متلازمة فرط اليوزينيات

في ال متلازمة فرط اليوزينيات هناك عدة أمراض متعددة الأنظمة نادرة نسبيًا. تتميز بحقيقة أن فرط الحمضات يحدث في الدم المحيطي لمدة تزيد عن ستة أشهر. بدلاً من ذلك ، من الممكن أيضًا أن تكون بويضات نخاع العظم ممكنة ، ولا يمكن إثبات سببها. بالإضافة إلى ذلك ، هناك خلل شديد في الأعضاء بسبب تسلل الأنسجة الحمضية. تُعرف متلازمة فرط اليوزينيات أيضًا في كثير من الحالات بالاختصار HES. المرادفات لهذا المرض ، على سبيل المثال ، داء الشبكية اليوزيني أو اللوكيمويد اليوزيني.

ما هي متلازمة فرط اليوزينيات؟

زيارة الطبيب ضرورية بمجرد ظهور اضطرابات التنفس. إذا كنت تعاني من ضيق في التنفس ، أو انقطاع في التنفس أو صعوبة في التنفس ، يجب عليك استشارة الطبيب. إذا تطور الشعور بنقص الأكسجين ، أو إذا كان هناك خوف من الاختناق أو إذا بدأ الشخص المعني في التنفس بفرط ، فيجب استشارة الطبيب.
© RFBSIP - stock.adobe.com

حسب التعريف الذي هو متلازمة فرط اليوزينيات تتميز بأن الخلايا المحببة اليوزينية ، الموجودة في الدم المحيطي ، تتكاثر على مدار أكثر من ستة أشهر. تمتد الزيادة في الخلايا المحببة إلى نخاع العظم. هذا يؤدي إلى خلل في الأعضاء.

في الأساس ، تعد متلازمة فرط اليوزينيات مرضًا نادرًا جدًا ، ولا تزال أسبابه غير مفسرة إلى حد كبير وفقًا للحالة الحالية للأبحاث الطبية. ينتج الضرر الذي يلحق بالأعضاء بشكل أساسي عن فرط الحمضات في الدم ونخاع العظام على المدى الطويل.

متلازمة فرط اليوزينيات لها معدل تكرار يقدر بحوالي 1 إلى 9 حالات في 100000 شخص. الرجال أكثر عرضة للإصابة بالمرض تسع مرات من النساء. يحدث المرض في معظم الحالات بين سن 20 و 50. من حيث المبدأ ، يتم التمييز بين الأنواع المختلفة من متلازمة فرط اليوزينيات ، على سبيل المثال مجهول السبب ، أو العائلي ، أو اللمفاوي ، أو التكاثر النقوي HES.

الأسباب

لم يتم بعد البحث الكامل عن الأسباب المحتملة لمتلازمة فرط اليوزينيات. في بعض الحالات ، يظهر المرضى المصابون طفرات في ما يسمى جين PDGFRA. يتم تكوين جين الاندماج ، مما يعطل نضوج الخلايا النخاعية. بالإضافة إلى ذلك ، هناك نظرية أخرى حول الأسباب المحتملة لتطور متلازمة فرط اليوزينيات. يتم إنتاج انترلوكين خاص بشكل متزايد ، مما يؤدي إلى زيادة عدد ما يسمى بالخلايا اللمفاوية التائية. تم بحث الأسباب المحتملة في علم الأحياء الجزيئي ولا يمكن تحديدها إلا بهذه الطريقة.

ينتج الضرر الذي يلحق بالأعضاء في سياق متلازمة فرط اليوزينيات بشكل أساسي عن مواد سامة مختلفة مرتبطة بالخلايا الحبيبية الحمضية. تؤدي هذه المواد إلى تليف الأعضاء وتجلط الدم واحتشاءها.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

تغطي الأعراض والشكاوى النموذجية التي يمكن أن تحدث في سياق متلازمة فرط اليوزينيات نطاقًا واسعًا. وهي تختلف اختلافًا كبيرًا اعتمادًا على المريض ومدى وشدة المرض. من ناحية أخرى ، هناك أشخاص لا تظهر عليهم أعراض المرض.

