كثرة المنسجات

تحت كثرة المنسجات من المفهوم أنها تعني زيادة غير طبيعية في خلايا الدم البيضاء. كثرة المنسجات الأكثر شيوعًا هو كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز.

ما هو كثرة المنسجات؟

تشمل الأعراض العامة الأكثر شيوعًا الألم في الأجزاء المصابة من الجسم ، والإرهاق ، والحمى ، والاضطرابات البصرية مثل الحول أو جحوظ العينين ، وزيادة حدوث الالتهابات ، والسعال ، ومشاكل التنفس ، والعطش الشديد ، والتهاب الأذن الوسطى المزمن.
© روبرت كنشك - stock.adobe.com

في كثرة المنسجات نادرًا ما تحدث هذه الأشكال المختلفة من المرض حيث توجد زيادة مرضية في خلايا الدم البيضاء الخاصة ، والتي تُعرف باسم المنسجات. يعاني معظم المرضى من كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز (LCH) ، المعروف أيضًا باسم كثرة المنسجات X.

الأشكال الأخرى هي مرض Erdheim-Chester ، ورم xantogranuloma الشبابي ومرض Rosai-Dorfman. في حين أن الورم الحبيبي الأصفر اليافع ومرض روزي دورفمان يأخذان عادةً مسارًا حميدًا ، فإن مرض إردهايم تشيستر يؤثر على العديد من الأعضاء والهيكل العظمي.

حتى الدماغ يمكن أن يتأثر. لذلك ، يعتبر هذا النوع من كثرة المنسجات مهددًا للحياة. كما ذكرنا سابقًا ، فإن كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز هو الشكل الأكثر شيوعًا لكثرة المنسجات. كل عام يصاب حوالي 40 إلى 50 طفلًا في ألمانيا بهذا النوع من كثرة المنسجات ، والذي يُعرف أيضًا باسم متلازمة أبت-ليتر-سيوي ، هاند شولر- المتلازمة المسيحية أو الورم الحبيبي اليوزيني.

بين 70 و 80 في المائة من الأطفال المرضى تقل أعمارهم عن عشر سنوات. في البالغين ، كثرة المنسجات أقل شيوعًا ، على الرغم من الاشتباه في أن معدل تكرارها منخفض جدًا.

الأسباب

تمثل كثرة المنسجات أمراضًا تصيب الجهاز الوحيدات / البلاعم ، وهي خلايا الجسم التي تتكون في نخاع العظام وتحدث في جميع الأعضاء. إنها مهمة لدرء المواد الغريبة عن الجسم. تشترك كثرة المنسجات المختلفة في أن المنسجات تتكاثر بشكل مرضي في عضو واحد أو أعضاء مختلفة.

أسباب كثرة المنسجات غير معروفة. كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز ليست وراثية وليست معدية. دائمًا ما يظهر في مرحلة الطفولة. ومع ذلك ، فقد زاد معدل الإصابة بالمرض بين البالغين في السنوات الأخيرة. يمكن تقسيم كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز إلى ثلاثة أشكال فرعية.

هذه هي متلازمة Abt-Letter-Liwe ، التي تحدث عادةً عند الرضع والأطفال الصغار ، متلازمة Hand-Schüller-Christian ، التي تحدث في الغالب عند الأطفال الصغار ، والورم الحبيبي اليوزيني ، الذي يتطور على العظام ويتطور بين سن الخامسة. . وعمره 20 سنة.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

الأعراض المرتبطة بكثرة المنسجات متعددة. ومع ذلك ، هناك شكاوى مماثلة ، والتي يمكن استخدامها للحصول على معلومات حول المرض. تشمل الأعراض العامة الأكثر شيوعًا الألم في الأجزاء المصابة من الجسم ، والإرهاق ، والحمى ، والاضطرابات البصرية مثل الحول أو جحوظ العينين ، وزيادة حدوث الالتهابات ، والسعال ، ومشاكل التنفس ، والعطش الشديد ، والتهاب الأذن الوسطى المزمن.

