البروتينات السكرية

يوجد حوالي نصف البروتينات في جسم الإنسان البروتينات السكرية. تلعب المواد دورًا كمكونات للخلايا وكذلك كمواد مناعية. يتم تشكيلها بشكل أساسي كجزء مما يسمى بالجليكوزيل ويمكن أن تسبب أمراضًا خطيرة إذا لم يتم تجميعها بشكل صحيح.

ما هي البروتينات السكرية؟

البروتينات السكرية هي بروتينات ذات بقايا غير متجانسة تشبه الأشجار. عادة ما تكون ذات قوام لزج. تحتوي الجزيئات الكبيرة على مجموعات سكر مرتبطة تساهميًا.

وهي تتكون من السكريات الأحادية مثل الجلوكوز أو الفركتوز أو المانوز أو السكر الأميني الأسيتيل. هذا هو السبب في أنها تُعرف أيضًا باسم السكريات قليلة البروتين المرتبطة بالبروتين. يمكن أن تحدث الرابطة التساهمية بطرق مختلفة وتتوافق إما مع رابطة الأحماض الأمينية سيرين أو الأسباراجين. تسمى الرابطة مع سيرين O- وهذا إلى Asparagine N-glycosylation. تختلف البروتينات السكرية المشاركة في الارتباط بالجليكوزيل من حيث الحجم. إنها تتوافق مع السكريات الأحادية ، السكريات الثنائية أو قليلة التعدد وحتى السكريات.

وفقًا لنسبها من السكريات الأحادية ، يتم تقسيمها إلى بروتينات سكرية عالية المانوز ومعقدة ومختلطة. في المجموعة الغنية بالمانوز ، تسود بقايا المانوز. في المجموعة المعقدة ، يسود السكريات. المجموعة الهجينة هي هجين. يتراوح محتوى الكربوهيدرات في البروتينات السكرية بين نسبة قليلة من الريبونوكلياز وما يصل إلى 85 في المائة لمستضدات فصيلة الدم.

الوظيفة والتأثير والمهام

تؤدي البروتينات السكرية وظائف عديدة في الكائن البشري. إنها مكون هيكلي لأغشية الخلايا ويشار إليها أيضًا بالبروتينات الهيكلية في هذا السياق. توجد أيضًا في المخاط وتستخدم كمواد تشحيم في السوائل.

وبصفتها بروتينات غشائية ، فإنها تساهم في تفاعل الخلايا. تحتوي بعض البروتينات السكرية أيضًا على وظائف هرمونية ، مثل عامل النمو hCG. المواد لا تقل أهمية عن المكونات المناعية في شكل الغلوبولين المناعي والإنترفيرون. كانت جميع البروتينات والبروتينات الغشائية المصدرة في الجسم لا تزال بروتينات سكرية ، على الأقل أثناء التخليق الحيوي. وهي ذات صلة خاصة بتفاعلات التعرف على الجهاز المناعي ، لأنها تتفاعل مع الخلايا التائية المناعية ومستقبلات الخلايا التائية. تم عزل بروتينات البلازما المختلفة في بلازما دم الإنسان ، والتي لا تحتوي على بقايا سكر إلا الألبومين والبقلي.

إن وفرة البروتينات السكرية أمر مذهل. في النهاية ، تحتوي جميع البروتينات والإنزيمات القابلة للذوبان خارج الخلية تقريبًا على بقايا سكر. كهرمونات ، يكون للبروتينات السكرية تأثير متعدد الاتجاهات وبالتالي فهي ضرورية لنشاط أنظمة الأعضاء المختلفة. الهرمونات TSH و HCG و FSH هي على سبيل المثال بروتينات سكرية. وبصفتها بروتينات غشائية ، يتم تمثيلها في دور المستقبلات وكذلك الناقلات والمثبتات. لديهم تأثير استقرار ، خاصة مع الجليكوليبيدات. جنبا إلى جنب مع هذه المواد يشكلون ما يسمى glycocalyx ، الذي يعمل على استقرار الخلايا بدون جدار خلوي.

