متلازمة الغرب

ال متلازمة الغرب من الصعب علاج شكل خبيث معمم من الصرع. يحدث عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين ثلاثة أشهر واثني عشر شهرًا.

ما هي متلازمة الغرب؟

ال متلازمة الغرب سمي على اسم الطبيب والجراح الإنجليزي ويليام جيمس ويست. لاحظ أول نوبات صرع من هذا النوع في ابنه البالغ من العمر أربعة أشهر عام 1841 ثم وصف المرض من وجهة نظر علمية. كمرادف لمصطلح متلازمة الغرب هي أيضًا التعبيرات الصرع الخبيث عند الرضع أو صرع BNS كاختصار ل Blitz Nick Salaam الصرع مستخدم.

يُعتقد أن الصرع الخبيث للرضع يعتمد على تلف عضوي في الدماغ حدث قبل الولادة أو خلالها أو بعدها. نوبات الصرع المعممة هي سمة من سمات متلازمة ويست. يصيب المرض 1 من كل 4000 إلى 6000 طفل. يتأثر الأولاد أكثر من الفتيات.

في 90٪ من الأطفال المرضى ، تحدث النوبات لأول مرة خلال الاثني عشر شهرًا الأولى بعد الولادة. ذروة المظاهر في الشهر الخامس. في حالات نادرة ، لا تحدث النوبات حتى السنة الثانية إلى الرابعة من العمر. واحدة من كل 20 حالة من حالات الصرع في الطفولة المبكرة هي بسبب متلازمة ويست.

الأسباب

لا تزال آليات التطور البيوكيميائية الدقيقة لمتلازمة الغرب غير مفسرة. من المحتمل أن تكون النوبات ناتجة عن اضطراب ناقل عصبي. ربما يكون السبب هو اضطراب تنظيمي في استقلاب GABA. قد يكون السبب أيضًا هو الإفراط في إنتاج هرمون الكورتيكوتروبين الذي يطلق الهرمون في الغدة النخامية. يمكن أيضًا تصور حدوث تفاعل متعدد العوامل في تطور المرض.

نظرًا لأن متلازمة ويست تحدث فقط عند الرضع والأطفال الصغار ، يبدو أن حالة نضج الدماغ تلعب دورًا في تطور النوبات. في أدمغة الأطفال حديثي الولادة غير الناضجة ، ليست كل الألياف العصبية قد تم تشكيلها بعد. لذلك قد يتفاعل الدماغ مع الإجهاد أو التلف بمتلازمة الغرب. يمكن الكشف عن اضطراب دماغي عضوي في ثلثي الأطفال.

يمكن العثور على اضطرابات في النمو في القشرة الدماغية ، وصغر الرأس ، وصعوبة الدماغ ، أو تشوهات الأوعية الدموية. يمكن أن تؤدي أيضًا متلازمة إيكاردي ، وأمراض الدماغ التنكسية العامة ، والفاكومات مثل التصلب الحدبي أو ضمور الدماغ إلى متلازمة ويست.

يمكن أن تتطور متلازمة الغرب أيضًا بعد التهاب الدماغ أو التهاب السحايا الجرثومي. عوامل الخطر الأخرى هي الالتهابات الخلقية ، والأمراض العصبية أو نقص السكر في الدم.في الأدبيات المتخصصة ، يُشار أيضًا إلى تلف الدماغ الناجم عن النزيف الدماغي أو السكتة الدماغية أو إصابات الدماغ الرضحية أو نقص الأكسجة أثناء الولادة.

هناك حالات مرض تظهر لأول مرة كأثر جانبي يمكن تصوره بعد التطعيمات المتعددة ضد الحصبة والحصبة الألمانية والنكاف. ومع ذلك ، لم يتم التعرف على متلازمة الغرب كضرر للقاح. إذا أمكن إثبات السبب ، فهو متلازمة ويست المصحوب بأعراض. إذا تعذر اكتشاف متلازمة الغرب ، فمن المفترض أن تكون متلازمة الغرب المشفرة. لا يمكن تحديد سبب في 20 في المائة من جميع الأطفال المصابين بمتلازمة الغرب.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

يمكن تقسيم نوبات الصرع التي تحدث عند الأطفال المصابين بمتلازمة الغرب إلى ثلاثة أشكال مختلفة. يتم التعبير عن هجمات البرق من خلال هزات تشبه البرق لأجزاء من الجسم أو الجسم كله. تنحني الأرجل فجأة ويظهر الأطفال هزات رمعية عضلية عنيفة.

ترتعش عضلات الرقبة والحلق أثناء نوبات الإيماء. تنحني الذقن نحو الصدر في ومضة. يمكن أيضًا سحب الرأس. تذكرنا هذه الحركات بإيماءة الرأس ، ولهذا السبب تُعرف النوبات بنوبات الإيماء.

