متلازمة جورهام ستاوت

هذا يعبر عن نادرا ما يحدث متلازمة جورهام ستاوت هو مرض يصيب الهيكل العظمي. يذوب العظم ويستبدل بالدم والأنسجة الليمفاوية في المنطقة المصابة.

ما هي متلازمة جورهام ستاوت؟

عادة ما يختفي النسيج العظمي للمريض تمامًا في المناطق المصابة ويتم استبداله بالدم والأوعية الليمفاوية. تصبح المنطقة التي كان بها عظم صلب في الجسم ذات يوم رخوة ، تسمى الرباط الليفي المكون من نسيج ضام.
© stockshoppe - stock.adobe.com

تسمى أيضًا متلازمة جورهام ستاوت تلاشي مرض العظام المحددة. هذا مرض نادر جدًا يؤثر على نظام العظام البشري. يبدأ العظم في الذوبان محليًا.

في مكانه ، ينمو الدم والأوعية اللمفاوية وتتكاثر بسرعة كبيرة. من حيث المبدأ ، يمكن أن يحدث هذا في أي مكان في نظام الهيكل العظمي بأكمله. يمكن تصنيف انحلال العظم على أنه مظهر ضخم. يتم تشخيص الحالة في المقام الأول عند الأطفال والشباب.

لم يتم العثور عليه بعد في كبار السن. لا يوجد احتمال محدد بين الجنسين لحدوث متلازمة جورهام ستاوت. كلا الجنسين يتأثران بالتساوي. يمكن اعتبار التكرار المتقطع لفقدان العظام لدى المصابين من خصوصية متلازمة جورهام-ستاوت.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن ينتهي فقدان العظام تلقائيًا. تم توثيق متلازمة جورهام ستاوت لأول مرة من قبل المتخصصين الطبيين في منتصف القرن الماضي. تم تسمية متلازمة جورهام ستاوت على اسم ويتينجتون جورهام وآرثر ستاوت.

اكتشف أخصائي علم الأمراض الأمريكي وزميله المرض النادر في عام 1955. وحتى الآن ، تم التعرف على أقل من 200 حالة من المرضى المصابين وتوثيقها في جميع أنحاء العالم.

الأسباب

إن حدوث ندرة وعدد المرضى المنخفض حتى الآن يعني أن الأسباب الدقيقة لا تزال غير واضحة إلى حد كبير بين الباحثين والعلماء. لقد ثبت أن مادة الانترلوكين 6 الرسولية تلعب دورًا رئيسيًا في مسار المرض. Interleukin-6 مسؤول عن تنظيم التفاعل الالتهابي المعقد في الكائن الحي.

تعتبر فعالية ووظيفة إنترلوكين 6 مهمة بشكل خاص في نوبات الالتهاب الحادة في الجسم. في المرضى الذين يعانون من متلازمة جورهام-ستاوت ، وجد أن إنترلوكين 6 لا يؤدي الوظيفة التنظيمية بشكل كافٍ. أسباب ذلك غير معروفة بعد. نتيجة لذلك ، يفترض العلماء أن هناك زيادة في نشاط ناقضات العظم أو ورم وعائي.

ناقضات العظم هي الخلايا التي تنشأ من نخاع العظم ومهامها في الكائن الحي هي ارتشاف أنسجة العظام. يشير الورم الوعائي إلى أورام في منطقة الدم والأوعية اللمفاوية. تنشأ عندما يضعف جهاز المناعة.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

- أدوية للألم

الأعراض والاعتلالات والعلامات

يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة جورهام-ستاوت من تراكم السائل الليمفاوي ، والذي يُسمى أيضًا chylothorax. يحدث هذا في منطقة التجويف الصدري أو ما يسمى بالتجويف الجنبي. بمجرد حدوث مظاهر صدرية على مستوى القفص الصدري ، يمكن أن تحدث مضاعفات رئوية.

وتشمل هذه التهابات الجهاز التنفسي ، والتشنج القصبي ، وفشل الجهاز التنفسي ، استرواح الصدر ، انخماص ، التهاب رئوي ، أو الانصباب الجنبي. العلامات الأولى هي أعراض مثل الشعور العام بالألم والتورم والكسور. تسبب متلازمة جورهام-ستاوت عدم ارتياح لعظمة واحدة أو أكثر.

عادة ما تكون هذه متجاورة وتزيد من الألم الموضعي. تميل الشكاوى إلى الحدوث في منطقة الحوض وحزام الكتف والعمود الفقري والجمجمة. هناك عدد قليل جدًا من الحالات الموثقة حيث تتأثر الأطراف.

عادة ما يختفي النسيج العظمي للمريض تمامًا في المناطق المصابة ويتم استبداله بالدم والأوعية الليمفاوية. تصبح المنطقة التي كان بها عظم صلب في الجسم ذات يوم رخوة ، تسمى الرباط الليفي المكون من نسيج ضام.

التشخيص

يعتبر تشخيص متلازمة جورهام-ستاوت سريريًا. يجب استبعاد عدد من الحالات الأخرى قبل تشخيصها. وتشمل هذه قبل كل شيء الأمراض المعدية والالتهابات والأورام وأمراض الغدد الصماء.