من ناحية أخرى ، يعاني بعض المرضى من أعراض شديدة إلى مهددة للحياة من متلازمة فرط اليوزينيات. مع هذه ، على سبيل المثال ، يمكن إجراء تغييرات مقيدة للرئتين. في معظم الحالات ، تؤدي متلازمة فرط اليوزينيات إلى ظهور أعراض مرتبطة بالقلب والجلد والجهاز العصبي.

بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يظهر المرض أعراض عامة مثل الحمى وفقدان الوزن وفقدان الشهية. تتنوع الأعراض المحتملة على الجلد. يعاني المرضى المصابون في بعض الأحيان من احمرار العقد أو الحكة أو الحطاطات الحطاطية أو الوذمة الوعائية. نادرا ما تتطور احمرار الجلد.

في الحالات الفردية ، لوحظ أيضًا النخر الرقمي وما يسمى بمتلازمة رينود في سياق متلازمة فرط اليوزينيات. إذا كان القلب متورطًا في المرض ، فعادةً ما يحدث التهاب باطن اليوزيني والتهاب عضلة القلب. من حيث المبدأ ، يعد ضعف القلب السبب الأكثر شيوعًا للوفاة في متلازمة فرط اليوزينيات.

يحدث نخر شغاف وعضلة القلب وتغيرات تجلط لاحقًا. من الممكن حدوث تليف شغاف القلب في مرحلة لاحقة. بالإضافة إلى ذلك ، تؤدي متلازمة فرط اليوزينيات إلى السعال وتسلل الرئة والانصباب الجنبي. في كثير من الحالات ، تقل القدرة الذهنية للشخص المصاب.

التشخيص ومسار المرض

من أجل تشخيص متلازمة فرط اليوزينيات ، يلزم وجود تاريخ طبي شامل للمريض المصاب. يناقش الطبيب المعالج ، من بين أمور أخرى ، الأمراض السابقة المحتملة وأعراض المريض المعني. ويلي ذلك فحوصات جسدية واختبارات معملية ، مثل الدم والبول.

بالإضافة إلى ذلك ، قد يُنصح بعمل ثقب في نخاع العظم للكشف عن تكاثر الحمضات. يوفر تخطيط صدى القلب معلومات حول إمكانية تورط القلب في المرض. قد يفكر الطبيب المعالج أيضًا في إجراء خزعة من عضلة القلب. في سياق التشخيص التفريقي ، يجب استبعاد الطفيليات على الجلد ومتلازمة شيرج ستروس وسرطان الدم الحمضي على سبيل المثال.

المضاعفات

عادة ما تسبب متلازمة فرط اليوزينيات عددًا من الشكاوى والمضاعفات المختلفة. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، لا يعاني المصابون من أعراض ، مما يجعل التشخيص وبالتالي العلاج المبكر لهذا المرض صعبًا للغاية. عادة ما يفقد الشخص المصاب وزنه ويعاني من حمى شديدة.

بالإضافة إلى ذلك ، هناك فقدان للشهية يمكن أن يستمر من خلاله سوء التغذية في التطور. يمكن أن يكون لذلك تأثير سلبي على الحالة العامة وعلى الأعضاء الداخلية. احمرار الجلد ويمكن أن تتأثر الحكة. يشعر الشخص المعني بالضعف والإرهاق وبالتالي لم يعد يشارك بنشاط في الحياة الاجتماعية.

ليس من غير المألوف أن يتطور سعال قوي ، مما يحد من أداء المريض ومرونته. لم تعد الأنشطة العادية والأنشطة الرياضية ممكنة أيضًا دون مزيد من اللغط. يتم علاج متلازمة فرط اليوزينيات بمساعدة الأدوية.

