الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية

عند الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية يحدث التهاب حبيبي في الأوعية الدموية الصغيرة. يتم عبور الأنسجة بواسطة الخلايا الحبيبية الحمضية.

ما هو الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية؟

في أوقات سابقة ، الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية (EGPA) أيضا متلازمة شيرج ستروس (CSS) معروف. كان أخصائيو علم الأمراض جاكوب تشيرغ (1910-2005) ولوت شتراوس (1913-1985) بمثابة الاسم نفسه. ومع ذلك ، في الوقت الحاضر ، يُطلق على المرض اسم الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية الدموية أو EGPA لفترة قصيرة.

الورم الحبيبي اليوزيني المصحوب بالتهاب الأوعية الدموية هو مرض نادر يعد أحد مبيدات الأوعية الدموية المرتبطة بـ ANCA (AAV). ANCA هو اختصار للأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للعدلات. التهاب الأوعية الدموية المرتبط بـ ANCA هو مرض جهازي يمكن أن يؤثر على أي عضو تقريبًا.

السمة النموذجية للـ EGPA هي إصابة الرئتين ، والتي يمكن ملاحظتها من خلال أعراض الربو. كجزء من الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية ، يحدث التهاب حبيبي (تكوين الحبيبات) للأوعية الدموية الصغيرة والمتوسطة الحجم. يتم اختراق الأنسجة بواسطة الحمضات (الخلايا الالتهابية) ، وهي مجموعة فرعية من خلايا الدم البيضاء.

لذلك يحدث التهاب الأوعية الدموية كرد فعل مناعي. النساء أكثر عرضة للإصابة بـ EGPA أكثر من الرجال. يظهر المرض في معظم الحالات بين سن 40 و 50 عامًا. معدل الإصابة هو حالة واحدة إلى حالتين جديدتين لكل مليون نسمة كل عام.

الأسباب

لا يزال سبب الورم الحبيبي اليوزيني المصحوب بالتهاب الأوعية غير معروف. يشتبه العديد من الأطباء في أنه ناتج عن خلل في نظام الدفاع في الجسم. يبدو أن الاستعدادات التحسسية تلعب دورًا خاصًا.

يعتبر EGPA شائعًا بشكل خاص في الأشخاص الذين يعانون من الربو القصبي أو الحساسية الأخرى. بالإضافة إلى ذلك ، يعتبر استخدام بعض الأدوية مثل مونتيلوكاست عامل خطر للإصابة بمتلازمة شيرج ستروس. حقيقة ملفتة للنظر هي حقيقة أن الأضرار التي لحقت الأوعية الدموية تسببها الأجسام المضادة IgE. بالإضافة إلى ذلك ، يبدأ المرض دائمًا في الشعب الهوائية ، مما يشير إلى وجود مرض مناعي معقد.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

تظهر أعراض الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية على عدة مراحل. تتطور أمراض الجهاز التنفسي المزمنة في بداية EGPA. يمكن أن يكون هذا الربو أو سيلان الأنف التحسسي (التهاب الأنف) أو التهاب الجيوب الأنفية (التهاب الجيوب الأنفية).

بينما يوجد حاجز أنفي متآكل في الأنف ، تحدث الأورام الحميدة في الجيوب الأنفية. يحدث الربو القصبي أيضًا في وقت لاحق. في المرحلة الثانية من EGPA ، تحدث فرط الحمضات في الدم والأنسجة. يظهر المرض الجهازي الفعلي فقط عندما يحدث التهاب الأوعية الدموية في الأوعية الدموية الصغيرة.

في معظم الحالات يكون مصحوبًا بأورام حبيبية خارج الأوعية الدموية أو فرط اليوزينيات. لم يكن من الممكن حتى الآن توضيح العوامل التي تسبب المراحل المختلفة للمرض. بما أن الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية يمكن أن يحدث في جميع الأعضاء ، فإن الجهاز الهضمي يتأثر أيضًا.