يتم إجراء الفحوصات الإشعاعية وأخذ عينات الأنسجة من المناطق المصابة. تعني الفحوصات التشريحية المرضية أنه يمكن تعريف النسيج المجهري بوضوح على أنه الأوعية الدموية واللمفاوية.

نظرًا لضرورة وجود عدد كبير من الفحوصات المختلفة ، فإن متلازمة جورهام ستاوت هي تشخيص للمتابعة وليست تشخيصًا أوليًا. من السمات الخاصة للمرض أن تطور المرض وبالتالي تطوره يمكن أن ينتهي تلقائيًا في أي وقت دون ظهور علامات أخرى.

المضاعفات

تتسبب متلازمة جورهام-ستاوت بشكل رئيسي في عدم الراحة في الصدر والجهاز التنفسي. يمكن أن يصاب الجهاز التنفسي بسهولة نسبية ، مما يؤدي إلى التهاب شديد وعدم الراحة. في أسوأ الحالات ، يموت المريض من مثل هذه العدوى. يزداد الألم أيضًا في هذه المناطق ، مما يقلل بشكل كبير من جودة حياة المريض.

يمكن أن تنتفخ مناطق معينة في الجسم وتتألم ، ويظهر الألم أيضًا على شكل ألم أثناء الراحة. في كثير من الأحيان ، يؤدي الألم أثناء الراحة إلى اضطرابات النوم والتهيج لدى المريض. علاوة على ذلك ، تسبب متلازمة جورهام-ستاوت تلفًا في الجمجمة والعمود الفقري أيضًا.

يكون المريض بشكل عام عرضة لمختلف الأمراض والالتهابات. تزيد متلازمة جورهام-ستاوت أيضًا بشكل كبير من خطر الإصابة بالأورام. لا يمكن أن يكون العلاج سببيًا وبالتالي يعتمد دائمًا على المرض الأساسي.

يجب أن يخضع المريض للإشعاع ، وإذا لزم الأمر ، تناول الأدوية. لا يمكن توقع ما إذا كان المرض يمكن الحد منه عن طريق العلاج. ومع ذلك ، في معظم الحالات ، ينخفض ​​متوسط ​​العمر المتوقع.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

علاج متلازمة جورهام ستاوت ضروري دائمًا. إذا لم يكن العلاج متاحًا ، في أسوأ الحالات ، يمكن أن يموت الشخص المصاب من المرض. يجب على الشخص المصاب بعد ذلك استشارة الطبيب إذا كان هناك التهابات في الجهاز التنفسي وبالتالي صعوبات مختلفة في التنفس.

يمكن أن يشير اللون الأزرق للجلد أيضًا إلى المتلازمة ويجب أن يفحصه الطبيب. يعاني العديد من المرضى من ألم شديد أو تورم. يمكن أن تحدث الكسور أيضًا. بشكل عام ، يجب أن يعالج الطبيب الكسور دائمًا لمنع العظام من النمو معًا بشكل غير صحيح. هذا سيمنع المزيد من التعقيدات والشكاوى.

كقاعدة عامة ، يجب على المصابين بمتلازمة جورهام ستاوت مراجعة طبيب عام. يمكنه بعد ذلك إحالة المريض إلى أخصائي يقوم بالعلاج. ومع ذلك ، في الحالات الخطيرة أو بعد وقوع حادث ، فإن العلاج في المستشفى ضروري. يمكن أيضًا استدعاء طبيب الطوارئ.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

نظرًا لندرة المرض والعدد الذي يمكن التحكم فيه من الحالات الموثقة ، لم يتم العثور على علاج مناسب تمامًا ومعترف به. لذلك يعمل الباحثون والعلماء بشكل فردي ويستخدمون أساليب مختلفة. تشمل التدخلات المعروفة ، على سبيل المثال ، العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي وكذلك إدارة الأدوية المختلفة.

تدار هذه بمفردها أو مجتمعة. في الغالب ، يتم استخدام مستحضرات مثل فيتامين د ، جلسروفوسفات الكالسيوم أو فلوريد الصوديوم. كما تستخدم البايفوسفونيت. هذه مواد كيميائية تم تطويرها خصيصًا لأمراض العظام وهي مصممة لمنع العظام من الانهيار.

غالبًا ما يتم إعطاء Interferon-α2b للمريض كدعم. هذه هي الأجسام المضادة الخلوية التي ينتجها الجسم بنفسه ضد انتشار العدوى الفيروسية في الأنسجة. وقد تم بالفعل تنفيذ العديد من التدخلات التشغيلية بنجاح. إذا أمكن ، يتم إزالة السائل الليمفاوي وتوصيل غشاء الجنب بغشاء الجنب.

في إحدى الحالات الموثقة ، استقر جراحياً المريض المصاب بعموده الفقري وتم إجراء دمج للجسم الفقري. تم إجراء تثبيت خلفي وأمامي مشترك ، يمتد على طول العمود الفقري بالكامل من مؤخرة الرأس إلى العمود الفقري الصدري.

