متلازمة لا تزال

ال متلازمة لا تزال هو شكل من أشكال الروماتيزم الذي يحدث عند الأطفال. يصيب المرض الجسم كله ، ويسبب حمى وطفح جلدي وتورم في الغدد الليمفاوية والكبد و / أو الطحال. ثلاثة أرباع المصابين لا يعانون من أعراض مثل البالغين.

ما هي متلازمة ما زالت؟

يعاني الطفل المصاب في البداية من الحمى كل يوم ، وبعدها يصاب مفصل واحد على الأقل في الجسم. تستمر الحمى لمدة أسبوعين أو أكثر ، وقد تتضخم صعودًا وهبوطًا ، لكنها تعود كل يوم.
© تومسيكوفا - stock.adobe.com

في ال متلازمة لا تزال هو مرض روماتيزمي يصيب الأطفال والمراهقين الذين تقل أعمارهم عن 16 عامًا. يمرض الفتيان والفتيات في كثير من الأحيان. يشير الطب أيضًا إلى ذلك التهاب المفاصل الشبابي مجهول السبب (sJIA). تشير إضافة "النظامية" إلى أن المرض لا يقتصر على مناطق الجسم الفردية ، بل ينتشر إلى الكائن الحي بأكمله.

عندما وصف فريدريك ستيل لأول مرة المتلازمة التي سميت باسمه ، كانت الأسباب لا تزال غير واضحة تمامًا ("مجهول السبب") - حتى اليوم لا يوجد سوى نظريات تقريبية حول أصلها. بالإضافة إلى متلازمة ستيل ، هناك أنواع أخرى من التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب ؛ من جميع المرضى ، يعاني حوالي 10 إلى 20 بالمائة من الشكل الجهازي.

الأسباب

على الرغم من وجود نظريات مختلفة حول أسباب متلازمة ستيل ، لا يزال هناك الكثير من الأبحاث التي يجب القيام بها لفهم الآليات الكامنة وراء تطور المرض. يناقش البحث كلاً من الجينات والتأثيرات البيئية. يتعامل أحد أصول متلازمة ستيل مع جهاز المناعة.

قد تؤدي بعض الجينات إلى تفاعل مناعي ذاتي ينقلب فيه نظام دفاع الجسم بشكل غير صحيح ضد نفسه. يشار إلى هذا ، من بين أمور أخرى ، من خلال بعض أعراض متلازمة ستيل ؛ على سبيل المثال ، من المعتاد في أمراض المناعة الذاتية تضخم الغدد الليمفاوية أو ظهور طفح جلدي.

بالإضافة إلى ذلك ، يعتبر الطب أيضًا التأثيرات الخارجية هي السبب. على سبيل المثال ، تناقش إلى أي مدى تكون العدوى محفزًا محتملاً. يبدو أن Parvovirus B19 واعد جدًا في هذا الصدد. وهو يصيب الناس في المقام الأول ويسبب الحصبة الألمانية بعد الإصابة الناجحة. في هذا المرض ، ينتشر الطفح الجلدي (الطفح الجلدي) على الوجه والجذع.

على الذراعين والساقين ، تظهر فقط على الجانب الباسطة. الحمى والحكة من الأعراض الأخرى. تعتبر الحصبة الألمانية اليوم مرضًا نادرًا وليس له أي عواقب أو مضاعفات خطيرة. ومع ذلك ، فإن عدوى الحصبة الألمانية تعزز حدوث التهاب المفاصل - الرابط المحتمل بين فيروس بارفو B19 البشري ومتلازمة ستيل.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

يعاني الطفل المصاب في البداية من الحمى كل يوم ، وبعدها يصاب مفصل واحد على الأقل في الجسم. تستمر الحمى لمدة أسبوعين أو أكثر ، وقد تتضخم صعودًا وهبوطًا ، لكنها تعود كل يوم. يظهر التهاب المفصل خلال الأشهر الستة المقبلة. يمكن أن ينتشر طفح جلدي بلون السلمون على الجلد وهو غير مستقر وبه بقع صغيرة.

متلازمة ستيل أيضًا لها تأثير قوي جدًا على الأعضاء الداخلية. بالإضافة إلى الغدد الليمفاوية ، قد يتضخم الطحال والكبد أيضًا. الجلد الرقيق المحيط بالأعضاء (التهاب المصل) والقلب (التهاب القلب) والقزحية و / أو الجسم الهدبي (القزحية والجسم الهدبي) قد يلتهب. علاوة على ذلك ، قد يعاني المصابون من فقر الدم.

التشخيص ومسار المرض

عادة ما تبدأ متلازمة ما زالت بشكل خبيث بين سن الثانية والثامنة ، وغالبًا قبل سن الرابعة. بعد الحمى الأولى ، يظهر التهاب المفصل في غضون ستة أشهر. غالبًا ما تكون مفاصل الأصابع هي أول من يصاب بالتهاب ؛ يتحدث الطب عن "اليد الساكنة" عندما تنتفخ المفاصل بشكل متماثل في شكل مغزل.

