فقر دم لا تنسجي

إلى أ فقر دم لا تنسجي يحدث مع اضطراب في وظيفة نخاع العظام. هناك نقص في خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء وخلايا الدم.

ما هو فقر الدم اللاتنسجي؟

يتم تحديد أعراض فقر الدم اللاتنسجي من خلال نقص خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء. بسبب نقص خلايا الدم الحمراء ، يشعر المرضى المصابون بالتعب.
© Henrie - stock.adobe.com

يحدث فقر الدم اللاتنسجي عندما يكون هناك نقص في خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية بسبب خلل في نخاع العظام. يسمى هذا الانخفاض الحاد في جميع خلايا الدم أيضًا قلة الكريات الشاملة المحددة. قلة الكريات الشاملة تشمل قلة الكريات البيض وفقر الدم ونقص الصفيحات.

يصاب حوالي شخصين من كل مليون نسمة كل عام بفقر الدم اللاتنسجي. إنه مرض نادر جدا. يمكن أن يحدث فقر الدم اللاتنسجي عن طريق الأدوية والالتهابات والسموم. نادرًا ما يكون فقر الدم خلقيًا.

الأسباب

فقر الدم فانكوني ومتلازمة دياموند بلاكفان أمثلة على فقر الدم اللاتنسجي الخلقي. فقر الدم فانكوني هو مرض وراثي وراثي متنحي. يعتمد على كسر الكروموسوم. متلازمة Diamond-Blackfan موروثة أيضًا. هنا الكروموسومات 19 و 8 تحمل الجينات الطافرة.

ومع ذلك ، فإن الأشكال المكتسبة من فقر الدم اللاتنسجي أكثر شيوعًا. في أكثر من 70 بالمائة من الحالات ، يكون السبب غير معروف. 10 في المئة من فقر الدم اللاتنسجي سببها المخدرات. تشمل المحفزات المحتملة العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات أو العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (NSAID) ، و phenzylbutazone ، و felbamate cholchicine ، و allopurinol ، والأدوية المضادة للغدة الدرقية ، و sulfonaminde ، ومكملات الذهب والفينيتوين.

وتعزى نسبة 10 في المائة أخرى من الحالات إلى التسمم الكيميائي بخماسي كلورو الفينول أو الليندين أو البنزين. الإشعاع المؤين ، على سبيل المثال كجزء من العلاج الإشعاعي للسرطان ، يمكن أن يسبب فقر الدم اللاتنسجي. خمسة في المئة من فقر الدم تسببها الفيروسات. يمكن أن تكون الفيروسات مثل فيروس بارفو B19 وفيروس إبشتاين بار مشغلات.

تتم مناقشة ما إذا كانت غالبية الحالات مجهولة السبب ، أي الحالات التي ليس لها سبب محدد ، يمكن أن تُعزى إلى فيروس غير معروف. نظرًا لأن معظم المرضى لا يصابون بفقر الدم اللاتنسجي على الرغم من الإصابة بعدوى فيروسية أو تناول الأدوية ، فقد تمت مناقشة الاستعداد الوراثي.

وفقًا للفرضيات الأكثر حداثة ، تؤدي النوكسات الخارجية مثل المواد الكيميائية أو الأدوية أو الفيروسات إلى تفاعل مناعي ذاتي للخلايا اللمفاوية التائية ضد الخلايا الجذعية المكونة للدم لنخاع العظام عند وجود تصرف وراثي معين.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

يتم تحديد أعراض فقر الدم اللاتنسجي من خلال نقص خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء. بسبب نقص خلايا الدم الحمراء ، يشعر المرضى المصابون بالتعب. يعانون من الصداع وفقدان الوزن والغثيان وصعوبة التركيز.

لديهم صعوبة في التنفس أثناء التمرين. زيادة معدل ضربات القلب (عدم انتظام دقات القلب). من حين لآخر يحدث الدوخة. بسبب نقص خلايا الدم البيضاء ، فإن وظيفة الجهاز المناعي مقيدة بشدة. تزيد قابلية الإصابة بالعدوى بشكل كبير. الغشاء المخاطي للفم والبلعوم للمريض يظهر تقرحات عديدة.

