متلازمة الدوار

ال متلازمة الدوار هو اضطراب في استقلاب البيليروبين ، الذي ينسب إلى الأمراض الوراثية. تتمثل الأعراض الرئيسية في اليرقان وزيادة مستوى البيليروبين المباشر في الدم. عادة لا يتم علاج المرض لأن المرضى عادة لا يظهرون أي أعراض باستثناء اليرقان.

ما هي متلازمة الدوار؟

تتميز متلازمة الدوار باليرقان في المقام الأول. لذلك يعاني المرضى من اليرقان الذي يمكن أن يظهر على الجلد أو العين أو حتى في الأعضاء الداخلية.
© daniiD - stock.adobe.com

يُعرف منتج تحلل الهيموجلوبين بالبيليروبين ، والذي يتم إطلاقه عندما تتحلل كريات الدم الحمراء القديمة في الطحال والكبد. يحول الهيم أوكسيجيناز وبيليفيردين ريدوكتاز الهيم إلى بيليروبين ، والذي يرتبط بالألبومين في البيليروبين. يتم تلخيص هذه العمليات أيضًا تحت مصطلح استقلاب البيليروبين.

يتعرف ICD-10 على الاضطرابات المختلفة في استقلاب البورفيرين والبيليروبين. واحد منهم هذا متلازمة الدوار، أيضا يسمى متلازمة روتور ماناهان فلورنتين بعنوان. وهو مرض وراثي جسمي متنحي نادر ، حميد ، يؤثر على استقلاب البيليروبين. تتمثل الأعراض الرئيسية للمرض في ارتفاع مستوى البيليروبين بشكل غير عادي واليرقان.

حتى الآن ، لم يتم البحث عن المتلازمة في المجتمع الغربي بسبب ندرتها وغير ذات صلة إلى حد كبير. ومع ذلك ، يعبر المزيد والمزيد من العلماء الغربيين عن اهتمامهم بهذا الاضطراب ، حيث يأملون أن توفر الدراسة نظرة ثاقبة لعمليات النقل في الكبد.

وصف الأطباء الفلبينيون فلورنتين وماناهان وروتور هذا الاضطراب أولاً وربطوه في البداية بمتلازمة دوبين جونسون. أثبت وولكوف وزملاؤه في سبعينيات القرن الماضي أن متلازمات روتور ودوبن جونسون صور إكلينيكية مختلفة.

الأسباب

ينتج فرط بيليروبين الدم واليرقان الناتج عن متلازمة الدوار عن اضطراب التخزين داخل الخلايا للبيليروبين المترافق وغير المقترن. يمكن أن يتأثر كلا الجنسين بمتلازمة الدوار. تحدث المتلازمة في الغالب في الفلبين وهي وراثية. ولوحظ تراكم عائلي في الحالات الموثقة حتى الآن.

لذلك فإن السبب الجيني في الغالب واضح. ومع ذلك ، فإن حقيقة أن متلازمة الدوار تؤثر بشكل حصري تقريبًا على الفلبين قد تكون مرتبطة أيضًا بعوامل خارجية يمكن أن تعزز تفشي المتلازمة. يتم التكهن بالسبب الجيني قبل كل شيء حول عيب يعيق نقل البيليروبين المترافق ويمكن أن يجعل من الصعب إزالة المادة من خلية الكبد إلى منطقة القنوات الصفراوية.

ربما تعتمد المتلازمة على عيب وراثي في ​​قناة MRP-2 بسبب الطفرات. لم يتم تحديد الطفرة الأصلية بعد ، وبالتالي يمكن أن تؤثر على جميع الجينات المشاركة في تشفير مكونات القناة. ومن غير الواضح أيضًا ما هي العوامل الخارجية التي يمكن أن تزيد من انتشار المرض. من المفترض أن العقد القادم سيوفر مزيدًا من الوضوح بعد أن أظهر العلم الغربي حاليًا اهتمامًا كبيرًا بالبحث عن المرض.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

تتميز متلازمة الدوار باليرقان في المقام الأول. لذلك يعاني المرضى من اليرقان الذي يمكن أن يظهر على الجلد أو العين أو حتى في الأعضاء الداخلية. بالإضافة إلى ذلك ، هناك فرط بيليروبين الدم. هذا هو الحال إذا ارتفع تركيز البيليروبين فوق 1.1 مجم / ديسيلتر.

يمكن أن ترتبط هذه الأعراض بشكاوى أخرى ، ولكنها غير محددة إلى حد ما ولا يجب بالضرورة أن تكون موجودة. يشكو بعض المرضى أيضًا من شكاوى وألم غير محدد في منطقة أعلى البطن اليمنى. أعراض الألم في الجزء العلوي من البطن نادرة نسبيًا ، لذا لا يمكن استخدامها كمعيار تشخيصي.

