مرض جيلبرت ميولينجراخت

مرض جيلبرت ميولينجراخت أو متلازمة جيلبرت هو اضطراب استقلابي يتجلى في زيادة مستوى البيليروبين في الدم. هذا الاضطراب وراثي ، ولكن نادرًا ما يؤدي إلى ضرر دائم.

ما هو مرض جيلبرت ميولينجراخت؟

داء ميولينجراخت هو تأثير يتميز بزيادة تركيز البيليروبين غير المباشر في الدم. هذا يسبب أعراض مختلفة مثل اصفرار العينين. نظرًا لأن البيليروبين غير المباشر قابل للذوبان في الماء بشكل ضئيل فقط ، فإنه يرتبط بالألبومين ، والذي يعمل كمواد مذابة.

مرض جيلبرت ميولينجراخت هو اضطراب استقلابي. وهو ناتج عن تأخر عمليات التحويل الكيميائي الحيوي في الدم وهو غير ضار تمامًا. ومع ذلك ، هناك العديد من الأعراض التي يمكن علاجها.

الأسباب

ينتج مرض ميولينجراخت عن انخفاض نشاط إنزيم UDP-glucuronosyltransferase. هذا الإنزيم مسؤول عن تحويل المنتجات الأيضية القابلة للذوبان في الدهون إلى منتجات نهائية قابلة للذوبان في الماء.

إذا كان هناك اضطراب في هذه العملية ، فلا يمكن تحضير العديد من المنتجات الأيضية والمواد الغريبة ، مثل الأدوية ، على النحو الأمثل للتخلص من الجسم. هذا يسبب حدوث الأعراض المذكورة. هيم الدم الأحمر منزعج بشكل خاص.

التأثير ، الذي يتم تشغيله بشكل خاص عن طريق انخفاض نشاط إنزيم UDP-glucuronosyltransferase ، نادرًا ما يكون له أسباب خارجية. ومع ذلك ، يمكن أن يؤدي اتباع نظام غذائي منخفض الدهون إلى ظهور الأعراض التي يمكن التحكم فيها. غالبًا ما ترتبط علاجات الصيام بمرض جيلبرت ميولينجراخت.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

عادةً ما يكون داء جيلبرت ميولينجراخت غير ضار تمامًا. في الغالبية العظمى من الحالات ، لا توجد أعراض على الإطلاق. فقط في ظل ظروف معينة ، لوحظ تلون أصفر للأجزاء البيضاء من مقلة العين وفي حالات نادرة جدًا أيضًا من الجلد. ينتج اللون الأصفر عن زيادة مستوى البيليروبين في الدم ، والذي ينتج عن تباطؤ انهيار البيليروبين.

نظرًا لزيادة البيليروبين أثناء ممارسة الرياضة ، أو استهلاك الكحول ، أو اتباع نظام غذائي منخفض الدهون أو فترات أطول من الصيام ، يزداد تغير لون الصلبة والجلد في ظل هذه الظروف. ومع ذلك ، فهذه عادة ما تكون الأعراض الوحيدة لمرض جيلبرت ميولينجراخت. الحكة مثل اليرقان في سياق أمراض الكبد لا تحدث هنا.

ومع ذلك ، نادرًا ما يكون اللون الأصفر مصحوبًا بأعراض غير معيّنة مثل التعب وآلام البطن مع الغثيان والصداع الشبيه بالصداع النصفي وفقدان الشهية والتهيج. ومع ذلك ، فإن هذه الأعراض لا تعتمد على مستوى تركيز البيليروبين. من الخصائص الأخرى لمرض جيلبرت-ميولنغراخت أنه عادة ما يصيب الشباب فقط بعد سن البلوغ.

ليس لمرض جيلبرت ميولينجراشت قيمة مرضية. لا توجد مضاعفات. يصبح تلون العينين والجلد أقل شيوعًا على مدار الحياة ، حتى يختفي تمامًا مع تقدم العمر. ومع ذلك ، في حالات نادرة ، فإن الأعراض المصاحبة لها تأثير سلبي على نوعية الحياة. يمكن أن يكون لظهور اصفرار العينين والجلد لأول مرة تأثير مقلق على المصابين حتى يتم إبلاغهم بعدم ضرر المرض.