لا توجد شكاوى أو مضاعفات أخرى. إذا بدأ العلاج مبكرًا ، فيمكن القضاء على معظم الأعراض دون أي ضرر لاحق ، بحيث لا يتأثر متوسط ​​العمر المتوقع بمتلازمة فرط اليوزينيات.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

زيارة الطبيب ضرورية بمجرد ظهور اضطرابات التنفس. إذا كنت تعاني من ضيق في التنفس ، أو انقطاع في التنفس أو صعوبة في التنفس ، يجب عليك استشارة الطبيب. إذا تطور الشعور بنقص الأكسجين ، أو إذا كان هناك خوف من الاختناق أو إذا بدأ الشخص المعني في التنفس بفرط ، فيجب استشارة الطبيب. بمجرد أن يصبح التنفس أسوأ ، يجب البدء في التقييم الطبي على الفور. يعد تسارع ضربات القلب أو ضيق الصدر أو ارتفاع ضغط الدم علامات تحذيرية من الكائن الحي تحتاج إلى توضيح. إذا تحول الجلد إلى اللون الأزرق قليلاً ، أو إذا كان هناك توتر داخلي لفترة طويلة أو في حالة حدوث تهيج ، فيجب استشارة الطبيب.

يعد فقدان الشهية وفقدان الوزن الشديد مدعاة للقلق. إذا تم رفض الطعام لعدة أيام أو أسابيع ، فهناك خطر من نقص إمداد الجسم. زيارة الطبيب ضرورية لمعرفة سبب الأعراض واستبعاد الحالة التي تهدد الحياة. إذا لم يعد من الممكن القيام بالأنشطة البدنية أو الرياضية كالمعتاد ، فمن المستحسن زيارة فحص مع الطبيب. في حالة حدوث حالة إرهاق بشكل سريع غير معتاد أو إذا كان الشخص المعني يعاني من توعك عام ، يجب استشارة الطبيب. في حالة وجود شعور منتشر بالمرض أو فقدان الأداء المعرفي ، يجب على الطبيب توضيح الأعراض.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

تعتمد الإجراءات العلاجية على شدة متلازمة فرط اليوزينيات. في بعض الحالات ، يتم استخدام إيماتينيب المكون النشط ، وبخلاف ذلك تتوفر الكورتيكوستيرويدات المختلفة. يبدو أن علاج PUVA هو طريقة علاج فعالة. يوصى بمضادات التخثر عن طريق الفم لمنع الانسداد. من حيث المبدأ ، يكون العلاج الخارجي لمتلازمة فرط اليوزينيات من الأعراض.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

- أدوية للألم

التوقعات والتوقعات

يختلف تشخيص متلازمة فرط اليوزينيات وغالبًا ما يكون من الصعب جدًا تقييمها. في كثير من المرضى يستمر المرض بدون أعراض. يعتمد ما إذا كانوا سيعانون من تلف طويل الأمد في الأعضاء وأي أعضاء تتأثر على العديد من العوامل التي لم يتم فهمها بالكامل بعد. في حوالي 50 بالمائة من الحالات ، يكون المرض شديدًا منذ البداية ، ويمكن أن تحدث مضاعفات تهدد الحياة. غالبًا ما يتأثر الجلد أو الجهاز العصبي أو الرئتان أو القلب. يمكن أن تتضرر هذه الأعضاء بشكل خطير بسبب زيادة حدوث الجلطات والتليف واحتشاء الأعضاء.

في الحالات الشديدة ، لا يمكن زيادة متوسط ​​العمر المتوقع إلا من خلال العلاج المكثف ، مما يقلل من عدد الخلايا الحبيبية اليوزينية في الدم. كما هو الحال مع سرطان الدم ، فإن العلاج هو العلاج الكيميائي. كما يتم إعطاء الكورتيزون وأدوية أخرى. في الوقت نفسه ، يجب أيضًا علاج الأعضاء التالفة. في الحالات القصوى ، يمكن أن يكون مميتًا ، خاصةً إذا كان القلب مصابًا.

