فرط أوكسالات البول

عند فرط أوكسالات البول هناك زيادة في إفراز حمض الأكساليك في البول. يترسب حمض الأكساليك بالكالسيوم لتكوين أكسالات الكالسيوم ضعيفة الذوبان ويؤدي إلى تكوين القلح في الكلى. يمكن أن يسبب المرض الفشل الكلوي والضعف الجهازي في الأنسجة المختلفة.

ما هو فرط أوكسالات البول؟

عندما تتوقف الكلى عن العمل بشكل فعال ، ترتفع أيضًا مستويات الأوكسالات في الدم ، مما قد يؤدي إلى تكوين داء الأوكسالات في الأنسجة المختلفة. ثم يحدث عدم انتظام ضربات القلب ، وارتفاع ضغط الدم ، ونخر جزئي للأنسجة (الغرغرينا) ، وتقييد حركة المفاصل.
© gritsalak– stock.adobe.com

ال فرط أوكسالات البول هي حالة خطيرة تتميز بزيادة إفراز حمض الأكساليك في البول. حمض الأكساليك هو منتج نهائي استقلابي يتحلل عادة بسرعة إلى ثاني أكسيد الكربون والماء. ومع ذلك ، إذا لم يعمل هذا الانهيار بشكل صحيح أو إذا دخل الكثير من حمض الأكساليك إلى الكائن الحي من خلال الطعام ، يمكن أن تتشكل أكسالات الكالسيوم ضعيفة الذوبان مع الكالسيوم ، والذي يمكن أن يستقر كحجارة بولية في الأعضاء البولية.

هذا يضر الكلى بشكل خاص. هناك أشكال أولية وثانوية من فرط أوكسالات البول. دائمًا ما يكون فرط أوكسالات البول الأولي وراثيًا ويمكن تقسيمه إلى ثلاثة أنواع. يوجد في جميع الأنواع الثلاثة عيوب إنزيمية تؤدي إلى زيادة تكوين حمض الأكساليك أو تقليل تحلل حمض الأكساليك في الكائن الحي. يجب إفراز حمض الأكساليك في البول.

يتحد مع الكالسيوم لتكوين أكسالات الكالسيوم ، التي تتبلور في الكلى وجزئيًا في الأعضاء الأخرى. غالبًا ما يرتبط فرط أوكسالات البول الثانوي بأمراض أيضية أخرى تؤدي إلى زيادة تركيز الكالسيوم في الدم. كما أنه ناتج عن زيادة تناول الأطعمة التي تحتوي على حمض الأكساليك.

الأسباب

فرط أوكسالات البول الأساسي هو عيوب وراثية. فرط أوكسالات البول الأولي من النوع الأول هو مرض استقلابي وراثي متنحي ، يتميز بخلل في إنزيم غليوكسيلات أمينوترانسفيراز في الكبد. الإنزيم مسؤول عن تحويل الجليوكسيلات إلى جلايسين.

عندما يكون هذا الإنزيم غير صالح للعمل ، يتراكم الجليوكسيلات ، ثم يتم تكسيره إلى حمض الأكساليك. يزداد تركيز حمض الأكساليك أيضًا في فرط أوكسالات البول الأولي من النوع الثاني (PH II). إنزيم اختزال إنزيم غليوكسيلات / هيدروكسي بيروفات اختزال معيب هنا. ونتيجة لذلك ، تتراكم الأوكسالات لأن الجليوكسيلات لم يعد من الممكن تحويله.

في PH III ، يكون إنزيم 2-keto-4-hydroxy-glutarate aldolase غير صالح للعمل ، مما يؤدي أيضًا إلى زيادة تركيز حمض الأكساليك. يجب إفراز حمض الأكساليك مع البول. ومع ذلك ، عند تركيزات عالية جدًا من حمض الأكساليك ، فإنه يترسب مثل ملح الكالسيوم ويشكل حصوات بولية في الكلى. يؤدي الترسيب المستمر لأوكسالات الكالسيوم إلى التهاب الكلى وردود الفعل التندبية التي تؤثر في النهاية على عمل الكلى.

