متلازمة الفوسفوليبيد

ال متلازمة الفوسفوليبيد، أيضا متلازمة هيوز يسمى ، يؤدي إلى اضطرابات في عملية تخثر الدم. يعاني المصابون من تجلط الدم بسرعة أكبر ؛ غالبًا ما يؤدي المرض أيضًا إلى مضاعفات أثناء الحمل.

ما هي متلازمة Antiphospholipid؟

متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية اضطراب يجعل الجسم يصنع عن طريق الخطأ أجسامًا مضادة ضد البروتينات غير المعادية. يمكن أن تؤدي متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية إلى تكتل خلايا الدم داخل الشرايين ، بالإضافة إلى حدوث مضاعفات أثناء الحمل ، وفي أسوأ الحالات حتى حالات الإجهاض.

هناك أيضًا تكتل شائع لخلايا الدم في الساقين ، يُعرف أيضًا باسم تجلط الأوردة العميقة. يمكن أن تتجمع أيضًا في الأعضاء الحيوية ، مثل الكلى أو الرئتين. يعتمد الضرر الناتج على حجم وموقع التكتل.

على سبيل المثال ، يمكن أن تؤدي جلطة في الدماغ إلى سكتة دماغية. لا يوجد علاج لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، ولكن يمكن للأطباء استخدام الأدوية الفردية لتقليل خطر تجلط الدم لدى المصابين.

الأسباب

في متلازمة أضداد الفوسفوليبيد ، يصنع الجسم أجسامًا مضادة ضد البروتينات التي تربط الفوسفوليبيد ، وهو نوع من الدهون يلعب دورًا خاصًا في تخثر الدم.

عادة ما يتم إنتاج الأجسام المضادة للقضاء على الأجسام الغريبة الغازية مثل البكتيريا والفيروسات. هناك نوعان مختلفان من متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية. مع متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الأولية ، لا يوجد مرض مناعي ذاتي آخر غير المرض. ومع ذلك ، في حالة وجود مرض آخر من أمراض المناعة الذاتية ، مثل الذئبة ، فإنه يسمى متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الثانوية. في هذه الحالة ، يعتبر المرض الآخر هو سبب متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية.

أسباب متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الأولية غير معروفة ، ولكن تم ربطها ببعض العوامل. على سبيل المثال بعض الالتهابات تعزز ظهور متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية. وتشمل هذه: الزهري وفيروس نقص المناعة البشرية والتهاب الكبد سي والملاريا. بعض الأدوية ، مثل الهيدرازالين أو المضاد الحيوي أموكسيسيلين ، قد تزيد أيضًا من خطر إصابتك. لم يتم إثبات الوراثة الجينية ، ولكن متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية أكثر شيوعًا داخل العائلات.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

كقاعدة عامة ، ترتبط متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية بشكاوى وأعراض واضحة نسبيًا. ومع ذلك ، لا يمكن الشفاء التام من المرض ، لذلك يمكن فقط البدء في علاج الأعراض. يعاني المصابون في كثير من الأحيان نسبيًا من الإجهاض.

تحدث أيضًا الانسدادات والتخثرات ، والتي لها تأثير سلبي للغاية على نوعية الحياة والحياة اليومية للشخص المعني. يمكن لمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد أيضًا أن تزيد بشكل كبير من خطر الإصابة بسكتة دماغية أو نوبة قلبية ، لذلك غالبًا ما يكون متوسط ​​العمر المتوقع للمصابين محدودًا للغاية. احتشاء الكلى هي أيضًا أعراض نموذجية لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية.

في كثير من الحالات ، يعاني المرضى من انسداد رئوي ويمكن أن يموتوا منه أيضًا. تترافق الأعراض مع نزيف حاد على الجلد. غالبًا ما يكون هناك تورم وألم في الذراعين والساقين. يؤدي هذا أيضًا إلى تقييد الحركة.

