مرض فيجنر

مرض فيجنر (المرادفات: الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية ، والتهاب الأوعية الحبيبي ، والورم الحبيبي فيجنر ، والورم الحبيبي فيجنر) هو التهاب مزمن في الأوعية الدموية وهو نادر نسبيًا مع حدوث 5 إلى 7 لكل 100،000 نسمة. يتأثر الرجال بشكل متكرر أكثر من النساء ، حيث يبلغ العمر الذروة في مرض فيجنر حوالي 50 عامًا.

ما هو مرض فيجنر؟

مثل مرض فيجنر هو مرض التهابي يصيب الأوعية الدموية ، ويترافق مع تنخر ومظاهر من الأورام الحبيبية في الجزء السفلي (الرئتين) والجهاز التنفسي العلوي (تجويف الأنف ، والبلعوم ، والأذن الوسطى) وكذلك في الكلى.

في المرحلة الأولية ، يتجلى المرض في شكل أعراض البرد أو الإنفلونزا مثل الصداع وآلام المفاصل والتعب والحمى وفقدان الوزن. في وقت لاحق ، يصبح المرض معممًا وفي معظم الحالات (حوالي 80 بالمائة) التهاب كبيبات الكلى (التهاب في كريات الكلى) ويتطور تمدد الأوعية الدموية الدقيقة في الكلى.

يؤدي التهاب الأوعية الدموية المزمن (التهاب الأوعية الدموية) الذي يتميز به مرض فيجنر إلى عدم كفاية تدفق الدم وإمداد الأعضاء المصابة ، حيث يمكن أن تتأثر جميع أجهزة الأعضاء من حيث المبدأ.

الأسباب

سبب أو مسببات مرض فيجنر غير معروف حتى الآن. من المفترض أن المرض يمكن إرجاعه إلى خلل في جهاز المناعة ، والذي نتيجة لهذا الاضطراب يصنع الأجسام المضادة (c-ANCA) ضد خلايا الدم في الجسم.

لم يتم بعد توضيح العوامل المحددة لخلل التنظيم. تمت مناقشة مشاركة مسببات الحساسية الناتجة عن الاستنشاق ، والتي تؤدي إلى تفاعل فرط الحساسية للجهاز المناعي (رد فعل تحسسي).

وبالمثل ، يُفترض أن تكون العدوى البكتيرية في الغشاء المخاطي للأنف مع المكورات العنقودية الذهبية والتحول الوراثي المحتمل (التصرف) عوامل محفزة محتملة. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يرتبط مرض فيجنر في بعض الحالات بنقص alpha-1 antitripsin (مرض وراثي لعملية التمثيل الغذائي للبروتين).

الأعراض والاعتلالات والعلامات

يمكن أن يؤثر مرض فيجنر على أجهزة أعضاء مختلفة ويؤدي إلى مجموعة متنوعة من الأعراض. في بداية المرض ، تظهر الأعراض في منطقة الأذن والأنف والحنجرة عادة في المقدمة: تتميز الزكام المزمن بالدم ونزيف الأنف المتكرر وتقرحات في الغشاء المخاطي للفم.

إذا انتشر الورم الحبيبي إلى الجيوب الأنفية ، فإن النتيجة هي الالتهاب المرتبط بألم في منطقة الجبهة والفك. يمكن ملاحظة إصابة الأذنين بألم شديد في الأذن ، وتحدث نوبات دوار أحيانًا. يمكن أن تشمل علامات التغيرات في الحلق صعوبة البلع وبحة في الصوت والسعال الجاف والقشري ، ويمكن أن يؤدي الوصول إلى الرئتين إلى سعال الدم وضيق شديد في التنفس مع خطر حاد للاختناق.

يمكن أن يشير ألم الصدر الشديد الناتج عن التنفس إلى التهاب الجنبة أو التهاب التامور. يعاني العديد من المرضى من التهاب في العين واضطرابات بصرية ، خاصة في المرحلة الأولية من المرض ، ويمكن أن تؤدي إصابة الكلى لاحقًا إلى ارتفاع ضغط الدم. إذا تم العثور على الدم في البول ، فينبغي النظر في التهاب كريات الكلى (التهاب كبيبات الكلى).

الأعراض الأخرى المحتملة لمرض فيجنر هي تورمات مؤلمة وحساسة للضغط في المفاصل (خاصة على الأطراف) بالإضافة إلى الإحساس غير الطبيعي وتنميل أصابع القدم والأصابع. يحدث أيضًا نزيف في الجلد وتقرحات جلدية صغيرة ، ويمكن أن تموت مناطق كاملة من الجلد مع تقدم المرض. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما تحدث شكاوى غير محددة مثل التعب والإرهاق وفقدان الشهية وفقدان الوزن.

التشخيص والدورة

اشتباه في مرض فيجنر النتائج عندما يمكن تأكيد اثنين مما يسمى معايير ACR الأربعة (التهاب الفم الأنفي ، والأشعة السينية المرضية للصدر ، ورواسب البول المرضية ، والتهاب الورم الحبيبي).

