ورم أرومي كبدي

مثل ورم أرومي كبدي هو ورم خبيث (خبيث) نادر يصيب الكبد ويصيب الرضع والأطفال الصغار بشكل رئيسي. إذا تم تشخيص الورم مبكرًا بما يكفي قبل أن ينتشر ، فإن الاستئصال الجراحي للورم يوفر فرصة جيدة للبقاء على قيد الحياة.

ما هو الورم الأرومي الكبدي؟

الورم الأرومي الكبدي هو ورم جنيني يصيب الكبد ، أي ينشأ في خلايا الكبد التي لم يتم تمايزها بشكل كامل بعد. غالبًا ما يصيب الرضع والأطفال الصغار بمعدل تكرار أقصى تتراوح أعمارهم بين 6 أشهر و 3 سنوات.

يُصاب الأطفال فوق سن 15 عامًا بالورم الأرومي الكبدي فقط في حالات استثنائية. في البداية لا يكاد يكون هناك أي ألم ، لذلك فإن الورم - خاصة أنه نادر الحدوث - عادة ما يتم ملاحظته فقط أثناء الفحوصات الروتينية. عادة ما يكون الورم الأرومي الكبدي محسوسًا وفي بعض الحالات قد تكون هناك وظيفة غير طبيعية للكبد بسبب اصفرار الجلد.

يخضع الورم الجنيني لظروف فسيولوجية مختلفة ويتطلب علاجات مختلفة عن ورم الكبد في خلايا الكبد المتباينة تمامًا (سرطان الخلايا الكبدية) وبالتالي يجب تمييزه عن هذا.

الأسباب

يرتبط الورم الأرومي الكبدي سببيًا بعيوب وراثية مختلفة ، والتي تؤثر أيضًا على متلازمة بيكويث فيدمان النادرة (مكانة عملاقة أحادية الجانب وغير متماثلة) أو مشاكل نمو نصفية أخرى.

ترتبط الأورام الأرومية الكبدية أيضًا بداء البوليبات الغدي الوراثي العائلي السائد (تطور عدد كبير من الأورام الحميدة في الأمعاء الغليظة) والولادات المبكرة للغاية. أظهرت الدراسات اليابانية وجود علاقة إحصائية ذات دلالة إحصائية بين حدوث ورم أرومي الكبد وأوزان المواليد أقل من 1000 غرام في الولادات المبكرة.

لم يتم توضيح مدى كون هذه العلاقة عرضية أو سببية بشكل قاطع. هناك أيضًا ارتباط غير مستقر (حتى الآن) بمتلازمة لي-فروميني ، والذي ينتج عن طفرة في جين مثبط للورم في الخط الجرثومي ويمكن أن يؤدي إلى أورام متعددة في سن مبكرة.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

في البداية ، غالبًا ما لا يُلاحظ الورم الأرومي الكبدي أعراضًا. لوحظ أحيانًا تورم غير مؤلم في البطن عند الطفل. يبدأ المرض عادة قبل نهاية السنة الثانية من العمر. في حالات نادرة ، يكون ظهور المرض في وقت لاحق أو مبكرًا.

يتأثر الأولاد أكثر من الفتيات. بعد فترة أطول خالية من الأعراض ، يعاني الأطفال المصابون من الغثيان والقيء ونقص الوزن. قبل ذلك ، في حالات نادرة ، يمكن أن يحدث ألم في البطن ويرقان إذا أدى الورم إلى انسداد القناة الصفراوية في مرحلة مبكرة.

بشكل عام ، يتميز المرض بضعف عام متزايد. تحدث تأخيرات في النمو ، لكنها لا تُلاحظ إلا بعد فترة طويلة من المرض. في الأولاد يمكن أن يصل سن البلوغ المبكر (بوبرتاس برايكوكس) تظهر الأعراض الإضافية فقط عندما تتكون النقائل. تعتمد هذه على الأعضاء التي تتأثر بالانبثاث.

تتأثر الرئتان بشكل شائع. وغالبًا ما يؤدي ذلك إلى صعوبات في التنفس ونوبات سعال وبصق دم أحيانًا. في حالات نادرة ، تحدث النقائل في العظام ونخاع العظام والدماغ. وهذا يؤدي إلى آلام العظام وكسور العظام المتكررة والقيود الشديدة على الحركة والنوبات والميل إلى النزيف وفقر الدم والتعب العام. مع العلاج في الوقت المناسب والإزالة الكاملة للورم ، هناك فرصة جيدة للشفاء الكامل.

