متلازمة دوان

في ال متلازمة دوان هو شلل عضلي خلقي نادر الحدوث. لم يتم تحديد الأسباب الدقيقة للمرض بعد.

ما هي متلازمة دوان؟

يجب على الآباء الذين يلاحظون تحديقًا غير طبيعي وتضييق فجوة الجفن وعلامات أخرى لمتلازمة دوان في أطفالهم طلب المشورة الطبية.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

متلازمة دوان هي أيضا تحت الأسماء متلازمة التراجع الخلقي حسب Stilling-Türk-Duane, متلازمة Stilling-Türk-Duane أو متلازمة التراجع معروف. والمقصود شلل خلقي (فطري) في عضلة العين ، وهو نادر الحدوث. سُمي المرض على اسم أطباء العيون ألكسندر دوان ، وجاكوب ستيلينج وسيغموند تورك ، الذين وصفوه بين عامي 1887 و 1905.

تمثل متلازمة دوان حوالي واحد بالمائة من حالات الحول. نظرًا لوجود مجمعات أعراض مختلفة في متلازمة دوان ، ينقسم المرض إلى أنواع مختلفة. تؤثر المتلازمة على عين واحدة فقط في حوالي 80 بالمائة من المصابين. مع معدل مرض يبلغ حوالي 60 في المائة ، تتأثر الفتيات بشكل خاص بشلل عضلات العين. حوالي 70 في المائة من جميع المرضى لا يعانون من اضطرابات صحية أخرى.

الأسباب

لا يزال السبب الدقيق لمتلازمة دوان غير واضح. يشتبه بعض الأطباء في حدوث تلف في السادس. العصب القحفي خلقي بالفعل. بالإضافة إلى ذلك ، فإن العضلة المستقيمة الجانبية ، المسؤولة عن فروع العصب الحركي للعين ، معصبة بشكل غير صحيح. علاوة على ذلك ، يفترض العلماء عوامل وراثية. إذا كانت العضلة المستقيمة الإنسية للعين المريضة متوترة ، فإن التعصيب الكاذب مع النشاط المتزامن للعضلة المستقيمة الوحشية يؤدي ، إذا جاز التعبير ، إلى تقييد.

نموذجي لمتلازمة دوان هو النطاق الواسع من الاختلاف. يحدث هذا بسبب اختلاف نسبة الحجم بين الأجزاء الثلاثة للعضلة المستقيمة الجانبية. هذه هي المنطقة التي يعصبها عادة العصب المُبَعِّد ، والمنطقة التي لا يُعصب فيها العصب الحركي للعين ، والمنطقة الليفية غير المعصبة على الإطلاق. علاوة على ذلك ، تنشأ ميزات خاصة من حقيقة ما إذا كانت الخلايا العصبية عالية العتبة أو منخفضة العتبة تنمو فيها.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

- أدوية لإلتهابات العين

الأعراض والاعتلالات والعلامات

تختلف شدة متلازمة دوان بشكل كبير. لهذا السبب ، يقسم الطب المرض إلى ثلاثة أنواع من الأول إلى الثالث. تحدث متلازمة دوان من النوع الأول عندما يكون هناك حول داخلي طفيف وتقليل التقريب قليلاً عند النظر إلى الأمام مباشرة. الاختطاف ممكن فقط حتى خط الوسط. عند محاولة إجراء التقريب ، هناك تضيق طفيف في فجوة الجفن ، مصحوبًا بانكماش. يعاني حوالي 80 في المائة من جميع المصابين من متلازمة دوان من النوع الأول.

النوع الثاني من متلازمة دوان هو تقريب أكثر وضوحًا. ومن الأعراض الأخرى تضيق حاد في الجفن وتراجع عند محاولة التقريب. الاختطاف موجود فقط على نطاق محدود ويمكن تنفيذه فوق خط الوسط. أثناء التقريب ، يمكن خفض العين أو رفعها. في النوع الثالث من متلازمة دوان ، هناك قيود كبيرة على التقريب والاختطاف. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يحدث التراجع دون التقريب.

عندما يحاول المريض تحريك مقلة العين باتجاه الأنف ، وهو ما يعرف بالتقريب ، تضيق الجفون. في الوقت نفسه ، يتم سحب مقلة العين إلى محجر العين. اعتمادًا على مدى انتشار المرض ، لا يمكن إجراء حركات العين نحو الصدغ (الاختطاف) إلا في نطاق محدود. مدى القيود يعتمد على مرحلة المرض.

إذا نظر المريض إلى الأمام مباشرة ، فيمكن ملاحظة الحول الواضح (الحول). يؤدي هذا غالبًا إلى وضعية إجبارية مقابلة للرأس. في بعض المرضى من الممكن حدوث المزيد من التشوهات في العينين أو الأذنين أو الهيكل العظمي أو الأعصاب أو الكلى. في بعض الأحيان تحدث تشوهات القلب.

