هيدروكسيلات هي تفاعلات كيميائية يتم فيها إدخال مجموعات الهيدروكسيل في جزيء. كجزء من عملية التمثيل الغذائي ، تحفز الإنزيمات عملية الهيدروكسيل. تسمى الإنزيمات المقابلة هيدروكسيلاز.
ما هو الهيدروكسيل؟
الهيدروكسيلات شائعة جدًا في الكيمياء والكيمياء الحيوية. بشكل عام ، يعني الهيدروكسيل إدخال مجموعة هيدروكسيل واحدة أو أكثر في جزيء. تتكون مجموعة الهيدروكسيل من ذرة هيدروجين واحدة وذرة أكسجين. من بين أمور أخرى ، ينتج عن الأكسدة التحفيزية للميثان ميثانول الكحول. تؤدي الإضافة الحفزية لجزيء الماء إلى الإيثين إلى إنتاج الإيثانول.
في العمليات الكيميائية الحيوية ، يتم دعم إضافة مجموعة الهيدروكسيل بشكل تحفيزي بواسطة ما يسمى هيدروكسيلاز. بمساعدة الهيدروكسيلاز ، على سبيل المثال ، يمكن تحويل بعض الأحماض الأمينية إلى مكونات نشطة مهمة في الكائن الحي. على سبيل المثال ، يتم تحويل فينيل ألانين إلى تيروزين وتيروزين إلى DOPA من خلال الهيدروكسيل. الإنزيمات المقابلة هي فينيل ألانين هيدروكسيلاز وتيروزين هيدروكسيلاز. يتم تحويل التربتوفان إلى 5 هيدروكسيتريبتوفان بمساعدة التربتوفان هيدروكسيلاز.
في النسيج الضام ، يتم تحويل الأحماض الأمينية البرولين والليسين إلى هيدروكسي برولين وهيدروكسيليسين عن طريق الهيدروكسيل. تضمن الأحماض الأمينية المهدرجة هناك الترابط القوي للكولاجين وبالتالي قوة النسيج الضام.
تفاعل هيدروكسي مهم آخر هو تحويل البروجسترون إلى الكورتيكوستيرويدات.
الوظيفة والمهمة
تعتبر الهيدروكسيل تفاعلات كيميائية حيوية مهمة جدًا. تعتمد قوة النسيج الضام على تفاعلات الهيدروكسيل. توجد الأحماض الأمينية البرولين والليسين بتركيزات عالية في كولاجين النسيج الضام. يمكن تزويد كلا المركبين بسهولة بمجموعة هيدروكسيل إضافية باستخدام هيدروكسيلاز. يحدث الهيدروكسيل داخل البروتين. يتكون Hydroxyproline من البرولين والهيدروكسي ليسين من ليسين. إن إنزيمات البرولين هيدروكسيلاز و ليسين هيدروكسيلاز مسؤولة عن ذلك بمساعدة حمض الأسكوربيك (فيتامين سي). تشكل مجموعات الهيدروكسيل نقاط ارتباط لبقايا السكر أو تضمن ارتباط جزيئات البروتين الفردية. ينتج عن هذا الربط نسيج ضام قوي ومرن.
تفاعل هيدروكسيل آخر هو تحويل الحمض الأميني فينيل ألانين إلى تيروزين.هذا التفاعل مهم للكائنات حقيقية النواة ، لأن تركيزات الفينيل ألانين المرتفعة في الخلية ضارة. يتم إضافة هيدروكسيل التيروزين إلى L-DOPA. L-DOPA هو كاتيكولامين وسلائف الدوبامين. يتم تحويل الأحماض الأمينية المهمة أخيرًا إلى ناقلات عصبية من خلال الهيدروكسيل.
الأمر نفسه ينطبق على الهيدروكسيل للحمض الأميني التربتوفان إلى 5-هيدروكسي تريبتوفان. هذا المركب ، بدوره ، يمثل مقدمة للسيروتونين ، وهو ناقل عصبي آخر وهرمون الأنسجة.
أخيرًا ، يتم تحويل هرمون البروجسترون الجنسي إلى الكورتيكوستيرويدات من خلال الهيدروكسيل ، والذي يؤدي ، كهرمونات ، مجموعة متنوعة من المهام في الجسم. وتشمل هذه الكورتيزول الجلوكوكورتيكويد والألدوستيرون المعدني. يتم تصنيع هذه الهرمونات من خلال هيدروكسيل البروجسترون وتحويل مجموعات الهيدروكسيل إلى مجموعات كيتو أو ألدهيد.