التشخيص والدورة

في حالة الاشتباه في وجود ورم أرومي كبدي لأول مرة ، تتوفر العديد من طرق التشخيص التي يمكن أن تكمل بعضها البعض. بادئ ذي بدء ، يوصى بإجراء اختبار معمل غير محدد ، حيث يتم ، بالإضافة إلى الصفائح الدموية والفيريتين ، تحديد تركيز LDH (نازعة هيدروجين اللاكتات) وقيم إنزيم الكبد.

يوفر تركيز LDH المتزايد مؤشرًا على تلف الخلايا أو الأعضاء في الجسم. يجب أن يوفر اختبار معمل محدد معلومات حول ما إذا كانت علامة الورم ألفا فيتوبروتين (AFP) قد زادت بشكل كبير ، لأن هذه القيمة تزداد في 80 ٪ - 90 ٪ من الحالات ، وعلى العكس من ذلك ، فإن الورم الأرومي الكبدي موجود بالتأكيد مع قيم AFP المقابلة.

طرق التصوير التشخيصي مثل الموجات فوق الصوتية للبطن ، الأشعة السينية للصدر ، التصوير المقطعي للصدر أو التصوير المقطعي لأعلى البطن ، كل منها بوسائط تباين ، متاحة لمزيد من التوضيح. يجب أيضًا إجراء فحوصات الأنسجة المرضية لتأكيد التشخيص الإيجابي. مسار المرض ، إذا ترك دون علاج ، يؤدي إلى فشل الكبد وتكوين النقائل ، في الغالب في الرئتين ، بحيث يمكن توقع مسار مميت.

المضاعفات

نظرًا لأن الورم الأرومي الكبدي هو ورم ، فإن له الأعراض والمضاعفات المعتادة للسرطان. في أسوأ الحالات ، يمكن أن يؤدي ذلك إلى وفاة المريض إذا انتشر الورم إلى مناطق أخرى من الجسم وتسبب في تلفها. إذا تم تشخيص الورم الأرومي الكبدي وإزالته مبكرًا ، لا ينخفض ​​متوسط ​​العمر المتوقع عادةً.

يؤدي الورم الأرومي الكبدي في المقام الأول إلى آلام شديدة في البطن واليرقان. تنتفخ المعدة وتبدو منتفخة. يعاني المصابون أيضًا من القيء والغثيان. ليس من غير المألوف أن تؤدي الأعراض أيضًا إلى فقدان الوزن وأعراض نقص الوزن. غالبًا ما تؤدي الأعراض إلى مزاج نفسي وتهيج لدى المريض.

إذا لم يتم علاج الورم الأرومي الكبدي ، فعادة ما تظهر النقائل في الرئتين والكبد ، مما يؤدي إلى فشل كلا العضوين. وهذا يؤدي إلى وفاة المريض. بالتشخيص المبكر يمكن إزالة الورم. يعتمد المسار الإضافي للمرض على المنطقة ومدى انتشار الورم. في بعض الحالات ، تكون عملية الزرع ضرورية في حالة تلف الأعضاء الداخلية.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

يجب على الآباء الذين يلاحظون علامات اليرقان في أطفالهم الاتصال بطبيب الأطفال. إذا استمرت الأعراض لأكثر من يومين إلى ثلاثة أيام ، يُشتبه في وجود مرض خطير. يجب على الأخصائي توضيح الأعراض وبدء العلاج إذا لزم الأمر.

يُعد تشخيص الورم الأرومي الكبدي مرضًا خطيرًا ، ويجب على الوالدين استشارة الطبيب المسؤول بانتظام وإبلاغ الطبيب عن الأعراض غير المعتادة. في حالة الاشتباه في ورم خبيث ، سيقوم الطبيب بإجراء فحص شامل بالموجات فوق الصوتية وإحالة الوالدين إلى أخصائي لمزيد من العلاج.