التشخيص والدورة

يمكن تشخيص داء جيلبرت ميولينجراخت بوضوح. للقيام بذلك ، يجب تحديد الأعراض التي تحدث في محادثة مع الشخص المصاب. إذا اتضح أن هناك زيادة في الغثيان فيما يتعلق بالعيون الصفراء ، فقد يكون هناك شك على الأقل. قد تحدث أعراض أخرى مرتبطة بالعدوى. يمكن أن تترافق المتلازمة مع أعراض في الكبد والغثيان والشعور بالضيق. تتفاقم الأعراض خاصة أثناء الصيام أو الإجهاد.

أبعد من ذلك ، ومع ذلك ، فإن التأثير ليس له أعراض جديرة بالذكر ، وعادة ما يبقى دون أي مضاعفات صحية للمتضررين. لذلك ، من الصعب تحديد مرض ميولينجراخت عن طريق الفحص الخارجي. من ناحية أخرى ، يمكن أن يوفر فحص الدم معلومات حول المتلازمة بسرعة. مستويات البيليروبين على وجه الخصوص حاسمة. إذا زادت هذه القيم فقط وكانت جميع قيم الدم الأخرى في المستوى الطبيعي ، فيمكن افتراض مرض جيلبر ميولينجراخت.

في حين أن المتلازمة غير ضارة ، فإن التشخيص أمر بالغ الأهمية. بهذه الطريقة يمكن استبعاد أمراض الكبد الخطيرة. يمكن أيضًا استبعاد انحلال الدم بتشخيص واضح. لذلك يلجأ الأطباء في بعض الحالات إلى الفحص الجيني ليكونوا متأكدين بنسبة 100٪.

مسار متلازمة جيلبرت غير إشكالي. عادة ما تختفي الأعراض مثل اصفرار العين والغثيان بعد بضعة أيام. حتى مع فترات الصيام الأطول ، نادرًا ما تؤدي المتلازمة إلى قيود صحية. في كثير من الأحيان لا يلاحظ المصابون مرض ميولينجراخت على الإطلاق. ومع ذلك ، لا ينبغي الاستهانة بالأعراض. يمكن أن يكون مرضًا خطيرًا للكبد يجب معالجته بأي حال.

المضاعفات

في معظم الحالات ، لا ينتج عن مرض جيلبرت ميولنغراخت أي قيود أو مضاعفات معينة. يعيش معظم المرضى مع المرض طوال حياتهم ولا يوجد انخفاض في متوسط ​​العمر المتوقع. لذلك لا يحتاج المرض إلى العلاج إذا لم تظهر عليه أعراض.

ومع ذلك ، في حالة ظهور شكوى ، يتم التعبير عنها عادة بالتعب والإرهاق من جانب المريض. يقلل مرض جيلبرت ميولينجراخت أيضًا بشكل كبير من مرونة المصابين ، ويمكن أن تتأثر الحياة اليومية. يعاني بعض الأشخاص أيضًا من الغثيان واصفرار العيون. إذا كانت الأعراض في الكبد شديدة ، فقد يؤدي ذلك إلى إزعاج شديد.

يمكن أن تحدث مضاعفات داء جيلبرت ميولنغراخت إذا كان الشخص المعني صائمًا ، حيث تتفاقم الأعراض في هذه الحالة. لا يحتاج داء جيلبرت ميولينجراخت عادةً إلى علاج. يمكن تقليل الأعراض فقط إذا كانت الأعراض شديدة. لا ينخفض ​​العمر المتوقع للمريض بسبب المرض ولا توجد مضاعفات أخرى.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

