مرض النزف الوليدي

من مرض النزف الوليدي هو اضطراب في تخثر الدم يمكن أن يصيب الأطفال ويرجع إلى نقص فيتامين ك. فيتامين ك مهم لتخليق عوامل التخثر المختلفة. من أجل علاج المرض ، يتم إعطاء الرضيع بديلاً عن طريق الوريد للفيتامين الضروري.

ما هو مرض النزف الوليدي؟

نادرا ما تحدث هذه الظاهرة بسبب التأثيرات بعد الحمل. ومع ذلك ، إذا كان نقص فيتامين K موجودًا منذ الولادة ، فلا يجب أن يظهر بعد الولادة مباشرة.
© AlionaUrsu - stock.adobe.com

تجلط الدم يحمي الناس من العدوى وفقدان الدم بشكل غير عادي. العنصر المركزي للتخثر هو ما يسمى بسلسلة التخثر ، والتي تشارك فيها العديد من المواد الداخلية والخارجية. يمكن أن تظهر اضطرابات التخثر في الميل للنزيف. غالبًا ما يكون هناك سبب وراثي.

ومع ذلك ، فإن السبب الخارجي هو ميل المرضى للنزيف مرض النزف الوليدي مسؤول. سن ظهور هذه الظاهرة المرضية هو الطفولة. وبالتالي ، فإن مجموعة الأعراض المرتبطة بالنزيف تسمى المرض النزفي عند الأجنة وحديثي الولادة.

يعاني المصابون مما يسمى أهبة النزف ، والتي تظهر إما على أنها نزيف طويل بشكل غير طبيعي أو نزيف حاد بشكل غير طبيعي في حالة الإصابة. يُشار أحيانًا إلى النزيف الناجم عن أسباب غير مناسبة على أنه أهبة نزفية. قد تكون هذه العلامات الثلاث موجودة في نفس الوقت.

الأسباب

يلعب فيتامين ك دورًا مهمًا في تخثر الدم. في جسم الإنسان ، يساهم الفيتامين القابل للذوبان في الدهون في إنتاج البروتينات المختلفة. هذه البروتينات هي في الأساس بروتينات تخثر الدم ، والتي تُعرف أيضًا باسم عوامل تخثر الدم. إذا لم يكن هناك ما يكفي من فيتامين K في الجسم ، فلن يتمكن الكائن الحي من إنتاج عوامل التخثر اللازمة للتخثر بشكل كافٍ.

يحدد هذا الارتباط العلاقة السببية لمرض النزف الوليدي. السبب الرئيسي لاضطراب التخثر هو نقص فيتامين K ، والذي يمنع جسم الرضيع من إنتاج عوامل تجلط كافية لتخثر الدم بشكل كافٍ. الفيتامين مهم بشكل خاص لعوامل التخثر الثاني والسابع والتاسع والعاشر.

بالإضافة إلى سوء التغذية عند الأم أثناء الحمل ، يمكن أن يؤدي العلاج بمضادات الاختلاج بأدوية مثل hydantoin و primidone إلى مثل هذا النقص في كائن الوليد. يمكن أن تكون العلاجات بالمضادات الحيوية أثناء الحمل هي السبب أيضًا. إذا لم يكن النقص موجودًا منذ الولادة ، فغالبًا ما يسبق الرضيع التغذية الوريدية.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

في معظم الحالات ، يكون المرض النزفي حديثي الولادة موجودًا منذ الولادة. نادرا ما تحدث هذه الظاهرة بسبب التأثيرات بعد الحمل. ومع ذلك ، إذا كان نقص فيتامين K موجودًا منذ الولادة ، فلا يجب أن يظهر بعد الولادة مباشرة. في معظم الحالات ، يظهر اضطراب التخثر في صورة مبكرة على الأقل خلال الأسبوع الأول من الحياة.

