سرطان الدم الليمفاوي المزمن

أ ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن (CLL) هو مرض خبيث يصيب الجهاز اللمفاوي ، ويرتبط بزيادة تخليق الخلايا الليمفاوية غير الوظيفية. يعد ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن أكثر أشكال سرطان الدم شيوعًا في مرحلة البلوغ ، خاصةً في سن السبعين ، مع أكثر من 30 بالمائة.

ما هو سرطان الدم الليمفاوي المزمن؟

ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن (CLL) هو مرض منخفض الدرجة يصيب الجهاز الليمفاوي (سرطان الغدد الليمفاوية من الخلايا البائية غير هودجكين) مع مسار ابيضاض الدم الذي يمكن إرجاعه إلى تكاثر الخلايا اللمفاوية النسيلية (خلايا الدم البيضاء).

يتجلى ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن في شكل تورم في الغدد الليمفاوية ، وتضخم في الطحال والكبد ، والتعب والضعف ، وفقر الدم ، ونقص الصفيحات (انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم) وتغيرات جلدية معينة (حكة ، إكزيما ، داء فطري ، ارتشاح عقدي ، نزيف جلدي نتيجة زيادة الميل للجلد) ، الهربس النطاقي) وقابلية متزايدة للإصابة بالعدوى (الالتهاب الرئوي المتكرر والتهاب الشعب الهوائية).

بالإضافة إلى ذلك ، التهاب الغدة النكفية (متلازمة ميكوليكز) ، زيادة عدد الكريات البيضاء مع كثرة اللمفاويات ، متلازمة نقص الأجسام المضادة ، الأجسام المضادة للحرارة غير المكتملة ، انخفاض تركيز الأجسام المضادة مع زيادة تركيز الخلايا الليمفاوية في نخاع العظام في وقت واحد هي جزء من الصورة السريرية لسرطان الدم الليمفاوي المزمن.

الأسباب

ينتج ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن عن التكاثر النسيلي للخلايا اللمفاوية البائية الصغيرة والخلايا غير الوظيفية. لم يتم بعد توضيح الأسباب الدقيقة لتخليق الخلايا الليمفاوية B.

يعتبر من المؤكد أن CLL يحدث عادة (80 بالمائة) بسبب التغيرات الجينية المكتسبة في الكروموسومات ، حيث يوجد في معظم الحالات حذف (نقص في تسلسل الكروموسوم) على الكروموسوم 13. التسلسلات المفقودة على الكروموسومات 11 و 17 وكذلك التثلث الصبغي 12 (الوجود الثلاثي للكروموسوم 12) يمكن أن تسبب أيضًا CLL.

لا تُعرف مسببات هذه التغيرات الكروموسومية ، ولكن يتم استبعاد الالتهابات البكتيرية أو الفيروسية أو الطفيلية. بالإضافة إلى ذلك ، تتم مناقشة المواد الكيميائية (خاصة المذيبات العضوية) والاستعداد الوراثي كمحفزات.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

لأعراض هذا المرض تأثير سلبي للغاية على نوعية الحياة ويمكن أن تحد بشكل كبير وتعقد الحياة اليومية للشخص المعني. في المقام الأول ، تتورم الغدد الليمفاوية للمريض ويمكن أن تكون مؤلمة أيضًا. هناك أيضًا تضخم في الكبد والطحال ، والذي يرتبط أيضًا بالألم.

إذا لم يتم علاج المرض ، فقد يؤدي في أسوأ الحالات إلى قصور في الكبد وبالتالي وفاة الشخص المعني. ظهور طفح جلدي وحكة شديدة على الجلد. يمكن أن يحدث النزيف أيضًا على الجلد ويقلل بشكل كبير من جماليات المريض.

وفي كثير من الحالات يؤدي المرض إلى فقر الدم وبالتالي إلى إرهاق شديد وإرهاق للشخص المعني. لذلك لم يعد المرضى يقومون بدور نشط في الحياة اليومية ويحتاجون إلى المساعدة من الآخرين في حياتهم اليومية. يمكن أن يؤدي أيضًا إلى نزيف في الأنف وكدمات في أجزاء مختلفة من الجسم.

إذا ترك المرض دون علاج ، ينخفض ​​متوسط ​​العمر المتوقع للمريض بشكل كبير. في المسار التالي للمرض ، يؤدي أيضًا إلى اضطرابات نفسية أو إلى اكتئاب.

