تخليق البيورين

بمساعدة تخليق البيورين كل الكائنات الحية تنتج البيورينات. البيورين هو أحد مكونات قواعد الحمض النووي ، الجوانين والأدينين وكذلك ناقل الطاقة المهم ATP.

ما هو تخليق البيورين؟

بمساعدة تخليق البيورين ، تنتج جميع الكائنات الحية البيورينات. البيورين هو أحد مكونات قواعد الحمض النووي ، الجوانين والأدينين وكذلك ناقل الطاقة المهم ATP.

تخليق البيورين هو عملية كيميائية حيوية ، وفي نهايتها تتشكل البيورينات. البيورينات هي مركبات عضوية تحدث في جميع الكائنات الحية. البيورينات مصنوعة من المادة الخام α-D-ribose-5-phosphate. تقوم الخلية البشرية بتحويل المادة بعدة خطوات. تحفز الإنزيمات هذه العملية وتساعد في تحويل منتج وسيط إلى منتج آخر.

أولاً ، يقوم الإنزيم بتحويل α-D-ribose-5-phosphate إلى α-D-5-phosphoribosyl-1-pyrophosphate (PRPP) عن طريق توسيع الجزيء. ويتبع ذلك تحويل PRPP والجلوتامين إلى 5-فوسفوريبوزيلامين وغلوتامات. ثم لم يعد بإمكان الجسم استخدام المواد لتخليق المنتجات الأخرى ، ولكن فقط من أجل تخليق البيورين.

تخلق إضافة الجلايسين جلايسين أميد ريبونوكليوتيد ، والذي يحول إنزيمًا إلى فورميل جليسين أميد ريبونوكليوتيد ثم يحوله إلى فوسفوريبوزيل فورميل جلايسين أميدن وحمض الجلوتاميك. المنتجات الوسيطة 5-aminoimidazole ribonucleotide و 5-aminoimodazole-4-carboxylatribonucleotide و SAICAR و AICAR و FAICAR تنتج أخيرًا أحادي فوسفات الإينوزين (IMP). يمكن للخلايا استخدام IMP مباشرة لإنتاج الأدينوزين والجوانين والزانثوزين.

لا توجد البيورينات كجزيئات حرة ، ولكنها ترتبط دائمًا بجزيئات أخرى في شكل نيوكليوتيدات. يتكون جزيء البيورين النهائي من ثاني أكسيد الكربون ، الجلايسين ، مرتين 10-فورميل تيتراهيدروفوليك أسيد ، الجلوتامين وحمض الأسبارتيك.

الوظيفة والمهمة

تتكون بعض المعلومات الجينية المخزنة في الحمض النووي الريبي منقوص الأكسجين (DNA) من البيورينات. يتكون الحمض النووي من لبنات بناء ، وهي النيوكليوتيدات. تتكون هذه من جزيء السكر (deoxyribose) وحمض الفوسفوريك وواحد من أربع قواعد. القواعد الأدينين والجوانين هي قواعد البيورين: هيكلها الأساسي هو البيورين الذي ترتبط به الجزيئات الأخرى.

بالإضافة إلى ذلك ، البيورين هو أحد مكونات الأدينوزين ثلاثي الفوسفات (ATP). هذا هو مصدر الطاقة الأساسي في الكائن البشري. يتم تخزين الطاقة كيميائيًا في شكل ATP وهي متاحة للعديد من المهام. تستخدم العضلات ATP للحركة ، كما تفعل بعض عمليات التركيب والعمليات الأخرى. في العضلات ، لدى ATP أيضًا تأثير الملدنات: فهو يضمن أن خيوط العضلات يمكن أن تنفصل عن بعضها البعض. وبالتالي يؤدي نقص ATP بعد الموت إلى تيبس الموت.