وبالمثل ، فإن المصابين لا يعانون بشكل متكرر من شكاوى نفسية تتعلق بأعراض متلازمة أضداد الفوسفوليبيد. عادة ما تتفاقم الأعراض نفسها دون علاج ، بحيث لا يحدث الشفاء الذاتي. في نهاية المطاف ، إذا تركت المتلازمة دون علاج ، فإنها تؤدي إلى تلف الأعضاء الداخلية ومزيد من وفاة المريض.

التشخيص والدورة

إذا تعرض الشخص لحوادث متعددة من تجلط الدم أو عمليات إجهاض غير مبررة ، فقد يطلب الطبيب فحص عينة دم لمعرفة ما إذا كانت هناك كتل غير طبيعية أو ما إذا كان يمكن العثور على أجسام مضادة للفوسفوليبيد.

تحاليل الدم لتشخيص متلازمة الفوسفوليبيد ، ابحث عن واحد على الأقل من الأجسام المضادة التالية: الذئبة المضادة لتخثر الدم ، ومضاد كارديوليبين ، وبيتا -2 بروتين سكري 1 (B2GPI). لتشخيص متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، يجب اكتشاف الأجسام المضادة في الدم مرتين على الأقل ، في الاختبارات التي تفصل بينهما 12 أسبوعًا على الأقل.

من الصعب رؤية الأعراض. إذا ظهر تورم غير عادي في الذراعين أو الساقين ، يجب على الشخص المصاب استشارة الطبيب كإجراء احترازي ، بالإضافة إلى حدوث نزيف غير عادي خلال الأسابيع العشرين الأولى من الحمل.

المضاعفات

تعد متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية أحد أمراض المناعة الذاتية الشائعة نسبيًا. تم العثور على الأعراض في الغالب في النساء من جميع الأعمار.العلامات المرئية هي تغير لون جلد الأطراف إلى اللون الأزرق بالإضافة إلى قرح جلدية يمكن أن تظهر في أجزاء مختلفة من الجسم.

داخليا ، هناك بالفعل نقص في الصفائح الدموية. علاوة على ذلك ، يتم تدمير خلايا الدم الحمراء. يجب علاج المصابين على الفور ، حيث يمكن أن يحدث نزيف متناقض. خطر حدوث مضاعفات في متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية واسع. النساء المعرضات للخطر معرضات للتخثر والإجهاض.

في النساء الحوامل ، هناك احتمال وفاة الجنين داخل الرحم. إذا تأخر العلاج ، يمكن أن تؤدي المضاعفات الإضافية إلى تفاقم الأعراض. وتشمل هذه زيادة خطر الإصابة بالنوبات القلبية والسكتات الدماغية والانصمامات الرئوية وحتى احتشاء الكلى. يمكن اكتشاف الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في الأشخاص الأصحاء وكذلك في مرضى الروماتيزم.

يمكن أن تحدث المتلازمة كجزء من مرض مستقل أو تفاعل دوائي. ومع ذلك ، فإنه يعتمد في كثير من الأحيان على أحد أمراض المناعة الذاتية. يؤخذ في الاعتبار التهاب المفاصل الروماتويدي المزمن والتهاب المفاصل الصدفية وتصلب الجلد والسرطان وكذلك فيروس نقص المناعة البشرية والتهاب الكبد. النتائج الطبية تحدد خطة العلاج.

عادة ما يتم علاج المريض باستخدام ASA أو الهيبارين أو الأسبرين أو فصادة البلازما. في حالة حدوث حدث تخثر بالفعل ، يتم وصف دواء مضاد للتخثر لفترة أطول من الوقت. إذا لم تكن المرأة الحامل تعاني من أي إجهاض أو جلطة ، فسيتم مراقبتها عن كثب سريريًا لتكون في الجانب الآمن.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

إذا كانت هناك حالات متكررة من الجلطة أو الانسداد أو الإجهاض الذي لا يمكن تفسيره ، يجب استشارة الطبيب. يمكن للطبيب استخدام عينة دم واستشارة المريض الشاملة لتحديد ما إذا كانت متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية موجودة أم لا ، وبدء العلاج الفوري إذا لزم الأمر. تعتمد ضرورة زيارة الطبيب بشكل أساسي على نوع وشدة الأعراض. غالبًا ما لا يكون لنقص مضادات الفوسفوليبيد أعراض واضحة.

