بروتينات البلازما

مثل بروتينات البلازما تسمى بروتينات بلازما الدم. وهي تختلف عن بروتينات المصل بشكل أساسي في عوامل التخثر. تقوم بروتينات البلازما بالعديد من المهام في الجسم ويمكن أن تتأثر بأعراض نقص مرتبطة بأمراض مختلفة.

ما هي بروتينات البلازما؟

يفهم الطبيب المتخصص أن بروتينات البلازما هي بروتينات بلازما الدم ، والمعروفة أيضًا باسم بروتين الدم تم تعيينه. تختلف البلازما عن مصل الدم من حيث عوامل التخثر ، والتي تنتمي أيضًا إلى بروتينات البلازما. في المجموع ، يوجد حوالي مائة نوع مختلف من البروتينات والبروتينات السكرية في بلازما الدم. تشكل البروتينات حوالي ستة إلى ثمانية جرامات لكل 100 مليلتر من بلازما الدم. يجب تمييز مصطلح بروتين المصل عن بروتينات البلازما.

بروتينات المصل هي جميع بروتينات الدم مطروحًا منها عامل التخثر الفيبرينوجين. يمكن تقسيم بروتينات البلازما إلى ألبومات وجلوبيولين عن طريق الرحلان الكهربائي. هذا يعني أن البروتينات في بلازما الدم ، كأجزاء أو جزيئات غروانية مشحونة ، تنقسم إلى ألبومات وجلوبيولين أثناء انتقالها عبر مجال كهربائي. هاتان المجموعتان موجودتان في البلازما بنسبة تقريبية من 40 إلى 60 بالمائة.

التشريح والهيكل

الجلوبيولين إما α1- أو α2- أو γ- أو β-globulins. الحركية الكهربي لهذه المجموعات الفرعية الأربع هي السمة المميزة الرئيسية لها. بالإضافة إلى حوالي أربعة بالمائة من α1-globulins ، تحتوي البلازما أيضًا على حوالي ثمانية بالمائة α2-globulins و 12٪ β-globulins. تشكل γ-globulins أكبر نسبة من بلازما الدم بنسبة 16 بالمائة. يحدث التخليق الحيوي لبروتينات البلازما بشكل رئيسي في الكبد والغدد الليمفاوية.

في حالة البروتينات السكرية ، تتم الترجمة عبر التعديل اللاحق للترجمة. ترتبط بقايا الجليكوزيل بالنيوكليوزيد ثنائي الفوسفات في شكلها النشط. إنها تربط ترانسازات الجليكوزيل بالبروتينات. مثل جميع البروتينات ، بروتينات البلازما هي جزيئات كبيرة بيولوجية تتكون من الأحماض الأمينية. البروتينات الكروية تكاد تكون كروية في التركيب الرباعي أو الثالث. يرتبط أكثر من 100 حمض أميني بتكوين سلاسل في البروتينات. تُعرف البروتينات الموجودة في بلازما الدم أيضًا بالبروتينات الكروية. يمكن إذابتها بسهولة في الماء والملح.

الوظيفة والمهام

تقوم بروتينات البلازما بمهام متنوعة في جسم الإنسان. من ناحية ، تحافظ على الضغط الاسموزي الغرواني ، والذي بدوره يلعب دورًا في الحفاظ على حجم البلازما. يتم الحفاظ على قيمة الرقم الهيدروجيني في الدم أيضًا بواسطة بروتينات البلازما. بصرف النظر عن ذلك ، فإن بروتين الدم لديه وظيفة النقل. تنقل المواد غير القابلة للذوبان في الماء عبر الجسم ، وبالتالي تسمى أيضًا البروتينات الحاملة.