المرض مزمن عادة. ثلاثة أرباع المرضى لم يعودوا يعانون من الأعراض في مرحلة البلوغ. ومع ذلك ، في أسوأ الحالات ، ينتج عن ذلك تلف شديد في المفاصل. السوابق التفصيلية ذات أهمية كبيرة للتشخيص. يقوم الأطباء بفحص الدم ويمكنهم العثور على دليل على وجود التهاب. لا تُظهر الأشعة السينية للمفاصل التي يُحتمل أن تتأثر فقط مدى انتشار التهاب المفاصل في جميع أنحاء الجسم ، ولكن أيضًا مدى شدة تدمير المفاصل الفردية.

المضاعفات

لا تزال متلازمة تؤدي إلى العديد من الشكاوى المختلفة. عادةً ما يعاني الأطفال المصابون من ارتفاع في درجة الحرارة. يتطور التعب والإرهاق. هناك أيضًا التهاب يصيب المفصل في معظم الحالات. يمكن أيضًا أن تلتهب عدة مفاصل. يعاني الأطفال من ألم شديد وتورم.

بسبب الألم ، هناك أيضًا قيود على الحركة وبالتالي في التنمية أيضًا. هناك أيضًا مضايقات على الجلد ، بحيث يكون لونه ضارب إلى الحمرة وربما يكون مغطى بطفح جلدي. إذا لم يتم علاج متلازمة ستيل ، فسوف يتضرر الطحال والكبد بشكل لا رجعة فيه. يمكن أن يموت الطفل في النهاية من هذا الضرر.

يمكن أن يلتهب القلب أيضًا وغالبًا ما يعاني المصابون من فقر الدم. لا توجد مضاعفات خاصة في علاج متلازمة ستيل. يمكن علاج الالتهاب بمساعدة الأدوية. كما أنه يخفف الألم والتورم. ومع ذلك ، لا تزال العلاجات المختلفة ضرورية لاستعادة الحركة الكاملة للمفاصل المصابة.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

إذا أظهر الأطفال إعاقات أو تشوهات صحية ، فيجب دائمًا تقديمهم إلى طبيب الأطفال. خلال زيارة المراقبة ، يمكن مناقشة وتوضيح شدة أو مدى الخصوصيات. يجب فحص وتوضيح الانتفاخات الليمفاوية والحمى أو التغيرات في مظهر الجلد. إذا لوحظت تشوهات أو شذوذ في الجزء العلوي من الجسم ، يلزم أيضًا الطبيب. يجب أن يُعرض على الطبيب التهاب أو ضعف نشاط المفصل ، وضعف في الحركة ، وانخفاض في الأداء البدني.

إذا أظهر الطفل مشاكل سلوكية عامة ، أو بكاء أو سلوك عدواني لا أساس له على ما يبدو ، فإنه يحتاج إلى المساعدة. في كثير من الحالات ، تكون المخالفات الجسدية وراء هذا الحدوث. الخمول أو الخمول أو التهيج هي علامات أخرى على وجود اضطراب صحي حالي. يجب استشارة الطبيب في حالة انخفاض غريزة اللعب لدى الطفل أو ظهور اضطرابات النوم أو سلوك الانسحاب.

تعتبر البقع على الجلد التي تنتشر أو تتطور في أجزاء أخرى من الجسم غير عادية. تعتبر المفاصل الدافئة بشكل خاص أو الإحساس بالحرارة في الجسم من المؤشرات الأخرى على وجود مرض موجود. التورم في اليدين أو القدمين أمر غير معتاد ويجب إجراء مزيد من التحقيق. إذا كان الطفل يعاني من الحمى لعدة أيام ، فيجب اتخاذ إجراء. على الرغم من أن درجة حرارة الجسم المتزايدة تنظم نفسها خلال النهار ، فإن تكرار حدوثها هو علامة على المرض.

العلاج والعلاج

عند علاج متلازمة ستيل ، عادةً ما يصف الأطباء مسكنات الألم المضادة للالتهابات المعروفة باسم الأدوية المضادة للالتهابات (NSAIDs). أنها تخفف الأعراض وهي مصممة لوقف تدمير المفاصل. على عكس العقاقير الستيرويدية المضادة للالتهابات المستخدمة على نطاق واسع سابقًا ، فإن مضادات الالتهاب غير الستيرويدية لها آثار جانبية أقل. يستخدم الطب مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية منذ الخمسينيات.

تشمل مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية أو مثبطات COX-1/2 الأسبرين والإيبوبروفين والإندوميتاسين. إنزيمات الأكسدة الحلقية (COX) هي إنزيمات تلعب دورًا رئيسيًا في الاستجابة الالتهابية. الأدوية التي تثبط المحفزات الحيوية وفقًا لذلك تقطع التفاعل الالتهابي أو على الأقل تثبطها. تأتي إنزيمات الأكسدة الحلقية في شكلين في جسم الإنسان ؛ ومع ذلك ، فإن COX-2 فقط هو أمر حاسم لعلاج متلازمة ستيل وأمراض الروماتيزم الأخرى.