قد ينتشر الورم في البداية دون أن يتم ملاحظته ، لكنه يسبب أعراضًا في بعض الأحيان. على سبيل المثال ، إذا كان الطفل يشعر بألم شديد ، أو سريع الانفعال بشكل خاص أو يعاني من صعوبة في التنفس ، فيجب زيارة الطبيب فورًا.

يجب أيضًا توضيح الغثيان أو القيء أو بصق الدم ، حيث تشير هذه الأعراض إلى أن الورم قد انتشر في الرئتين. عادة ما يحتاج الورم الأرومي الكبدي إلى إزالته جراحيًا أو بالعلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي. بعد الانتهاء من العلاج ، يجب على الوالدين الاستمرار في الانتباه من التشوهات وإخضاع الطفل لفحص منتظم من قبل الطبيب.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

الهدف من كل علاج هو إزالة الورم تمامًا ومراقبة المسار الإضافي بعد الجراحة للمرض في فترات زمنية ضيقة في البداية تبلغ 6 أسابيع. إذا تم تصنيف الورم الأرومي الكبدي على أنه غير صالح للجراحة ، فقد يكون العلاج الكيميائي السابق المحتوي على سيسبلاتين ضروريًا.

العلاج الإشعاعي ليس له أي تأثير على هذا المرض وبالتالي فهو غير وارد. بعد اكتمال العلاج الكيميائي ، تتم إزالة الورم جراحيًا ، وهو أمر ممكن فقط إذا كان يقتصر على مناطق معينة من الكبد. إذا لم يكن الورم الأرومي الكبدي قابلاً للتشغيل (بعد) بعد العلاج الكيميائي الأول ، فقد يكون من المفيد إجراء المزيد من العلاج الكيميائي من أجل اغتنام فرصة أخرى للسماح للورم بالتطور مرة أخرى إلى حالة قابلة للجراحة.

أثناء الاستئصال الكامل للورم ، يتم الحرص على ضمان عدم ترك أي نسيج متبقي يمكن أن يتطور بسرعة إلى انتكاس. بعد العملية الجراحية ، هناك علاج كيميائي آخر ، والذي يجب أن يحتوي على مزيج من التثبيط الخلوي ، إن أمكن ، لأن الورم الأرومي الكبدي يمكن أن يطور مقاومة للسيسبلاتين كعنصر نشط وحيد.

في حالة الأطفال المصابين بأورام غير قابلة للجراحة ولا يستجيبون أيضًا للعلاج الكيميائي قبل الجراحة ، فإن البديل هو إغلاق أوعية الإمداد والتفريغ التي تغذي الأورام من أجل قطع إمداد الأورام قدر الإمكان.

خلاف ذلك ، فإن خيار العلاج الأخير هو زراعة الكبد. في رعاية المتابعة بعد الاستئصال الكامل للورم ، يعد تطوير علامة الورم AFP أمرًا بالغ الأهمية. تشير الزيادة الإضافية إلى تطور ورم جديد قبل شهر إلى شهرين من الانتكاس الذي يمكن تشخيصه بطرق التصوير.

التوقعات والتوقعات

يعتمد تشخيص الورم الأرومي الكبدي على العلاج. إنها جيدة في العلاج. بدون علاج المرض يؤدي دائما إلى الموت. وهو سرطان يصيب الكبد يتكون من أربع مراحل. أثناء المرض ، غالبًا ما تتطور النقائل في الرئتين. تقل الإصابة بالدماغ والعظام ونخاع العظام.

إذا لم يبدأ العلاج إلا بعد ظهور النقائل الأولى ، فلا يمكن إجراء محاولات إلا لزيادة متوسط ​​العمر المتوقع للأطفال والحفاظ على نوعية الحياة أو استعادتها. يعتمد ما إذا كان من الممكن تحقيق علاج كامل أو طويل الأمد في ظل هذه الظروف على الحالة الفردية. ومع ذلك ، كقاعدة عامة ، لم يعد الشفاء التام ممكنًا عند حدوث النقائل.

ومع ذلك ، فإن فرص الشفاء من الورم الأرومي الكبدي جيدة جدًا إذا تمت إزالة الورم تمامًا قبل ظهور النقائل. يجب ألا تبقى أي بقايا في الجسم. ومع ذلك ، يمكن القيام بذلك بشكل جيد للغاية عن طريق إجراء علاج تثبيط الخلايا قبل العملية.