التشخيص والدورة

ينشأ الاشتباه الأولي بسرطان الدم الليمفاوي المزمن من الأعراض المميزة (بما في ذلك تورم الغدد الليمفاوية الموجودة في الرقبة والإبطين والفخذ).

يتم تأكيد التشخيص عن طريق تعداد الدم أو تعداد الدم التفاضلي وكذلك التنميط المناعي للخلايا الليمفاوية. إذا كان من الممكن تحديد عدد متزايد من الخلايا الليمفاوية في المصل (أكثر من 5000 / ميكرولتر) لمدة 4 أسابيع على الأقل وإذا كان من الممكن اكتشاف الخلايا الليمفاوية المميزة لـ CLL (بروتينات سطحية مختلفة ، أومبرا جومبريشت) في لطاخة الدم ، يمكن افتراض سرطان الدم الليمفاوي المزمن.

توفر طرق التصوير مثل التصوير فوق الصوتي والتصوير المقطعي المحوسب معلومات حول إصابة الأعضاء الداخلية (تضخم الطحال والكبد) وشدة المرض. مسار CLL غير متجانس ويعتمد على تغيير الكروموسوم الأساسي.

على سبيل المثال ، الأشخاص المصابون بحذف الكروموسوم 13 لديهم تشخيص إيجابي نسبيًا مع مسار بطيء ، في حين أن ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن الناجم عن حذف على الكروموسوم 17 و 11 عادةً ما يكون له مسار حاد مع تشخيص غير مواتٍ.

المضاعفات

يمكن أن يؤدي ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن إلى مضاعفات مختلفة. من الآثار الجانبية السلبية الشائعة جدًا لهذا المرض ما يسمى بمتلازمة نقص الأجسام المضادة. خلايا CLL ، التي تتميز بسرطان الدم الليمفاوي ، تحل محل الخلايا البائية الوظيفية في جهاز المناعة البشري.

نتيجة لذلك ، يزيد خطر الإصابة بشكل كبير. في الوقت نفسه ، يضعف دفاع الجسم ضد الجراثيم المسببة للأمراض بسبب نقص الخلايا البائية العاملة. في بعض الحالات تنخفض كمية الخلايا المحببة. يحتاج الجسم إليها لحماية نفسه من البكتيريا. يصاب المصابون بالعدوى البكتيرية في كثير من الأحيان.

غالبًا ما يتأثر الجهاز التنفسي وأعضاء الجهاز الهضمي بشكل خاص. على وجه الخصوص ، يمكن أن يكون لإصابة الرئتين بالفيروسات أو البكتيريا آثار خطيرة دون علاج سريع مناسب. في أسوأ الحالات ، تكون إصابة الرئة مميتة. بالإضافة إلى نظام نقص الأجسام المضادة ، يمكن أن يتطور فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية.

والنتيجة شحوب وإرهاق وضيق في التنفس وطنين في الأذنين. في وقت لاحق ، يمكن أن تحدث مضاعفات أخرى مثل الحمى والقشعريرة وآلام البطن والقيء. في الحالات الشديدة بشكل خاص ، يمكن أن تؤدي هذه الحالة إلى الفشل الكلوي أو الصدمة.

من المضاعفات الخطيرة الأخرى تطور الأورام اللمفاوية الخبيثة. يُعرف هذا الانتقال أيضًا باسم تحول ريختر. لديه تشخيص أسوأ بكثير من سرطان الدم الليمفاوي المزمن.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

بما أن ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن مرض خبيث ، يجب استشارة الطبيب على الفور إذا كان هناك شعور مستمر بالمرض أو شك غامض في الخلاف. مسار المرض تقدمي بشكل خبيث ويمكن أن يكون قاتلاً بدون رعاية طبية في الوقت المناسب. بسبب التقدم البطيء لسرطان الدم ، يصعب على المصابين تقدير متى ستحدث الأعراض بسبب مرض خطير.

يجب على الأشخاص الذين يعانون من التعب بشكل غير عادي لفترة طويلة أو الذين لديهم وجوه شاحبة لعدة أسابيع استخدام هذه النصائح بالفعل واستشارة الطبيب. تعتبر الغدد الليمفاوية المنتفخة في مناطق مختلفة من الجسم مقلقة ويجب توضيحها من قبل الطبيب بمجرد أن تصبح محسوسة لعدة أسابيع. هذا صحيح بشكل خاص إذا لم تتطور التورمات غير المؤلمة نتيجة الأنفلونزا.

