مرض ويبل

من مرض ويبل هو مرض معدي نادر جدًا يصيب الأمعاء ، ومع ذلك ، يمكن أن يؤثر أيضًا على جميع أعضاء الجسم الأخرى. لا يُعرف الكثير عن التسبب في المرض. يؤدي مرض ويبل إلى الموت إذا تُرك دون علاج.

ما هو مرض ويبل؟

مرض ويبل، أيضا مرض ويبل أو الحثل الشحمي المعوي يسمى ، هو مرض معد يصيب الأمعاء الدقيقة يسببه الممرض Tropheryma whipplei. تم وصف المرض لأول مرة من قبل عالم الأمراض الأمريكي جورج هويت ويبل (1878-1976). فقط بعد وفاته تم اكتشاف البكتيريا المسببة في عامي 1991 و 1992.

بدءًا من الأمعاء ، يتطور المرض إلى حالة جهازية تصيب العديد من الأعضاء الأخرى. بدون علاج ، يكون التشخيص سيئًا للغاية. عندئذٍ تكون قاتلة دائمًا تقريبًا بسبب فشل عام في الجهاز ومع ذلك ، فإن المرض نادر جدًا. حتى الآن ، تم وصف حوالي 1000 حالة فقط في جميع أنحاء العالم.

يحدث المرض عادةً بين سن 40 و 55 عامًا ، على الرغم من إمكانية إصابة الفئات العمرية الأخرى أيضًا. يبدو أن الأطفال والمراهقين فقط هم من نجوا من العدوى. وجد أن الرجال أكثر عرضة ثمانية أضعاف من النساء للإصابة بمرض ويبل. السبب غير معروف. تم اكتشاف معظم الحالات في المناطق الريفية. لا تنتقل العدوى عن طريق العدوى.

الأسباب

تعتبر الإصابة ببكتيريا Tropheryma whipplei سببًا لمرض ويبل. ربما يدخل العامل الممرض إلى الأمعاء عن طريق تناوله عن طريق الفم. ومع ذلك ، على الرغم من تواتره ، فإن قلة قليلة من الناس يصابون بمرض ويبل. قد يكون هذا بسبب حقيقة أن الخلل الجيني هو شرط أساسي لحدوثه. العامل الممرض هو البلعم بواسطة الضامة. لكن الضامة تبقى في الغشاء المخاطي وتسبب الاحتقان اللمفاوي. يتضخم الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة بشكل كبير.

أظهرت التحقيقات أن الضامة تحتوي على أجسام متضمنة على شكل منجل عن طريق تلطيخ PAS. توجد البلاعم البلعمية أيضًا في أعضاء أخرى. ربما يكون سبب الاحتقان الليمفاوي هو الانهيار غير الكامل لمسببات الأمراض المحاصرة. لذلك يشتبه في وجود خلل جيني ، مما يحد من وظيفة الضامة. بالإضافة إلى ذلك ، تم العثور على متغير المستضد HLA-B27 كثيرًا في المرضى.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

يتميز مرض ويبل بمجموعة متنوعة من الأعراض المختلفة. المرض هو في المقام الأول عدوى في الأمعاء الدقيقة ، والتي تنتشر لاحقًا إلى الجسم كله. لذلك يتم التمييز بين الأعراض المعوية والأعراض الخارجة عن الأمعاء. تتميز الأعراض المعوية بألم في البطن ، وبراز كريه الرائحة ، وبراز دهني ، وإسهال ، ونيازك ، وفقدان الوزن ، من بين أمور أخرى.

تحدث سمات سوء الامتصاص النموذجية مع نقص المغذيات والفيتامينات والمعادن وضعف العضلات وفقر الدم والتغيرات في الغشاء المخاطي.تشمل الأعراض خارج الأمعاء الحمى وتورم العقد الليمفاوية والتهاب المفاصل المعوي وفشل القلب أو حتى الخرف بسبب إصابة الجهاز العصبي المركزي.