بشكل عام ، الهيدروكسيلات هي المسؤولة عن تكوين عوامل بيولوجية مختلفة في الكائن الحي. يمكن أن تؤدي الاضطرابات في ردود الفعل هذه إلى مشاكل صحية خطيرة.
الامراض والاعتلالات
تمثل العديد من الهيدروكسيلات خطوات وسيطة مهمة في عملية التمثيل الغذائي ، وفي حالة حدوث اضطرابات في الارتباط بالهيدروكسيل ، يتم أيضًا تثبيط خطوات التفاعل اللاحقة. نتيجة لهذه الاضطرابات ، يمكن أن تحدث إعاقات صحية كبيرة. على سبيل المثال ، يؤدي تثبيط هيدروكسيليز البرولين والليسين في كولاجين النسيج الضام إلى ضعف النسيج الضام. في بعض الحالات ، يمكن أن يتمدد النسيج الضام بشكل مفرط. يمكن للجلد أن يترهل ولم تعد الأعضاء الداخلية محمية على النحو الأمثل بواسطة النسيج الضام.
هناك العديد من الطفرات ولكنها نادرة جدًا في كل حالة مما يؤدي إلى حدوث عيوب في بنية إنزيمات الليسين هيدروكسيلاز أو برولين هيدروكسيلاز. يظهر كل عيب جيني أعراض مختلفة. لكن القاسم المشترك بينهم جميعًا هو ضعف النسيج الضام. تتنوع الأعراض الأخرى.
الاسقربوط هو ضعف مكتسب في النسيج الضام ، ويحدث داء الاسقربوط عندما يكون هناك نقص في فيتامين سي. فيتامين ج أو حمض الأسكوربيك يدعمان هيدروكسيلازات المذكورة أعلاه. إذا لم يتم تزويد الجسم بفيتامين C ، فإن اللايسين والبرولين هيدروكسيلاز لا يكادان يدعمان الهيدروكسيل في اللايسين والبرولين. يخضع النسيج الضام ، مثل الأنسجة الأخرى في الجسم ، لعمليات تراكم وانهيار مستمر. إذا كان هناك نقص طويل الأمد في فيتامين ج ، يتم إنشاء نسيج ضام ضعيف لأن الهيدروكسيل لم يعد يعمل. هناك العديد من الأعراض الخطيرة مع التهابات متكررة ، والإرهاق ، وسوء التئام الجروح ، ومشاكل الجلد ، وانهيار العضلات ، ونزيف اللثة ، وارتفاع درجة الحرارة ، وأكثر من ذلك بكثير. ومع ذلك ، تختفي هذه الأعراض بعد تناول فيتامين سي.
مرض آخر مرتبط باضطرابات الهيدروكسيل هو بيلة الفينيل كيتون ، في بيلة الفينيل كيتون ، لم يعد من الممكن تكسير الحمض الأميني فينيل ألانين بشكل كافٍ لأن إنزيم هيدروكسيلاز فينيل ألانين (PAH) إما غائب أو معطل. فينيل ألانين ضار بتركيزات أعلى. هناك ضعف في نمو الدماغ. توقف نمو الجمجمة أيضًا. والنتيجة هي إعاقة ذهنية. يمكن لنظام غذائي منخفض الفينيل ألانين في مرحلة الطفولة أن يمنع ظهور المرض.
إذا لم يكن بالإمكان معالجة التيروزين بالهيدروكسيل لأنه يفتقر إلى التيروزين هيدروكسيلاز (TYH) ، فإن متلازمة سيجاوا النادرة جدًا تتطور. لم يعد ينتج الدوبامين بكميات كافية. تظهر مشية غير مستقرة وأعراض شبيهة بمرض باركنسون كأعراض.
إذا لم يعد من الممكن معالجة التربتوفان بالهيدروكسيل بسبب نقص إنزيم التربتوفان هيدروكسيلاز ، يتم تكوين القليل جدًا من السيروتونين. الاكتئاب شائع. أخيرًا ، يمكن أن تؤدي الاضطرابات في هيدروكسيل البروجسترون إلى أمراض مرتبطة بالهرمونات.