يجب توضيح حالة الضعف العام أو الإرهاق مع النوم الكافي وبدون إجهاد عقلي أو عاطفي من قبل الطبيب. يجب فحص العجز الذي ينشأ لأسباب غير مفهومة ومعالجتها بأسرع ما يمكن. في حالة الإصابة بفقر الدم ، من الضروري أيضًا زيارة الطبيب. إذا بردت أصابع اليدين أو القدمين بسرعة غير معتادة أو كانت باردة بشكل دائم على الرغم من ظروف درجة الحرارة العادية ، فمن المستحسن استشارة الطبيب.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، يرتبط اختيار التدابير العلاجية بمرحلة المرض. في المراحل المبكرة من CLL (Binet A و B) ، إذا لم تكن هناك أعراض ، فعادة ما تكون تدابير العلاج غير ضرورية.

من ناحية أخرى ، في حالة ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن المتقدم (Binet C) أو التغيرات غير المواتية في الكروموسومات ، يشار إلى البدء المبكر للعلاج. تشمل خيارات العلاج هنا في المقام الأول العلاج الكيميائي ، حيث يتم منع الانقسام الخلوي للخلايا السرطانية عن طريق الأدوية ويقل عدد الخلايا الليمفاوية في نخاع العظم ، والعلاج المناعي ، الذي يتم فيه قتل الخلايا السرطانية بواسطة الغلوبولين المناعي المُصنَّع وراثيًا.

بالنسبة للعلاج الكيميائي ، يتم استخدام ألكيلات الكلورامبيوسيل والبنداموستين مع ريتوكسيماب ، نظائر البيورين ديوكسيكوفورمايسين ، كلوروديوكسيدينوسين أو فلودارابين ، حيث يوصى عادةً بمزيج من سيكلوفوسفاميد ، فلودارابين وريتوكسيماب لمن يعانون من اللياقة البدنية. Alemtuzumad ، وهو جسم مضاد لـ CD52 ، يتم تصنيعه كجزء من العلاج المناعي ، ويستخدم العلاج الأحادي.

نظرًا لأن ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن هو مرض جهازي ، فإن العلاج الإشعاعي ممكن فقط محليًا للأورام اللمفاوية الكبيرة ، بينما يتم إجراء عمليات زرع نخاع العظم أو الخلايا الجذعية فقط في حالات الحراريات (غير المتأثرة) أو الانتكاس المبكر بسبب ارتفاع معدل الوفيات.

بالإضافة إلى ذلك ، يشار إلى التدابير الداعمة (استبدال خلايا الدم بخلايا الدم الحمراء المنقولة أو مركزات الصفائح الدموية والمضادات الحيوية) في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن لمنع حدوث مضاعفات.

التوقعات والتوقعات

غالبًا ما يعاني المرضى المصابون بسرطان الدم الليمفاوي المزمن من المرض دون أعراض لعدة سنوات. يمكن أن يكون لسرطان الدم مسار حميدة لمدة تصل إلى 20 عامًا دون أي آثار ضارة على الصحة. هذا يؤدي إلى انتشار زاحف لسرطان الدم في الكائن الحي.

غالبًا ما يتطور المرض على مدى فترة طويلة من الزمن مع زيادة طفيفة في الأعراض. قلة من المرضى لديهم دورة مرضية سريعة ، في غضون بضعة أشهر من ظهور سرطان الدم ، تزيد الخلايا الليمفاوية بما يكفي لبدء العلاج. لهذا السبب يتم اكتشافه دائمًا تقريبًا في مرحلة متأخرة جدًا من التطور ولا يمكن معالجته إلا عندئذٍ.

ومع ذلك ، فإن وقت التشخيص أمر بالغ الأهمية لعملية الشفاء. كلما تم اكتشاف CLL لاحقًا ، كان التشخيص أسوأ. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يصاب كبار السن الذين تزيد أعمارهم عن 70 عامًا بسرطان الدم الليمفاوي المزمن.بسبب تقدمهم في السن ، يعاني المرضى عادة من أمراض أخرى تؤدي إلى ضعف عام في جهاز المناعة وتقليل فرص الشفاء. إذا كانت الخلايا الليمفاوية موجودة بالفعل في نخاع العظام أو إذا كان الكبد أو الطحال قد تضخم بالفعل ، فإن فرص الشفاء تزداد سوءًا بشكل كبير.