كما يحدث تأكسد جهازي. أثناء الإصابة بالأكسالات ، تتشكل رواسب أكسالات الكالسيوم في العديد من الأعضاء الأخرى ، حيث يزداد تركيز حمض الأكساليك في الدم. تتأثر جدران الأوعية الدموية أو العينين أو عضلة القلب أو الجلد أو العظام أو الجهاز العصبي المركزي. ينتج عن هذا ضعف نموذجي في الأعضاء المصابة مثل العمى أو تأكسد العظام أو عدم انتظام ضربات القلب أو فقر الدم.

حتى أن فشل الأعضاء يهدد الموت. غالبًا ما تعتمد الأشكال الثانوية لفرط أوكسالات البول على أمراض التمثيل الغذائي الأخرى المرتبطة بزيادة إطلاق الكالسيوم. ثم يرتبط الكالسيوم بشكل مكثف بحمض الأكساليك الموجود لتكوين أكسالات ، والتي بدورها يمكن أن تترسب.

يحدث هذا ، من بين أشياء أخرى ، في حالة فرط نشاط جارات الدرقية ، ومرض كوشينغ ، والساركويد ، [[النقائل العظمية]) ، والورم النخاعي المتعدد أو في حالة جرعة زائدة من فيتامين د. يمكن أن يحدث فرط أوكسالات البول الثانوي أيضًا إذا كان هناك تناول مفرط لحمض الأكساليك من خلال الطعام. توجد كمية كبيرة بشكل خاص من حمض الأكساليك في منتجات الراوند والحميض والسبانخ والكاكاو.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

يمكن أن تتنوع أعراض فرط أوكسالات البول. حتى مع نفس الشكل ، يمكن أن يختلف مسار المرض بشكل كبير في الفرد المصاب. إن زيادة تركيز الأوكسالات في البول أمر نموذجي. يحدث تكوين الحصوات عادة في الأعضاء البولية.

في حالة فرط أوكسالات البول الأولي ، يمكن أن يكون تكوين الأوكسالات في الكلى والأعضاء الأخرى ضخمًا جدًا بحيث يحدث تلف كبير في الكلى والأنسجة الأخرى حتى في مرحلة الطفولة. قد يصاب الأشخاص الآخرون المصابون بفرط أوكسالات البول الأولي بحصوات الكلى العرضية فقط مع تقدمهم في السن. بشكل عام ، تحدث الأعراض التي تتميز بضعف شديد في الكلى ، وتكوين حصوات في البول ، ومغص كلوي ، وبيلة ​​دموية ، وحمى ، وفشل كلوي

عندما تتوقف الكلى عن العمل بشكل فعال ، ترتفع أيضًا مستويات الأوكسالات في الدم ، مما قد يؤدي إلى تكوين داء الأوكسالات في الأنسجة المختلفة. ثم يحدث عدم انتظام ضربات القلب ، وارتفاع ضغط الدم ، ونخر جزئي للأنسجة (الغرغرينا) ، وتقييد حركة المفاصل.

التشخيص ومسار المرض

يتم تشخيص فرط أوكسالات البول عن طريق قياس تركيز حمض الأكساليك في البول. يجب ألا يتجاوز إفراز حمض الأكساليك 40 ملليغرام في اليوم.

المضاعفات

يعاني معظم المرضى من مشاكل في الكلى بسبب فرط أوكسالات البول. يمكن أيضًا أن تتأثر الأنسجة الأخرى في جسم المريض بالمرض. وهذا يؤدي إلى زيادة تكوين الحصوات في الكلى وبالتالي إلى ألم شديد للمريض. يمكن أن تتضرر أنسجة الكلى والأعضاء الأخرى بشدة بسبب فرط أوكسالات البول ، لذلك من المتوقع حدوث قيود على هذه الأعضاء.

يعاني معظم المرضى أيضًا من الحمى والشعور العام بالمرض. في أسوأ السيناريوهات ، يمكن أن يحدث فشل كلوي كامل إذا لم يعالج الطبيب فرط أوكسالات البول مبكرًا. علاوة على ذلك ، يحدث ارتفاع في ضغط الدم ، والذي يمكن أن يؤدي في أسوأ الحالات إلى نوبة قلبية. يؤدي عدم علاج فرط أوكسالات البول إلى انخفاض متوسط ​​العمر المتوقع.