ومع ذلك ، إذا لوحظ تورم في الذراعين والساقين لا يمكن أن يعزى إلى أي سبب آخر ، يجب استشارة الطبيب. وينطبق الشيء نفسه على النزيف غير المعتاد خلال النصف الأول من الحمل وبشكل عام على شكاوى القلب والأوعية الدموية أو أعراض الحمى غير العادية.

في حالة حدوث جلطة أو نوبة قلبية أو نزيف رئوي ، يجب استدعاء طبيب الطوارئ على الفور. يشير احتباس البول المفاجئ وألم الجنب إلى احتشاء في الكلى ، والذي يجب أيضًا معالجته على الفور. في الحالات القصوى ، يجب اتخاذ تدابير الإسعافات الأولية والإنعاش حتى وصول خدمة الإنقاذ.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

عادةً ما يتكون علاج متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية من تناول دواء يقلل من خطر الإصابة بجلطات الدم.

إذا تم الكشف عن تجلط الدم ، فإن العلاج يتكون من الأدوية مع مميعات الدم. وتشمل: الهيبارين والوارفارين والأسبرين. العلاج المماثل أثناء الحمل أكثر تعقيدًا وتكلفة ويتطلب حقنًا منتظمة ، والتي تنطوي على مخاطر معينة من الآثار الجانبية. يمكن أيضًا وصف الأسبرين والهيبارين أثناء الحمل. لا يستخدم الوارفارين عادة لأنه يسبب عيوب الحمل.

نادرًا ما يوصي الطبيب باستخدام الوارفارين warfarin إذا كانت الفوائد تفوق المخاطر. علاج ترقق الدم أثناء الحمل معقد ، لكنه ناجح جدًا في منع الإجهاض الناجم عن متلازمة أضداد الفوسفوليبيد. أثناء العلاج المناسب ، سيختبر الطبيب قدرة الدم على التجلط للتأكد من أن جرح المريض يلتئم جيدًا إذا كانت هناك إصابة.

التوقعات والتوقعات

يعتمد تشخيص متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية على موقع انسداد الأوعية الدموية وتكرار حدوث الجلطات. بعد الخثار المتطور ، يجب توقع وقت أطول للعلاج من أجل التحرر من الأعراض. ب.

العلاج الدائم ممكن ومن المحتمل جدًا باستخدام أسلوب حياة صحي. لدى النساء الحوامل اللواتي لم يعانين من تجلط الدم من قبل فرص جيدة للشفاء. ستتم معالجتك مرة واحدة ويمكنك الاعتماد على حقيقة أنك لن تعانين من أي إعاقات حتى نهاية الحمل.

تبدو النظرة المستقبلية أقل تفاؤلاً بالنسبة للنساء اللواتي يعانين من انسداد الأوعية الدموية المتعددة بعد الولادة بفترة وجيزة ، أو اللواتي تم تشخيص إصابتهن بجلطات متعددة بعد الجراحة. هناك خطر حدوث انقباضات وعائية متعددة تنتشر في العديد من الأوعية الدموية الأصغر والأكبر. يؤدي هذا إلى احتقان في الدم حيث لا يتم تزويد العديد من الأعضاء بشكل كافٍ بالمغذيات والمواد المرسال في نفس الوقت. في حالة حدوث فشل في الأعضاء ، يعاني المريض من حالة تهدد حياته.

كلما عانى المريض في كثير من الأحيان من جلطة في مجرى حياته ، أصبح تشخيصه أسوأ. يمكن تحقيق الراحة من خلال تغيير نمط الحياة ، أو تعلم أن تكون حساسًا لإشارات الإنذار المبكر أو استخدام الأساليب الاحترازية. في الوقت نفسه ، تقل احتمالية حدوثها بشكل كبير.