التشخيص

يتم تشخيص متلازمة دوان في عيادة العيون أو قسم متخصص في المستشفى. يتم إجراء اختبارات مختلفة بهدف التمييز بين متلازمة دوان وأشكال الحول الأخرى.

وتشمل هذه في المقام الأول تخطيط كهربية العضل ، ومخططات الصورة المزدوجة والتحليلات الدقيقة للحركة. من المهم أيضًا استبعاد شلل البطن (شلل العصب المُبَعِّد). تعتبر متلازمة دوان صعبة العلاج. في بعض الحالات ، يمكن أن تؤدي عملية الحول إلى تحسين الوضع.

المضاعفات

تنقسم اضطرابات حركة العين التي تحدث مع متلازمة دوان إلى الأنواع الأول والثاني والثالث. تحدث مضاعفات طفيفة في النوع الأول ، حيث يُظهر المرضى انحرافًا طفيفًا إلى الداخل عند النظر إلى الأمام مباشرة. تتحرك مقلة العين المصابة بوضوح نحو الأنف ، مما يضيق الجفن ويسحب مقلة العين إلى محجر العين.

في الأشخاص الذين يعانون من متلازمة النوع الثاني والنوع الثالث ، تكون الاضطرابات في حركة العين أكثر وضوحًا. في النوع الثاني ، يمكن للمريض رفع أو خفض العينين ، ويحدث تراجع مقلة العين في المدار عندما تتحرك مقلة العين خارج خط الوسط ، بينما يكون الحول أقل وضوحًا. في النوع الثالث ، توجد قيود كبيرة على حركة العين وحول داخلي شديد.

حركة مقلة العين نحو المعبد وبالتالي رؤية بانورامية ممكنة فقط إلى حد محدود. يؤدي التحديق إلى وضع رأس مهووس لدى العديد من المصابين. المضاعفات المحتملة الأخرى هي تشوهات الأذنين والعينين والهيكل العظمي والأعصاب والكلى.

في حالة المرض الشديد ، والذي يرتبط في الغالب بالنوع الثالث ، يمكن أن تحدث أيضًا تشوهات في القلب. يمكن تصور التدخلات الجراحية والمساعدات البصرية ، لكن العلاج صعب. لا يمكن القضاء التام على التشوهات المعقدة في معظم الحالات.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

يجب على الآباء الذين يلاحظون تحديقًا غير طبيعي وتضييق فجوة الجفن وعلامات أخرى لمتلازمة دوان في أطفالهم طلب المشورة الطبية. في حالة ملاحظة المزيد من التشوهات في الوجه أو في الأطراف ، فكل شيء يشير إلى حالة خطيرة يجب توضيحها على الفور وعلاجها إذا لزم الأمر. إذا اشتكى الطفل من نوبة قلبية أو ألم في الكلى ، فمن الأفضل الاتصال بخدمة الطوارئ الطبية. حتى مع وجود أعراض غير محددة ، يكون التوضيح من قبل طبيب أطفال أو أخصائي مفيدًا دائمًا.

بشكل عام: يجب توضيح الأعراض والشكاوى غير المعتادة بسرعة. إذا كان هناك بالفعل اشتباه في وجود مرض ، فيجب استدعاء طبيب الأطفال على الفور إذا كانت هناك مضاعفات خطيرة. يجب دائمًا توضيح متلازمة التراجع ومعالجتها لاستبعاد مسار حاد. بالإضافة إلى طبيب الأطفال أو طبيب الأسرة ، يمكن أيضًا استدعاء أخصائي في الأمراض الوراثية أو طبيب عيون. يجب علاج المتلازمة المشخصة في عيادة متخصصة في الأمراض الوراثية.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

نظرًا لأن متلازمة دوان مرض نادر ومعقد ، فإن العلاج صعب. قد تكون عملية الحول مفيدة في بعض الأحيان. الهدف هو تحويل الرؤية البسيطة المجهرية إلى وضعية رأس مستقيمة من أجل تصحيح الوضع القسري السابق للرأس بحيث لا يحدث هذا في المستقبل. أثناء الإجراء ، يتم إعادة وضع عضلات العين المقابلة بعناية.

يتم تقصير الوتر المصاب أو العضلة بينما يبقى المرفق العضلي الأصلي. بهذه الطريقة ، يمكن تجنب زيادة التراجع. يبلغ معدل نجاح العملية حوالي 80 بالمائة ويؤدي إلى تحسين الظروف البصرية. من حيث المبدأ ، يمكن إجراؤه في أي عمر ، ولكن يحدث فقط عندما يستطيع الطفل المصاب المشي.