مع هذا العلاج ، الذي يتم فيه تطبيق بعض مثبطات الخلايا على الشرايين الكبدية ، يزداد اليقين بأن الورم الرئيسي يمكن توطينه واستئصاله بدون بقايا. هذا يزيد من فرصة البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات مع ورم أرومي كبدي إلى حوالي 80 بالمائة. لذلك يمكن علاج ثمانية من كل عشرة أطفال تمامًا من خلال الاستئصال الكامل للورم.

منع

الوقاية المعقولة لتجنب الورم الأرومي الكبدي غير ممكنة ، لأن تطور المرض من المحتمل جدًا أن يعتمد على عيوب وراثية أو شذوذ وراثي. لذلك ، فإن تاريخ العائلة مهم. إذا كانت هناك حالات مرضية معينة معروفة في العائلة ، فمن المستحسن مراقبة الطفل عن كثب ، وإذا لزم الأمر ، التحقق بانتظام من علامة الورم AFP كوسيلة وقائية.

الرعاية اللاحقة

في معظم حالات الورم الأرومي الكبدي ، هناك عدد قليل جدًا من خيارات المتابعة المتاحة للمصابين. في أسوأ الحالات ، يمكن أن يؤدي المرض إلى وفاة الشخص المصاب إذا تم التعرف عليه في وقت متأخر. لذلك ، فإن الاكتشاف المبكر والعلاج اللاحق هما المحور الرئيسي لهذا المرض. يجب استشارة الطبيب عند ظهور العلامات والأعراض الأولى حتى لا تحدث مضاعفات أخرى.

عادة ما يتم إزالة الورم عن طريق الجراحة. بعد هذه العملية ، يجب على الشخص المعني أن يستريح ويعتني بجسده. هنا يجب أن تمتنع عن بذل مجهود أو غيره من الأنشطة المجهدة أو الجسدية حتى لا تثقل كاهل الجسم دون داع.

غالبًا ما يعتمد المرضى أيضًا على دعم ومساعدة أسرهم ، والتي يمكن أن تخفف من المزاج النفسي أو الاكتئاب. حتى بعد إزالة الورم الأرومي الكبدي ، غالبًا ما يلزم إجراء فحوصات منتظمة للأعضاء الداخلية من قبل الطبيب. غالبًا ما يكون تناول الدواء مفيدًا ، حيث من المهم التأكد من الجرعة الصحيحة مع الاستخدام المنتظم.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

عادة ما يتم علاج الورم الأرومي السبتي بالعلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي. يمكن للمصابين دعم العلاج من خلال تدابير مختلفة.

حتى بداية العلاج ، لدى المصابين الوقت لجمع المعلومات وإيجاد طريقة للتعامل مع المرض. في الأساس ، يجب أن يكون الجسد والعقل مستعدين للعلاج. يجب على مرضى الورم الأرومي الكبدية ممارسة الرياضة بشكل كافٍ ، وتناول ما يكفي من العناصر الغذائية ، وشرب الكثير قبل العلاج الكيميائي مباشرة.

يمكن التخفيف من العديد من الآثار الجانبية عن طريق الأدوية التكميلية ، مثل المواد المرة ضد فقدان الشهية ومستحضر المعالجة المثلية Nux vomica ضد الغثيان والقيء.

هناك أيضًا العديد من الطرق لدعم التعافي أثناء العلاج. على سبيل المثال ، يوصى بممارسة رياضات التحمل المعتدلة - في أفضل الأحوال ، بانتظام وفي الهواء الطلق - لأن التمرين يعزز إمداد الأكسجين ويحسن بيئة الخلية. يمكن لنظام غذائي صحي ومتوازن أن يخفف أيضًا من الآثار الموهنة للعلاج الكيميائي ويساعد الجسم على محاربة الورم الأرومي الكبدي.

يجب أن تحتوي القائمة في المقام الأول على الأطعمة الغنية بالعناصر النزرة والفيتامينات. بالتشاور مع الطبيب ، يمكن أيضًا إجراء التنقية المستهدفة من أجل إزالة حمضية الجسم وإزالة الوسط الغذائي من الخلايا السرطانية.