مثل متلازمة شيهان (HVL Necrosis) يدل على نقص ACTH. يتم تحفيزها عن طريق الأدوية أو تغيير في الغدة النخامية الأمامية ويمكن علاجها الآن بسهولة.
ما هي متلازمة شيهان؟
© designua - stock.adobe.com
متلازمة شيهان هي فشل وظيفي في الغدة النخامية الأمامية ، والتي تحدث عادة بعد الولادة. والسبب هو فقدان الدم المرتفع وموت الخلايا الناتج.
يمكن أن تؤدي حالات الصدمة الأخرى ، مثل الحروق ، أيضًا إلى نخر HVL. يمكن تشخيص المتلازمة بوضوح على أساس الأعراض المختلفة. العلاج ممكن أيضًا بفضل التقنيات الطبية الحديثة.
غالبًا ما تتعافى الغدة النخامية الأمامية من تلقاء نفسها. عادة لا يمكن الوقاية من متلازمة شيهان. ومع ذلك ، يمكن للمصابين بالهيموفيليا اتخاذ الاحتياطات المناسبة لتجنب فقدان الدم المفرط والصدمة المصاحبة له.
الأسباب
تحدث متلازمة شيهان بسبب فقدان الدم المرتفع مع صدمة نقص حجم الدم. هذا يؤدي إلى نزيف أقل وبعد ذلك بقليل إلى نخر إقفاري للغدة النخامية الأمامية. يمكن أن يختلف السبب الدقيق للصدمة بشكل كبير.
تحدث المتلازمة عادة نتيجة الولادة ، لأن فقدان الدم مرتفع بشكل خاص هناك. كما تؤدي الإصابات التي تؤدي إلى فقدان الدم بشكل كبير إلى النخر. يمكن أن تكون هذه حروقًا وجروحًا شديدة وأشياء مماثلة. ومع ذلك ، فإن المرض الحاد عادة ما يكون نتيجة الولادة.
يمكن أن يؤدي النزيف مباشرة في الغدة النخامية الأمامية إلى حدوث متلازمة شيهان. يمكن أن ينتج عن إصابة في الرأس وغالبًا ما لا يلاحظه المصابون. فقط عند حدوث الصداع والمشاكل الهرمونية يمكن للمصابين التدخل. الجراحة طريقة فعالة لإزالة النزيف وتخفيف الانزعاج.
الأعراض والاعتلالات والعلامات
تحدث متلازمة شيهان في المقام الأول بعد ولادة معقدة لطفل يعاني من فقدان دم مرتفع من الأم. تظهر الأعراض التالية: بعد فشل الفص الأمامي النخامي ، لا يوجد اختراق للحليب (agalactorrhea) ، حيث لم يعد هناك أي إفراز للبرولاكتين.
الأعراض الإضافية هي قلة الدورة الشهرية (انقطاع الطمث الثانوي) بسبب فقدان الهرمونات المنبه للجريب (FSH) والهرمون اللوتيني (LH) ، خمول الغدة الدرقية (قصور الغدة الدرقية) ، زيادة غير طبيعية في إخراج البول (كثرة التبول) وزيادة غير طبيعية في العطش (كثرة الحس). الميل إلى انخفاض نسبة السكر في الدم (نقص سكر الدم) بسبب فقدان هرمون النمو ونقص قشر الكظر (هرمون مسؤول أيضًا عن النمو).
قد يحدث أيضًا تساقط ثانوي لشعر الجسم ، وقلة الرغبة الجنسية (فقدان الرغبة الجنسية) ، وشحوب الجلد (نقص التصبغ) بسبب نقص الهرمون المحفز للخلايا الصباغية ، وفي حالات نادرة ، يمكن أن يحدث أيضًا قصر القامة أثناء النمو. في متلازمة شيهان ، يكون الفص الأمامي من الغدة النخامية مقيدًا جزئيًا أو كليًا في وظيفته ، ولهذا السبب لا يمكن إنتاج العديد من الهرمونات الضرورية.
قبل التشخيص ، غالبًا ما يكون المرضى غير مبالين وغير مبالين ومحدودين في ظروفهم المعيشية. في حالات نادرة ، يمكن أن تؤدي متلازمة شيهان أيضًا إلى قصور ثانوي في الغدة الكظرية.
التشخيص والدورة
في حين أن متلازمة شيهان حالة خطيرة ، قد يكون من الصعب تشخيصها. غالبًا ما يحدث بعد سنوات ، ولكن يمكن إجراؤه أيضًا بعد الولادة. العلامة الواضحة هي فقدان شعر الجسم الثانوي.
