متلازمة Goodpasture

ال متلازمة Goodpasture هو مرض مناعي ذاتي نادر ولكنه شديد ويؤثر بشكل خاص على الرئتين والكلى. لا يمكن علاج المرض.

ما هي متلازمة Goodpasture؟

يتجلى المرض في البداية فقط من خلال أعراض غير مألوفة مثل فقدان الشهية أو القيء. في وقت لاحق ، تظهر أعراض التهاب كبيبات الكلى التدريجي في المقدمة.
© Maya2008 - stock.adobe.com

تم وصف متلازمة Goodpasture لأول مرة من قبل عالم الأمراض الأمريكي إرنست ويليام جودباستور في عام 1919. وقد رسم صورة لنوع معين من التهاب الكلى مصحوبا بنزيف من الرئتين.

من الواضح الآن أن التهاب الكلى هو التهاب كبيبات الكلى يتطور بسرعة. متلازمة Goodpasture هي أحد أمراض المناعة الذاتية من النوع الثاني حيث تتشكل الأجسام المضادة ضد مكونات الأوعية الدموية ، خاصة في الكلى والحويصلات الهوائية. تنتمي أمراض المناعة الذاتية من النوع الثاني إلى الحساسية من النوع الثاني. هذه هي الحساسية من النوع السام للخلايا.

يشكل الجسم مجمعات مناعية ضد المستضدات الخلوية. نتيجة لرد الفعل المناعي اللاحق ، يتم تدمير خلايا الجسم. المرض نادر للغاية. هناك حالة واحدة كحد أقصى لكل مليون شخص في السنة. ينتشر المرض بين سن العشرينات والأربعين. يتأثر الرجال مرتين أكثر من النساء.

الأسباب

كما سبق وصفه ، فإن متلازمة Goodpasture هي مرض من أمراض المناعة الذاتية من النوع 2. يشكل جسم المريض أجسامًا مضادة لما يسمى مستضد Goodpasture. في الشخص المريض ، يتم وضع هذا في الحويصلات الهوائية والغشاء القاعدي للكلية. الغشاء القاعدي هو طبقة رقيقة من الأنسجة في كريات الكلى. تهاجم الأجسام المضادة مستضدات Goodpasture داخل هذه الهياكل وتدمرها.

تسبب هذه العملية التهابًا حادًا في الكلى والرئتين ، مما يضعف بشدة وظيفة الأعضاء. بينما تتأثر الكلى دائمًا ، فإن إصابة الرئة ليست إلزامية. لذلك يشار إلى متلازمة Goodpasture أيضًا باسم التهاب كبيبات الكلى مع إصابة الرئة. مع وجود أمراض الرئة الموجودة مسبقًا والتدخين والتعرض السابق للهيدروكربونات ، يزيد خطر إصابة الرئتين أيضًا بالتلف بسبب المرض.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

➔ أدوية لتقوية جهاز المناعة

الأعراض والاعتلالات والعلامات

يعاني المصابون من أعراض لفترة طويلة نسبيًا. يتجلى المرض في البداية فقط من خلال أعراض غير مألوفة مثل فقدان الشهية أو القيء. في وقت لاحق ، تظهر أعراض التهاب كبيبات الكلى التدريجي في المقدمة. يؤدي تلف الأوعية الصغيرة في كريات الكلى إلى انتقال البروتينات إلى البول.

تتشكل الوذمة نتيجة فقدان البروتين. هذا ملحوظ بشكل خاص من خلال التورم في منطقة العين وبعد ذلك أيضًا في منطقة أسفل الساقين والكاحلين. يمكن الكشف عن البروتين وربما الدم في البول.

إذا دخلت المزيد من خلايا الدم الحمراء إلى البول من خلال الأوعية التالفة ، فإنها تبدو زهرية اللون مائلة إلى الحمرة. يمكن أن يؤدي فقدان الدم إلى فقر الدم المصحوب بأعراض مثل تساقط الشعر والتعب والإرهاق. إذا تركت دون علاج ، فإن التهاب كبيبات الكلى يتحول بسرعة إلى فشل كلوي نهائي مع فشل كلوي حاد.