يمكن علاج حالات الطوارئ الحادة عادةً عن طريق تناول كميات كبيرة من السوائل. ولكن في الحالات الشديدة ، يجب زرع أعضاء مختلفة للمريض. في ظل ظروف معينة ، يمكن أن يؤدي ذلك إلى مضاعفات أو شكاوى أخرى. ومع ذلك ، فإن هذه تعتمد على الظروف الدقيقة للمرض ولا يمكن التنبؤ بها بشكل عام.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

إذا لوحظت أعراض وشكاوى مثل حصوات المسالك البولية أو مغص الكلى أو الحمى ، فقد يكون السبب هو فرط أوكسالات البول. يجب استشارة الطبيب إذا استمرت الأعراض لأكثر من يومين إلى ثلاثة أيام. في حالة ظهور أعراض أخرى في الدورة ، مثل علامات بيلة دموية أو ضعف في الكلى ، يجب استشارة طبيب الأسرة على الفور. يشار إلى زيارة المستشفى في حالة حدوث مضاعفات خطيرة مثل عدم انتظام ضربات القلب أو نخر الأنسجة.

في الحالات الشديدة يجب استدعاء طبيب الطوارئ على الفور. هذا صحيح بشكل خاص إذا ظهرت الأعراض فجأة وترتبط بأعراض الفشل. في هذه الحالة ، من الأفضل طلب المشورة الطبية على الفور. الأشخاص الذين وُجد لديهم مثل هذه العيوب الجينية معرضون بشكل خاص للإصابة بفرط أوكسالات البول. وبالمثل الأشخاص المصابون بمرض كوشينغ أو الساركويد أو فرط نشاط جارات الدرقية. إذا كنت تنتمي إلى هذه الفئات المعرضة للخطر ، فمن الأفضل مراجعة الطبيب فورًا مع ذكر الأعراض. بالإضافة إلى طبيب الأسرة ، يمكن استدعاء أخصائي في الطب الباطني أو طبيب أمراض الكلى.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

يتم علاج فرط أوكسالات البول أولاً عن طريق زيادة تناول السوائل. بالإضافة إلى ذلك ، تدار مثبطات تمنع تكوين بلورات أكسالات الكالسيوم. وتشمل هذه العناصر المغنيسيوم والسيترات والبيكربونات. يتم الاحتفاظ بالبول قلويًا قدر الإمكان للحفاظ على أكسالات الكالسيوم في المحلول.

في المرضى الذين لديهم حساسية شديدة لفيتامين B6 ، يتم استبدال البيريدوكسين لتقليل إنتاج الأوكسالات. يمكن أن تؤخر هذه العلاجات مسار فرط أوكسالات البول الأولي الشديد. ومع ذلك ، في كثير من الحالات ، يكون زرع الكلى والكبد المشترك ضروريًا حتى في مرحلة الطفولة لمنع تكوين الأوكسالات المرتبط بالإنزيم ولإنقاذ حياة المريض.

التوقعات والتوقعات

إن تشخيص فرط أوكسالات البول مختلف تمامًا. إذا تركت دون علاج ، فقد تكون شديدة جدًا. النوع الأول من فرط أوكسالات البول الأولي لديه تشخيص سيئ بشكل خاص. مثل الشكلين الأساسيين الآخرين للمرض ، فهو وراثي. يعتمد فرط أوكسالات البول الثانوي على مرض آخر.

ومع ذلك ، فإن القاسم المشترك بين جميع حالات فرط أوكسالات البول هو ترسب أكسالات الكالسيوم في الكائن الحي. نظرًا لارتفاع درجة التشبع بأكسالات الكالسيوم في البول ، تترسب البلورات ، خاصة في الكلى ، وتتسبب بمرور الوقت في حدوث خلل شديد في وظائف الكلى. تظهر الأوكسالات على شكل حصوات في الكلى تتلف باستمرار أنسجة الكلى. يمكن أن يكون المرض خفيفًا أيضًا في الشيخوخة ، مع تشخيص حصوات الكلى المعزولة فقط مرارًا وتكرارًا. في حالات أخرى ، مثل النوع الأول من فرط أوكسالات البول ، يحدث تلف شديد في الكلى في مرحلة الطفولة المبكرة. إذا تركت دون علاج ، ففرط أوكسالات البول غالبًا ما يكون قاتلًا.