يتم تأكيد التشخيص من خلال خزعة متبوعة بفحص نسيجي ، يمكن من خلاله الكشف عن تكوينات الأوعية الدموية الناخر والورم الحبيبي الجزئي للأوعية الدموية الأصغر في مرض فيجنر. يُظهر فحص الدم أيضًا زيادة قيم البروتين التفاعلي CRP والكرياتينين (الفشل الكلوي) بالإضافة إلى زيادة عدد الكريات البيضاء كعلامة على الالتهاب المزمن ومعدل الترسيب المتسارع.

في حالة وجود التهاب كبيبات الكلى ، يمكن أيضًا اكتشاف c-ANCA (الأجسام المضادة للسيتوبلازمية المضادة للعدلات) وبيلة ​​الكريات الحمر (الدم في البول). تُظهر الأشعة السينية ظلالًا في منطقة الجيوب الأنفية وأنسجة الرئة المخترقة ، بينما يمكن للتصوير المقطعي المحوسب (التصوير المقطعي بالكمبيوتر) اكتشاف الأورام الحبيبية والندبات والكهوف (التجاويف الملحوظة من الناحية المرضية).

في التشخيص التفريقي ، يجب التفريق بين مرض فيجنر وسرطان الشعب الهوائية ومتلازمة جودباستور. إذا لم يتم علاج مرض فيجنر ، فإن التشخيص سيئ (غير موات) مع نتيجة قاتلة. في معظم الحالات (90 بالمائة) ، من ناحية أخرى ، يمكن تحقيق تحسن في الأعراض كجزء من العلاج ، على الرغم من أن خطر التكرار مرتفع للغاية.

المضاعفات

عادة ما يؤدي هذا المرض إلى انخفاض كبير في متوسط ​​العمر المتوقع لدى معظم المرضى. يمكن أن تكون أعراض هذا المرض مختلفة تمامًا ولا يلزم دائمًا أن تكون مميزة ، لذلك في كثير من الحالات لا يمكن التشخيص المبكر والعلاج. يعاني المصابون بشكل رئيسي من السعال وسيلان الأنف ويبدو عليهم التعب أو الإرهاق.

كما يوجد انخفاض حاد في مرونة المريض والتهاب في الأنف أو الأذنين. هذا الالتهاب يمكن أن يقلل بشكل كبير من نوعية الحياة. يحدث التهاب الشعب الهوائية في بعض الأحيان. غالبًا ما يعاني المرضى أيضًا من التهاب في العين ، والذي يمكن أن يصاحبه مشاكل بصرية.

علاوة على ذلك ، هناك حمى وألم في الأطراف مما يؤدي إلى تقييد الحركة في الحياة اليومية. تنخفض جودة الحياة بشكل كبير بسبب مرض فيجنر. بدون علاج ، يمكن أن يحدث الفشل الكلوي أيضًا ، والذي إذا ترك دون علاج ، يمكن أن يؤدي إلى وفاة المريض. يمكن أن يقلل العلاج من معظم الأعراض.

ومع ذلك ، فإن متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب ينخفض ​​ويقيد بشكل كبير على الرغم من العلاج. يعتمد المريض أيضًا على فحوصات منتظمة ويمكن أن يعاني أيضًا من أمراض عقلية بسبب الأعراض.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

يعتبر الميل المتزايد للنزيف غير عادي ويجب مراقبته بشكل أكبر. إذا كان هناك زيادة في حدوث نزيف في الأنف أو نزيف في اللثة ، فيجب مناقشة الملاحظات مع الطبيب. مطلوب طبيب أيضًا في حالة اضطرابات الإدراك الحسي.

القلق هو ألم في الأذن ، التهاب في العين ، ضعف في الرؤية ، ضعف في التنفس أو سعال جاف. يجب تقديم التغييرات في فعل البلع أو النطق إلى الطبيب. إذا كان هناك ضيق في التنفس ، فهو حالة خطيرة تهدد الحياة. يجب أن يتم تنبيه خدمة الإنقاذ وبدء إجراءات الإسعافات الأولية حتى لا يموت المريض قبل الأوان.

يجب فحص وعلاج تورم المفاصل وضعف الحركة أو اضطرابات الحركة العامة. يجب توضيح التناقضات في تدفق الدم أو الأحاسيس غير العادية على الجلد أو فقدان قوة العضلات من قبل الطبيب. يجب فحص ضغط الدم المرتفع وعدم انتظام ضربات القلب وعدم ثبات المشية. الإرهاق السريع وتراجع الأداء الطبيعي وفقدان الرفاهية هي تحذيرات من الجسم يجب مناقشتها مع الطبيب. يجب أن يُعرض على الطبيب الإرهاق ونقص الوزن غير المرغوب فيه وفقدان الشهية ورفض الأكل. هناك خطر من نقص المعروض من الكائن الحي ، مما قد يؤدي إلى وضع خطير يهدد الصحة.