منع

بما أن أسباب التغيرات الكروموسومية الكامنة وراء ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن لم يتم توضيحها بعد ، فلا يمكن منع المرض. ومع ذلك ، تعتبر المذيبات العضوية والانتشار العائلي (تكرار المرض) عوامل خطر لظهور CLL.

الرعاية اللاحقة

ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن يتطلب رعاية متابعة إذا كان المريض قد خرج من المستشفى بدون أعراض. خلاف ذلك ، يجب أن يستمر في العلاج حتى يخلو من الأعراض. يجب على المرضى الذين لا يعانون من أعراض سرطان الدم الليمفاوي المزمن فحص خلايا الدم لديهم من قبل الطبيب المعالج كل ثلاثة إلى ستة أشهر. سبب المراقبة الدقيقة هو الانتكاسات المحتملة.

من أجل تتبع تأثير العلاج وتوثيقه ، تعد الفحوصات الجسدية للعلامات النموذجية للانتكاس مفيدة أثناء متابعة الرعاية للمتضررين. يتم إجراء اختبارات الدم ونخاع العظام أيضًا في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن. في حالة الشك ، يمكن أن توفر طرق التصوير مثل الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب معلومات حول الوضع الحالي. إذا كان هناك انتكاسة ، فلا يمكن أن تساعد إلا في عمليات زرع خلايا الدم الجذعية والعلاجات المناعية الخلوية ومثبطات كيناز.

سيتعرض المريض الذي يوافق على المشاركة في التجارب السريرية لسرطان الدم الليمفاوي المزمن أثناء المتابعة إلى طرق معملية محددة. على سبيل المثال ، سيختبر التنميط المناعي أو فحص تفاعل البلمرة المتسلسل. هذا يمكن أن يكشف حتى أصغر كميات من خلايا الدم المتدهورة في الكائن الحي.

تعتبر الأمراض الأخرى التي عانى منها الشخص المعني في السابق أمرًا حاسمًا بالنسبة لنطاق وشدة إجراءات المتابعة. إذا كانت الحالة العامة جيدة ، يمكن تنفيذ تدابير المتابعة في كثير من الأحيان أقل من حالة الأمراض السابقة التي تضعف الحالة العامة.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

لا يسبب ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن عادة أي أعراض لفترة طويلة ، لذلك يمكن للمرضى ممارسة أنشطتهم اليومية كالمعتاد. لا تزال الأنشطة الرياضية ممكنة ، ولكن يجب عدم تجاوز حد الأداء الفردي. بسبب زيادة خطر الإصابة ، يجب على المصابين تجنب السفر إلى المناطق الاستوائية. يمكن أن يكون للتطعيمات بلقاح حي تأثير سلبي على مسار المرض ، ولكن يُنصح بالحصول على لقاح الإنفلونزا السنوي بلقاح ميت.

ممارسة الرياضة بانتظام ، ويفضل أن يكون ذلك في الهواء الطلق ، واتباع نظام غذائي صحي غني بالفيتامينات يقوي جهاز المناعة ويقلل من التعرض للعدوى. يجب تجنب الازدحام وخصوصًا في موسم البرد وينبغي التركيز بشكل خاص على غسل اليدين بانتظام وشامل. يمكن للغسل الدقيق للفواكه والخضروات أن يقلل بشكل كبير من عدد الجراثيم التي يتم تناولها ، وتجنب منتجات الألبان غير المبسترة يقلل من خطر الإصابة بعدوى الليستريات.

إذا ظهرت أعراض مرض مُعدٍ مثل الحمى أو الإسهال أو صعوبات في التنفس على الرغم من الإجراءات الاحترازية ، يوصى بالعلاج الطبي الفوري. أثناء العلاج الكيميائي وبعده ، تكتسب الحماية من العدوى والتحكم السريع فيها أهمية خاصة. يمكن أن يؤثر ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن أيضًا على الحالة النفسية: يمكن أن تساعد المعلومات الدقيقة أو المناقشات مع العائلة والأصدقاء أو التبادلات في مجموعة المساعدة الذاتية في قبول المرض والتعامل معه بشكل أفضل.