يمكن ملاحظة ذلك من خلال أعراض تشبه المغص والإسهال والغثيان والقيء. علاوة على ذلك ، من الممكن حدوث التهاب في الشرايين التاجية أو عضلة القلب ، مما قد يؤدي إلى قصور في القلب أو حتى نوبة قلبية. ليس من غير المألوف رؤية تلف الأعصاب الفردية ، والذي يصاحبه ألم حاد وخدر وشلل.

إذا كان الجلد مصابًا ، فسيؤدي إلى نزيف بحجم الدبوس أو تقرحات أو تقرحات. الأعراض المؤقتة الأخرى المحتملة هي الحمى والالتهاب الرئوي الخفيف والتعب وفقدان الوزن.

التشخيص والدورة

ينشأ الشك الأول في الإصابة بالورم الحبيبي اليوزيني المصحوب بالتهاب الأوعية لدى مرضى الربو عندما يعانون من أعراض أخرى مثل تلف الأعصاب أو مشاكل في القلب. لضمان التشخيص ، يتم أخذ عينات الأنسجة من منطقة القلب أو العصب أو المناطق المصابة من الجلد.

يمكن التعرف على التهاب الأوعية الدموية من خلال التركيب النموذجي للخلايا الالتهابية. يكشف اختبار الدم عن زيادة قيم الخلايا الحبيبية الحمضية ، وهو اكتشاف نموذجي. مؤشر آخر هو تراكم الأجسام المضادة IgE. يمكن العثور عليها في حوالي 40 بالمائة من جميع المرضى.

تُستخدم طرق التصوير مثل الأشعة السينية أو التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) لتشخيص بؤر المرض في الجيوب الأنفية أو الرئتين أو القلب غير المرئية. تم تحسين متوسط ​​العمر المتوقع لمرضى EGPA بشكل ملحوظ في السنوات الأخيرة من خلال العلاجات المثبطة للمناعة.

ومع ذلك ، فإن الانتكاسات شائعة ، لذا يلزم إجراء مراقبة صارمة. مع العلاج الأمثل ، يكون معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات أكثر من 80 بالمائة. ومع ذلك ، يموت بعض المرضى من النوبات القلبية أو قصور القلب.

المضاعفات

كقاعدة عامة ، يتسبب المرض في ظهور أعراض ومضاعفات في الجهاز التنفسي. كما يمكن أن يعاني المريض من التهاب في الأنف والجيوب الأنفية مما يعقد الحياة اليومية ويقلل من جودة الحياة. غالبًا ما تتطور السلائل ، مما يجعل التنفس أكثر صعوبة.

بسبب نقص الإمداد بالأكسجين ، لم يعد من الممكن القيام بالأنشطة الشاقة ويمكن أن يفقد الشخص المصاب وعيه. يتأثر القلب والجهاز الهضمي أيضًا ، مما قد يؤدي إلى فشل القلب. في أسوأ الحالات ، يمكن أن يؤدي ذلك إلى نوبة قلبية وإلى الموت في النهاية. يؤدي الشعور العام بالمرض أيضًا إلى الحمى وفقدان الشهية ، مما قد يؤدي إلى فقدان الوزن. في كثير من الحالات ، يحدث الالتهاب الرئوي أيضًا.

عادة ما يكون العلاج سببيًا بمساعدة المضادات الحيوية ويكون ناجحًا بعد بضعة أيام فقط. ومع ذلك ، فإن العلاج المبكر ضروري لمنع الأضرار اللاحقة والمضاعفات الأخرى. لا يوجد انخفاض في متوسط ​​العمر المتوقع. يمكن أن تحدث مضاعفات إذا كان هناك انتكاسة ومرض المريض مرة أخرى.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

في حالة حدوث اضطرابات في التنفس ، يجب إجراء فحص طبي. إذا كنت تعاني من توقف مؤقت في التنفس أو ضيق في التنفس أو انقطاع في التنفس ، فهناك ما يدعو للقلق. زيارة الطبيب ضرورية ، لأن النقص المستمر في إمداد الجسم بالأكسجين يهدد حالة مهددة للحياة. يمكن أن يحدث فشل في الأعضاء ، والذي يرتبط بضرر لا يمكن إصلاحه ومدى الحياة.