بالإضافة إلى ذلك ، يستغرق النظام البصري للجسم ثلاث إلى أربع سنوات حتى يتطور بشكل كامل. علاوة على ذلك ، من سن معينة ، يكون التواصل مع المريض أسهل. يعتمد نوع العملية في النهاية على مرحلة المتلازمة التي يعاني منها الطفل. وفقًا لتوصيات أطباء العيون ، يجب إجراء الجراحة على الأطفال فقط إذا كان لديهم مشاكل في مظهرهم المستقيم. بالإضافة إلى الإجراء الجراحي ، يمكن لبعض الأدوات المساعدة أيضًا أن تجعل حياة الطفل أسهل. وتشمل هذه المنشورات على النظارات أو المقاعد الخاصة في المدرسة.

التوقعات والتوقعات

لا يمكن علاج متلازمة دوان إلا من خلال علاج الأعراض ؛ العلاج السببي غير ممكن هنا. وبالمثل ، لا يوجد شفاء ذاتي ، بحيث يعتمد المصابون على العلاج في أي حال. إذا لم يتم علاج متلازمة دوان ، تبقى التشوهات المختلفة للأعضاء الداخلية وعادة ما تؤدي إلى انخفاض متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب.

يعتمد العلاج على التشوهات والأعراض الدقيقة. يمكن أن تكون محدودة نسبيا من خلال التدخلات الجراحية المختلفة. العمليات على العيون على وجه الخصوص ضرورية لتحسين نوعية حياة المريض مرة أخرى. ومع ذلك ، لا يزال المرضى يعتمدون على النظارات. يتم أيضًا تصحيح تشوهات الأعضاء الداخلية إذا كان التصحيح ضروريًا. تعتمد الدورة التدريبية الإضافية كثيرًا على الشكل الدقيق لهذه التشوهات.

بدون علاج ، يمكن أن تؤدي متلازمة دوان إلى شكاوى نفسية شديدة ، والتي يمكن أن تحدث ليس فقط في الشخص المعني ، ولكن أيضًا في الأقارب. يمكن أن تعالج إجراءات المساعدة الذاتية العديد من القيود وبالتالي تحسين نوعية حياة المريض.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

- أدوية لإلتهابات العين

منع

متلازمة دوان هي أحد الأمراض الخلقية. لهذا السبب لا توجد وسيلة فعالة لمنع المعاناة.

الرعاية اللاحقة

مع متلازمة دوان ، لا تكاد توجد أي خيارات رعاية لاحقة متاحة للمصابين. يعتمد المريض بشكل أساسي على العلاج المباشر من قبل الطبيب. قبل كل شيء ، يكون للتشخيص المبكر والعلاج المبكر تأثير إيجابي للغاية على المسار الإضافي لهذه الشكوى ويمكنهما منع حدوث المزيد من المضاعفات أو ، في أسوأ الحالات ، العمى الكامل.

كلما تم التعرف على المرض في وقت مبكر ، كلما كان المسار الإضافي أفضل. في معظم الحالات ، يعتمد مرضى هذا المرض على الجراحة. يجب إجراء هذا التدخل مبكرًا جدًا لضمان النمو الطبيعي للطفل. علاوة على ذلك ، يجب على الشخص المصاب أن يستريح بعد هذه العملية وأن يعتني بجسده.

يجب تجنب المجهود أو الأنشطة والأنشطة المجهدة الأخرى حتى لا تثقل كاهل الجسم دون داع. في كثير من الحالات ، يحتاج المتضررون أيضًا إلى دعم والديهم وأسرهم من أجل التعامل مع الحياة اليومية. المحبة والعناية المركزة لها تأثير إيجابي على مسار المرض. كقاعدة عامة ، لا تقلل متلازمة دوان من متوسط ​​العمر المتوقع للمريض.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

تتطلب متلازمة دوان دائمًا علاجًا طبيًا. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن اتخاذ تدابير مختلفة للتخفيف من الأعراض الفردية.

يوصى بتدريب العين بانتظام لمرافقة عملية الحول. في معظم الحالات ، يجب على الطفل المصاب أيضًا ارتداء أدوات مساعدة بصرية. يمكن للأدوات المساعدة مثل المقاعد الخاصة في المدرسة أن تجعل الحياة أسهل للطفل. يجب مناقشة الخطوات الدقيقة التي يجب اتخاذها هنا مع الطبيب. يجب على الآباء الذين يلاحظون تغيرات في شخصية أطفالهم التحدث إليهم على الفور.

غالبًا ما تؤدي التشوهات التجميلية إلى المضايقة والتنمر وينسحب الطفل من الحياة الاجتماعية. يُنصح بالتدخل مبكرًا والتحدث إلى المعلمين إذا لزم الأمر. يوصى بزيارة المعالج في حالة المرض العقلي الشديد. من حيث المبدأ ، يجب على الآباء إبلاغ أطفالهم بالمرض ، وبقدر الإمكان ، شرح الأعراض والعواقب المحتملة.

إذا استمرت الاضطرابات البصرية على الرغم من جميع التدابير المتخذة أو إذا تكررت بعد فترة من العلاج الخالي من الأعراض ، يجب التحدث إلى الطبيب المسؤول مرة أخرى.