لم يكن هناك انتشار آخر للمرض في الدورة اللاحقة. نظرًا لأن المرض توقف تلقائيًا عدة مرات في المرضى المصابين ، فمن الصعب إنشاء نظام علاج كافٍ.

التوقعات والتوقعات

لا يمكن إعطاء موقف موحد أو تشخيص يمكن التحكم فيه بشكل صارم للمتلازمة. في الأساس ، مع متلازمة جورهام-ستاوت يمكن أن يكون هناك انقطاع تلقائي في تطور المرض في أي وقت. تم الإبلاغ عدة مرات أن المرض قد توقف بشكل مفاجئ وغير متوقع في المريض دون سبب مفهوم بما فيه الكفاية. بغض النظر عن مرحلة المرض ، هناك احتمال ألا تزداد الأعراض وأن يتوقف فقدان العظام التدريجي من تلقاء نفسه.

ومع ذلك ، في عدد كبير من الحالات ، تم توثيق مسار غير موات. على الرغم من عدم وجود العديد من المرضى حتى الآن بهذا المرض في جميع أنحاء العالم ، إلا أن معظم المصابين يعانون من انخفاض كبير في متوسط ​​العمر المتوقع. نظرًا لتأثر الجهاز التنفسي بمتلازمة جورهام ستاوت ، تحدث شكاوى ومضاعفات شديدة في هذه المنطقة على وجه الخصوص. هذه تؤدي إلى انخفاض متوسط ​​العمر المتوقع وبالتالي إلى توقعات غير مواتية.

بسبب قلة عدد المرضى ، لم يكن من الممكن حتى الآن تحديد الأسباب الدقيقة للمرض ، ولا توجد خطة علاج موحدة لجميع المرضى. هذا يجعل من الصعب التعامل مع المرض ويخلق صعوبات في الحصول على الرعاية الطبية المثلى. بالإضافة إلى ذلك ، لم يتم توضيح أسباب التوقف المتكرر في تطور المرض بشكل كافٍ.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

- أدوية للألم

منع

إمكانية اتخاذ تدابير وقائية غير معروفة.

الرعاية اللاحقة

مع متلازمة جورهام ستاوت ، تكون خيارات رعاية المتابعة محدودة للغاية في معظم الحالات. يعتمد المصابون بشكل أساسي على العلاج المباشر للأعراض من قبل الطبيب ، على الرغم من أنه لا يمكن ضمان العلاج الكامل دائمًا. قد يكون متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب بمتلازمة جورهام ستاوت محدودًا أو منخفضًا أيضًا.

في معظم الحالات ، يكون العلاج من خلال العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي. غالبًا ما يعتمد المتضررون على دعم الأصدقاء والعائلة. الدعم النفسي مهم أيضًا للتخفيف من الأعراض. يمكن أن يكون تناول فيتامين د مفيدًا أيضًا ويدعم العلاج.

يجب على المريض التأكد من تناوله بانتظام للتخفيف من الأعراض. التدخلات الجراحية شائعة في متلازمة جورهام ستاوت. يجب أن يستريح المصابون دائمًا بعد هذه العملية والعناية بأجسادهم.

لذلك يجب تجنب المجهود أو الأنشطة المجهدة الأخرى. نظرًا لأن علاج متلازمة جورهام ستاوت طويل نسبيًا ، فغالبًا ما يكون العلاج النفسي ضروريًا ، حيث يمكن أيضًا للأقارب والأصدقاء المشاركة.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

لا يمكن علاج متلازمة جورهام ستاوت عن طريق المساعدة الذاتية أو دعم العلاج من خلال القيام بذلك. المرضى الذين يعانون من هذا المرض يعتمدون بأي حال على العلاج الطبي من أجل تجنب انخفاض متوسط ​​العمر المتوقع.

نظرًا لأن المرض غالبًا ما يعالج بالعلاج الكيميائي ، فغالبًا ما يعتمد المرضى على المساعدة الخارجية في حياتهم اليومية. يجب أن تأتي هذه المساعدة في المقام الأول من الأصدقاء أو من عائلته وأن تريح الشخص المعني في الحياة اليومية.

يجب تجنب الأنشطة المرهقة والضغط غير الضروري بأي ثمن. يمكن أن يكون لتناول فيتامين د والصوديوم والكالسيوم تأثير إيجابي على مسار المرض. ومع ذلك ، يجب دائمًا استشارة الطبيب ، حيث يجب عليه تحديد كمية هذه المكملات.

نظرًا لأن متلازمة جورهام-ستاوت غالبًا ما تؤدي إلى شكاوى نفسية ، يمكن تخفيفها من خلال مناقشات حساسة مع عائلتك أو مع أشخاص آخرين تثق بهم.

يجب إطلاع الأطفال بشكل كامل على المرض حتى لا تبقى أسئلة أخرى دون إجابة. علاوة على ذلك ، يمكن أن يكون للتواصل مع الأشخاص المصابين تأثير إيجابي على مسار المرض وربما يساهم في تبادل المعلومات ، مما قد يؤدي في النهاية إلى تحسين نوعية حياة الشخص المصاب.