أعراض الفشل الكلوي هي الحكة ، آلام العظام ، الوذمة ، الصداع ، التعب ، قصور القلب أو آلام الجهاز الهضمي. تؤدي إصابة الرئة إلى ضيق التنفس والسعال. وفي المراحل المتأخرة يسعل المصابون دما. هنا أيضًا ، يمكن أن يؤدي فقدان الدم إلى فقر الدم أو تفاقم فقر الدم الموجود. بالإضافة إلى ذلك ، يؤدي النزيف داخل الرئتين إلى ترسبات الحديد وبالتالي الإصابة بالتسمم الرئوي.

التشخيص

إذا اشتبه في متلازمة Goodpasture ، يتم تحديد الأجسام المضادة باستخدام التألق المناعي غير المباشر. يختبر التألق المناعي غير المباشر ما إذا كانت هناك أجسام مضادة لخلايا الجسم في مصل دم المريض. لهذا الغرض ، يوضع مصل دم المريض على ركيزة خلوية ويغسل مرة أخرى بعد وقت قصير. تبقى الأجسام المضادة المرتبطة فقط على ركيزة الخلية.

الجسم المضاد المسمى بالفلوروكروم مرتبط الآن بالركيزة. هذا يرتبط أيضًا بالأجسام المضادة البشرية. إذا التصقت الأجسام المضادة ، في الخطوة الأولى ، بالركيزة ، فإن الأجسام المضادة الثانية التي تمت إضافتها للتو ترتبط بهذه الأجسام المضادة. يمكن اكتشاف معقدات الأجسام المضادة هذه باستخدام مجهر مضان.

يمكن أن تكشف الأشعة السينية للرئتين عن الضرر. يمكن إجراء خزعة الرئة. يمكن أيضًا إجراء خزعة الكلى لتشخيص متلازمة Goodpasture. يمكن بعد ذلك اكتشاف أقمار الهلال في أنسجة الكلى. هذه هي نموذجية تمامًا لمرض المناعة الذاتية.

المضاعفات

تتنوع الأعراض والمضاعفات التي تسببها متلازمة Goodpasture بشكل كبير وفي معظم الحالات لا تظهر حتى نهاية المرض. وهذا يؤدي إلى القيء والإسهال وفقدان الشهية. يمكن أن يؤدي فقدان الشهية أيضًا إلى سوء التغذية ، وهي حالة خطيرة جدًا على صحة المريض.

تتلف الكلى أيضًا ، مما قد يؤدي في أسوأ الحالات إلى الفشل الكلوي. في هذه الحالة ، يتعين على المريض الاعتماد على غسيل الكلى من أجل البقاء على قيد الحياة. هناك أيضًا أعراض على العينين غالبًا ما تكون منتفخة. يشعر المريض بالتعب والمرض ويعاني من تساقط الشعر. الصداع وآلام الجسم شائعة أيضًا. علاوة على ذلك ، فإن الشعب الهوائية مصابة بالعدوى ، مما قد يؤدي إلى صعوبات في التنفس وضيق في التنفس.

ثم يحدث سعال الدم أيضًا بشكل غير متكرر. تضع الشكاوى ضغطًا شديدًا على حياة المريض اليومية وتؤدي إلى تدني نوعية الحياة. علاج متلازمة Goodpasture أمر حتمي ، وإلا فإن الموت سوف ينتج. لا توجد مضاعفات أخرى من العلاج ، حيث يبلغ معدل الوفيات حوالي 20 بالمائة. إذا هزم المرض ، فلن تكون هناك شكاوى أخرى.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

نظرًا لأن متلازمة Goodpasture لا تشفي نفسها ، يجب استشارة الطبيب في أي حال. هذا يزيد بشكل كبير من متوسط ​​العمر المتوقع للمريض ، على الرغم من أن المرض نفسه لا يمكن علاجه. يجب استشارة الطبيب في حالة حدوث قيء مستمر وفقدان الشهية. يمكن أن يشير تورم العين أو البروتين في البول أيضًا إلى متلازمة Goodpasture ويجب دائمًا فحصه من قبل الطبيب.