اليرقان غير الانحلالي ، وهو اضطراب استقلابي يُعرف بمرض جيلبرت ميولينغراشت ، خلقي بالفعل. يتم ملاحظة الأعراض التي تحدث مع هذا بسرعة نسبيًا لأنها مرتبطة بعلامات اليرقان. لذلك عادة ما تتم الزيارة الأولى للطبيب في وقت مبكر من الحياة ، وغالبًا خلال فترة البلوغ. نظرًا لعدم وجود تلف في الكبد ، فعادةً ما يكون اتباع نظام غذائي ملائم كافٍ. تعتمد الأعراض التي يمكن أن يسببها الخلل الجيني على عدة عوامل. يمكن أن يتأثر معظم هؤلاء بالشخص المعني من خلال إجراء تعديلات غذائية. في هذا الصدد ، عندما يكون مرض جيلبرت-ميولينجراخت موجودًا ، فإن المصابين به في أيديهم ليظلوا خاليين من الأعراض تقريبًا من خلال نمط حياة مناسب.

ومع ذلك ، تجدر الإشارة إلى أن بعض الأدوية للأمراض أو الآلام الأخرى يمكن أن تؤدي إلى تفاقم أعراض مرض جيلبرت ميولنغراخت. لذلك ، عند تناول مستحضرات خفض الكوليسترول مثل سيمفاستاتين أو أتورفاستاتين ، يجب استشارة الطبيب لأغراض المراقبة. يُنصح باستخدام موانع الحمل التي تحتوي على هرمون الاستروجين مثل حبوب منع الحمل أو مسكنات الألم التي تُصرف دون وصفة طبية على نطاق واسع مثل الباراسيتامول أو الإيبوبروفين.

إذا تحولت العيون إلى اللون الأصفر ، فيجب دائمًا زيارة الطبيب. يجب استبعاد اليرقان أو اضطراب الكبد. لا يتطلب وجود مرض جيلبرت ميولنغراخت إلا الامتناع عن علاجات الصيام وبعض المنشطات مثل الكحول أو النيكوتين. لذلك ، فإن زيارة الطبيب ليست ضرورية في العادة.

العلاج والعلاج

مرض ميولينغراخت هو اضطراب استقلابي غير ضار ، وبالتالي لا يتطلب العلاج بالضرورة. ومع ذلك ، هناك فرصة لتصحيح الأعراض وتوفير التعليم. يعد هذا ضروريًا بشكل خاص إذا كان المصابون غير مستقرين بالعيون الصفراء أو الغثيان المتكرر وبالتالي يعانون من تدني نوعية الحياة.

هذا هو السبب في أن أهم ركيزة العلاج هي المناقشة التفصيلية مع الشخص المعني. في هذا ، يمكن مناقشة الأعراض الفردية وعزوها إلى ارتفاع قيم البيليروبين.

ركن آخر من أركان العلاج هو اختبار الأدوية غير المتوافقة. يمكن أن تؤدي بعض الأدوية على وجه الخصوص ، مثل الباراسيتامول ، إلى تفاقم الأعراض ويجب التوقف عن تناولها في ظل ظروف معينة.

لذلك يمكن القول أن مرض ميولينجراخت لا يسبب عادة أي مشاكل. في أحسن الأحوال ، ينبغي تبديد حالة عدم اليقين لدى المتضررين من خلال التعليم. بشكل عام ، من المشكوك فيه ما إذا كان مرض ميولينجراخت مرضًا على الإطلاق. أظهرت الدراسات الحديثة أن متلازمة جيلبر يمكن أن تمنع سرطان القولون وتصلب الشرايين وأمراض الرئة.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

التوقعات والتوقعات

إن تشخيص مرض جيلبرت ميولنغراخت جيد جدًا للمرضى. متوسط ​​العمر المتوقع للمتضررين مرتفع تمامًا مثل عمر أولئك الذين لم يتأثروا. يعتبر مرض جيلبرت ميولينجراخت غير ضار تمامًا في معظم الحالات التي تحدث. نادرًا ما تؤثر أعراض المرض على المصابين. ومع ذلك ، كلما كبر الشخص المصاب ، كلما ظهرت أعراض المرض أكثر ندرة وخفّة. في عدد كبير من الحالات تختفي الأعراض تمامًا حتى في سن الشيخوخة.