التعليم والوقوع والخصائص والقيم المثلى

التكوين الأكثر شيوعًا للبروتينات السكرية هو الرابطة N-glycosidic أو N-glycosylation إلى الأسباراجين. يرتبط السكر بمجموعات الأميد الحمضية الخالية من النيتروجين. يحدث الارتباط بالجليكوزيل N في الشبكة الإندوبلازمية. وهكذا تكون ن-جليكوسيدات المتكونة هي مجموعة البروتينات السكرية الأكثر صلة.

في N-glycosylation ، تتحلل سلائف السكر على الجزيء الحامل dolichol ، بشكل مستقل عن تسلسل الأحماض الأمينية للبروتين المستهدف. ترتبط مجموعة OH في نهاية الجزيء مع ثنائي الفوسفات. يتم تكوين سلائف قليلة السكاريد في بقايا الفوسفات النهائية للجزيئات. السبعة الأولى من السكريات تتجمع على جانب العصارة الخلوية. يتم ربط اثنين من N-acetyl-glucosamines وخمسة بقايا مانوز بفوسفات dolichol. تظهر نيوكليوتيدات السكر الناتج المحلي الإجمالي-مانوز و UDP-N-acetyl-glucosamine كمانحين. يتم نقل المادة الأولية عبر غشاء ER عبر بروتين نقل.

وبالتالي يتم توجيه السلائف نحو داخل الشبكة الإندوبلازمية ، حيث تتم إضافة أربعة بقايا مانوز إليها. بالإضافة إلى ذلك ، تزرع بقايا الجلوكوز. يتم أخيرًا نقل المادة الأولية البالغة 14 سكرًا إلى بروتين. مسار تكوين آخر للبروتينات السكرية هو رابطة O-glycosidic أو O-glycosylation إلى سيرين ، والتي تحدث في جهاز Golgi للخلايا. يرتبط السكر بمجموعة هيدروكسيل السيرين. تعتبر قيم البروتين السكري ذات صلة بشكل خاص ببروتينات البلازما ، لأنها تلعب دورًا في تعداد الدم الكامل. لسرد جميع القيم الطبيعية للبروتينات السكرية بشكل فردي في هذه المرحلة سوف يتجاوز النطاق.

الأمراض والاضطرابات

بعض الأمراض الوراثية لها تأثيرات على الارتباط بالجليكوزيل. مجموعة واحدة من هذه الأمراض هي CDG. تظهر البروتينات السكرية قيمًا غير طبيعية. يعاني المصابون من تباطؤ في النمو ، وهو ما يتعلق بمشكلات جسدية وعقلية.

يمكن أن يكون الحول عرضًا آخر للاضطراب الوراثي. يشارك ما مجموعه حوالي 250 جينًا مختلفًا في تكوين بروتينات الجلوكوز. في حالة اضطرابات الارتباط الخلقي بالجليكوزيل ، ترجع الاضطرابات في ارتباط السلاسل الجانبية للكربوهيدرات بالبروتينات إلى التصرف الجيني. في التعديل اللاحق للترجمة ، تتلقى البروتينات وظائفها الكاملة. في هذه العملية ، عندما يتم تجميع الإنزيمات أو البروتينات التي تبني سلاسل جانبية للكربوهيدرات معًا بشكل غير طبيعي ، يتم إنشاء CDG. يتأثر الارتباط بالجليكوزيل بشكل أكثر شيوعًا بالاضطرابات. حتى الآن ، تم اكتشاف حوالي 30 عيبًا في الإنزيم لها تأثير على الارتباط بالجليكوزيل.

تعد اضطرابات الارتباط بالجليكوزيل الجينية نادرة إلى حد ما. تتجلى في أمراض الجهاز العصبي العضلي المتعدد مثل متلازمة ووكر واربورغ. نظرًا لأن البروتينات السكرية تقوم بالعديد من الوظائف في الكائن الحي ، فإن الصورة السريرية تتميز بمجموعة متنوعة من الأعراض. يمكن أن تتأثر جميع أجهزة الأعضاء باضطرابات الارتباط الخلقي بالجليكوزيل. تعتبر الاضطرابات التنموية النفسية الحركية هي الأعراض الرئيسية. التشوهات العصبية شائعة بنفس القدر. اضطرابات التخثر أو اضطرابات الغدد الصماء ليست شائعة أيضًا.