في الحالات الشديدة جدًا ، قد تكون عملية زرع نخاع العظم ضرورية. يمكن زيادة متوسط ​​العمر المتوقع من خلال تدابير العلاج المكثفة هذه. ومع ذلك ، يتم تقليل جودة الحياة بشكل كبير. بالإضافة إلى القيود الصحية الشديدة الناجمة عن إصابة الأعضاء ، هناك أيضًا آثار جانبية غير سارة للعلاج الكيميائي. لسوء الحظ ، لا يمكن للمتضررين أن يعيشوا حياة طبيعية في الوقت الحالي. ومع ذلك ، يتم العمل على مكونات نشطة جديدة ذات آثار جانبية أقل.

منع

لا تُعرف التدابير الفعالة للوقاية من متلازمة فرط اليوزينيات وفقًا للحالة الحالية للبحث الطبي. من الأهمية بمكان استشارة أخصائي مناسب فور ظهور العلامات والأعراض المميزة الأولى للمرض حتى يمكن بدء العلاج المناسب بسرعة.

الرعاية اللاحقة

في حالة متلازمة فرط اليوزينيات ، لا توجد تدابير وخيارات مباشرة لمتابعة الرعاية المتاحة للمصابين. كقاعدة عامة ، التشخيص المبكر ضروري لتخفيف الأعراض بشكل صحيح ودائم. نظرًا لأن متلازمة فرط اليوزينيات مرض وراثي ، يجب إجراء الاستشارة الوراثية إذا كنت ترغب في إنجاب الأطفال من أجل منع انتقال المرض.

في معظم الحالات ، يتم استخدام الأدوية لعلاج المرض. يجب أن ينتبه الشخص المعني إلى المدخول الصحيح والمنتظم وأن ينتبه أيضًا إلى التفاعلات المحتملة. مع الأطفال ، يجب على الآباء دائمًا التحقق من المدخول الصحيح. إذا كانت لديك أي أسئلة أو لم تكن واضحًا ، فيجب دائمًا الاتصال بالطبيب أو استشارته أولاً.

في معظم الأحيان ، يكون الدعم والمساعدة من الأصدقاء والعائلة ضروريًا أيضًا. يمكن أن يمنع هذا أيضًا الاضطرابات النفسية أو الاكتئاب. في حالة ظهور أعراض شديدة ، يجب استشارة الطبيب على الفور. في أسوأ الحالات ، يمكن أن يموت الشخص المصاب قبل الأوان ، بحيث ينخفض ​​أيضًا متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب بهذا المرض. في كثير من الأحيان لا يمكن تحقيق الشفاء الكامل.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

مع متلازمة فرط اليوزينيات ، للأسف لا توجد طرق خاصة لمساعدة نفسك. العلاج الطبي المباشر غير ممكن أيضًا في كثير من الحالات ، بحيث يمكن تقييد الشكاوى الفردية فقط.

في كثير من الحالات يعاني المرضى من فقدان الشهية الشديد. ومع ذلك ، يجب أيضًا ضمان تناول الطعام والسوائل بانتظام لتجنب الجفاف وأعراض النقص المختلفة. في حالة ظهور أعراض النقص على أي حال ، يمكن مكافحتها بمساعدة المكملات الغذائية. نظرًا لأن متلازمة فرط اليوزينيات يمكن أن تؤدي أيضًا إلى مشاكل في القلب ، فلا ينبغي أن يتعرض القلب للإجهاد دون داع. لذلك ، يجب تجنب الرياضات أو الأنشطة الشاقة حتى لا تثقل الدورة الدموية بلا داع. علاوة على ذلك ، يجب أن يشارك المرضى في فحوصات منتظمة من قبل أطباء مختلفين من أجل تجنب المضاعفات. يمكن تجنب الانزعاج على الجلد وعلاجه باستخدام الكريمات والمراهم.

نظرًا لأنه يمكن أن يؤدي غالبًا إلى التهاب الحلق ، يجب أيضًا تجنب درجات الحرارة القصوى. يمكن علاج السعال أو بحة الصوت بالعلاجات المنزلية الشائعة.