بالإضافة إلى ذلك ، يعاني المرضى من تورم ، وشحوب في الجلد ، وإسهال ، وفقدان بول ، واضطرابات في النمو ، وتورم في اللثة ، وترهل الأسنان التي تتساقط غالبًا. بالإضافة إلى ذلك ، تظهر الطفح الجلدي المشابهة لإكزيما الحفاضات على الجلد. يعد كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز من بين الأمراض الحميدة.

ومع ذلك ، في بعض الحالات ، يمكن أن يكون مساره شديدًا لدرجة أنه يهدد الحياة. في المرضى البالغين ، غالبًا ما يكون هناك إصابة فردية بالرئتين أو العظام الفردية. ومع ذلك ، فإن الفاشيات متعددة البؤر ممكنة معهم أيضًا.

التشخيص ومسار المرض

مع وجود العديد من الأعراض المختلفة ، ليس من السهل دائمًا تشخيص كثرة المنسجات. التشخيص الخاطئ ليس شائعًا ، خاصة في المرحلة الأولية. ومع ذلك ، إذا تم تأكيد الاشتباه في المرض ، تتم إزالة الأنسجة (الخزعة). أثناء التحليل ، يجب التمييز بشكل واضح بين كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز والأشكال الأخرى.

تشمل طرق الفحص الأخرى عمل الأشعة السينية والتصوير المقطعي (CT). يمكن استخدام الفحص بالأشعة السينية لتحديد انهيار العظام ، بينما يتم تشخيص إصابة الرئتين بالتصوير المقطعي بالكمبيوتر. دليل مهم لتشخيص كثرة المنسجات X هو الكشف عن فقرة مسطحة.

تأخذ كثرة المنسجات لخلايا لانجرهان مسارًا إيجابيًا في معظم المرضى. إذا أصبح المرض مزمنًا ، فقد يؤدي إلى مشاكل في العمود الفقري أو فقدان الأسنان. لا يستجيب بعض الأطفال للعلاج ، مما قد يجعل الحالة مهددة للحياة.

في نهاية المطاف ، لا يمكن إصدار بيان نهائي حول النتيجة الإيجابية أو السلبية في بداية العلاج ، بحيث يكون كل طفل حالة فردية. في الأساس ، معدل الشفاء حوالي 70 بالمائة.

المضاعفات

نتيجة كثرة المنسجات ، يعاني الشخص المعني من شكاوى مختلفة تقلل بشكل كبير من جودة الحياة وتحد بشكل كبير من حياة المريض اليومية. كقاعدة عامة ، هناك مرونة منخفضة وإرهاق شديد للمريض. علاوة على ذلك ، تحدث اضطرابات بصرية ومشاكل سمعية ، حيث يمكن للشخص المصاب أن يصاب بالعمى تمامًا في أسوأ الحالات. التهابات الأذن الوسطى ليست شائعة.

بسبب ضعف جهاز المناعة ، فإن الأمراض والالتهابات المختلفة أكثر شيوعًا. قد يعاني الأطفال من توقف النمو وتأخر نمو الجسم. عادة ما يكون الجلد مغطى بالطفح الجلدي ويكون شاحبًا نسبيًا. في كثير من الحالات ، يؤدي كثرة المنسجات أيضًا إلى اضطراب نفسي أو اكتئاب.

يعتمد علاج كثرة المنسجات عادة على المنطقة المصابة. يمكن استخدام التدخلات الجراحية أو الكريمات والمراهم المختلفة للتخلص من أعراض كثرة المنسجات. علاوة على ذلك ، يجب على المريض الإقلاع عن التدخين ، على سبيل المثال ، حتى يتطور المرض بشكل إيجابي. في بعض الحالات ، يكون متوسط ​​العمر المتوقع محدودًا بسبب كثرة المنسجات.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

إذا لوحظت أعراض مثل الحمى والتعب والاضطرابات البصرية ، وغالبًا ما ترتبط بألم غير محدد ، فقد تكون الحالة الأساسية هي كثرة المنسجات. يوصى بزيارة الطبيب إذا كانت هناك أعراض نموذجية أخرى مثل مشاكل التنفس أو العطش الشديد. إذا زادت حدة الأعراض ولم تختف من تلقاء نفسها ، يجب استدعاء الطبيب. في أي حال ، تتطلب كثرة المنسجات العلاج من تعاطي المخدرات. لذلك ، يجب على من يعانون من أعراض مستمرة استشارة الطبيب.

