الداء النشواني

ال الداء النشواني يشير إلى تراكم مرضي للبروتينات في الفراغات بين الخلايا. الداء النشواني في حد ذاته ليس مرضًا ؛ بل يسبب أمراضًا مختلفة. لا يمكن الكشف عن الداء النشواني إلا عن طريق الفحص الخلوي لعينة من الأنسجة. يكاد يؤثر بشكل حصري على المرضى الأكبر سنًا الذين يبلغون من العمر 65 عامًا. لا يمكن علاج الداء النشواني إلا في نطاق محدود وهو قاتل بعد حوالي 24 شهرًا من حدوثه.

ما هو الداء النشواني؟

الداء النشواني هو تراكم مرضي للبروتينات في الفراغات بين الخلايا ، على سبيل المثال من الليزوزيم.

الداء النشواني هو اضطراب في استقلاب البروتين. لا يمكن أن يتحلل بروتين معين (مثل الغلوبولين المناعي أو السيستاتين أو الليزوزيم) أو يتحلل بشكل غير كاف في مريض يعاني من الداء النشواني.

نتيجة لذلك ، يتراكم البروتين في الفراغات بين خلايا الأعضاء المختلفة - مثل الكبد أو الكلى أو القلب - ويضعف نشاط الأعضاء. يصبح الداء النشواني مرئيًا من خلال الأمراض المختلفة التي يصاب بها المريض. وتشمل هذه ، على سبيل المثال ، تضخم الكبد بشكل غير طبيعي ، أو التهاب عضلة القلب ، أو الفشل الكلوي غير المحدد ، أو سرطان نخاع العظام (المايلوما المتعددة).

في بعض الأحيان يحدث تراكم للبروتينات في عدة أعضاء في نفس الوقت ، بحيث تمرض أو تفشل عدة أعضاء (فشل أعضاء متعددة).

الأسباب

تكمن أسباب الداء النشواني في اضطراب التمثيل الغذائي للبروتين. توجد البروتينات عادة في صورة ذائبة في مصل الدم.

إذا لم يتم إذابة البروتين أو تكسيره ، يكون التركيز مرتفعًا جدًا. إذا تعذر إفرازه ، يتراكم البروتين في الفراغات بين الخلايا. هناك تهاجمه الإنزيمات. نتيجة لذلك ، يتم إنشاء سلاسل طويلة من الأحماض الأمينية ، والتي تصبح مرئية كألياف صغيرة تحت المجهر.

لا يمكن إذابة الألياف وتكسيرها. نتيجة لذلك ، يتم تدمير العضو حتى يصبح غير صالح للعمل تمامًا. حتى الآن لم يكن من الممكن تحديد أي المرضى يميلون للإصابة بالداء النشواني. وفقًا للحالة الحالية للبحث ، يُفترض وجود استعداد وراثي.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

- أدوية عدم انتظام ضربات القلب

الأعراض والاعتلالات والعلامات

في أسوأ الحالات ، يمكن أن يؤدي الداء النشواني إلى الموت. كما أن الشكاوى خطيرة نسبيًا ولذلك يجب معالجتها في مرحلة مبكرة. كقاعدة عامة ، يعاني المرضى من قصور حاد في القلب. هذا يؤدي إلى التعب الدائم والتعب.

كما تقل مرونة المريض بشكل ملحوظ بسبب الداء النشواني. في مسار لاحق من المرض يؤدي إلى اضطرابات في إيقاع القلب ، حيث يمكن أن تتغير ضربات القلب نفسها. حتى الأنشطة الخفيفة يمكن أن تبدو مرهقة للغاية بالنسبة للمريض ، بحيث يمكن أن تكون هناك قيود في الحياة اليومية. نتيجة لهذه القيود ، يعاني العديد من المصابين بالاكتئاب أو اضطرابات نفسية أخرى.