ومع ذلك ، فإن الألم في الجزء العلوي الأيمن من البطن يمكن أن يؤكد تشخيص متلازمة الدوار بناءً على الأعراض المتبقية. الأمر نفسه ينطبق على الأعراض المصاحبة المحتملة مثل نوبات الحمى. عادةً ما يظهر فرط بيليروبين الدم واليرقان كظواهر معزولة. لا تعتبر الوظائف الأنزيمية غير النشطة أو نقص الإنزيمات المشاركة في الانهيار من أعراض متلازمة الدوار.

التشخيص ومسار المرض

يعتبر فرط بيليروبين الدم هو العرض التشخيصي الرئيسي لمتلازمة الدوار. يمكن إثبات التركيز العالي لمنتج التحلل في الدم عن طريق الاختبارات المعملية. إنها زيادة في البيليروبين المباشر بين ثلاثة إلى عشرة ملغ / ديسيلتر. لا تظهر على المريض أي علامات لانحلال الدم. الأمر نفسه ينطبق على اعتلال الكبد مع نخر الخلايا.

تكون قيم الترانساميناز دائمًا في النطاق الطبيعي ، مع إظهار الفوسفاتاز القلوي أيضًا نشاطًا طبيعيًا. في التشخيص التفريقي ، يجب على الطبيب التفريق بين اليرقان عند المرضى واليرقان عند حديثي الولادة والرضع ، وبناءً عليه يفرقه عن فقر الدم الانحلالي والتهاب الكبد وأي اضطرابات اقتران للبيليروبين.

إلى جانب التمييز التشخيصي التفاضلي عن متلازمة كريجلر-نجار أو مرض جيلبرت-ميولينجراخت ، يجب استبعاد تشوهات القناة الصفراوية كسبب لليرقان لتشخيص متلازمة الدوار.

المضاعفات

في معظم الحالات ، لا تحتاج متلازمة الدوار إلى علاج خاص لأنها لا تسبب أي أعراض خطيرة أو ضارة. عادة لا يتم تقييد متوسط ​​العمر المتوقع للمريض أو تقليله. مع هذا المرض ، يعاني المصابون في المقام الأول من اليرقان الشديد. يمكن أن تسبب هذه الشكوى التنمر أو المضايقة ، خاصة بين الأطفال أو المراهقين ، بحيث غالبًا ما تعاني هذه الفئات العمرية من الاكتئاب أو غيرها من المشاكل النفسية.

ومع ذلك ، يمكن للبالغين أيضًا تطوير عقدة النقص أو انخفاض احترام الذات. قد يكون هناك ألم في الجزء العلوي من البطن ، على الرغم من أن هذا لا يرتبط عادة بتناول الطعام. يمكن أن تحدث نوبات الحمى أيضًا مع هذه المتلازمة ولها تأثير سلبي على نوعية حياة الشخص المصاب.

عادة لا توجد مضاعفات أو شكاوى أخرى. الشكاوى لا تضر بحياة المتضررين ولهذا السبب لا يتم علاجها. يمكن علاج نوبات الحمى فقط بالأدوية. لسوء الحظ ، الوقاية من متلازمة الدوار غير ممكنة أيضًا.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

في حالة متلازمة الدوار ، يجب دائمًا استشارة الطبيب. هذا المرض لا يشفي نفسه وفي معظم الحالات تتفاقم الأعراض إذا لم يتم علاج المرض بشكل صحيح. لذلك فإن العلاج الطبي ضروري. يجب استشارة الطبيب إذا كان الشخص المعني يعاني من ألم شديد في الجزء العلوي من البطن. يمكن أن ينتشر الألم أيضًا إلى المناطق المجاورة من الجسم ويكون له تأثير سلبي للغاية على نوعية حياة المريض.

في معظم الحالات ، يعاني الأشخاص أيضًا من حمى شديدة والأعراض المعتادة للأنفلونزا أو الزكام. يتم تقليل جودة الحياة بشكل كبير بسبب متلازمة الدوار. يمكن أن يشير اليرقان أيضًا إلى المرض. إذا حدثت هذه الأعراض على مدى فترة زمنية أطول ولم تختف من تلقاء نفسها ، يجب استشارة الطبيب في أي حال. كقاعدة عامة ، يمكن اكتشاف متلازمة الدوار وعلاجها بسهولة نسبيًا بواسطة ممارس عام.