غالبًا ما ينتشر الأوكسال (ترسب بلورات الأكسالات) إلى الكائن الحي بأكمله حيث تصبح الكلى مقيدة بشكل متزايد. غالبًا ما تتأثر عضلة القلب والأوعية الدموية والعينين والجلد والعظام والجهاز العصبي المركزي. نتيجة لذلك ، تحدث مضاعفات مثل عدم انتظام ضربات القلب ، والعمى ، وفقر الدم غير القابل للعلاج ، وأمراض الأوعية الدموية أو أمراض العظام المؤكسدة. بعض الأمراض قاتلة. في كثير من الحالات ، حتى العلاج المكثف مع تناول كميات كبيرة من السوائل والتثبيط الدوائي لتكوين البلورات يمكن أن يؤخر فقط مسار المرض ، ولكن لا يمنعه. في بعض الأحيان ، يلزم إجراء عملية زرع كبد وكلى مشتركة.

منع

الوقاية من فرط أوكسالات البول الأولي غير ممكنة لأنها وراثية. يجب تجنب الأطعمة التي تحتوي على حمض الأكساليك إذا تم الاستعداد لها. بشكل عام ، يجب تقييد استهلاك كميات كبيرة جدًا من الراوند أو السبانخ أو المنتجات المحتوية على الكاكاو ، حيث يمكن أن تؤدي إلى فرط أوكسالات البول الثانوي.

الرعاية اللاحقة

في حالة فرط أوكسالات البول ، يعتمد الشخص المعني بشكل أساسي على التشخيص السريع والعلاج اللاحق من أجل منع المزيد من المضاعفات والشكاوى من هذا المرض. كلما تم استشارة الطبيب مبكرًا ، كان المسار الإضافي لهذا المرض أفضل عادة. لذلك يجب على الشخص المصاب الاتصال بالطبيب بمجرد ظهور الأعراض والعلامات الأولى لفرط أوكسالات البول ، لأنه في أسوأ الحالات يمكن أن يؤدي أيضًا إلى الوفاة.

لا يمكن أن يحدث الشفاء الذاتي في هذا المرض ، لذا فإن العلاج ضروري دائمًا. إجراءات المتابعة محدودة. في معظم الحالات ، يتم علاج فرط أوكسالات البول بمساعدة الأدوية. من المهم التأكد من أن الجرعة صحيحة وأن يتم تناولها بانتظام.

خاصة مع الأطفال ، يحتاج الآباء إلى التحقق من المدخول الصحيح والجرعة. في حالة حدوث آثار جانبية أو تفاعلات ، يجب الاتصال بالطبيب أولاً. علاوة على ذلك ، فإن الفحوصات المنتظمة للأعضاء الداخلية مهمة للغاية من أجل تحديد الأضرار التي لحقت بالأعضاء الداخلية وعلاجها في الوقت المناسب. لذلك ، قد يكون متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب محدودًا أيضًا أو ينخفض ​​بشكل كبير بسبب فرط أوكسالات البول.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

في معظم الحالات ، يمكن تجنب الأعراض بسهولة نسبيًا عن طريق تغيير نظامك الغذائي. ومع ذلك ، فإن الكشف المبكر عن المرض له أيضًا تأثير إيجابي للغاية على المسار ويمكن أن يمنع الانزعاج وتلف الكلى.

كقاعدة عامة ، يجب على الشخص المصاب تجنب الأطعمة التي تحتوي على حمض الأكساليك مع فرط أوكسالات البول. يجب أيضًا تقييد استهلاك المنتجات المحتوية على الكاكاو قدر الإمكان. علاوة على ذلك ، يجب على الشخص المصاب تجنب السبانخ أو الراوند في نظامهم الغذائي. في معظم الحالات ، لا يمثل فرط أوكسالات البول قيدًا كبيرًا في الحياة اليومية أو في تناول الطعام للمريض. عن طريق تناول البيريدوكسين ، يمكن للمصابين تقليل الأوكسالات في الجسم. من الضروري فقط التأكد من أنه يتم تناوله بانتظام حتى لا تكون هناك شكاوى أخرى.

تعالج الأعراض الحادة للمرض في الغالب عن طريق زيادة تناول السوائل. نظرًا لأن المرض يمكن أن يتسبب أيضًا في تلف الكلى أو القلب ، يجب إجراء فحوصات منتظمة. في حالة الشكاوى النفسية أو الاكتئاب ، غالبًا ما تساعد المناقشات مع مرضى آخرين من فرط أوكسالات البول أو مع المقربين المقربين وأولياء أمورهم.