يمكن أن يؤدي الداء النشواني أيضًا إلى الخرف. في هذه الحالة ، غالبًا ما يعتمد المتأثرون على مساعدة الآخرين في حياتهم اليومية وتنخفض جودة الحياة بشكل كبير. يؤدي تصلب عضلات القلب أيضًا إلى تقليل متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب. يزيد الداء النشواني أيضًا بشكل كبير من خطر الإصابة بنوبة قلبية أو سكتة دماغية. يمكن أن يؤدي الألم في القلب أيضًا إلى نوبة هلع أو الخوف من الموت.

التشخيص والدورة

لا يمكن إجراء التشخيص إلا عن طريق الفحص الخلوي. في حالة حدوث أمراض ثانوية نموذجية - مثل تضخم الكبد أو عدم انتظام ضربات القلب أو الفشل الكلوي - يجب على الطبيب أن يفكر في الداء النشواني وإجراء الفحص المعملي المناسب.

لهذا الغرض ، يتم أخذ عينة نسيج (خزعة) من العضو المصاب ثم فحصها تحت المجهر. يكون الداء النشواني مرئيًا من خلال الهياكل الشبيهة بالخيوط المرئية مجهريًا بين الخلايا. عينة الأنسجة ملطخة بصبغة الكونغو الحمراء. يظهر تلون مخضر للمساحات بين الخلايا تحت الضوء المستقطب. يمكن أن يوفر التصوير الومضاني معلومات حول انتشار الداء النشواني. أثناء التصوير الومضاني ، يتم إعطاء مادة مشعة قادرة على ربط الداء النشواني وجعله مرئيًا.

يمر الداء النشواني نفسه دون أن يلاحظه أحد من قبل المريض. مع تطور الداء النشواني - تنتشر الرواسب بسرعة نسبيًا - توجد أمراض ثانوية مرئية بوضوح تضعف بشدة نوعية الحياة. اعتمادًا على الدورة ، هناك قصور في الأعضاء أو فشل في الجهاز. يعد الداء النشواني قاتلًا - بعد حوالي 24 شهرًا من ظهوره لأول مرة ، لا يعمل عضو واحد أو أكثر.

المضاعفات

للداء النشواني ، الذي نادر الحدوث ، تأثير كبير على توازن البروتين في الجسم ويغيره. نتيجة للرواسب غير القابلة للذوبان ، تتعرض الأوعية والأعصاب والعظام للهجوم.لم تعد الأجسام المضادة قادرة على التفكك. في حالة حدوث الأعراض ، يمكن أن يؤدي المتغير الجهازي إلى تفجر مزمن ويمكن أن يتخذ أبعادًا مهددة للحياة.

لا يمكن علاج الداء النشواني ، ولكن يمكن علاجه بطريقة هادفة. يساعد التشخيص المبكر في تقليل مخاطر حدوث مضاعفات. هذا يجنب المريض إلى حد كبير تدهورًا محتملاً في وظائف الأعضاء والأعصاب. يحدث الداء النشواني تدريجيًا. إذا ظهرت عليه أعراض مرتبطة بالأعضاء ، يمكن أن تتعطل وظيفة العضو بالفعل لدرجة أنه يجب زرعه.

تعتبر إما طريقة الفحص أو عينة الأنسجة لجعل التشخيص فعالاً. ثم يتم كتابة الأعراض. نظرًا لتنوع المرض ، يجب إجراء هذه العملية بعناية فائقة. فقط عندما يتم تحديد البروتين المعيب يتم وضع خطة علاج شاملة.

أثبت العلاج الكيميائي كجزء من الأدوية أنه طريقة علاج ناجحة. في ظل ظروف معينة ، قد يعاني المريض من التعب والإرهاق والخلافات المعدية نتيجة تناول الدواء. لذلك ، يتم تسجيل هذا النوع من العلاج بدقة تحت إشراف طبي. من المهم كمريض أن يلتزم بنظام غذائي منخفض الملح قدر الإمكان للحد من المزيد من المضاعفات.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

يتطلب الداء النشواني دائمًا علاجًا طبيًا. إذا كانت هناك علامات واضحة للمرض ، يجب استشارة الطبيب بسرعة. يمكن للطبيب بعد ذلك تحديد ما إذا كان هو الداء النشواني وبدء العلاج المناسب.