النصيحة الطبية مطلوبة على أبعد تقدير عند ملاحظة التورم وشحوب الجلد بشكل ملحوظ وتورم اللثة. نظرًا لأن الأطفال الرضع والأطفال الصغار يتأثرون في الغالب ، يُنصح الآباء بالحذر من التشوهات ، خاصة إذا كان أفراد الأسرة الآخرون يعانون من هذا المرض. في حالة حدوث مضاعفات خطيرة مثل الالتهابات أو مشاكل القلب والأوعية الدموية ، فمن الأفضل الاتصال بخدمات الطوارئ. في حالة الشك ، يمكن الاتصال بخدمة الطوارئ الطبية أولاً. الشخص المناسب للاتصال بكثرة المنسجات هو طبيب الأسرة أو طبيب الأوعية. في حالة ظهور أعراض على الأسنان واللثة يمكن استشارة طبيب الأسنان.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

يعتمد علاج كثرة المنسجات على النموذج الفرعي الذي يحدث. على سبيل المثال ، إذا كان المرض مقصورًا على جزء واحد من العظام ، فهناك خيار الاستئصال الجراحي للتركيز. إذا كان القسم على جزء من الجسم غير مناسب لعملية جراحية ، مثل المفصل ، فيمكن اعتبار الإشعاع كبديل.

في حالة حدوث كثرة المنسجات في أجزاء متعددة من الجسم ، يتم إجراء علاج كيميائي خفيف. في حالة إصابة الغدد الليمفاوية ، يمكن إزالتها جراحيًا. يمكن أن تحل كثرة خلايا لانجرهانز نفسها في بعض المرضى دون علاج خاص. ومع ذلك ، إذا تأثر الجلد ، فإن إدارة الكورتيزون تعتبر فعالة.

لهذا الغرض ، يتم تطبيق الكريمات أو المراهم التي تحتوي على العنصر النشط على المناطق المصابة من الجلد. يجب على المرضى البالغين الذين يعانون من تورط رئوي منعزل الامتناع باستمرار عن التدخين. أظهرت نتائج الدراسة أن النيكوتين الموجود في منتجات التبغ يسبب عدوى الرئة.

ما لم يكن المرض شديدًا ، فلا داعي لمزيد من الإجراءات العلاجية. ومع ذلك ، لا تزال هناك اختلافات في الرأي بين المهنيين الطبيين. بينما يتم علاج الأطفال الذين يعانون من كثرة المنسجات في عيادة جامعية ، يجب على المرضى البالغين زيارة متخصصين مختلفين.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

- أدوية للألم

التوقعات والتوقعات

يتمتع الأطفال بأفضل فرصة للشفاء من كثرة المنسجات. في ظل الظروف المواتية ، غالبًا ما تكون خالية من الأعراض. مع إعادة هيكلة الظروف المعيشية والعلاج ، يمكن توثيق الشفاء لغالبية المرضى. ومع ذلك ، يمكنهم أيضًا تطوير مسار مزمن للمرض. هذا صحيح بشكل خاص إذا بدأ المرض مبكرًا. يتم التعامل مع مشاكل العمود الفقري أو فقدان الأسنان بطرق علاجية مختلفة ، ولكن لا يمكن تجديدها بالطريقة التي تعمل بها في ظل الظروف الطبيعية. في الحالات الشديدة ، يمكن أن يصبح المرض مهددًا للحياة. إذا لم ينجح العلاج الذي تم البدء فيه ، فهناك خطر حدوث زيادة مطردة في الإعاقات الصحية ، والتي يمكن أن تؤدي إلى نتائج مميتة.