إذا حدثت اضطرابات في النوم مصحوبة بضيق تنفس متزامن ، يجب استشارة الطبيب في أسرع وقت ممكن. إذا كنت تعاني من ارتفاع ضغط الدم أو مشاكل في نظم القلب أو الخفقان أو اضطرابات التركيز أو نقص الانتباه ، فيجب استشارة الطبيب. يجب فحص شكاوى الجيوب الأنفية ومعالجتها بمجرد استمرارها لعدة أيام أو زيادة شدتها.

إذا كانت لديك أعراض في المعدة أو الأمعاء ، فمن الضروري زيارة الطبيب. إذا تكررت أعراض الغثيان أو القيء أو الإسهال ، فيجب استشارة الطبيب. في حالة وجود ألم أو تشنجات أو شلل في جميع أنحاء الجسم ، يجب استشارة الطبيب في أسرع وقت ممكن.

في الحالات الشديدة ، إذا تُركت دون علاج ، فإن حالة الغيبوبة تهدد. يعتبر خدر الأطراف أمرًا غير معتاد ويجب أيضًا تقييمه طبيًا. في حالة حدوث تقرحات أو تورم أو حدوث شعور عام بالمرض ، فإن زيارة الطبيب ضرورية. في حالة فقدان الوزن غير المرغوب فيه ، أو الإرهاق المستمر ، أو الشعور بضعف جسدي ، يجب إجراء فحص طبي.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

في المراحل المبكرة من الورم الحبيبي اليوزيني المصاحب لالتهاب الأوعية ، يُعطى المريض مضادات حيوية مثل تريميثوبريم أو سلفاميثوكسازول. بالإضافة إلى ذلك ، يتم إعطاء الكورتيكوستيرويدات المضادة للالتهابات بجرعات منخفضة ، مما يؤدي إلى تحسن في ثلثي المرضى.

في مرحلة متقدمة ، يتلقى المرضى مثبطات المناعة بالإضافة إلى الكورتيكوستيرويدات. إذا كان مسار المرض شديدًا ، فإن العلاج بصدمة الكورتيكوستيرويد يعتبر واعدًا. يتم إعطاء جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات في شكل حقن في غضون أيام قليلة. يمكن أيضًا استخدام الغلوبولين المناعي إذا لم ينجح هذا العلاج.

إذا أمكن إيقاف الالتهاب عن طريق تناول الدواء ، يتم تقليل جرعة الكورتيزون تدريجيًا إلى أقل جرعة ممكنة. بهذه الطريقة ، يمكن قمع EGPA بشكل دائم في معظم المرضى.

التوقعات والتوقعات

يختلف تشخيص الورم الحبيبي اليوزيني المصحوب بالتهاب الأوعية - المعروف سابقًا أيضًا باسم متلازمة شيرج ستروس - بشكل كبير. يكون التشخيص أسوأ ، كلما تأثرت أعضاء أكثر بالمرض. المشكلة هي أن هذا المرض يمكن أن يصيب عمليا الجميع ، ومعظمهم في منتصف العمر.

يتم وصف المرض عن طريق الأوعية الدموية الملتهبة. تتأثر فقط السفن الصغيرة والمتوسطة الحجم ، ولكن هناك الكثير. إنها تؤدي إلى الأعضاء وتزودها بالدم والمواد المغذية. إذا تأثرت الأعضاء الحيوية مثل القلب والدماغ أو الكلى أو الأعصاب بالورم الحبيبي اليوزيني والتهاب الأوعية ، يصبح الأمر صعبًا.

التكهن سيئ للغاية بدون علاج. غالبًا ما يتحسن بالعلاج الطبي ، ولكن فقط بالأدوية الثقيلة. غالبًا ما تستخدم الكورتيكوستيرويدات أو مثبطات المناعة مثل الآزوثيوبرين أو الميثوتريكسات أو سيكلوفوسفاميد.