يعاني العديد من المرضى أيضًا من فقدان الدم وبالتالي التعب الدائم والإرهاق. بالإضافة إلى ذلك ، فإن زيارة الطبيب ضرورية إذا كان الشخص المعني يعاني في كثير من الأحيان من الصداع أو آلام العظام. كما أنه يسبب الحكة وعدم الراحة في المعدة والأمعاء.

إذا تركت متلازمة Goodpasture دون علاج ، فستظهر أيضًا صعوبات في التنفس ، والتي يجب فحصها بالتأكيد. يتم إجراء الفحص الأول للمتلازمة بواسطة طبيب عام في معظم الحالات. ومع ذلك ، لمزيد من العلاج ، فإن الاستعانة بأخصائيين مختلفين ضروري لتخفيف الأعراض.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

إذا تُركت دون علاج ، فإن متلازمة Goodpasture تؤدي دائمًا إلى الموت. حتى تحت العلاج ، كان معدل الوفيات يصل إلى 90٪. اليوم تحسن التشخيص بشكل ملحوظ بسبب العلاجات السكرية المستخدمة. يتم استخدام مستحضرات الكورتيزون ومثبطات المناعة الإضافية. هذه تمنع وظيفة الجهاز المناعي. يتم استخدام مستحضرات مثل الآزوثيوبرين أو سيكلوفوفاميد.

يمكن أن يكون لفصادة البلازما تأثير داعم. أثناء فصادة البلازما ، يتم تبادل بلازما دم المريض بالكامل باستخدام جهاز فصل البلازما. يتم التخلص من الأجسام المضادة ضد مستضد Goodpasture. في حالة إصابة الرئتين ، يجب التوقف عن التدخين على الفور. يُنصح أيضًا بمعالجة كل إصابة بالرئة بالمضادات الحيوية على الفور.

يستغرق علاج متلازمة المراعي الجيدة من ثمانية إلى اثني عشر شهرًا. مع العلاج ، زادت فرص بقاء المرضى المصابين على قيد الحياة بشكل كبير. يمكن تخفيض معدل الوفيات إلى أقل من 20 في المائة. ومع ذلك ، لا يمكن علاج المرض. التكرارات ، ما يسمى الارتدادات ، ممكنة في أي وقت.

التوقعات والتوقعات

لا يمكن الشفاء التام من متلازمة Goodpasture ، حيث إنه مرض وراثي لا يمكن علاجه إلا من خلال الأعراض. إذا تركت دون علاج ، فإن المتلازمة ستؤدي في معظم الحالات إلى الوفاة المبكرة. بمساعدة مثبطات المناعة ، يمكن تخفيف بعض الأعراض ، حيث يعتمد المصابون على العلاج مدى الحياة.

إذا كان الشخص المعني يدخن ، عادة ما تتفاقم الأعراض ويقل متوسط ​​العمر المتوقع. تؤثر متلازمة Goodpasture أيضًا بشكل عام على حياة المريض بشدة. لا يجوز للشخص المعني المشاركة في الأنشطة الرياضية ويجب ألا يعرض نفسه للإجهاد البدني. يمكن أن يؤدي ذلك أيضًا إلى تأخير نمو الأطفال ، مما يؤدي إلى توقف النمو أو اضطرابات النمو.