في البالغين ، يكون التشخيص أكثر ملاءمة بشكل عام. نادرًا ما تتعرض الحياة للخطر أو يتم تقصير العمر المتوقع. إذا تم الالتزام بتعليمات الطبيب ولم يتم تجنب التدخين تمامًا ، فإن العلاج المكثف يمكن أن يخفف الأعراض بشكل كبير. يعاني بعض المرضى بالفعل من تحسن كبير من خلال تغيير نمط حياتهم.

إذا كان المرض في مراحله المبكرة ، فغالباً ما لا يحتاج المريض إلى الخضوع للعلاج الطبي. يحدث التجدد الطبيعي للأعراض ، بحيث يخرج المريض من العلاج بعد شفائه.

منع

لا يمكن منع كثرة المنسجات لأنها موروثة. بالإضافة إلى ذلك ، فإن أسباب إطلاقها غير معروفة.

الرعاية اللاحقة

كقاعدة عامة ، يكون لدى الشخص المصاب عدد قليل جدًا من الإجراءات والخيارات المتاحة لرعاية المتابعة أو لا تتوفر على الإطلاق. على أية حال ، فإن المصابين يعتمدون على التشخيص والعلاج المبكر ، وقبل كل شيء سريع ، بحيث يمكن منع المزيد من المضاعفات أو الشكاوى. لا يمكن أن يحدث الشفاء الذاتي ، لذلك يجب إجراء العلاج دائمًا.

دائمًا ما يكون للتشخيص المبكر بالعلاج السريع تأثير إيجابي للغاية على المسار الإضافي لهذا المرض. في كثير من الحالات ، يتم علاج كثرة المنسجات بالتدخل الجراحي. بعد هذه العملية ، يجب على الشخص المعني أن يأخذ الأمور بسهولة وراحة. يجب تجنب المجهود أو الأنشطة البدنية والمرهقة الأخرى.

في كثير من الحالات ، يكون لنمط الحياة الصحي مع اتباع نظام غذائي صحي تأثير إيجابي على مسار المرض. إذا أمكن ، يجب على الشخص المصاب أيضًا الامتناع عن التدخين والكحول. تعتبر الفحوصات المنتظمة للجسم ضرورية أيضًا لتحديد المزيد من الضرر الذي يلحق بالجسم في مرحلة مبكرة. ليس من غير المألوف أن يقلل كثرة المنسجات من متوسط ​​العمر المتوقع للمصابين.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

يتم علاج كثرة المنسجات دائمًا اعتمادًا على النموذج الفرعي المعني. تعتمد المقاييس التي يمكن أن يتخذها المصابون بأنفسهم على ما إذا كان جزء واحد فقط من العظام مصابًا بالمرض أو عدة أجزاء من الجسم.

في بعض الأحيان يتم حل كثرة الكريات البيض في خلية لانجرهان من تلقاء نفسها. ومن ثم فإن الإجراء الأكثر أهمية هو مراقبة قيم الدم من قبل الطبيب حتى يتمكن من الاستجابة بسرعة في حالة الانتكاس. في حالة انتشار المرض ، فإن العلاج الكيميائي ضروري ، والذي يمكن أن يدعمه نمط حياة صحي. يجب تجنب التعرض الإضافي للنيكوتين أو الكحول ، فقط بسبب خطر التفاعلات مع التثبيط الخلوي المستخدم. في حالة إصابة الرئتين بالعدوى ، من المهم بشكل خاص عدم التدخين. علاوة على ذلك ، تنطبق الراحة والاسترخاء أثناء وبعد العلاج الكيميائي ، حيث يُسمح بممارسة الرياضة باعتدال وبموافقة الطبيب.

يمكن للمصابين أيضًا اتخاذ إجراءات ضد الأعراض الفردية لكثرة المنسجات. يمكن التخلص من الطفح الجلدي والأكزيما من خلال زيادة النظافة واستخدام المراهم المناسبة. شرب الكثير يساعد على منع العطش الشديد. يمكن الحد من مشاكل التنفس ونوبات السعال عن طريق استنشاق محلول الماء المالح. الطبيب المسؤول هو الأفضل في الإجابة عن التدابير المفيدة بشكل خاص.