المرض تقدمي وقاتل دائمًا إذا تُرك دون علاج. حتى بعد العلاج ، يمكن أن تحدث الانتكاسات بعد سنوات. في معظم الحالات ، لا تتأثر الأمعاء ، ولكن الجهاز العصبي المركزي والدماغ. لذلك تحدث الانتكاسات بشكل رئيسي في شكل فشل عصبي.

التشخيص ومسار المرض

يتم تشخيص مرض ويبل من خلال التقييم بالمنظار. هناك العديد من الأوعية الليمفاوية البيضاء التي يتم حظرها. على التسجيلات يبدو وكأنه عاصفة ثلجية. بالإضافة إلى ذلك ، يتم إجراء خزعة يتم فيها اكتشاف خلايا SPC باستخدام تلوين PAS. من الناحية الإشعاعية ، يتم تحديد تعزيز يشبه الحاجز في طيات حلقة Kerck في الأمعاء الدقيقة.

عند فحص البراز ، يجب العثور على العامل الممرض Tropheryma whipplei من أجل التشخيص النهائي. هذا الكشف عن العوامل الممرضة هو الدليل الوحيد القاطع على المرض. للتمكن من تقييم تورط الأعضاء الداخلية ، يتم إجراء اختبارات التصوير مثل فحوصات الأشعة السينية للأمعاء والتصوير بالموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب لتجويف البطن والتصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ أو الفحص بالموجات فوق الصوتية للقلب.

المضاعفات

يجب أن يعالج الطبيب مرض ويبل بالتأكيد. إذا تُرك هذا المرض دون علاج ، فقد يؤدي في أسوأ الحالات إلى وفاة المريض. يعاني المصابون في المقام الأول من اضطرابات في الجهاز الهضمي والمعدة. هذا غالبا ما يؤدي إلى البراز الدهني وألم في البطن.

بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما تكون حركات الأمعاء كريهة الرائحة وهناك نقص حاد في الوزن نسبيًا. يؤدي مرض ويبل أيضًا إلى إجهاد عام وضعف عضلي لدى المصابين. يعاني المرضى من نقص في الفيتامينات والمعادن ، وهو ما يمكن أن يكون له بشكل عام آثار سلبية للغاية على صحة المريض.

علاوة على ذلك ، فإنه يؤدي إلى قصور القلب الذي قد يؤدي إلى الوفاة. يمكن أن تحدث أعراض الخرف أيضًا ، مما يقلل بشكل كبير من جودة حياة المريض. عادة لا يشفي مرض ويبل نفسه. علاوة على ذلك ، فإن المهارات الحركية للشخص المصاب مقيدة أيضًا بالمرض.

يتم علاج مرض ويبل بمساعدة المضادات الحيوية وينجح في كثير من الحالات. ومع ذلك ، تظهر المضاعفات عند بدء العلاج بعد فوات الأوان وانتشار مسببات الأمراض بالفعل إلى أعضاء أخرى. في معظم الأحيان ، يعتمد المرضى بعد ذلك على العلاج المطول.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

يجب استشارة الطبيب بمجرد حدوث عدم انتظام مستمر أو متكرر في الهضم. يحتاج المصابون إلى المساعدة في التخلص من البراز الدهني أو الإمساك أو الإسهال. إذا كنت تعاني من ألم في البطن أو إذا ظهرت ضوضاء غير عادية داخل الجهاز الهضمي ، فمن المستحسن أن ترى الطبيب. يعد فقدان الوزن غير المقصود دائمًا إشارة تحذير للكائن الحي.

يجب توضيح ذلك من قبل الطبيب حتى لا تكون هناك حالة خطيرة تهدد صحة الشخص المعني. يجب فحص وعلاج انخفاض في قوة العضلات وانخفاض الأداء وانخفاض مستوى المرونة البدنية. تشير زيادة درجة حرارة الجسم وتورم الغدد الليمفاوية واضطرابات في نظم القلب إلى وجود مخالفات يجب فحصها من قبل الطبيب.