تشير نوبات السلام إلى الانحناء السريع للرأس والجزء العلوي من الجسم إلى الأمام. في الوقت نفسه ، يقوم الأطفال برمي أذرعهم المثنية لأعلى و / أو يجمعون أيديهم معًا أمام صدورهم. نظرًا لأن هذا النوع من النوبات يذكرنا بتحية السلام ، فقد أطلق على النوبات اسم هجمات السلام.

لا توجد علاقة بين النوبات والمثيرات الخارجية. غالبًا ما تحدث النوبات قبل وقت قصير من النوم أو بعد الاستيقاظ مباشرة. كلاسيكياً ، تبدأ التشنجات ضعيفة ثم تزداد لاحقًا في مجموعات تصل إلى 150 هجومًا ، مع أقل من 60 ثانية بين الهجمات الفردية.

يمكن أن تختلف التشنجات الفردية من حيث الطول والشدة حسب الطفل. لا يوجد أي ألم مرتبط بهم وعادة ما يظل الأطفال واعين تمامًا. ومع ذلك ، فإن النوبات مرهقة للغاية ، بحيث يمكن أن يشعر الأطفال بالبكاء الشديد بعد سلسلة من النوبات.

التشخيص ومسار المرض

حتى قبل إجراء التشخيص ، يبرز الأطفال المصابون بسبب تأخر نموهم النفسي. يتم إجراء مخطط كهربية الدماغ لتأكيد التشخيص. هنا يظهر نشاط الصرع في شكل موجات دلتا عالية وبطيئة غير منتظمة. تم بناء المسامير والأمواج الحادة في موجات دلتا هذه.

بالإضافة إلى قياس النشاط الكهربائي ، يتم فحص الدم والبول في المختبر للخصائص الصبغية والأمراض الوراثية والأمراض المعدية وأمراض التمثيل الغذائي. يمكن استخدام طرق التصوير مثل الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني والتصوير المقطعي بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي بالكمبيوتر للتحقق من خصوصيات الدماغ.

المضاعفات

في أسوأ الحالات ، يمكن أن تؤدي متلازمة ويست إلى الموت. ومع ذلك ، يحدث هذا فقط إذا لم يتم علاج الحالة. يعاني المصابون من نوبات صرع في سن مبكرة جدًا. هذه تمثل خطرا قاتلا على الطفل ولذلك يجب أن يعالجها الطبيب على الفور.

علاوة على ذلك ، يعاني معظم الأطفال من الوخز ، بحيث يمكن أن يحدث التنمر أو المضايقة ، خاصة في سن مبكرة. هذا غالبا ما يؤدي إلى شكاوى نفسية أو اكتئاب. وبالمثل ، غالبًا ما يعاني المرضى من تقييد الحركة أو من اضطرابات التركيز ، لذا فإن نمو الطفل مقيد بشكل كبير بسبب متلازمة الغرب.

ولذلك يعاني المصابون في مرحلة البلوغ من قيود واضطرابات شديدة. غالبًا ما ترتبط نوبات الصرع بألم شديد. في كثير من الحالات ، يعاني الوالدان أو الأقارب أيضًا من مشاكل نفسية حادة أو من الاكتئاب.

يمكن إجراء علاج متلازمة ويست بمساعدة التدخلات الجراحية. التجميعات لا تحدث. ومع ذلك ، لا يمكن التنبؤ بما إذا كانت نوبات الصرع ستنخفض تمامًا. في كثير من الحالات ، يقلل هذا بشكل كبير من متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

يجب دائمًا فحص ومراقبة الصحة العامة للأطفال حديثي الولادة والرضع بانتظام. خاصة في الأسابيع أو الأشهر الأولى من الحياة ، يجب مراقبة تطورات الطفل وتوثيقها على أفضل وجه ممكن. يجب مناقشة أي تشوهات وتغييرات مع طبيب الأطفال بحيث يمكن توضيح ما إذا كانت هناك حاجة للعمل أو ما إذا كان كل شيء يتوافق مع تطور طبيعي.

في حالة حدوث نوبة أو ارتعاش لا إرادي للنسل ، هناك حاجة ملحة لاتخاذ إجراء. يجب الشروع في الفحوصات الطبية لتوضيح السبب. إذا كانت حركات الطفل غير منتظمة أو لا تتوافق مع الظروف الطبيعية ، فمن المستحسن استشارة الطبيب. إن سلوك البكاء أو رفض الأكل أو اضطرابات الجهاز الهضمي هي إشارات تحذيرية للكائن الحي.