منع

لا يوجد وقاية من متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية. ومع ذلك ، إذا كنت على علم بمرضك وربما تكون في حالة علاج ، فيجب مراعاة جوانب معينة من الحياة اليومية. في حالة إجراء تسييل الدم ، يجب تجنب الرياضات التي تتطلب الاحتكاك الجسدي واستخدام فرشاة أسنان ناعمة وماكينة حلاقة إلكترونية. في حالة عدم تناول أي دواء ، يجب إبلاغ الطبيب بالمرض مع كل علاج طبي.

الرعاية اللاحقة

كقاعدة عامة ، لا توجد خيارات متابعة خاصة معروفة لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية. يعتمد المريض بشكل أساسي على الطبيب لعلاج الحالة بحيث يتم تخفيف الأعراض وتجنب المزيد من المضاعفات. ومع ذلك ، لا يمكن تحقيق الشفاء الكامل دائمًا. كلما تم التعرف على متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية في وقت مبكر ، كلما زادت احتمالية المسار الإيجابي للمرض.

في معظم الحالات ، يتم علاج هذه الحالة بالأدوية. وتجدر الإشارة إلى أن الابتلاع يمكن أن يؤدي إلى آثار جانبية مختلفة. أولاً وقبل كل شيء ، يجب الانتباه إلى تناول الدواء بانتظام ، مع مراعاة التفاعلات المحتملة مع الأدوية الأخرى. استشر طبيبك إذا كنت غير متأكد.

يمكن في كثير من الأحيان منع الإجهاض عن طريق تناول الدواء. علاوة على ذلك ، يمكن أن يكون للتواصل مع مرضى آخرين من متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية تأثير إيجابي على المسار التالي لهذا المرض. ليس من غير المألوف أن يؤدي هذا إلى تبادل المعلومات ، والذي يمكن أن يكون مفيدًا لمزيد من العملية. يمكن أن يكون الدعم من الأصدقاء والعائلة مفيدًا جدًا أيضًا.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

بغض النظر عن شكل متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، يستفيد جميع المصابين من نمط حياة صحي يقلل من مخاطر حدوث الانصمام الخثاري. أولاً وقبل كل شيء ، هذا يشمل الإقلاع عن التدخين. ومن العوامل الأخرى التي يمكن أن تتأثر بسهولة بتغيير نمط الحياة ، نقص السوائل وممارسة الرياضة والسمنة وارتفاع ضغط الدم الذي لم يتم علاجه لفترة طويلة.

يجب على المرضى الذين يعانون من APS تجنب استخدام موانع الحمل التي تحتوي على هرمون الاستروجين ، لأنها يمكن أن تعزز تطور تجلط الدم. يمكن استخدام جميع موانع الحمل الخالية من الهرمونات كبديل. بعد الاستشارة المتخصصة ، من الممكن أيضًا تناول ما يسمى بحبة صغيرة تعتمد على البروجستين.

يجب التخطيط للحمل بعناية بسبب زيادة المخاطر. يجب تعديل علاج متلازمة أضداد الشحميات الفوسفورية وفقًا لذلك أثناء الحمل من أجل منع الإجهاض التلقائي وعدم تعريض الجنين للخطر. لذلك يجب على النساء المصابات بـ APS اللواتي يرغبن في الحمل أن يطلعن أنفسهن في الوقت المناسب على المخاطر المحتملة وخيارات العلاج أثناء الحمل.

مرضى APS عديمي الأعراض الذين يعالجون بجرعة منخفضة من حمض أسيتيل الساليسيليك أو الذين تمت ملاحظتهم فقط لا يكاد يكون لديهم أي قيود في أسلوب حياتهم ومع ذلك ، فمن المنطقي بالنسبة لهم أن يتعرفوا على العلامات المحتملة لتجلط الدم بحيث يمكن بدء العلاج بسرعة إذا لزم الأمر.

يعد تبادل الخبرات مع الأشخاص المتضررين الآخرين في مجموعة المساعدة الذاتية أيضًا مساعدة قيمة للعديد من مرضى APS في التعامل مع الحياة اليومية.