يجب استشارة الطبيب في حالة وجود فقدان للمهارات الفكرية ، أو إذا كانت هناك مشاكل في التوجيه أو التركيز أو إذا كانت هناك مشكلة في الذاكرة. يعد الألم في المفاصل أو تقييد الحركة أمرًا مثيرًا للقلق ويشكل مؤشرات على وجود مرض يتطلب اتخاذ إجراء. إذا زادت الأعراض الموجودة في النطاق والشدة أو إذا ظهرت المزيد من المخالفات ، يجب استشارة الطبيب. نظرًا لأن المريض قد يموت قبل الأوان دون علاج طبي لمرض ويبل ، يجب رؤية الطبيب عند ظهور أولى علامات التناقض.

العلاج والعلاج

تستخدم المضادات الحيوية لعلاج مرض ويبل. أثبتت البنسلينات ، السلفوناميدات ، التتراسكلين ، السيفالوسبورينات أو الماكروليدات أنها مفيدة بشكل خاص. بعد أسبوع من العلاج ، تختفي العديد من الأعراض مثل الإسهال والحمى. ومع ذلك ، فقد ثبت أن الانتكاسات تحدث غالبًا في مرض ويبل ، على الرغم من حدوث عيوب عصبية عادةً. هذا يشير إلى القضاء غير الكامل على العامل الممرض.

يستقر العامل الممرض في النهاية في جميع الأعضاء تقريبًا وبالتالي يصعب الوصول إليه بالمضادات الحيوية بشكل متزايد. بسبب قلة عدد حالات المرض ، هناك أيضًا خبرة قليلة في السيطرة الكاملة عليه. لذلك ، تم اتخاذ خطوة لتمديد العلاج بالمضادات الحيوية لمدة عام على الأقل على أمل التمكن من الوصول إلى جميع مسببات الأمراض. لم يتم إجراء أي تجارب نهائية معها.

وفوق كل شيء ، ليس من الواضح ما إذا كان يمكن أيضًا مقاومة مسببات الأمراض في الدماغ. تم الإبلاغ عن حالات تكررت فيها الأعراض العصبية بعد عدة سنوات. بالتوازي مع العلاج بالمضادات الحيوية ، من الضروري في البداية بناء الجسم تدريجياً. تحقيقا لهذه الغاية ، يجب أن تدار الفيتامينات والمعادن والعناصر النزرة بشكل منهجي.

من أجل اكتساب خبرة طويلة الأمد ، تتم الآن مراقبة نجاح العلاج باستمرار من خلال فحوصات المتابعة المنتظمة. يتم ذلك من خلال مزيد من المناظير المراقبة. يجب إجراء فحوصات المتابعة هذه لمدة عشر سنوات على الأقل.

التوقعات والتوقعات

يعتمد تشخيص مرض ويبل على العلاج. يعتبر هزال الجسم من خلال سوء الامتصاص وفقدان الوزن مميتًا إذا تُرك دون علاج. ومع ذلك ، يستغرق الأمر وقتًا طويلاً حتى يضعف الشخص السليم بسبب هذه العدوى إلى درجة الموت. هذا يترك مجالا لنهج العلاج.

يعتمد احتمال نجاح العلاج إلى حد كبير على المضادات الحيوية وأي مقاومات. إذا تم التعامل مع العدوى ومعالجتها بشكل صحيح ، يمكن مكافحة العدوى بنجاح. فيما يلي يجب على المريض أن يعيد بناء جسمه مما يجعل التغذية الجيدة أمراً لا غنى عنه.

لا تكمن خطورة مرض ويبل في الصورة السريرية ، والتي تعتبر سهلة العلاج. بدلاً من ذلك ، غالبًا ما يكون للتشخيص المتأخر تأثير سلبي على التشخيص. من الممكن أيضًا أن ينتشر المرض مرة أخرى بعد سنوات من العلاج. هذا يرجع بعد ذلك إلى التجمعات البكتيرية التي لا تزال موجودة ، والتي كقاعدة عامة رسخت نفسها في الدماغ ولا يمكن الوصول إليها هناك للعلاج. غالبًا ما تؤدي هذه الانتكاسات إلى أعراض عصبية.