من أجل إطلاق الطاقة المقيدة ، تقوم الخلايا والعضيات بتقسيم ATP إلى أدينوزين ثنائي فوسفات وأدينوسين أحادي فوسفات. يطلق الانقسام حوالي 32 كيلو جول / مول. علاوة على ذلك ، يتم استخدام ATP لنقل الإشارات. داخل الخلايا لها وظيفة في تنظيم التمثيل الغذائي. على سبيل المثال ، يعمل كركيزة مشتركة للكينازات ، والتي تشمل أيضًا بروتين كيناز المحفز بالأنسولين ، والذي يلعب دورًا فيما يتعلق بسكر الدم. خارج الخلايا ، يعمل ATP بمثابة ناهض لمستقبلات البيورينجيك ويساعد على نقل الإشارات إلى الخلايا العصبية. يظهر ATP ، من بين أمور أخرى ، في إرسال الإشارات في سياق تنظيم تدفق الدم ورد الفعل الالتهابي.

الامراض والاعتلالات

تخليق البيورين هو عملية كيميائية حيوية معقدة يمكن أن تحدث فيها الأخطاء بسهولة. من أجل تكوين البيورين ، يجب أن تقوم الإنزيمات المتخصصة بتحويل المواد المختلفة تدريجياً. يمكن أن تعني الطفرات أن هذه الإنزيمات ليست مشفرة بشكل صحيح. تحتوي المادة الوراثية على معلومات حول كيفية قيام الخلايا بتركيب الإنزيمات. تتكون الإنزيمات من البروتين ، والذي يتكون بدوره من سلاسل طويلة من الأحماض الأمينية. يجب أن يكون كل حمض أميني في المكان المناسب حتى يكون الإنزيم في الشكل الصحيح ويعمل بشكل صحيح.

يمكن أن تحدث الأخطاء ليس فقط في إنتاج الإنزيمات ، ولكن أيضًا في الشفرة الجينية.تضمن الطفرات أن المعلومات المخزنة تؤدي إلى سلاسل أحماض أمينية معيبة أو غير كاملة. يمكن أن تؤثر هذه الطفرات أيضًا على الإنزيمات المشاركة في تخليق البيورين. والأمراض الناتجة عن ذلك تندرج ضمن فئة الأمراض الأيضية وهي أمراض وراثية.

تؤدي الطفرة في جين PRPS1 ، على سبيل المثال ، إلى اضطراب في تخليق البيورين. رموز PRPS1 لإنزيم فوسفات الريبوز ثنائي فسفوكيناز. تسبب الطفرة أن يكون الإنزيم نشطًا جدًا. من خلال عمليات مختلفة ، يزيد هذا النشاط المفرط من خطر الإصابة بالنقرس. النقرس (اعتلال البولي) هو مرض متقطع. يتطور النقرس المزمن بعد عدة فاشيات حادة. المرض يدمر المفاصل. غالبًا ما تكون التغييرات في اليدين والقدمين مرئية بشكل واضح. آلام المفاصل والالتهابات والحمى هي أيضًا أعراض النقرس. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تظهر تشوهات المفاصل ، وانخفاض الأداء ، وحصى الكلى والفشل الكلوي على المدى الطويل.

ومع ذلك ، فإن تخليق البيورين المعيب لا يظهر فقط في النقرس. تسبب طفرة أخرى في جين PRPS1 انخفاضًا في نشاط إنزيم فوسفات الريبوز ثنائي فوسفوكيناز. نتيجة لذلك ، تحدث متلازمة Rosenberg-Chutorian. هذه الطفرة هي أيضًا سبب محتمل لشكل معين من الصمم.

تقوم الجينات الأخرى أيضًا بترميز الإنزيمات المشاركة في تخليق البيورين. جين ADSL هو واحد منهم أيضًا. تؤدي الطفرات في جين ADSL إلى نقص لياز الأدينيلوسكسينات. هذا النقص مرض وراثي نادر ويورث كصفة جسمية متنحية. يظهر المرض عند الأطفال حديثي الولادة ، ولكنه قد يظهر أيضًا في مرحلة الطفولة فقط. المرض غير محدد نوعًا ما ، على سبيل المثال في الإعاقة الذهنية والصرع والاضطرابات السلوكية التي تشبه التوحد.

يمكن أن تؤدي الطفرات في جين ATIC أيضًا إلى تعطيل تخليق البيورين. هذا القسم من المعلومات الجينية يشفر بروتين تخليق البيورين ثنائي الوظيفة ، مما يؤدي إلى تطور البيلة الريبية AICA. توثق الأدبيات حالة واحدة فقط من ضعف الذكاء والعمى الخلقي والتغيرات في شكل الركبتين والمرفقين والكتفين.