يمكن أن يكون نقص الرغبة الجنسية وشحوب الجلد من الأعراض أيضًا. وبالمثل ، عدم تغلغل الحليب. عادة ما يكون هذا هو أول عرض يحدث بسبب فقدان إفراز البرولاكتين. يؤدي فقدان هرموني FSH و LH ، المرتبطين بنخر الغدة النخامية الأمامية ، إلى غياب الدورة الشهرية. يعد خمول الغدة الدرقية أيضًا من الأعراض الشائعة. يمكن أن يكون الميل إلى نقص السكر في الدم مؤشرًا أيضًا.
ومع ذلك ، فإن أوضح علامة هو عدم الراحة في منطقة العين. إذا حدثت اضطرابات بصرية بعد الولادة ، يشتبه في متلازمة شيهان.والسبب في ذلك هو مسار العصب البصري الذي يقع في المنطقة المجاورة مباشرة للغدة النخامية. من المعروف أيضًا اضطرابات حركة العين.
يتم التشخيص الدقيق من قبل الطبيب. سيؤدي ذلك إلى إجراء فحوصات الدم ومعرفة التاريخ الطبي السابق واستبعاد الأمراض الأخرى كسبب. يمكن بعد ذلك إجراء التشخيص بسرعة نسبية.
يمكن أن يكون مسار متلازمة شيهان مختلفًا جدًا. في بعض الحالات ، تتعافى المنطقة المتضررة من تلقاء نفسها. في حالات أخرى ، يمكن أن يؤدي النقص إلى اضطرابات خطيرة أو حتى غيبوبة. لذلك فإن العلاج المبكر ضروري.
المضاعفات
تعتمد المضاعفات والشكاوى المتعلقة بمتلازمة شيهان إلى حد كبير على شدتها ، لذلك لا يمكن عادةً التنبؤ بالمسار العام. يعاني المصابون بالدرجة الأولى من قلة تسرب الحليب إذا كانت المريضة حاملاً. يمكن أن يؤدي ذلك إلى اضطرابات النمو لدى الطفل ، كما يمكن استبدال قلة تسريب الحليب بمنتجات أخرى.
كما تتأثر الدورة الشهرية بشكل سلبي بسبب متلازمة شيهان ، بحيث يتوقف النزيف تمامًا. لا يزال المصابون يعانون من خمول شديد في الغدة الدرقية ، مما يؤثر سلبًا على الصحة. يحدث تساقط الشعر والنفور الجنسي. يمكن أن يكون للاضطرابات الجنسية تأثير سلبي للغاية على العلاقة مع الشريك وربما تؤدي إلى شكاوى اجتماعية.
في كثير من الحالات ، يكون جلد المريض شاحبًا جدًا. إذا حدثت متلازمة شيهان في مرحلة الطفولة ، فغالبًا ما تؤدي إلى قصر القامة. كقاعدة عامة ، يمكن علاج متلازمة شيهان بسهولة نسبية عن طريق إعطاء الهرمونات. لا توجد مضاعفات معينة وفي معظم الحالات يتطور المرض بشكل إيجابي. لا يتأثر متوسط العمر المتوقع للمتلازمة أيضًا بشكل سلبي.
متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟
تتطلب متلازمة شيهان دائمًا العلاج من قبل الطبيب. فقط من خلال الاكتشاف المبكر للأعراض وعلاجها يمكن الحد من مضاعفات أخرى أو منعها تمامًا. كلما تم التعرف على متلازمة شيهان مبكرًا ، كان مسار هذا المرض أفضل. يجب استشارة الطبيب إذا كان الشخص المعني يعاني من قصور حاد في نشاط الغدة الدرقية. يتجلى هذا عادة من خلال العديد من الشكاوى والأعراض ويجب أن يعالجها الطبيب دائمًا. يمكن أن يشير أيضًا نقص سكر الدم المستمر أو النمو البطيء جدًا عند الأطفال إلى المرض ويجب أيضًا فحصه من قبل الطبيب.
غالبًا ما يشير عدم كفاية الكلى أو أعراضها الأخرى إلى متلازمة شيهان ويجب فحصها إذا حدثت على مدى فترة زمنية أطول ولم تختف من تلقاء نفسها. لا يمكن أن يحدث الشفاء الذاتي عادةً في متلازمة شيهان. يمكن التعرف على متلازمة شيهان من قبل الطبيب العام. ومع ذلك ، يعتمد العلاج الإضافي على الأعراض الدقيقة ثم يتم إجراؤه بواسطة أخصائي.
العلاج والدورة
بعد التشخيص الواضح بمساعدة فحص الدم ، يمكن علاج متلازمة شيهان بشكل فعال. ركيزة العلاج المهمة هي الإمداد بالهرمونات المفقودة. يتم ذلك عن طريق إضافة الاستعدادات المختلفة.