في حين أن الأعراض التي يسببها مرض ويبل خطيرة للغاية ويمكن أن تكون قاتلة ، فإن تشخيص مرض ويبل المعالج جيد جدًا.

منع

حتى الآن ، لا يمكن إعطاء أي توصيات للوقاية من مرض ويبل ، خاصة وأن الاستعداد الوراثي يجب أن يكون موجودًا لإحداث المرض. يحدث العامل الممرض في كل مكان ويدخل الجسم عن طريق الطعام.

الرعاية اللاحقة

معظم الأشخاص المصابين بمرض ويبل لديهم عدد قليل جدًا من إجراءات المتابعة المتاحة ، وعادةً ما تكون محدودة للغاية. لهذا السبب ، يجب على الشخص المصاب بهذا المرض أن يستشير الطبيب في وقت مبكر جدًا لتجنب المضاعفات والشكاوى الأخرى. في أسوأ الحالات ، يمكن أن يؤدي إلى الوفاة إذا لم يتم علاج مرض ويبل بشكل صحيح أو تم تشخيصه في وقت متأخر.

نظرًا لأن هذا مرض وراثي ، فعادةً ما يكون العلاج الكامل غير ممكن. إذا أراد الشخص المعني إنجاب طفل ، فيجب أن يخضع للفحص الجيني والمشورة حتى لا يتكرر المرض في أحفاده. كقاعدة عامة ، يعتمد المصابون على تناول الأدوية للحد من الأعراض بشكل دائم.

غالبًا ما يكون من الضروري تناول المضادات الحيوية ، على الرغم من أن الشخص المصاب يجب ألا يشرب الكحول أثناء تناولها. بشكل عام ، فإن أسلوب الحياة الصحي مع اتباع نظام غذائي متوازن له تأثير إيجابي للغاية على مسار المرض. يتعين على العديد من المصابين توقع انخفاض متوسط ​​العمر المتوقع بسبب مرض ويبل على الرغم من العلاج.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

يمكن علاج مرضى ويبل بمضادات حيوية مختلفة لفترة طويلة. لا ينبغي للمريض أن يستجوب هذا العلاج أو يلغيه ، لأن المرض يمكن أن يكون قاتلاً. ومع ذلك ، فإن العلاج بالمضادات الحيوية الطويلة له أيضًا عيوب أنه لا يقتل الجراثيم والبكتيريا الخطرة فحسب ، بل يقتل أيضًا الجراثيم الصحية.

وهذا ينطبق أيضًا على الجراثيم الموجودة في الأمعاء والتي تساهم في عمل جهاز المناعة بشكل جيد. للحصول على بكتيريا معوية صحية ، يمكن لمرضى مرض ويبل تناول الكائنات الحية الدقيقة الحية أثناء العلاج بالمضادات الحيوية وما بعده ، والتي تتوفر على شكل ما يسمى بالبروبيوتيك في الصيدليات. من المفترض أن تعوض عن فقدان الجراثيم التي تسببها المضادات الحيوية. ضغط أقل ، وحياة منتظمة بدون النيكوتين والكحول ، ولكن مع الكثير من التمارين والنوم الكافي يمكن أن يعزز الشفاء أيضًا. قد يصف الطبيب المعالج فيتامينات ومعادن للتعويض عن نقص الفيتامينات والمعادن الذي حدث أثناء المرض.

بالطبع ، يساهم أسلوب الحياة الواعي ، الذي يتضمن نظامًا غذائيًا صحيًا منخفض السكر ، في ذلك. يجب أن تحتوي على أكبر عدد ممكن من الأطعمة الطازجة الغنية بالفيتامينات ، مثل الفاكهة والخضروات ، بالإضافة إلى اللحوم الخالية من الدهون والبيض والألياف من منتجات الحبوب الكاملة الطبيعية مثل رقائق الشوفان وأحماض أوميغا 3 الدهنية من الكتان الثمين أو زيت السمك.