المرضى الذين يعانون من التهابات والتهابات مزمنة مثل التهاب المفاصل أو السل وكذلك المرضى الذين يخضعون لغسيل الكلى على المدى الطويل وأشكال معينة من سرطان نخاع العظام (مثل المايلوما المتعددة) معرضون للخطر بشكل خاص ويجب عليهم التحدث إلى الطبيب المسؤول على الفور في حالة الاشتباه في الإصابة بالداء النشواني.

هذا ينطبق بشكل خاص على المرضى الأكبر سنًا من سن 40. إذا لاحظوا زيادة الضعف وفقدان الوزن ، فمن الضروري زيارة الطبيب. نظرًا لأن الكائن الحي قد تم إضعافه بالفعل بسبب المرض الأساسي ، يجب علاج الداء النشواني على الفور.

إذا كان هناك تاريخ عائلي للإصابة بالداء النشواني الوراثي معروفًا ، يوصى باستشارة طبية عند ظهور أولى علامات المرض. على أبعد تقدير عندما تحدث تغيرات في الجلد مثل الكدمات والتورمات وعدم انتظام ضربات القلب وصعوبة البلع ، يجب استشارة الطبيب بخصوص الداء النشواني.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

لا يمكن علاج الداء النشواني إلا في نطاق محدود. ومع ذلك ، لعلاج الأمراض الثانوية ، هناك بعض العلاجات المتاحة التي يمكن أن تبطئ الدورة.

إذا كان القلب متورطًا ، فيوصى باتباع نظام غذائي قليل الملح ، كما هو الحال في حالة إصابة الكلى. يمكن أيضًا إعطاء مدرات البول. تساعد مدرات البول الجسم على طرد الماء ومن ثم البروتينات.

يمكن أن يكون استخدام جهاز تنظيم ضربات القلب مفيدًا لمواجهة أي عدم انتظام في ضربات القلب ؛ ويشار إلى غسيل الكلى إذا كانت وظيفة الكلى ضعيفة بشدة إلى أقل من 15٪.

التوقعات والتوقعات

عادةً ما يعتمد المسار الإضافي للداء النشواني على المرض الأساسي وعلاجه ، بحيث لا يمكن التنبؤ بالمسار العام للمرض في معظم الحالات.

ومع ذلك ، كقاعدة عامة ، يؤدي الداء النشواني إلى انزعاج شديد في القلب ، مما يؤدي إلى قصور القلب واضطرابات نظم القلب. هذا أيضًا يقلل بشكل كبير من مرونة المريض وأن الأنشطة العادية في الحياة اليومية أو ممارسة الرياضة لم تعد ممكنة بسبب هذا المرض. يتم تقليل جودة الحياة بشكل كبير بسبب هذا المرض.

يمكن أن يتطور الخرف أيضًا ، مما يحد بشكل كبير من حياة المريض اليومية. قد يحتاج المريض أيضًا إلى مساعدة أشخاص آخرين حتى يتمكن من التعامل مع الحياة اليومية. يمكن أن يحدث القصور الكلوي أيضًا ، مما يجعل المريض يعتمد على الزراعة أو غسيل الكلى.

عادة لا يكون العلاج المباشر للداء النشواني ممكنًا. يمكن تقييد معظم الشكاوى وتقليلها من خلال نظام غذائي خاص. ومع ذلك ، قد ينخفض ​​متوسط ​​العمر المتوقع للمريض. في بعض الحالات ، يمكن أيضًا تركيب جهاز تنظيم ضربات القلب.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

- أدوية عدم انتظام ضربات القلب

منع

وفقًا للبحث الحالي ، لا يمكن منع الداء النشواني. في الداء النشواني العائلي ، قد يؤخر استخدام الكولشيسين مدى الحياة ظهور الداء النشواني. في بعض الأحيان ، يمكن أن يؤدي العلاج الكيميائي بالملفالان الذي يتبعه العلاج بالخلايا الجذعية في الدم إلى تأخير الداء النشواني.

