تصلب الجلد المحدود

مثل تصلب الجلد المحدود أو مورفايا هو مرض جلدي مرتبط بالالتهاب والذي ربما يكون بسبب خلل في جهاز المناعة والذي يصيب النساء عادة أكثر من الرجال. نظرًا لأن سبب المرض لم يتم توضيحه بعد ، لا يمكن علاج تصلب الجلد الموضعي إلا من خلال الأعراض.

ما هو المورفا؟

ال تصلب الجلد المحدود (مورفايا) هو مرض التهابي يترافق مع تصلب (العلاج بالتصليب) في مناطق الجلد المصابة. بشكل عام ، هناك تمييز بين المتغير المحدود ، الذي يؤثر بشكل أساسي على الجزء العلوي من الجسم ، المتغير المنتشر ، والذي يظهر بشكل رئيسي على الجزء العلوي من الجسم وفي منطقة أسفل الظهر و / أو الفخذ ، والخطي مع تغيرات الجلد على شكل شريط على الأطراف والشكل العميق مع إصابة تحت الجلد (النسيج تحت الجلد ) واللفافة (Morphea profunda) متمايزة.

في البداية ، يتجلى Morphaea من خلال الالتهاب ، والذي غالبًا ما يتسبب في تلون الجلد باللون الأرجواني المحمر. في سياق إضافي من العملية ، تشكل خلايا النسيج الضام بشكل متزايد ألياف الكولاجين ، ونتيجة لذلك تتكاثف المناطق المصابة وتتصلب ، بينما يتناقص عدد الأوعية الدموية الأصغر.

كقاعدة عامة ، يحدث لاحقًا ضمور (انكماش الأنسجة) بالإضافة إلى مظهر يشبه البورسلين للجلد مع تغير لونه إلى البياض وفقدان السطح المميز لإراحة البشرة. في كثير من الحالات ، يتسبب الضمور أيضًا في انخفاض عدد بصيلات الشعر وكذلك الغدد الدهنية والعرقية. تصبح مناطق الجلد المتضررة من تصلب الجلد المحدود جافة ، ويمكن أن تصبح مشدودة و / أو حاكة.

الأسباب

سبب ومسببات مورفايا لا يمكن توضيحها بشكل قاطع حتى الآن. من المفترض أن يكون سبب المرض هو خلل في نظام المناعة (مرض المناعة الذاتية).

نتيجة لخلل التنظيم هذا ، يتحول جهاز المناعة البشري ضد هياكل الجسم ، والتي من المفترض أن تتلف الأوعية الدموية الصغيرة في الأدمة. تقوم خلايا مناطق الجلد المصابة بتركيب نواقل التهابية وعوامل النمو التي تحفز خلايا النسيج الضام لزيادة إنتاج ألياف الكولاجين.

نتيجة لذلك ، يضعف التوازن الطبيعي بين تكوين وانهيار هذه الألياف ، حيث يتم تعويض التكوين المتزايد لألياف الكولاجين بانهيار مخفض. تتراكم ألياف النسيج الضام في مناطق الجلد المتضررة من تصلب الجلد المحدود وتسبب تصلب (تصلب) وفقدان المرونة.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

تعتمد شكاوى وأعراض تصلب الجلد المحدود على ما إذا كان هو الشكل المحدود أو المنتشر أو الخطي أو العميق للمرض. يتم تحديد أعراض تصلب الجلد المحدود من خلال تصلب الجلد المحدود والمحدد بوضوح في أماكن مختلفة. في البداية ، قد تلاحظ علامات التهاب وتورم على مناطق الجلد المصابة.

يمكن أن تكون البقعة حمراء. لا تشير العلامات المبكرة إلى أنه شكل من أشكال تصلب الجلد. تتبع الأعراض التالية بعد عدة أسابيع. يصبح الجلد في نفس المكان صعبًا بشكل متزايد. يمكن أن يصاحب ذلك أيضًا سماكة ملحوظة في طبقات الجلد.

من المشكوك فيه ما إذا كان الشخص المعني قد لاحظ تقلص الأوعية الدموية الأصغر. من المرجح أن يلاحظ مظهرًا شبيهًا بالبورسلين تتخذه مناطق الجلد المصابة الآن. ضمور البشرة. لم يعد له هيكل سطحه المعتاد. تبدو بيضاء ورقيقة وناعمة.

بالإضافة إلى أعراض تصلب الجلد المحدود ، يمكن أن يحدث تساقط الشعر أو الحكة في مناطق الجلد المصابة. هذه علامات على أن بصيلات الشعر أو الغدد الدهنية أو الغدد العرقية تتأثر أيضًا بتصلب الجلد المحدود. يبدو الجلد جافًا. في حالة استمرار وجود عمليات التهابية في الجلد ، يمكن أن تتكون حلقة أرجوانية ضاربة إلى الحمرة حول منطقة الجلد المصابة.

