متلازمة ميلارد جوبلر

ال متلازمة ميلارد جوبلر هي متلازمة جذع الدماغ بعد تلف الجسر الذيلية. السبب الأكثر شيوعًا لهذه الظاهرة هو السكتة الدماغية. من سمات متلازمات جذع الدماغ الأعراض المتقاطعة للشلل ، والتي يتم مواجهتها في المقام الأول بالعلاج الطبيعي.

ما هي متلازمة ميلارد جبلر؟

يتكون جذع الدماغ البشري من أجزاء من الدماغ أسفل الدماغ البيني. باستثناء المخيخ ، فهذه هي الدماغ المتوسط ​​والدماغ الخلفي بما في ذلك الهياكل المرتبطة بالمخ وغطاء الدماغ المتوسط ​​وسقف الدماغ المتوسط ​​والجسر والحبل الشوكي الممدود.

يرتبط الضرر الذي يصيب الهياكل المشاركة في جذع الدماغ بضعف وظيفي في الجهاز الحركي ويُعرف أيضًا باسم متلازمات جذع الدماغ. اعتمادًا على الموقع الدقيق للضرر ، يتم التمييز بين متلازمات جذع الدماغ المختلفة ، السمة المشتركة لها هي أعراض الشلل المتقاطع. هذا هو أحد متلازمات الدماغ المتوسط متلازمة ميلارد جوبلر.

سمي هذا المرض بعد وصفه الأول ، الطبيبان الفرنسيان ميلارد وجوبلر. يرجع تاريخ الوصف الأول إلى القرن التاسع عشر. نظرًا لموقع الضرر والأعراض ، تُعرف متلازمة ميلارد جوبلر أيضًا في الأدبيات المتخصصة باسم متلازمة جسر الذيلية أو متلازمة Abduzens-Facialis معروف. أحيانًا تكون مؤرخة أيضًا متلازمة ريمون فوفيل الخطاب.

الأسباب

مثل جميع متلازمات جذع الدماغ ، تنجم متلازمة ميلارد-جوبلر عن تلف منطقة جذع الدماغ. يحدث هذا الضرر عادة في سياق السكتة الدماغية. في متلازمة ميلارد-جوبلر ، يكون السبب الرئيسي عادةً هو السكتة الدماغية داخل حوض الشريان الفقري.

في المقاطع الذيلية من الجسر (pons) ، تتضرر النواة العصبية الوجهية ، وهي المنطقة الأساسية لأعصاب الوجه ، في هذا الحدث. يظهر العصب المُبَعِّد في الجوار المباشر لهذه المنطقة ويتأثر أيضًا بعمليات السكتة الدماغية الإقفارية. بالإضافة إلى ذلك ، تتأثر المسارات الهرمية بالضرر.

على الرغم من أن السكتة الدماغية هي السبب الأكثر شيوعًا لمتلازمة ميلارد جوبلر ، يمكن أيضًا اعتبار أحداث مرضية أخرى من الأسباب الرئيسية. يمكن تصور الأورام في منطقة الجسر الذيلية مثل الالتهابات البكتيرية أو الالتهابات المناعية الذاتية. الأضرار الميكانيكية بعد الحوادث هي المسؤولة عن الصورة السريرية في كثير من الأحيان أقل بكثير.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

مثل جميع متلازمات جذع الدماغ ، تتميز متلازمة ميلارد جوبلر بأعراض الشلل المتصالب. في هذا السياق ، يعني العبور إدراج جانبي الجسم. من حيث المبدأ ، يتحكم الجانب الأيسر من الدماغ في النصف الأيمن من الجسم والعكس صحيح. ومع ذلك ، هذا ينطبق فقط من عبور المدار الهرمي بالقرب من الحبل الشوكي.