من المفترض أن معدل وفيات المصابين بالمرض لم يزد. حتى أن هناك دراسات تشير إلى أن زيادة مستوى البيليروبين الناتج عن المرض يقي من بعض أمراض الرئة وبالتالي يقلل الوفيات العامة. قبل كل شيء ، يتعلق هذا بالحماية من أمراض الانسداد الرئوي المزمن وأيضًا ضد سرطان الرئة المخيف.

ومع ذلك ، فإن المشكلة التجميلية التي يمكن أن تنشأ لدى المصابين بإصفرار العين غالبًا ما تكون عبئًا ثقيلًا للغاية. في كثير من الأحيان ، لا يستطيع الغرباء تفسير لون المال بشكل صحيح والتفكير في الأمراض المعدية. في مثل هذه الحالات ، يجب استشارة الطبيب لمناقشة خيارات العلاج الممكنة. ومع ذلك ، فإن علاج مرض جيلبرت ميولنغراخت ليس ضروريًا بشكل عام.

منع

ليس لمرض جيلبرت ميولينجراشت أي قيمة مرضية ، وبالتالي لا يحتاج إلى علاج وقائي.إذا كنت ترغب في تجنب اصفرار العين المميز ، فمن المستحسن تجنب الصيام والوجبات الغذائية قليلة الدسم قدر الإمكان.

وبالتالي يجب أن تظل قيم البيليروبين عند المستوى الطبيعي. بالإضافة إلى ذلك ، من المهم تثقيف نفسك حول المتلازمة. إذا كان الأشخاص الآخرون يعانون من الأعراض ، فيجب الإشارة إلى مرض جيلبرت ميولينجراخت باعتباره السبب.

يجب عدم تناول الأدوية إلا بعد استشارة الطبيب. على الرغم من الأعراض غير المؤذية ، يجب إجراء تشخيص شامل للعيون الصفراء. ليس من غير المألوف أن يتورط مرض آخر.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

كقاعدة عامة ، مرض جيلبرت ميولنغراخت غير ضار. العلاج غير ممكن ولا ضروري. ومع ذلك ، فمن المستحسن للمصابين معرفة المزيد عن المرض. يمكن العثور على الكثير من المعلومات حول التعامل مع المرض وتجنب الأعراض على الإنترنت بشكل خاص.

لا يشكل مرض جيلبرت ميولينجراخت خطرًا صحيًا غير مباشر إلا إذا تناول المصابون بعض الأدوية وكان من الصعب تحللها في الجسم. في حالات قليلة يمكن أن يؤدي ذلك إلى آثار جانبية طفيفة. تكون الأعراض من هذا النوع أكثر شيوعًا عند تناول أدوية السرطان وفيروس نقص المناعة البشرية. لتوضيح التسامح ، يُنصح بدراسة النشرة الداخلية قبل تناول دواء جديد. بشكل عام ، يجب على المصابين محاولة الحفاظ على الكبد قدر الإمكان. لهذا السبب ، يجب تجنب النيكوتين والكحول قدر الإمكان. من المهم أيضًا بشكل خاص ألا يستهلك المصابون الأدوية.

بشكل عام ، يُنصح باتباع نظام غذائي صحي ومتوازن. لكي تكون في الجانب الآمن ، نوصيك باستهلاك المكملات الغذائية والأطعمة التي تحتوي على إضافات كيميائية وشاي الأيورفيدا والأعشاب الصينية والمكملات العشبية بجرعات صغيرة. يجب على المتضررين تجنب حالات الجوع بشكل عام. من الضروري مناقشة النظم الغذائية المخططة وأنظمة الجوع المفرطة مع الطبيب. بالإضافة إلى ذلك ، يُنصح المصابون بالحصول على قسط كافٍ من النوم.