في حالة الاشتباه في الإصابة بالداء النشواني ، إذا كان من الممكن افتراض أن القلب والكليتين ستتأثران ، يمكن اتخاذ رعاية وقائية للالتزام بنظام غذائي قليل الملح.

الرعاية اللاحقة

في حالة داء الأميلويد ، تعتمد رعاية المتابعة على نوع المرض وشدته والأعراض الفردية للمريض. كقاعدة عامة ، تعتبر رعاية المتابعة طويلة الأمد مع فحوصات المتابعة المنتظمة ضرورية للداء النشواني. عادة ما تتأثر أعضاء مختلفة وكذلك جهاز الغدد الصماء والأنسجة الرخوة.

يجب على الطبيب فحص كل هذه المجالات ، وإذا لزم الأمر ، استشارة متخصصين آخرين ، حيث يمكن أن تظهر أعراض جديدة أحيانًا تتطلب مزيدًا من التشخيص. تتضمن الرعاية اللاحقة دائمًا التعديل المنتظم للدواء. يجب على المريض عادة تناول مسكنات الألم والأدوية المضادة للالتهابات والمستحضرات الأخرى التي يجب تعديلها وفقًا للمسار الحالي للمرض على فترات تتراوح من بضعة أسابيع إلى أشهر.

إذا كانت النتيجة إيجابية ، يمكن تقليل التدابير العامة مثل استخدام مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ومدرات البول تدريجياً. إذا كانت الدورة شديدة وتشمل الكلى ، يجب أن يستمر علاج غسيل الكلى بشكل دائم. المتابعة المنتظمة ضرورية بشكل خاص بعد العلاج الكيميائي ، كما هو الحال في الداء النشواني AL.

نظرًا للعديد من مظاهر المرض ، لا يمكن تحديد رعاية المتابعة الفردية إلا من قبل الطبيب. يجب على المتضررين استشارة الطبيب المسؤول في مرحلة مبكرة حتى يمكن تنفيذ مفهوم العلاج بشكل فعال.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

لا يمكن علاج الداء النشواني سببيًا بعد. تركز تدابير المساعدة الذاتية على تغييرات نمط الحياة واستخدام العلاجات البديلة. في الأساس ، يجب تعديل الدواء على النحو الأمثل. يجب على المريض ملاحظة أي آثار جانبية وتفاعلات وإبلاغ الطبيب عنها. يجب أيضًا توضيح الأعراض غير العادية قبل أن تصبح المضاعفات الخطيرة ملحوظة.

في حالة تطور عدم انتظام ضربات القلب ، يجب استخدام جهاز تنظيم ضربات القلب. من الأفضل للمرضى الذين يعانون من أعراض ملحوظة التحدث إلى الطبيب المسؤول وإجراء فحص شامل للقلب. علاج طبيعي مثبت هو الشاي الأخضر. يمنع العلاج مشاكل القلب ويدعم أيضًا وظائف الكلى. بالإضافة إلى ذلك ، يجب على المريض تناول مدرات البول بانتظام لمساعدة الجسم على طرد السوائل وبالتالي البروتينات.

بدلا من ذلك ، هناك علاج المثلية. كجزء من العلاج ، يضع المعالج المثلي العلاجات المناسبة بشكل فردي ويصفها فيما يتعلق بالحالة الصحية الحالية للشخص المعني. هذا يسمح للمرض أن يعالج بأثر رجعي عن طريق إبطاء عملية المرض. من غير المحتمل أن يكون العلاج الكامل بالعلاج المثلي ، لكن العلاج البديل يمكن أن يكون له تأثير إيجابي على مسار المرض ويخفف الأعراض.