على سبيل المثال ، تظهر أعصاب الوجه على نفس الجانب من الجسم حيث أنها متصلة بالدماغ. مع أعراض الشلل المتصالبة ، تضعف كل من أعصاب الوجه على جانب تلف الدماغ والأعصاب من الحبل الشوكي على الجانب الآخر من تلف الدماغ. في متلازمة ميلارد جوبلر ، يحدث شلل الوجه وشلل البطن على الجانب التالف لهذا السبب.

على الجانب الآخر ، يؤدي تورط السبيل الهرمي إلى شلل نصفي تشنجي. في هذا السياق ، يعني التشنج أن العضلات في الجانب المشلول تظهر نبرة متزايدة ، ولهذا السبب ، لا يمكن تحريك الأطراف إلا إلى مدى محدود أو لا يمكن تحريكها على الإطلاق.

التشخيص ومسار المرض

يتم تشخيص متلازمة ميلارد جوبلر من قبل الطبيب على أساس الأعراض السريرية. لتأكيد التشخيص المشتبه به ، يأمر بإجراء تصوير مثل تصوير الرأس بالرنين المغناطيسي. في منطقة الجسر الذيلية من جذع الدماغ ، يظهر تلف الدماغ المسبب في المقام الأول في صور الشرائح. يمكن أيضًا استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي للتشخيص الدقيق.

تظهر الأورام ، على سبيل المثال ، صورة مميزة بشكل خاص في صورة الشريحة ، والتي تختلف بوضوح عن تلف الدماغ المرتبط بالالتهابات ونقص التروية. في حالة الشك ، لا يمكن إجراء تحليل CSF أيضًا. تؤخذ عينة من ماء الدماغ من مساحة الخمور الخارجية وتُعطى للمختبر.

غالبًا ما تغير عمليات الأمراض البكتيرية والمناعة الذاتية والأورام داخل الدماغ تكوين الماء الدماغي بطريقة معينة. يعتمد تشخيص المرضى الذين يعانون من متلازمة ميلارد جوبلر على مدى الضرر وإمكانية علاج السبب الرئيسي للضرر.

المضاعفات

تؤدي متلازمة ميلارد-جوبلر إلى شلل في جسم المريض يمكن أن يحدث في أماكن مختلفة. خاصة في الوجه ، قد يكون الشلل واضطرابات الحساسية مزعجة للغاية وتؤدي إلى قيود كبيرة في حياة المريض. ليس من النادر أن يعتمد المتضررون على مساعدة الآخرين في حياتهم اليومية ولم يعد بإمكانهم القيام بأنشطة معينة بمفردهم.

يمكن أيضًا تقييد تناول الطعام والسوائل ، بحيث تقلل متلازمة ميلارد جوبلر بشكل كبير من جودة حياة المريض. كما تحدث قيود على الحركة ويعاني المصابون من ضعف العضلات والتعب. عادة ما يتم علاج متلازمة ميلارد-جوبلر بشكل سببي ويعتمد في المقام الأول على المرض الأساسي المسؤول عن هذه الأعراض.

إذا كان هذا ورمًا ، فقد يكون قد انتشر إلى مناطق أخرى من الجسم. علاوة على ذلك ، يعتمد المصابون في الغالب على العلاج الطبيعي. كقاعدة عامة ، لا يمكن التنبؤ بشكل عام بما إذا كان سيكون هناك انخفاض في متوسط ​​العمر المتوقع.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

نظرًا لأن متلازمة ميلارد جوبلر مرض خلقي ولا يمكن أن تشفي نفسها ، يجب استشارة الطبيب في أي حالة بخصوص هذه الشكوى. بدون علاج ، يمكن لأعراض متلازمة ميلارد جوبلر أن تجعل الحياة أكثر صعوبة بالنسبة للمصابين. يجب استشارة الطبيب عادة إذا كان المريض يعاني من أعراض شلل يمكن أن تحدث في أجزاء مختلفة من الجسم. غالبًا ما يكون جانب واحد من جسم المريض مشلولًا بحيث لا يتحرك هذا الجانب.