في هذا الشكل المبكر ، يصبح الداء النزفي الوليدي ملحوظًا بين اليوم الثالث والسابع من عمر المولود في شكل ورم رأسي. يمكن أن تكون الكدمات الأخرى غير المبررة على الجلد علامات أيضًا. على سبيل المثال ، تشير الآفات الجلدية إلى نزيف داخل الجمجمة. بالإضافة إلى ذلك ، قد يحدث نزيف في الجلد ونزيف معدي معوي. لا يوجد سبب واضح للنزيف.

إذا لم يكن الداء النزفي حديثي الولادة موجودًا منذ الولادة ، فعادةً ما يكون ذلك بسبب انخفاض تركيز فيتامين K في حليب الثدي. يصبح الشكل المتأخر من اضطراب التخثر المكتسب بهذه الطريقة ملحوظًا في الأشهر الثلاثة الأولى من الحياة كميل إلى نزيف داخل الجمجمة.

التشخيص ومسار المرض

غالبًا ما يتم تشخيص مرض نزيف حديثي الولادة من قبل الطبيب في الأسبوع الأول من حياة الطفل. السبب الرئيسي للاشتباه في وجود اضطراب التخثر هو الكدمات الموجودة على الجلد. تُظهر التشخيصات المخبرية زمن البروثرومبين المطول في شكل قيمة سريعة غير طبيعية.

عادة ما يكون كل من وقت النزف ووقت الثرومبوبلاستين الجزئي طبيعيين في المختبر. يجب تمييز مرض النزف الوليدي عن اضطرابات التخثر الأخرى. يتم تحقيق هذا التحديد التشخيصي التفاضلي بشكل أساسي من خلال تحديد قيم فيتامين ك. التشخيص للمرضى ممتاز.

المضاعفات

مع مرض النزف الوليدي ، يعاني المصابون من كدمات يمكن أن تظهر في جميع أنحاء الجسم. يمكن الشعور بالأعراض بعد أسابيع قليلة من الولادة ولا ترتبط بآثار العنف على الجسم. وعادة ما تحدث بشكل عفوي وغير مفهوم. يمكن أن يحدث نزيف بين الجلد أيضًا.

يعاني المصابون من آلام يمكن التعبير عنها بالصراخ خاصة عند الأطفال. كقاعدة عامة ، لا يحدث الشفاء الذاتي ، لذا فإن علاج مرض النزف الوليدي من قبل الطبيب ضروري بالتأكيد. في بعض الحالات ، يعاني والدا الطفل أيضًا من مشاكل في الصحة العقلية ، حيث لا يمكنهم تحديد سبب الكدمات في المقام الأول.

في معظم الحالات ، يتم علاج مرض النزف الوليدي عن طريق إضافة الفيتامينات وعمليات نقل الدم. لا توجد مضاعفات أخرى. ومع ذلك ، في أسوأ الحالات ، يمكن أن يؤدي إلى نزيف في الدماغ ، والذي يمكن أن يكون قاتلاً. لهذا السبب من المهم تحديد مصدر النزيف ووقف النزيف حتى لا تحدث هذه المضاعفات. ومع ذلك ، فإن مرض النزف الوليدي لا يقلل عادة من متوسط ​​العمر المتوقع.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

عادة ما يحدث مرض النزف الوليدي عند الأطفال حديثي الولادة فقط. نظرًا لأن الأطفال ينتمون إلى مجموعة الخطر بسبب عدم قدرتهم الطبيعية على التصرف ، يجب على الوالدين إظهار يقظة متزايدة. يتم فحص الأطفال حديثي الولادة دائمًا بشكل مكثف من قبل أطباء التوليد الموجودين فور الولادة.

يتم ملاحظة المخالفات أو الحالات الشاذة الموجودة وتوثيقها. يتم تولي الرعاية الطبية اللازمة من قبل الموظفين المدربين في العمليات الروتينية. يمكن ضمان نفس الإجراء للولادة في مركز الولادة أو للولادة في المنزل مع وجود قابلة. لذلك ، لا يحتاج الآباء إلى اتخاذ إجراء في هذه الحالات.