التهاب اللثة الناخر هو أيضًا نموذجي لفقر الدم اللاتنسجي. يمكن أن تحدث التهابات خطيرة بمرور الوقت. على سبيل المثال ، يتطور الالتهاب الرئوي الحاد ، والذي يتعافى منه المرضى بصعوبة. في أسوأ الحالات ، يحدث تعفن الدم. تخترق مسببات الأمراض مجرى الدم وتتطور عدوى معممة.

والبكتيريا المسؤولة الرئيسية هي الإشريكية القولونية والمكورات العنقودية الذهبية وبكتيريا الأجناس كليبسيلا أو سيراتيا أو الأمعائية. يتمثل العرض الرئيسي للإنتان في ارتفاع درجة الحرارة بشكل متقطع. بالإضافة إلى التنفس السريع والقيء والقشعريرة وانخفاض ضغط الدم. مع الإنتان هناك صدمة تهدد الحياة.

عادة ما تكون الصفائح الدموية مسؤولة عن تخثر الدم. يؤدي نقص الصفائح الدموية إلى زيادة الميل إلى النزيف. يصاب المرضى بكدمات كبيرة حتى مع إصابات طفيفة. بالإضافة إلى ذلك ، يصبح النزيف الدموي في الجلد ، يسمى نمشات ، مرئيًا. عند النساء ، تظهر أهبة النزف على أنها فترة طمث طويلة.

التشخيص والدورة

تقدم الأعراض السريرية المؤشرات الأولى لفقر الدم اللاتنسجي. في حالة الاشتباه في فقر الدم اللاتنسجي ، يتم إجراء فحص دم مخبري. يظهر تعداد الدم انخفاضًا في عدد الخلايا الشبكية. الخلايا الشبكية هي مقدمة لخلايا الدم الحمراء. يشير النقص إلى ضعف وظيفة نخاع العظام. بسبب نقص خلايا الدم الحمراء ، يرتفع مستوى الفيريتين في الدم. هذا يعني أن الحديد المخزن في المصل يزداد.

تم العثور على هرمون الإريثروبويتين أيضًا بكميات متزايدة في مصل الدم وكذلك في البول. يتم تصنيع إرثروبويتين عن طريق الكلى لتحفيز تكوين الدم. يمكن إجراء خزعة من نخاع العظم للمساعدة في تشخيص فقر الدم اللاتنسجي. يوجد عدد قليل من الخلايا التي تصنع خلايا الدم الحمراء في عينة الأنسجة المأخوذة ، أو لا توجد خلايا منها على الإطلاق. نخاع العظام غني بالدهون وقليل الخلايا.

إذا كان المرض شديدًا ، يمكن العثور على بلازما الدم والخلايا الليمفاوية فقط في نخاع العظام. في حالة الاشتباه في فقر الدم اللاتنسجي ، يتم دائمًا أخذ تاريخ طبي دقيق. هذه هي الطريقة الوحيدة لاستبعاد أن فقر الدم ناتج عن استخدام الأدوية.

المضاعفات

فقر الدم اللاتنسجي حالة تهدد الحياة ويمكن أن يكون لها العديد من المضاعفات. إذا تركت دون علاج ، فإن التوقعات سيئة للغاية. أكثر من ثلثيهم يموتون في وقت قصير. ومع ذلك ، بعد العلاج الناجح ، تزداد فرص القدرة على عيش حياة طبيعية مرة أخرى. ومع ذلك ، يلعب العمر وعدد الخلايا المحببة دورًا كبيرًا في تقييم فرص الشفاء.

سيكون العلاج إيجابيًا بالنسبة لمعظم المرضى الذين يخضعون لعملية زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم. حتى إذا لم يكن هناك أشقاء وأخذت الخلايا الجذعية من متبرع غير ذي صلة ، فإن الشفاء التام ممكن. ومع ذلك ، في حوالي ربع الحالات تحدث مضاعفات خطيرة ، وغالبًا ما تكون لها عواقب مميتة.

