادة مستوى البيليروبين لدى الطفل في البداية إلى اصفرار لون الطفل (اليرقان الوليدي) ، وهو عادة ليس سيئًا وينحسر مرة أخرى دون أي مضاعفات. ومع ذلك ، في أسوأ الحالات ، يمكن أن يتراكم البيليروبين في الدماغ في العقد القاعدية ، وبالتالي يؤدي إلى اليرقان ، مما يؤدي إلى اعتلال دماغ البيليروبين. يتسم الرضيع في البداية بضعف عام وضعف عضلي.

يؤدي هذا إلى الإحجام عن الشرب ، وعندها يمكن أن يجف الطفل (الجفاف). هذا يجعل الجلد أكثر تشققًا ويجعل الطفل أكثر عرضة للإصابة. بالإضافة إلى ذلك ، في أسوأ الحالات ، يمكن أن يفشل القلب. بالإضافة إلى ذلك ، تضعف ردود الفعل عند الوليد.

علاوة على ذلك ، قد يبدأ الطفل فجأة بالصراخ بألم شديد. بالإضافة إلى ذلك ، هناك غشاوة في الوعي وتشنجات في العضلات ، وخاصة في الرقبة والعمود الفقري (opisthotonus) ، حتى أن الطفل يبسط رأسه. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تكشف ظاهرة غروب الشمس عن نفسها عند الرضيع ، مما يعني أن العين تنحرف إلى أسفل عند فتحها ، وبالتالي يتم تقييد نطاق الرؤية.

في أسوأ الحالات ، يعاني الطفل من عجز دماغي يمكن أن يكون له عواقب مختلفة ، مثل الصمم. بالإضافة إلى ذلك ، عادة ما يكون هناك المزيد من النوبات واضطراب النمو العقلي. يمكن أن يؤدي المرض أيضًا إلى غيبوبة وحتى وفاة الطفل.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

في معظم الحالات ، يتم تشخيص اعتلال دماغ البيليروبين قبل الولادة أو بعد الولادة مباشرة. لهذا السبب ، لا يلزم إجراء تشخيص أو علاج إضافي من قبل طبيب آخر. ومع ذلك ، يجب أن يتم العلاج في المستشفى على الفور ، لأنه في أسوأ الحالات يمكن أن يؤدي اعتلال دماغ البيليروبين إلى وفاة الشخص المعني.

في معظم الحالات ، يجب إجراء الفحص عندما لا يعاني الطفل من توتر عضلي ، ويشعر بالنعاس الشديد ولا يتحرك. وعي الطفل غائم أيضًا وبالتالي يمكن أن يشير إلى المرض. في الحالات الشديدة ، يدخل الأطفال في غيبوبة. من أجل تجنب المضاعفات أو الوفاة لاحقًا ، يجب إخطار الطبيب فورًا في حالة حدوث هذه الشكاوى.

في معظم الحالات ، يتم تشخيص وعلاج اعتلال دماغ البيليروبين مباشرة في المستشفى. كقاعدة عامة ، لا يحتاج الآباء إلى زيارة طبيب إضافي لهذا الغرض. لا يمكن ضمان المسار الإيجابي للمرض في كل حالة.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

إذا كانت قيم البيليروبين عالية جدًا فوق 20 مجم / ديسيلتر ، يجب البدء في العلاج فورًا لتجنب اعتلال دماغ البيليروبين. يتم العلاج خلال الـ 72 ساعة الأولى من خلال العلاج بالضوء الأزرق. يتراوح الطول الموجي للضوء الأزرق بين 425 و 475 نانومتر.

أثناء العلاج بالضوء ، يتم تحويل البيليروبين غير المقترن غير القابل للذوبان في الماء إلى لوميروبين قابل للذوبان في الماء. ثم يتم التخلص من هذا من الجسم عن طريق الصفراء أو الكلى. إذا كانت قيم البيليروبين أعلى من 30 مجم / ديسيلتر ، فلن يساعد العلاج بالضوء. ثم يجب أن يتم نقل الدم.

التوقعات والتوقعات

يعتمد تشخيص اعتلال الدماغ بالبيليروبين على سرعة بدء العلاج بعد ظهور أعراض المرض أو عند زيادة مستويات البيليروبين.

حتى قبل ظهور المرض ، يجب مراقبة الرضيع باستمرار حتى يكون قادرًا على الاستجابة بسرعة إذا تجاوز تركيز البيليروبين غير المقترن 15 مجم / ديسيلتر. عندما يعبر البيليروبين غير المقترن الحاجز الدموي الدماغي إلى الدماغ ، فإنه يدمر الخلايا العصبية هناك عن طريق منع تفاعلات الفسفرة.

هذه العمليات يحتمل أن تكون لا رجعة فيها. لذلك لم يعد بالإمكان عكسها أو عكسها جزئيًا. أثناء العلاج ، يتم تحويل البيليروبين غير المقترن غير القابل للذوبان في الماء إلى بيليروبين مترافق قابل للذوبان في الماء عن طريق الضوء الأزرق وبالتالي يمكن إفرازه من الجسم عن طريق عمليات نقل الدم.