العلاج والعلاج

لم يتم تحديد الأسباب الدقيقة لمتلازمة الدوار بشكل قاطع ، وبالتالي لا تزال في مجال التكهنات. لهذا السبب وحده ، لا يمكن إجراء علاج سببي للمرض. عادة لا يكون علاج الأعراض مطلوبًا أيضًا.

في حالة وجود ألم شديد في الجزء العلوي من البطن كعرض مصاحب ، يمكن توفير مسكنات للأعراض بتخفيف الأعراض. يمكن استخدام الأدوية الخافضة للحرارة لمرافقة نوبات الحمى. في معظم الحالات ، نادرًا ما تؤثر متلازمة الدوار على المريض ، لذلك لا يلزم اتخاذ خطوات علاجية.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

أدوية لليرقان ومشاكل في الكبد

منع

نظرًا لأن أسباب متلازمة الدوار لم يتم توضيحها بشكل قاطع ، فلا يمكن منع هذه الظاهرة حتى الآن. بسبب الأساس الوراثي للمرض على ما يبدو ، يمكن للمصابين نظريًا اتخاذ قرار وقائي ضد إنجاب أطفالهم. ومع ذلك ، نظرًا لأن متلازمة الدوار لا تؤثر بشكل خطير على حياة المصابين ، فإن مثل هذا النهج يبدو جذريًا للغاية.

الرعاية اللاحقة

عادة لا يحتاج مرضى متلازمة الدوار إلى رعاية متابعة مكثفة. بما أن المرض نادر الحدوث ، فلا توجد طرق متابعة محددة. تعتمد رعاية المتابعة على مدى ظهور الأعراض. عادة ما تكون أعراض المرض غير ضارة وتهدأ دون أي عواقب.

بعد الشفاء ، يجب على الطبيب تقييم صحة المريض. يجب فحص الأعراض النمطية مثل الحمى وآلام البطن واصفرار الجلد من قبل الطبيب حتى يمكن استبعاد الأعراض الثانوية. إذا كنت تعاني من حمى شديدة ، يمكن أن ينصحك طبيبك بشأن المزيد من إجراءات التعافي إذا استمر ألم البطن ، يمكن أن يوضح الفحص بالأشعة السينية الأسباب المحتملة.

بهذه الطريقة ، على سبيل المثال ، يمكن الكشف عن النزيف الداخلي. إذا ظهرت أعراض متلازمة الدوار ، فقد يكون هناك مرض كبدي غير مشخص. يتم توفير رعاية المتابعة من قبل طبيب الأسرة أو طبيب الباطنة. في حالة أمراض الكبد المزمنة ، يجب زيارة الطبيب بانتظام.

تتم رعاية المتابعة في مكتب الطبيب أو في العيادة المتخصصة ، حسب المرض الأساسي. إذا حدثت متلازمة الدوار مرة أخرى ، يجب إبلاغ الطبيب. قد يكون العلاج السببي ضروريًا أيضًا. يمكن للأخصائي تحديد التدابير المناسبة ووصف المريض بمسكن مناسب للألم بعد شفاء اليرقان.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

يجب على المرضى الذين يعانون من متلازمة الدوار حضور زيارات الطبيب المنتظمة. يجب فحص وظائف الكبد كل ثلاثة إلى ستة أشهر حتى يمكن استبعاد المضاعفات. يجب تغيير النظام الغذائي بسبب اختلال وظائف الكبد. يجب الالتزام الصارم بخطة التغذية حتى لا تحدث أي شكاوى.

العلاجات المنزلية مثل ضمادات التدفئة والأطعمة الخفيفة تساعد في ألم المعدة. كما أن شاي الأعشاب مع البابونج أو بلسم الليمون يخفف أيضًا من الأعراض النموذجية ويساهم في الشفاء السريع. إذا استمرت الأعراض ، فمن الأفضل استشارة طبيب الأسرة المسؤول أو أخصائي الجهاز الهضمي. في حالة حدوث مضاعفات مثل نوبات الحمى الشديدة أو تفاعلات الألم ، يوصى أيضًا بزيارة الطبيب. إذا كانت هناك علامات على احتشاء الكبد ، يجب استدعاء طبيب الطوارئ. يجب بعد ذلك وضع المريض بهدوء. يجب إبلاغ خدمة الإنقاذ القادمة بالحالة حتى يمكن البدء في الإجراءات الطبية اللازمة على الفور.

يتم تطبيق التدابير العامة مثل الراحة والراحة بعد الإقامة في المستشفى. يجب على آباء الأطفال المصابين إجراء الفحوصات اللازمة إذا كانوا يريدون إنجاب الأطفال مرة أخرى. هذا يسمح بتقييم خطر المرض ويمكن للطبيب اقتراح المزيد من التدابير إذا لزم الأمر.