إن آفاق مستقبل صحي جيدة أيضًا للمرضى الذين يعالجون بأساليب مثبطة للمناعة. نجا أربعة أخماس من المرض. ومع ذلك ، لا يزال يتعين على نصف هؤلاء المرضى إجراء عملية زرع لأنهم لا يستجيبون للعلاج أو يعانون من انتكاس أو يضطرون إلى مواجهة مرض ثانوي لاحقًا. نظرًا لأن هذا ليس علاجًا غير ضار ، يجب اتباع فحوصات المتابعة مدى الحياة بدقة. بهذه الطريقة فقط يمكن استبعاد الآثار طويلة المدى.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

قد يكون الصداع أو الغثيان أو التعب أو فقدان الوزن فقر الدم اللاتنسجي ، والذي يجب توضيحه ومعالجته من قبل الطبيب. ومن العلامات التحذيرية الأخرى ضعف الأداء ومشاكل الدورة الدموية بالإضافة إلى نزيف الأنسجة والالتهابات. في حالة حدوث المزيد من هذه الأعراض ، يجب استشارة الطبيب على الفور.

في حين أن فقر الدم اللاتنسجي نادر للغاية ، فإنه يتطور بسرعة عند حدوثه. يجب تشخيص فقر الدم الأكثر شيوعًا ، أي فقر الدم الكلاسيكي ، على الفور بسبب مخاطره الصحية وعلاجه إذا لزم الأمر. لذلك يُنصح بمراجعة الطبيب بمجرد ظهور الأعراض الأولى لفقر الدم.

تعتبر زيارة طبيب الأسرة أو طبيب الأعصاب ملحة بشكل خاص إذا كانت هناك أمراض أخرى مثل آلام المعدة والأمعاء أو الاضطرابات العصبية أو التغيرات العقلية. يجب فحص أي تلون للجلد. الأمر نفسه ينطبق على التغيرات في اللسان والأظافر وكذلك الأعراض العامة مثل الخفقان وضيق التنفس ونوبات الإغماء المحتملة.

إذا كان هناك دم في البراز أو البول ، فيجب زيارة أقرب مستشفى على الفور لمزيد من التوضيح. هناك يمكن تحديد ما إذا كان فقر الدم اللاتنسجي أو فقر الدم البسيط. تم اكتشاف كلا الشكلين في وقت مبكر ، ويمكن التعامل معه بشكل جيد.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

في فقر الدم اللاتنسجي ، يعتبر علاج الأعراض بنقل الدم هو الخطوة الأولى. تحتوي على تركيز من خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية. تهدف الحقن إلى مواجهة فقر الدم ونقص الصفيحات. يتم إعطاء المضادات الحيوية لعلاج الالتهابات. بالإضافة إلى ذلك ، تستخدم المضادات الحيوية واسعة الطيف لمنع حدوث المزيد من العدوى.

نظرًا لوجود ميل متزايد للنزيف بسبب نقص الصفائح الدموية ، يجب على المرضى الاعتناء بأنفسهم. يجب دائمًا منع النزيف. لمنع المزيد من تدمير نخاع العظام ، يتم إعطاء المرضى مثبطات المناعة. يتم هنا استخدام المواد الطبية مثل الكورتيزون أو السيكلوسبورين. يمكن إجراء علاج الجلوبيولين المضاد للخلايا اللمفاوية التائية. يمكن إجراء زراعة الخلايا الجذعية كعلاج نهائي. اعتمادًا على المتبرع ، فإن معدل الشفاء يزيد عن 70 بالمائة.

التوقعات والتوقعات

فقر الدم اللاتنسجي له توقعات غير مواتية. بدون رعاية طبية ، يموت أكثر من ثلثي المرضى في الأسابيع أو الأشهر القليلة الأولى من الحياة. في حالة المرض الوراثي ، لا يمكن للكائن الحي تحسين رفاهيته بوسائله الخاصة. هذا يؤدي إلى تضاؤل ​​القوة الجسدية ويحدث موت الطفل.