علاوة على ذلك ، يجب معالجة المضاعفات التي حدثت بالفعل ، والتي قد تستغرق أحيانًا الكثير من الوقت. يمكن أن تسبب التغيرات الهرمونية أيضًا مشاكل نفسية تجعل العلاج صعبًا. من الضروري بعد ذلك إحالة المريض إلى طبيب نفسي. ومع ذلك ، في معظم الحالات ، يكفي توفير الهرمونات المفقودة لاستعادة الحالة الطبيعية.
يمكن أيضًا التعامل مع متلازمة شيهان جراحيًا. يمكن أن تجلب جراحة المخ والأعصاب الراحة ، خاصة إذا أصيبت الغدة النخامية. العملية تتم عن طريق الأنف وهي واعدة جدا.
منع
نظرًا لأن متلازمة شيهان تنتج عادة عن فقدان الدم المفاجئ ، فمن الصعب منعها. ومع ذلك ، فمن الممكن مراقبة الولادة عن كثب وخاصة وظيفة الغدة النخامية الأمامية من أجل منع النخر من البداية. في حالة وقوع حادث ، هذا بالطبع غير ممكن.
ومع ذلك ، إذا تم الكشف عن الأعراض الأولى مبكرًا ، يمكن تشخيص المتلازمة قبل موت الأنسجة تمامًا. ومن ثم يمكن استعادة الوظيفة من خلال العلاج. أخيرًا ، إذا وقعت على رأسك ، فعليك مراجعة الطبيب. باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي ، يمكن الكشف عن إصابات الغدة النخامية في مرحلة مبكرة ثم علاجها. هذا على الأقل يمنع الأمراض الثانوية.
الرعاية اللاحقة
في متلازمة شيهان ، عادة ما يكون لدى المريض إجراءات متابعة محدودة للغاية وقليلة جدًا من إجراءات المتابعة المباشرة. لذلك يجب على الشخص المصاب أن يستشير الطبيب بشكل مثالي عند ظهور الأعراض والعلامات الأولى للمرض من أجل منع حدوث شكاوى ومضاعفات أخرى. كلما تم استشارة الطبيب مبكرًا ، كلما كان المسار الإضافي للمرض أفضل.
نظرًا لأن متلازمة شيهان هي حالة وراثية ، فعادةً لا يمكن علاجها بالكامل. لذلك ، إذا كان الشخص المعني يرغب في إنجاب طفل ، فيجب أن يخضع للفحص الجيني والمشورة لمنع تكرار المتلازمة عند الأطفال.
في معظم الحالات ، يعتمد المصابون بمتلازمة شيهان على تناول الأدوية المختلفة ، مما قد يحد من الأعراض. من المهم دائمًا تناوله بانتظام واستخدام الجرعة الصحيحة للتخفيف من الأعراض. استشر الطبيب أولاً إذا كان أي شيء غير واضح أو إذا كان لديك أي أسئلة. المرض في حد ذاته لا يحد من متوسط العمر المتوقع للمريض.
يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك
تستخدم مستحضرات خاصة لعلاج متلازمة شيهان ، والتي تحل محل الهرمونات المفقودة. في سياق المساعدة الذاتية ، يتعلق الأمر أيضًا بمراعاة المضاعفات اللاحقة. غالبًا ما تكون هذه شكاوى نفسية مرتبطة ارتباطًا وثيقًا بالعلاج نفسه والتي تضع عبئًا ثقيلًا على المريض.
العلاج الموجه مع طبيب نفسي يساعد المتضررين على التأقلم مع وضعهم. يمكن أن يستمر لفترة طويلة ويحسن تقدير المريض لذاته. في الوقت نفسه ، يجب على المتأثرين مراقبة أجسادهم حتى يتمكنوا من التعرف على أي تغييرات في وقت مبكر. بهذه الطريقة ، يمكن تجنب الحوادث الخطيرة أو السقوط.
يمكن تجنب مثل هذه المواقف عن طريق تناول الهرمونات الموصوفة بانتظام. يمكن دمج هذا العلاج الدوائي بسهولة في الواجبات اليومية. هذا يضمن وظائف الجسم الطبيعية ويمكن للمصابين أن يعيشوا حياة طبيعية. يعد الاتصال الجيد مع الطبيب مفيدًا أيضًا ، لأنه يجب على المرضى تحديد موعد في وقت قصير في حالة وجود صعوبات معروفة بالفعل أو مشاكل ناشئة حديثًا. بهذه الطريقة ، يمكن تجنب العواقب السيئة في مرحلة مبكرة.