يتم نقل الهرمونات والإنزيمات أيضًا على البروتينات الحاملة لبلازما الدم. بروتينات البلازما مثل الفيبرينوجين ، التي تساعد في الاستتباب ، لا غنى عنها بشكل خاص لتخثر الدم. بالإضافة إلى ذلك ، تقوم بروتينات البلازما بمهام مهمة في عمليات الجهاز المناعي ، على سبيل المثال في حالات الالتهاب. في هذا السياق ، نتحدث أيضًا عن الغلوبولين المناعي أو الأجسام المضادة التي تتشكل استجابة لمولدات المضادات. تتعرف الغلوبولينات المناعية على الأجسام الغريبة وترتبط بهذه المستضدات لتدميرها. تشتمل جلوبيولين α1 بشكل أساسي على ترانسكورتين ، وهو المسؤول عن نقل المنشطات. يثبط α1-antitrypsin البروتياز. وينطبق الشيء نفسه على α1-antichymotrypsin. بروتين البلازما HDL هو بروتين ناقل لدهون الدم.

يعمل البروثرومبين بمثابة طليعة الإنزيم للثرومبين وينقل الكوبالامين الكوبالامين عبر مجرى الدم. تشتمل جلوبيولين α2 على هابتوغلوبين ، الذي يربط وينقل الهيموجلوبين. يمنع α2-macroglobulin و α2-antithrombin تخثر الدم ، بينما ينقل السيرولوبلازمين النحاس. الترانسفيرين ، المسؤول عن نقل الحديد ، هو أحد مركبات بيتا-جلوبيولين. ينقل β-lipoprotein دهون الدم ، بينما يُعرف الفيبرينوجين بأنه عامل تخثر الدم. Hemopexin هو ob-globulin نهائي ويربط الهيم الحر. تنتمي الغلوبولين المناعي إلى المجموعة الخامسة من الجلوبيولين ، والتي تُعرف مكوناتها أيضًا باسم γ-globulins.

الأمراض

في خلل بروتين الدم ، هناك تحولات في النسبة الكمية لبروتينات الدم. يمكن أن تكون هذه الظاهرة خلقية أو مكتسبة. يمكن أن يحدث خلل بروتين الدم المكتسب ، على سبيل المثال ، بسبب العدوى الحادة. في هذه الحالة ، تنخفض نسبة الألبومين وتزداد نسبة الجلوبيولين. يمكن أن تحدث هذه الظاهرة أيضًا مع فقد الدم بشكل كبير أو بعد الجراحة. يجب التمييز بين هذه الأشكال المكتسبة من خلل البروتين في الدم ، وهو سوء توزيع خلقي ، كما هو الحال مع نقص alpha-1-antitrypsin.

بسبب خلل جيني ، يتم إنتاج القليل جدًا من alpha-1-antitrypsin. في حالة وجود نقص وراثي في ​​بروتينات البلازما الفردية ، فإننا نتحدث أيضًا عن خلل في بروتين الدم. يجب التمييز بين بروتينات الدم. في سياق هذا المرض ، تتشكل بشكل متزايد بعض الغلوبولين المناعي أو سلاسل من الغلوبولين المناعي. تحدث مثل هذه العمليات ، على سبيل المثال ، في سياق مرض والدنستروم. هذا هو مرض سرطان الغدد الليمفاوية الخبيث حيث تفرط خلايا الليمفوما في إنتاج الغلوبولين المناعي M. هناك أيضًا تركيز مفرط من الغلوبولين المناعي في المايلوما المتعددة. في سرطان نخاع العظم هذا ، تتكاثر الخلايا المنتجة للأجسام المضادة في بلازما الدم.

تنتج خلايا البلازما المتدهورة هذه فائضًا من الأجسام المضادة أو شظايا الأجسام المضادة. فيما يتعلق ببروتينات البلازما ، يمكن أن يحدث كل من نقص بروتين الدم وفرط بروتين الدم. في الحالة الأولى ، يقل تركيز بروتينات البلازما عن 66 جرامًا لكل لتر. من ناحية أخرى ، في حالة فرط بروتين الدم ، يزيد التركيز عن 83 جرامًا لكل لتر. يمكن أن يكون سبب نقص بروتين الدم ، على سبيل المثال ، تلف الكبد أو سوء التغذية. من ناحية أخرى ، يرتبط فرط بروتين الدم عادةً بعمليات التهابية ويمكن أن يحدث ، على سبيل المثال ، في سياق مرض السل.