ومع ذلك ، فإن تشخيص الورم الحبيبي اليوزيني والتهاب الأوعية يزداد سوءًا إذا كان لا بد من تناول هذه الأدوية لفترة طويلة. عادة ما يكون لهذه المستحضرات آثار جانبية خطيرة. هذه تزيد من ضعف الكائن الحي المتضرر بالفعل. إذا كان من الممكن إيقاف الدواء ببطء بسبب تحسن الحالة ، فسوف يتحسن التشخيص أيضًا.

لسوء الحظ ، غالبًا ما تعود الأعراض. يمكن أن تكون هذه أسوأ بعد اندلاع المرض الأول.

منع

لا توجد تدابير وقائية معروفة ضد الورم الحبيبي اليوزيني المصحوب بالتهاب الأوعية. لذلك لم يتم تحديد أسباب المرض بعد.

الرعاية اللاحقة

كقاعدة عامة ، لا توجد تدابير وخيارات خاصة أو مباشرة لمتابعة الرعاية المتاحة للمصابين بهذا المرض. يعد التشخيص المبكر للمرض واكتشافه أمرًا مهمًا بشكل أساسي حتى يمكن تجنب التجميعات الأخرى. كلما تم اكتشاف المرض في وقت مبكر ، كان المسار الإضافي أفضل عادة.

لا يمكن أيضًا الشفاء بشكل مستقل ، بحيث يعتمد الشخص المصاب بالتأكيد على الطبيب. لا يمكن تخفيف الأعراض بشكل دائم إلا بالعلاج الطبي المناسب. عادة ما يتم علاج المرض بمساعدة الأدوية. يعتمد الشخص المعني على الجرعة الصحيحة وأيضًا على المدخول المنتظم من الدواء من أجل تخفيف الأعراض.

يجب دائمًا استشارة الطبيب إذا كان هناك أي شيء غير واضح أو إذا كان لديك أي أسئلة. يجب أيضًا الاتصال بهم إذا كانت هناك آثار جانبية غير مرغوب فيها لها تأثير سلبي على نوعية حياة الشخص المعني. في كثير من الحالات ، يمكن أن يكون الاتصال بأشخاص آخرين مصابين بالمرض مفيدًا أيضًا ، حيث أنه ليس من غير المألوف تبادل المعلومات. في معظم الأحيان ، لا ينخفض ​​متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب بهذا المرض.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

حتى لا تثقل كاهل الجهاز التنفسي دون داعٍ ، يجب تجنب استهلاك النيكوتين. وبالمثل ، لا ينبغي زيارة أي غرف يوجد بها دخان أو ملوثات أخرى في الهواء. لتجنب المزيد من تهيج الجهاز الهضمي ، يجب عدم تناول أي سموم مثل الكحول.

بالإضافة إلى ذلك ، يجب اتباع نظام غذائي صحي وتجنب فقدان الوزن. الفيتامينات والألياف الكافية تعزز عملية الشفاء وتمنع نقص العرض. يجب تجنب تناول الكربوهيدرات أو الدهون الحيوانية أو زيت الزيتون إن أمكن ، لأنها تجعل عملية الهضم أكثر صعوبة. يحتاج الجسم إلى تناول سوائل كافية كل يوم للوقاية من الجفاف.

على الرغم من التعب والإرهاق ، من المهم أن يخرج المريض بانتظام في الهواء الطلق وأن يكون نشطًا بدرجة كافية. لتعزيز الرفاهية ، يجب القيام بأنشطة تعزز الفرح في الحياة.

يساعد التبادل مع الأشخاص من البيئة المباشرة أيضًا في القدرة على مواجهة تحديات الحياة اليومية. لتقليل التوتر ، من المستحسن أن يستخدم المريض تقنيات الاسترخاء مثل اليوجا أو التأمل. يحتاج الجسم إلى كمية كافية من الحرارة. لذلك ننصح بعدم ارتداء الملابس الرقيقة أو المسودات.