ليس من غير المألوف أن ترتبط متلازمة Goodpasture بشكاوى نفسية أو حتى اكتئاب يحدث نتيجة للمرض. في الحياة اليومية ، غالبًا ما يعاني المصابون من ألم شديد على الرغم من العلاج وبالتالي لا يمكنهم متابعة الأنشطة العادية بسهولة. بسبب نقص الشهية ، غالبًا ما تحدث أعراض النقص التي يجب تعويضها.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

➔ أدوية لتقوية جهاز المناعة

منع

نظرًا لعدم معرفة أسباب تكوين الأجسام المضادة ضد خلايا الجسم ، لا يمكن منع متلازمة Goodpasture. نظرًا لأن المرض قاتل بدون علاج ، فإن التشخيص المبكر مهم جدًا. بهذه الطريقة فقط يمكن منع تلف الأعضاء الشديد ويمكن للمصابين أن يعيشوا حياة طبيعية إلى حد كبير.

الرعاية اللاحقة

مع متلازمة Goodpasture ، تكون خيارات الرعاية اللاحقة محدودة للغاية. نظرًا لأن المرض لا يمكن علاجه ، يحتاج المصابون عادةً إلى علاج مدى الحياة للتخفيف من الأعراض. لا يمكن أن يحدث الشفاء الذاتي.

علاوة على ذلك ، فإن متوسط ​​العمر المتوقع للمريض عادة ما ينخفض ​​بشكل كبير ويقيد بسبب متلازمة Goodpasture. في معظم حالات متلازمة Goodpasture ، يعتمد المصابون على استخدام الأدوية. من المهم التأكد من تناوله بانتظام ، ويجب أيضًا مراعاة التفاعلات المحتملة مع الأدوية الأخرى.

في حالة الشك ، يجب دائمًا استشارة الطبيب. في حالة الأطفال ، يكون الوالدان مسؤولين بشكل أساسي عن الاستهلاك الصحيح ، وقبل كل شيء ، الاستهلاك المنتظم للدواء. اختبارات الدم المنتظمة ضرورية أيضًا للكشف عن اضطرابات الجهاز المناعي في مرحلة مبكرة.

بشكل عام ، يجب على الأشخاص المصابين بمتلازمة Goodpasture حماية أنفسهم دائمًا من الأمراض والالتهابات حتى لا يثقلوا الجهاز المناعي دون داع. يجب معالجة العدوى على الفور بالمضادات الحيوية ، حيث يجب عدم تناول الكحول عند تناول المضادات الحيوية. علاوة على ذلك ، يمكن أن يكون الاتصال بأشخاص آخرين مصابين بمتلازمة Goodpasture مفيدًا.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

لا يمكن علاج متلازمة Goodpasture من خلال المساعدة الذاتية. ويعتمد المصابون على العلاج الطبي ، وإن كان لا يمكن استبعاد احتمال وفاة المريض ، حيث يؤدي المرض في كثير من الحالات إلى الفشل الكلوي. حتى بعد العلاج الناجح ، يمكن أن يعود المرض.

يحتاج العديد من المصابين إلى الدعم العاطفي بسبب المرض. يمكن تقديم هذا بشكل أساسي عن طريق الأصدقاء والعائلة. في الحالات الخطيرة ، يمكن استشارة طبيب نفساني أو معالج.

إذا كان الطفل يعاني من متلازمة Goodpasture ، فيجب إجراء مناقشة توضيحية ومفصلة حول المرض لإبلاغ الطفل بالمسار المحتمل للمرض. يمكن أن تساعد المناقشات مع الأشخاص المتضررين الآخرين أيضًا ويمكن تجنب الشكاوى النفسية والاكتئاب.

نظرًا لأن المرضى يعانون من قيود شديدة وآلام في حياتهم اليومية ، يجب دائمًا الحفاظ على الجسم. لذلك يجب الامتناع عن العمل الشاق حتى لا تؤدي إلى تفاقم الأعراض. بالإضافة إلى ذلك ، يجب على المريض أن يأكل ويشرب بانتظام على الرغم من فقدان الشهية وذلك لتجنب أعراض النقص.