يمكن أن تؤدي متلازمة ميلارد جوبلر أيضًا إلى اضطرابات التشنج ، بحيث لا يمكن تحريك الأطراف إلا إلى مدى محدود للغاية. في حالة حدوث هذه الأعراض ، يجب دائمًا استشارة الطبيب. عادةً ما يكون التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس ضروريًا لتشخيص متلازمة ميلارد-جوبلر وإثباتها ، بحيث لا يمكن تشخيص هذا المرض من قبل ممارس عام. عادة لا يتأثر متوسط ​​العمر المتوقع للمريض بالمرض سلبًا ، ولكن لا يمكن علاجه إلا في نطاق محدود.

العلاج والعلاج

يعتمد علاج مرضى متلازمة ميلارد جوبلر على السبب الرئيسي. في حالة الالتهاب الحاد ، يتم استخدام العلاج الدوائي المحافظ. يتم مواجهة الالتهاب المناعي الذاتي بالكورتيزون.

بالإضافة إلى ذلك ، يتلقى المرضى الذين يعانون من أمراض المناعة الذاتية مثل التصلب المتعدد علاجًا طويل الأمد باستخدام مثبطات المناعة ، والتي تهدف إلى إضعاف جهاز المناعة وبالتالي تقليل الالتهاب في المستقبل. في سياق متلازمة ميلارد-جوبلر ، يتم إجراء الالتهاب البكتيري بدوره للشفاء باستخدام المضادات الحيوية بمجرد تحديد نوع العامل المسبب.

إذا تسببت الأورام في ظهور الأعراض ، يتم إجراء عملية الاستئصال قدر الإمكان. اعتمادًا على درجة الورم الخبيث ، قد يكون العلاج الدوائي أو العلاج الإشعاعي مطلوبًا. يتم أيضًا علاج الأورام غير الصالحة للجراحة بهذه الإجراءات. إذا تسببت السكتة الدماغية في حدوث المتلازمة ، فسيتم منع السكتة الدماغية على الفور لتقليل خطر الإصابة بنقص التروية في المستقبل.

بغض النظر عن السبب ، يتم علاج الأعراض بالإضافة إلى الخطوات العلاجية المذكورة في متلازمة ميلارد جوبلر. نظرًا لأن المخ هو موطن لأنسجة عالية التخصص ، فإن القدرة على التجدد في أنسجة المخ محدودة للغاية. هذا يعني أن تلف أنسجة المخ لا يمكن إصلاحه.

ومع ذلك ، خاصة في مرضى السكتة الدماغية ، يمكن ملاحظة إعادة توزيع وظائف المخ من المناطق المعيبة إلى المناطق الصحية في الحي. لدعم إعادة التوزيع هذه ، يتلقى المرضى المصابون بمتلازمة ميلارد-جوبلر العلاج الطبيعي ، وإذا لزم الأمر ، علاج النطق ، بالإضافة إلى الوصول إلى وظائف المناطق المتضررة مع المتخصصين. وبالتالي يمكن تحريك الدماغ لإعادة التوزيع.

التوقعات والتوقعات

نتيجة لهذا المرض ، يعاني المصابون من مشاكل نفسية وجسدية مختلفة. وبالتالي فإن نوعية الحياة مقيدة بشكل كبير. المتضررون يعتمدون بشكل دائم على مساعدة ودعم الأقارب. لم يعد من الممكن تنفيذ الأنشطة البسيطة بشكل مستقل. لهذا السبب ، فإن الاكتئاب الشديد والأمراض العقلية الأخرى شائعة.

حركة وتنسيق المتضررين أيضا معطلة. يمكن أن تحدث اضطرابات النطق والشلل واضطرابات الحساسية. يعاني المصابون غالبًا من الدوخة. يمكن أن يحدث شلل اللسان أيضًا. بعد ذلك ، لا يستطيع المصابون تناول الطعام أو السوائل بشكل مستقل. قد تكون التغذية الاصطناعية ضرورية لمنع نقص الإمداد بالجسم. بسبب مرض ومعاناة الشخص المعني ، يمكن أن يعاني الأقارب أيضًا من اكتئاب حاد وأمراض عقلية أخرى.