إذا حدثت ولادة عفوية بدون طبيب توليد ، يجب نقل الأم والطفل إلى أقرب مستشفى بأسرع ما يمكن. إذا ظهرت الأعراض الأولى بعد أيام قليلة من الولادة ، يلزم الطبيب. تشير الكدمات والنزيف أو تغير لون الجلد إلى وجود خلل يجب فحصه وتوضيحه.

يجب معالجة الجروح المفتوحة معقمة حتى لا تصل الجراثيم إلى الكائن الحي. في أسوأ الحالات ، هناك خطر بديل للإنتان وبالتالي خطر محتمل على حياة الطفل. يجب تقديم اضطرابات الدورة الدموية أو الألم أو المشاكل السلوكية عند الوليد إلى الطبيب. يجب استشارة الطبيب فورًا في حالة وجود اضطرابات في نظم القلب أو خفقان القلب أو رفض الطعام.

العلاج والعلاج

على عكس العديد من اضطرابات التخثر الأخرى ، يمكن علاج مرض النزف الوليدي سببيًا. لذلك تعتبر هذه الظاهرة قابلة للشفاء وعادة لا تتطلب أكثر من استبدال الفيتامين المفقود. في معظم الحالات ، يتكون تدبير العلاج البديل من الاستبدال في الوريد.

إذا لم يكن النقص واضحًا للغاية ، فإن جرعة من واحد إلى مليجرام من الفيتامين كافية للعلاج السببي. يمنع إعطاء الفيتامين عن طريق الوريد الامتصاص غير الكافي من قبل الفلورا المعوية للطفل. لا يلزم نقل الدم إلا في حالات نادرة للغاية. يتم تحديد قيم الدم ذات الصلة بالتخثر عن كثب أثناء العلاج.

عادة ، يستقر تخثر الدم في غضون أيام. إذا حدث نزيف في الأعضاء الداخلية ، فقد يلزم أيضًا التدخل الطبي لوقف مصدر النزيف. قد يكون النزيف في الدماغ من المضاعفات المميتة ، حيث يمكن أن يؤدي إلى أعراض مشابهة للسكتة الدماغية. عادة لا يحدث النزف الدماغي في سياق مرض النزف الوليدي.

التوقعات والتوقعات

كلما تم التعرف على وجود المرض الانحلالي الوليدي في وقت مبكر ، كان التشخيص أفضل وكانت فرص الشفاء أفضل. في كثير من الأطفال المرضى ، يختفي المرض دون علاج أو باستخدام العلاج بالضوء وحده. ومع ذلك ، في عدد قليل من الحالات الخطيرة بشكل خاص ، يمكن أن يتطور المرض إلى أبعاد مهددة للحياة. هذا هو الحال خاصة عندما لا يكون هناك علاج مناسب. ثم هناك احتمال أن يموت الأطفال المرضى من مضاعفات المرض الرهيبة.

بدون علاج ، يؤدي انحلال الدم المتطور باطراد إلى فرط بيليروبين الدم بشكل خطير بعد الولادة مباشرة وبالتالي يؤدي إلى تلف الطفل من خلال البيليروبين غير المباشر. يمكن أن يشير ضعف العضلات الذي يحدث بشكل خاص عند الأطفال حديثي الولادة إلى ظهور اعتلال الدماغ.

مع الضرر المتزايد للدماغ ، يصاب المصابون بالتشنج والنوبات المرضية المعممة. غالبًا ما يكون هناك أيضًا فشل تنفسي ونزيف رئوي. حوالي 25٪ من الأجنة المصابة تظهر عليهم علامات فقر دم واضح بتركيزات هيموجلوبين خطيرة أقل من 8 جم / ديسيلتر بين الأسبوعين الثامن عشر والخامس والثلاثين من الحمل بسبب مضادات دي.