يمكن أن يحسن العلاج الطبي احتمالية بقاء المريض على قيد الحياة. ومع ذلك ، هناك خطر متزايد من الموت. إذا تم إضعاف الكائن الحي بشدة ، فإن إمكانيات الجسم نفسه غير كافية. يتحسن التشخيص في المرضى الذين يعانون من نظام مناعي مستقر ولا يعانون من أمراض أخرى.

ومع ذلك ، لا يوجد علاج لفقر الدم اللاتنسجي وفقًا للإرشادات الطبية الحالية. لأسباب قانونية ، لا يُسمح للباحثين والعلماء بالتدخل بنشاط في علم الوراثة البشرية. لذلك ، يركز المهنيون الطبيون على توفير الرعاية الأساسية للمرضى لتمكينهم من التعايش مع المرض.

في حالة توقف العلاج أو تعليقه ، ينخفض ​​احتمال البقاء على قيد الحياة بشكل كبير. يجب أيضًا تكييف طريقة الحياة مع احتياجات الجسم. يجب تجنب النزيف تمامًا قدر الإمكان. يجب على المريض عدم تحمل مخاطر غير ضرورية حيث يوجد دائمًا خطر فقدان حياته في حادث أو سقوط.

منع

نظرًا لأن الاستعداد الوراثي غير معروف عادة ، لا يمكن الوقاية من فقر الدم اللاتنسجي إلا بصعوبة كبيرة.

الرعاية اللاحقة

مع هذا النوع من فقر الدم ، فإن رعاية المتابعة ممكنة فقط في نطاق محدود للغاية. يعتمد المريض على أي حال على العلاج الطبي الدائم ، لأنه إذا ترك دون علاج ، فقد يؤدي هذا المرض إلى وفاة الشخص المعني. في معظم الحالات ، يجعل فقر الدم الناس يعتمدون على عمليات نقل الدم.

غالبًا ما يكون من الضروري أيضًا تناول المضادات الحيوية والأدوية الأخرى. يجب توخي الحذر لضمان أخذها بانتظام ، على الرغم من أنه يجب على الآباء أيضًا التحقق من تناول أطفالهم. عند تناول المضادات الحيوية ، يجب أيضًا تجنب الكحول ، وإلا سيضعف تأثيرها. لا يمكن بشكل عام التنبؤ بما إذا كان سيتم تحقيق علاج كامل في فقر الدم هذا.

في الأطفال الصغار جدًا أو عند الأطفال ، يمكن أن يكون هذا النوع من فقر الدم مميتًا أيضًا. يجب أيضًا منع تطور الاكتئاب.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

يعاني مرضى فقر الدم اللاتنسجي من مرض يهدد حياتهم ، لذا فإن تدابير المساعدة الذاتية ليست محور التركيز. بدلاً من ذلك ، يجب على المصابين الاتصال بالطبيب أو طبيب الطوارئ فور تسجيل الأعراض الأولى للمرض. غالبًا ما يكون لبدء العلاج تأثير حاسم على المسار الإضافي والتشخيص.

عادة ما تكون الإقامة في المستشفى ضرورية ، حيث يتلقى المرضى عمليات نقل الدم ، على سبيل المثال. خلال فترة العلاج بأكملها ، تعتبر الراحة الجسدية ضرورية للمصابين. يزداد ميل النزيف بشكل كبير ، حتى أن الإصابات أو النتوءات الصغيرة يمكن أن تسبب مضاعفات.

عادة ما يتم إعطاء المضادات الحيوية للمرضى لتجنب العدوى المختلفة. يتم تقليل الدفاعات الجسدية الطبيعية بشكل كبير بسبب المرض ، بحيث يتجنب المصابون الاتصال بعدد كبير من الأشخاص. غالبًا ما يؤثر هذا على قواعد زيارة المستشفى ، والتي يتبعها المرضى بدقة.

العلاج الناجح للحالة لا يعني عدم وجود مضاعفات أخرى. ولهذا فإن المرضى عادة ما يخضعون لفحوصات متابعة لبقية حياتهم من أجل التحقق من الحالة الصحية بعد المرض وعلاج أي أعراض بسرعة. نظرًا لأن المرضى عادة ما يكونون ضعيفين للغاية ، لا يُشار إلى التمرين المكثف لبعض الوقت بعد العلاج.