لا يمكن القول ما إذا كان المرض سيتطور بشكل إيجابي بعد العلاج. لذلك من الممكن أن يضطر المصابون إلى قضاء حياتهم كلها مع الأعراض والتعامل معها. عادة ما يتم تقليل متوسط ​​العمر المتوقع للمصابين فقط إذا تعذر إزالة الورم. في حالات أخرى ، لا يؤثر المرض على متوسط ​​العمر المتوقع للناس.

منع

في سياق متلازمة ميلارد جوبلير ، تقتصر الإجراءات الوقائية على الوقاية من السكتة الدماغية. بالإضافة إلى التركيز على اتباع نظام غذائي صحي وممارسة التمارين الرياضية الكافية ، يتم تقليل عوامل الخطر مثل استهلاك التبغ إلى أدنى حد ممكن في سياق الوقاية من السكتة الدماغية.

الرعاية اللاحقة

يمكن أن تؤدي متلازمة ميلارد-جوبلر إلى مضاعفات خطيرة أو إزعاج للمصابين ، وبالتالي يجب أن يعالجها الطبيب في أي حال.كما لا يوجد شفاء مستقل ، لذلك يعتمد المريض دائمًا على العلاج من قبل الطبيب. تؤدي هذه المتلازمة في معظم الحالات إلى شلل شديد للشخص المعني.

يمكن أن يؤثر الشلل على أجزاء مختلفة من الجسم وله تأثير سلبي للغاية على نوعية حياة الشخص المصاب. ينتج عن هذا قيود كبيرة في الحياة اليومية للشخص المصاب ، بحيث يعتمد معظم المرضى على مساعدة ودعم الأصدقاء أو أسرهم. ليس من غير المألوف أن تؤدي متلازمة ميلارد جوبلر إلى اكتئاب حاد أو اضطرابات نفسية أخرى لدى الأقارب.

وجود شلل شديد في العضلات ، بحيث لا يستطيع المريض التحرك بشكل مستقل. غالبًا ما يحدث الشلل في جانب واحد فقط من الجسم. في بعض الحالات ، يمكن أن يؤدي المرض أيضًا إلى شكاوى عقلية ، بحيث يعاني المصابون بمتلازمة ميلارد-جوبلر أحيانًا من ضعف الذكاء.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

تعتمد التدابير التي يمكن أن يتخذها المصابون بأنفسهم على سبب المرض وشدته. عادة ما يتم علاج الالتهاب الحاد بالأدوية ، بدعم من الراحة في الفراش والراحة. الأدوية هي أيضًا أفضل خيار لعلاج التهاب المناعة الذاتية.

أهم تدبير للمساعدة الذاتية هو توثيق آثار الدواء وبالتالي تحقيق الإعداد الأمثل للعلاج المعني. في حالة حدوث مضاعفات خطيرة ، يجب إبلاغ الطبيب. إذا حدثت متلازمة ميلارد جوبلر نتيجة ورم ، فإن الجراحة ضرورية. يمكن للمصابين أن يدعموا الإجراء بشكل أفضل من خلال اتباع النظام الغذائي الذي اقترحه الطبيب قبل العملية. النظام الغذائي المتوازن يدعم جهاز المناعة ويساهم في عملية الشفاء. بعد العملية ، تنطبق الراحة أيضًا. من الأفضل أيضًا النجاة من العلاج الإشعاعي من خلال تجنب الضغط على الجسم قدر الإمكان.

بالإضافة إلى هذه التدابير ، يلزم علاج الأعراض. يمكن تصحيح الضرر العصبي من خلال العلاج الطبيعي ، وإذا لزم الأمر ، علاج النطق. تعتبر النصائح العلاجية مفيدة بشكل خاص إذا تسببت متلازمة ميلارد-جوبلر في تلف شديد في الدماغ له تأثير دائم على نوعية حياة المريض ورفاهيته