إذا كانت مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية تمنع كلا من انزيمات الأكسدة الحلقية ، تحدث المزيد من الآثار الجانبية. ومع ذلك ، في حالات فردية محددة ، يمكن أن تكون مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية أكثر فائدة ؛ يمكن للطبيب المعالج فقط تحديد الدواء الذي يقدم مزايا أكبر. الأدوية التي تمنع COX-2 فقط موجودة في السوق منذ عام 1999. من أمثلة مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية الانتقائية أو مثبطات COX-2 rofecoxib و parecoxib و etoricoxib و celecoxib.

بالإضافة إلى مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، يمكن أيضًا أخذ أدوية أخرى في الاعتبار ، بما في ذلك الجلوكوكورتيكويد ، والمستحضرات البيولوجية من عمر محدد. العلاج الطبيعي والعلاج الطبيعي يكملان العلاج. يجب أيضًا أن يتلقى الأطفال المتأثرون بشدة بآثار متلازمة ستيل أو الذين تظهر عليهم مشاكل سلوكية أو قلق غير عادي أو أعراض اكتئاب ، دعمًا نفسيًا أو نفسيًا اجتماعيًا. مع الأمراض الشديدة و / أو الجهازية مثل متلازمة ستيل ، غالبًا ما يتعرض المصابون للتوتر النفسي.

منع

نظرًا لأن الأسباب الدقيقة لمتلازمة ستيل لا تزال غير معروفة ، فإن الوقاية المستهدفة غير ممكنة حاليًا. إذا تم تأكيد النظرية القائلة بأن الفيروس الصغير B19 البشري يسبب المرض ، يمكن أن تحقق اللقاحات تقدمًا.

الرعاية اللاحقة

لا تزال متلازمة ما زالت تتطلب رعاية متابعة واسعة النطاق. يجب على المرضى الذين يعانون من متلازمة ستيل الاتصال بطبيب الأسرة. يجب أن يراقب الطبيب تطور الانتكاس للمرض. إذا كنت تعاني من ارتفاع في درجة الحرارة وألم شديد في المفاصل ، فقد يصف لك الطبيب مسكنًا للألم أو دواءً آخر. بعد الشفاء ، سيبلغ الطبيب عن التناقص الصحيح للدواء.

اعتمادًا على المستحضر الموصوف ، يجب أيضًا توضيح أي آثار جانبية. في حالة الشكاوى المزمنة ، يجب فحص مرض ستيل بانتظام من قبل الطبيب ، حيث يشكل المرض خطرًا مستمرًا. العلاج الطبي الشامل ضروري ، خاصة للأطفال الصغار.

يتم إجراء رعاية المتابعة لمرض ستيل من قبل طبيب الأسرة أو الأخصائي المسؤول الذي شارك بالفعل في علاج المتلازمة. عادة ما يكون هذا طبيب باطني أو جراح عظام. جهات الاتصال الأخرى هي الممارسين العامين أو أخصائيي العلاج الطبيعي إذا استمر ألم المفاصل بعد الشفاء.

لا تزال متلازمة تحدث بشكل رئيسي بين السنة الأولى والرابعة من العمر. خلال هذه الفترة يجب استشارة الطبيب إذا كان المريض مهيأ حتى يمكن توضيح المرض أو استبعاده. عادة ما يشارك طبيب الأطفال أيضًا في رعاية المتابعة.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

لدعم عملية الشفاء ، يجب على الأقارب تهيئة الظروف المثلى لنسلهم لتقوية جهاز المناعة. يصيب المرض بشكل رئيسي الأطفال والمراهقين. نظرًا لأنهم غير قادرين بشكل طبيعي على بدء تدابير مساعدة ذاتية كافية ، فهم يعتمدون على مساعدة الأقارب والبالغين.

إنهم ملزمون بإبلاغ الطفل المريض بالاضطراب الصحي والشكاوى. من الضروري الحصول على معلومات شاملة حول الدورة التدريبية الإضافية وتجنب عوامل الخطر. بالإضافة إلى ذلك ، يجب خلق بيئة مثالية للمريض من خلال التغذية وتنظيم الحياة اليومية ودعم النفس. يساعد الإمداد الغذائي المتوازن والغني بالفيتامينات الكائن الحي على التعامل مع المرض. ممارسة الرياضة الكافية وتعزيز الحيوية مهمان أيضًا لتحسين الوضع العام.

يجب تجنب السمنة ويجب ألا يكون الطفل في أي بيئة يتم فيها التدخين أو حيث يتم استهلاك الكحول بشكل مفرط. يجب أن تتكيف ملابس الطفل مع احتياجات الجسم. إن الإمداد الكافي بالحرارة مهم بشكل خاص حتى لا تحدث مضاعفات أو تزيد الشكاوى الموجودة. إذا كنت تعاني من الحمى ، فعليك التأكد من شرب كمية كافية من السوائل. يجب زيادة المتطلبات اليومية العادية في هذه الحالات.