يجب استشارة الطبيب حتى يمكن تقييم الملاحظات بشكل أفضل. في حالة حدوث اضطراب في الوعي أو فقدان الوعي ، يجب تنبيه خدمة الطوارئ. إنها حالة حادة يجب أن يتفاعل معها الطفل في أسرع وقت ممكن ، كما أن العناية الطبية المركزة ضرورية. لحين وصول طبيب الطوارئ ، يجب اتباع تعليمات خدمة الإنقاذ من أجل إنقاذ حياة الطفل. كما يجب استشارة الطبيب في حالة صراخ طفل لفترة طويلة أو حدوث تغيرات في مظهر الجلد أو افتراض أن النسل قد يكون يعاني من الألم.

العلاج والعلاج

من الصعب جدًا علاج متلازمة الغرب. يزيد التشخيص المبكر من احتمالية بقاء ضرر ضئيل أو معدوم. إذا كان المرض يعتمد على خصوصية دماغية عضوية قابلة للعلاج ، فيمكن إجراء تصحيح جراحي.

يمكن من خلال جراحة الصرع القضاء على أسباب النوبات. ومع ذلك ، في معظم الحالات ، يتم علاج متلازمة ويست بالأدوية. يتلقى الأطفال ACTH أو الكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم أو vigabatrin. كما تدار سولتيام أو البيريدوكسين. ومع ذلك ، فقد وجد أن معظم الأدوية المضادة للاختلاج غير فعالة في متلازمة ويست.

منع

لا يزال التسبب الدقيق لمتلازمة ويست غير واضح ، لذا لا يمكن الوقاية من المرض حاليًا.

الرعاية اللاحقة

متلازمة ويست هي شكل حاد من الصرع يمكن علاجه بالأدوية أو الجراحة ، على سبيل المثال. يجب مراقبة إدارة الأدوية مثل فالبروات أو زونيساميد بشكل صارم. الأطفال على وجه الخصوص حساسون للمكونات النشطة ، ولهذا يوصى بشدة بالمراقبة الدقيقة من قبل الطبيب.

من الشائع تغيير الأدوية المتكررة عند علاج الحالة. يجب تعديل الجرعة بانتظام أو تغيير المستحضر. إذا كان النظام الغذائي الكيتون جزءًا من العلاج ، فيجب مناقشة التقدم مع أخصائي أو أخصائي تغذية على فترات منتظمة. عادة ما تكون هناك حاجة لزيارات أخرى للطبيب بعد جراحة الصرع ، لأنه إجراء محفوف بالمخاطر وقد يكون له آثار جانبية.

يعتمد تواتر الفحوصات الطبية على نوع وشدة الصرع ومسار الإجراء. يتصل آباء الأطفال المصابين بطبيب الأطفال المسؤول ومناقشة التفاصيل معهم. يتم توفير رعاية المتابعة من قبل طبيب الأطفال أو طبيب الأعصاب الذي يتولى العلاج بالفعل. عادة لا يمكن علاج الصرع بشكل دائم. لذلك ، فإن رعاية المتابعة هي عملية مستمرة تعمل على علاج الأعراض الفردية ومراقبة الأدوية.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

يحتاج الأطفال الذين يعانون من متلازمة الغرب إلى دعم في الحياة اليومية ، حيث يمكن أن تشكل نوبات الصرع المتكررة عبئًا كبيرًا. يجب اتخاذ تدابير لتجنب السقوط والحوادث أثناء نوبة الصرع. بالإضافة إلى ذلك ، يجب استنفاد خيارات العلاج مثل جراحة الصرع أو العلاج بالعقاقير باستخدام vigabatrin أو الكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم. يجب على أولياء أمور الأطفال المصابين الاتصال بمركز متخصص مناسب في مرحلة مبكرة ، حيث تقل فرص الشفاء مع تقدم عمر الطفل.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم تطبيق تدابير عامة لتحسين رفاهية الطفل. تعتبر التمارين البدنية والدعم العقلي من الأمور المهمة ، ولكن أيضًا اتباع نظام غذائي ملائم وعلاجات مصممة خصيصًا. على سبيل المثال ، ثبت أن النظام الغذائي الكيتوني فعال في علاج الصرع. جمعية التغذية في الصرع FET هـ. V. يعطي المتضررين المزيد من التوصيات بشأن النظام الغذائي.

يجب إبلاغ الأطفال الذين يعانون من متلازمة الغرب عن حالتهم في مرحلة مبكرة. تعتبر المحادثات مع الأطباء وغيرهم من الأشخاص المتضررين مثالية لهذا ، ولكن أيضًا المواد الإعلامية مثل الكتب أو الكتيبات. جنبًا إلى جنب مع الطبيب المسؤول ، يمكن تطوير استراتيجيات أخرى للتعامل مع المرض على أساس يومي.