إذا لم يتم إعطاء علاج ، يمكن أن تحدث آثار طويلة الأمد ، والتي لا يمكن تخفيف أعراضها إلا بعلاجات الأعراض. وتشمل هذه الآثار طويلة المدى الاضطرابات الحركية والصمم والنوبات المستمرة والتخلف العقلي.يتم التعبير عن الاضطرابات الحركية ، من بين أمور أخرى ، من خلال حركات الأطراف مثل المسمار. يكون الضرر اللاحق أكثر خطورة يبدأ العلاج لاحقًا. ومع ذلك ، فإن العلاج الذي يبدأ فور ظهور المرض لا يضمن عدم حدوث ضرر طويل الأمد.

نظرًا لأن مستويات البيليروبين المرتفعة شائعة جدًا عند الأطفال حديثي الولادة ، فإن الفحص المبكر بعد الولادة مهم جدًا للكشف عن فرط بيليروبين الدم (زيادة تركيز البيليروبين في الدم) وعلاجه في الوقت المناسب.

منع

لا يمكن الوقاية من اعتلال الدماغ بالبيليروبين إلا من خلال الفحص المبكر بعد الولادة. إذا كانت قيم البيليروبين عالية جدًا ، فيجب إجراء العلاج بالضوء الأزرق على الفور أو إذا كانت القيم عالية جدًا ، فيجب إجراء عملية نقل الدم. إذا حدث اليرقان بعد بضعة أيام في المنزل ودخل الطفل في الخمول ، يجب استشارة الطبيب على الفور.

الرعاية اللاحقة

كقاعدة عامة ، لا تتوفر للمصابين باعتلال دماغ البيليروبين وسائل خاصة لمتابعة الرعاية. في أسوأ السيناريوهات ، يمكن أن يؤدي هذا المرض إلى نتيجة مميتة ، حيث يموت الطفل. يكون للتشخيص والعلاج المبكر تأثير إيجابي للغاية على المسار الإضافي للمرض ويمكنهما تجنب المضاعفات المختلفة.

كقاعدة عامة ، يعتمد المريض على أشعة الضوء الأزرق للتخفيف من الأعراض. إذا لم يكن هناك علاج ، فغالبًا ما يموت الطفل على الفور. ستركز رعاية المتابعة الإضافية لاعتلال دماغ البيليروبين في معظم الحالات على الطفل حديث الولادة وليس على الأم. يحتاج الطفل إلى دعم خاص للتعامل مع التخلف العقلي وتأخر النمو.

يمكن أيضًا تخفيف النوبات بمساعدة الأدوية المختلفة. يجب على الآباء التأكد من تناولهم بانتظام ، ويجب أيضًا مراعاة التفاعلات مع الأدوية الأخرى. بعد الولادة يعتمد الطفل على الفحوصات المنتظمة. نظرًا لأن اعتلال دماغ البيليروبين يمكن أن يؤدي أيضًا إلى شكاوى نفسية لدى والدي وأقارب الطفل ، فإن المناقشات المكثفة والتواصل مع مرضى آخرين من اعتلال دماغ البيليروبين مفيد للغاية هنا.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

إمكانيات المساعدة الذاتية محدودة للغاية في حالة اعتلال الدماغ بالبيليروبين. يحدث المرض عند الأطفال حديثي الولادة. بطبيعة الحال ، لا يمكنهم اتخاذ أي تدابير لتحسين وضعهم. لذلك ، عادة ما يتحمل الأقارب والآباء عواقب المرض. هؤلاء معرضون للعجز بسبب الظروف وعليهم تنظيم حالاتهم العاطفية.

إذا تعذر تحقيق ذلك بمفرده ، فيجب طلب المساعدة النفسية. الرعاية الطبية الفورية لحديثي الولادة مهمة. من الضروري إجراء تبادل وثيق مع الأطباء والممرضات المعالجين حتى نتمكن من الاستجابة بأسرع ما يمكن للتغيرات في الحالة الصحية.

بالإضافة إلى ذلك ، يجب على الأقارب الحصول على معلومات كافية عن المرض وإبلاغ أنفسهم. إن العواقب والاضطرابات فردية ، لكنها تضر بالحياة بدرجة كبيرة. حافظ على هدوئك حتى يمكن اتخاذ قرارات جيدة ومثلى التي تصب في مصلحة الأبناء.

يُنصح بالوحدة والتعزيز المتبادل بين أفراد العائلة حتى لا يظهر تضارب في المصالح ويجب إشراك المكاتب أو السلطات. تؤدي النزاعات أو المصلحة الذاتية أو ألعاب القوة في النهاية إلى الإضرار برفاهية المولود الجديد وتؤدي إلى تأخير الوقت عندما يطلب الأطباء موافقة الوالدين على طرق العلاج.