إذا تركت دون علاج ، فهذا يؤدي إلى نقص الأكسجة والحماض وتلف الكبد وتضخم الطحال. وهذا بدوره يؤدي إلى ميل كبير نحو الوذمة في الجنين المصاب. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تؤدي المضاعفات الأخرى مثل الوذمة الرئوية والنزيف الرئوي إلى الوفاة المبكرة.

منع

يمكن الوقاية من مرض النزف الوليدي. كإجراء وقائي ، يُعطى الرضيع مكملات فيتامين K كمعيار بعد الولادة. يُعطى الفيتامين مرة واحدة بين اليوم الثالث والعاشر من العمر ويتكرر في اليوم الثامن والعشرين من العمر.

عادةً ما تتوافق كمية الفيتامين البديل مع المليغرامات الموصى بها. نظرًا لأن هذا الإجراء الوقائي أصبح معيارًا منذ فترة طويلة في المستشفيات ، فإن مرض النزف الوليدي يحدث الآن فقط في حالات نادرة.

الرعاية اللاحقة

في معظم الحالات ، لا يكون لدى الشخص المصاب أي تدابير متابعة خاصة أو مباشرة متاحة في حالة مرض النزيف الوليدي. لهذا السبب ، فإن التشخيص المبكر لهذا المرض مهم من أجل تجنب حدوث المضاعفات والشكاوى في الوقت المناسب. إذا كان الشخص المعني يرغب في إنجاب الأطفال ، فيجب عليه أو عليها طلب الفحص الجيني والاستشارة من أجل منع تكرار الإصابة في الأطفال.

يمكن علاج المرض بشكل جيد نسبيًا بمساعدة الأدوية والمكملات المختلفة. يجب أن ينتبه الشخص المعني دائمًا إلى الجرعة الصحيحة وأيضًا إلى المدخول المنتظم من أجل تخفيف الأعراض بشكل صحيح ودائم. تعتبر الفحوصات المنتظمة للأعضاء الداخلية وقيم الدم مهمة جدًا أيضًا للكشف عن الشكاوى الأخرى في مرحلة مبكرة.

في حالة العلاجات أو التدخلات الجراحية المختلفة ، يجب على الشخص المعني إبلاغ الطبيب دائمًا بمرض النزيف الوليدي حتى لا تحدث مضاعفات. لا تتوفر عادة إجراءات المتابعة الإضافية للمصابين بهذا المرض.قد يقلل مرض النزف الوليدي من متوسط ​​العمر المتوقع للمريض ، على الرغم من عدم إمكانية التنبؤ بشكل عام.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

نظرًا لأن وقت النزيف أطول بشكل ملحوظ بسبب نقص فيتامين K ، يجب معالجة الطفل المريض بعناية خاصة. يجب تقليل جميع أنشطة التمريض ، مثل حمل الطفل أو هزه أو تغييره ، إلى الحد الأدنى حتى لا تسبب نزيفًا جديدًا. يجب تجنب الضغط الشديد على منطقة أو جزء من الجسم على سبيل الاستعجال حتى لا تؤذي الأوعية الصغيرة.

يجب مراقبة الجلد بانتظام بحثًا عن ما يسمى بالحمَرات (أصغر نزيف جلدي) أو كدمات كبيرة. يجب أيضًا فحص البراز بحثًا عن المخالفات ، مثل رواسب الدم الطازجة أو الدم المهضوم (البراز القطراني). ومع ذلك ، يمكن الخلط بين البراز القطراني الأسود على وجه الخصوص والعقي العادي ، المعروف أيضًا باسم بقعة الطفل.

بمجرد أن يتم تطبيع معايير الدم المقابلة مرة أخرى ، يمكن رعاية المولود الجديد ولمسه مرة أخرى كالمعتاد. من الأهمية بمكان أن يتلقى الطفل الجرعة القياسية من فيتامين ك ، والتي يتم إعطاؤها بعد الولادة في اليوم الثالث والعاشر والثامن والعشرين من العمر. يجب الاحتفاظ بالمواعيد الطبية المقابلة على وجه السرعة. سيشير طبيب الأطفال أيضًا إلى هذا مرة أخرى.