التشخيص والدورة

كقاعدة عامة ، أ تصلب الجلد المحدود تم تشخيصه بناءً على الأعراض السريرية. يتم تأكيد التشخيص عن طريق أخذ خزعة من مناطق الجلد المصابة مع الفحص النسيجي اللاحق. يعمل هذا أيضًا على تمييزه عن تصلب الجلد الجهازي ، حيث يتأثر النسيج الضام للأعضاء الداخلية ، وفي كثير من الحالات ، يتأثر الوجه واليدين أيضًا.

تشير متلازمة رينود أيضًا إلى تصلب الجلد الجهازي وتعتبر معيارًا للاستبعاد للقشيعة. يمكن أيضًا تحديد سمك مناطق الجلد المصابة كجزء من التصوير فوق الصوتي (الموجات فوق الصوتية). يمكن أن يصاب تصلب الجلد المحدود بالركود في غضون 3 إلى 5 سنوات حتى لا تتطور أي بؤر جديدة. ومع ذلك ، فإن المناطق المصابة بالمورفيا عادة ما تظهر فقط ميلًا طفيفًا للتحسن.

المضاعفات

مع هذا المرض ، يعاني المصابون عادة من أمراض جلدية مختلفة. على أي حال ، لها تأثير سلبي على جماليات المتضررين ، بحيث يشعر معظم المرضى بعدم الارتياح تجاه الأعراض ويعانون من عقدة النقص أو انخفاض الثقة بالنفس. كما أن الشكاوى النفسية ليست غير شائعة مع هذا المرض.

الجلد نفسه محمر ومتصلب. كما يوجد انتفاخ في الجلد ، وفي كثير من الحالات ، تساقط حاد للشعر. يمكن أن يعاني المصابون أيضًا من الحكة ، والتي لا تتفاقم إلا بالخدش. في معظم الحالات ، لا يحدث الشفاء الذاتي ، لذا فإن العلاج الطبي للمرض ضروري في أي حال.

يمكن تخفيف الأعراض بمساعدة العلاجات المختلفة. لا توجد مضاعفات. يمكن أن تكون الكريمات أو المراهم مفيدة أيضًا ولها تأثير إيجابي على مسار المرض. كقاعدة عامة ، لا يتأثر متوسط ​​العمر المتوقع أيضًا سلبًا. في حالة الشكاوى النفسية ، يعتمد مرضى هذا المرض على العلاج النفسي.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

إذا لاحظ شخص ما حدوث تصلب أو سماكة أو تغير في لون مناطق معينة من الجلد ، فيجب عليه مراجعة الطبيب في أسرع وقت ممكن. يمكن أن تكون هذه الظاهرة تصلب الجلد المحدود. على عكس الشكل الجهازي لتصلب الجلد ، يقتصر هذا الشكل على مناطق معينة من الجلد. في هذا الصدد ، من الأسهل علاجها.

يمكن للطبيب تشخيص تصلب الجلد المحدود أو القشيعة عن طريق التشخيص البصري. ومع ذلك ، من المهم القيام بكل ما هو ممكن لاستبعاد الشكل الجهازي لتصلب الجلد. يمكن أن يؤدي هذا أيضًا إلى تصلب الأعضاء. يؤدي في النهاية إلى الموت ، وهو ما لا ينطبق على تصلب الجلد المحدود. نادرًا ما يؤثر هذا على اليدين والوجه ، ولكنه يؤثر على مناطق الجسم الأخرى. يشير حدوث متلازمة رينود المصاحب أيضًا إلى المتغير الجهازي بدلاً من تصلب الجلد المحدود.

لذلك ، إذا كانت هناك مناطق صلبة من الجلد على اليدين أو الوجه وتؤذي اليدين أيضًا ويبدو أن إمدادهما سيئًا بالدم ، فيجب أن تكون زيارة طبيب الأمراض الجلدية أسرع. إذا لزم الأمر ، سيحدد الطبيب نوع تصلب الجلد من خلال الفحص بالموجات فوق الصوتية وعينات الأنسجة.

لم يتم توضيح ما إذا كان تصلب الجلد المحدود أحد أمراض المناعة الذاتية أم لا. لكن الواضح أن سبب تصلب الجلد هو الالتهاب. يمكن علاج هذا المرض الجلدي المحلي بشكل جيد.

العلاج والعلاج

بسبب المسببات غير المبررة لـ تصلب الجلد المحدود حتى الآن لا يوجد علاج سببي ، والإجراءات العلاجية التي تعتمد على شكل المرض ومدى انتشاره تهدف إلى تقليل الأعراض المحددة.

أثبتت الإجراءات الطبية والعلاج بالضوء فعاليتها في تخفيف الأعراض. على سبيل المثال ، يتم استخدام المكونات النشطة المضادة للالتهابات مثل الجلوكوكورتيكويد في شكل كريمات أو مراهم لعلاج العمليات الالتهابية. بالإضافة إلى ذلك ، يوصى باستخدام المراهم أو المستحضرات أو الكريمات المرطبة للعناية الأساسية بمناطق الجلد المتصلبة وكذلك لمنع الحكة والشعور المحتمل بالتوتر.

يمكن تقييد التفاعلات الالتهابية الحالية أو الحادة بالعلاج بالضوء باستخدام ضوء UVA كجزء من العلاج بالضوء. في الوقت نفسه ، يحفز ضوء UVA تخليق الإنزيمات التي تكسر الكولاجين الزائد. في بعض الحالات ، يتم وضع كريم يحتوي على السورالين مسبقًا لتقوية التأثير (علاج PUVA). في حين أن تلون الجلد المحمر والالتهابي يتراجع عادة وتصبح المناطق البيضاء أكثر نعومة ، فإن الضمور وفقدان بصيلات الشعر لا يمكن عكسهما عن طريق العلاج.

بالإضافة إلى ذلك ، كجزء من الدراسات السريرية ، يتم اختبار تدابير العلاج بموجات الصدمة (بما في ذلك في Inselspital في بيرن) ، والتي يتم من خلالها تدمير الأنسجة المتصلبة من أجل تحفيز تدفق الدم وتكوين الأوعية الدموية وخلايا الجلد الجديدة. إذا تأثرت مناطق الجلد في منطقة المفصل بالمورفيا ، فيمكن الإشارة إلى تدابير العلاج الطبيعي لمنع تصلب المفاصل (التقلص).

يمكنك العثور على أدويتك هنا

منع

منذ المسببات تصلب الجلد المحدود لم يتم توضيحها بعد ، لا توجد تدابير وقائية. من المفترض أن يتم التقليل من آثار تصلب الجلد المحدود عن طريق تجنب العوامل التي تؤثر سلبًا على جهاز المناعة (بما في ذلك الإجهاد ، واستهلاك الكحول ، والنيكوتين).

الرعاية اللاحقة

تعتمد رعاية المتابعة لمرض تصلب الجلد المحدود على الأعراض الفردية ومسار المرض. الرعاية اللاحقة الشاملة ليست ضرورية للشكاوى البسيطة. يمكن علاج الحالة بالأدوية والعلاجات البديلة مثل العلاج بالضوء. كجزء من الرعاية اللاحقة ، يتم فحص مناطق الجلد مرة أخرى.

إذا كانت النتيجة إيجابية ، يمكن بعد ذلك خروج المريض. تعتبر استشارة المريض أيضًا جزءًا من الرعاية اللاحقة. عند أخذ التاريخ الطبي ، تتم مناقشة الأعراض وطرق العلاج. بالإضافة إلى ذلك ، يجيب الطبيب على الاستفسارات الفردية من المريض ، على سبيل المثال فيما يتعلق بسداد التكاليف أو العلاج العلاجي المصاحب.

غالبًا ما يحتاج المراهقون على وجه الخصوص ، الذين يعانون أحيانًا من تغيرات جلدية شديدة ، إلى دعم علاجي. إذا لم يهدأ تصلب الجلد المحدود من خلال التدابير التقليدية ، فيجب اختبار طرق العلاج البديلة. في هذه الحالة ، يتم تأجيل رعاية المتابعة حتى يتم الشفاء من الحالة.

في حالات نادرة من المرض المزمن ، يجب زيارة الطبيب المسؤول على فترات منتظمة حتى يتمكن من إجراء الفحوصات الروتينية اللازمة. يتم توفير رعاية المتابعة من قبل طبيب الأمراض الجلدية أو الممارس العام. غالبًا ما يتم علاج الأطفال والمراهقين من قبل طبيب الأطفال ، الذي يتولى فحوصات المتابعة المنتظمة بعد انتهاء العلاج.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

يعتبر هذا التشخيص مرهقًا جدًا لمعظم المرضى ، خاصةً إذا كانت مناطق الجلد المصابة على الوجه و / أو اليدين مرئية للجميع. إذا أصبح العبء مفرطًا ، يوصى بالعلاج النفسي المصاحب. يمكن أن تساعد زيارة مجموعة المساعدة الذاتية أيضًا المتضررين. يمكن للمرضى العثور على معلومات حول المرض والاجتماعات القريبة ، على سبيل المثال في بوابة المساعدة الذاتية www.sklerodermie-sh.de.

التمرين ، بقدر ما يسمح به المرض ، يحسن مزاجك أيضًا. خاصة إذا كان المريض عرضة للاكتئاب ، فمن المستحسن أن يشارك في رياضة جماعية والتواصل الاجتماعي بعد ذلك. لم يتأكد بعد كيف يمكن أن يتطور تصلب الجلد المحدود. ومع ذلك ، بغض النظر عما إذا كان رد فعل غير صحيح من قبل الجهاز المناعي أو التهاب في الجسم ، يجب أن يمكّن أسلوب الحياة الصحي الجسم من التعامل بشكل أفضل مع المرض.

بالإضافة إلى الرياضة التي سبق ذكرها ، فإن أسلوب الحياة الصحي يشمل نظامًا غذائيًا خفيفًا ومختارًا يحتوي على الكثير من الفيتامينات والألياف ، ولكن مع القليل من السكر والدهون الحيوانية. يوصى أيضًا باتباع روتين يومي منتظم مع النوم الكافي وأوقات الراحة وكذلك الامتناع عن الكحول والنيكوتين. يمكن لرياضات مثل اليوجا أو البيلاتيس أو حتى التأمل أن تقاوم الإجهاد الذي قد يؤدي إلى تفاقم المرض.