العلاج والعلاج

بسبب المسببات غير المبررة ، أ مرض فيجنر لا يتم علاجه سببيًا ، ولكن أعراضًا فقط. تهدف التدابير العلاجية إلى خنق جهاز المناعة غير المنتظم وتتكيف مع المرحلة.

في مرحلة أولية ومحدودة محليًا ، يوصى بعلاج مركب من الأدوية يتكون من كوتريموكسازول ، والذي يتكون من المضادات الحيوية تريميثوبريم والسلفاميثوكسازول ويستخدم أيضًا بشكل وقائي ضد الاستعمار الأنفي مع المكورات العنقودية الذهبية ، ويوصى بجرعة منخفضة من الجلوكوكورتيكويد مثل بريدنيزولون. إذا كانت هناك مرحلة معممة مع أعراض الجهاز التنفسي التي تهدد الحياة ، فعادة ما يتم استخدام جرعة عالية من بريدنيزولون وسيكلوفوسفاميد تثبيط الخلايا ، مع استبدال الأخير بمثبط خلوي آخر مثل الميثوتريكسات إذا كان هناك موانع.

يمكن أيضًا الإشارة إلى العلاج بالصدمة قصير المدى باستخدام ميثيل بريدنيزولون ، الذي يتم إعطاؤه عن طريق الوريد ، في حالة مقاومة العلاج. إذا أمكن تحديد الهجوع ، يمكن استبدال مثبطات الخلايا بمثبطات المناعة مثل ميكوفينولات أو أزاثيوبرين ، والتي عادة ما يتم تحملها بشكل أفضل ، بينما يتم تقليل جرعة بريدنيزولون تدريجيًا إلى جرعة دائمة.

يتم التعامل مع القصور الكلوي الذي يتطلب غسيل الكلى و / أو النزيف الرئوي كجزء من فصادة البلازما ، حيث يتم استبدال بلازما الجسم بمحلول من الإلكتروليتات وكربونات الهيدروجين. عند اختيار العلاج الدوائي الفردي ، يجب أن يؤخذ في الاعتبار خطر تلف الكلى ، والذي يمكن أن يقلل بشكل كبير من متوسط ​​العمر المتوقع. بسبب الآثار الجانبية ، يجب مراقبة وظائف الكلى على وجه الخصوص عن كثب في حالة وجود مرض فيجنر.

التوقعات والتوقعات

إذا تُركت دون علاج ، فإن تشخيص مرض فيجنر سيئ للغاية. في هذه الحالة تستمر الالتهابات في الانتشار وتؤدي إلى ضرر دائم. تتأثر السمع والبصر وكذلك وظائف الكلى بشكل خاص. إذا تأثرت الكلى ، يمكن أن تحدث الوفاة من الفشل الكلوي في غضون بضعة أشهر. تنعكس الالتهابات المتكررة في منطقة الأنف أيضًا في ما يسمى بالأنف السرج (انخفاض جسر الأنف).

من ناحية أخرى ، فإن العلاج يقاوم انتشار الالتهاب. لا يكاد متوسط ​​العمر المتوقع والجودة يتغيران بالتشخيص المبكر والعلاج. في أكثر من 90 في المائة من المصابين ، يقلل العلاج بشكل كبير من الأعراض ، في 75 في المائة حتى لدرجة أن الحياة الخالية من الأعراض على الأقل مؤقتًا ممكنة (مغفرة كاملة). ومع ذلك ، في حوالي 50 في المائة من المصابين في حالة مغفرة ، هناك احتمال أن تتكرر الأعراض حتى مع العلاج الناجح.

بالإضافة إلى ذلك ، يرتبط الاستخدام طويل الأمد أو المتكرر للأدوية المثبطة للمناعة والكورتيكوستيرويدات (العلاج الوقائي) بزيادة خطر الإصابة بالعدوى وتطور إعتام عدسة العين. لذلك من الضروري إجراء فحوصات منتظمة لتعداد الدم والبصر. بالإضافة إلى ذلك ، من الممكن حدوث تساقط الشعر المرتبط بالستيرويد وحب الشباب وتقرحات الفم وزيادة الوزن.

منع

منذ عوامل الزناد الدقيقة ومسببات مرض فيجنر غير مبررة ، لا يمكن الوقاية من المرض حاليًا.

الرعاية اللاحقة

في معظم الحالات ، يكون لدى الشخص المصاب بمرض فيجنر إجراءات متابعة محدودة للغاية وقليلة جدًا من إجراءات المتابعة المباشرة المتاحة ، لذلك يجب على الشخص المعني أن يرى الطبيب بشكل مثالي في وقت مبكر جدًا. يمكن أن يمنع التشخيص المبكر المزيد من المضاعفات. ومع ذلك ، نظرًا لأن هذا مرض وراثي ، فعادةً لا يمكن علاجه تمامًا ، لذلك يتعين على الشخص المصاب دائمًا الاعتماد على الطبيب.

يُنصح بإجراء الاختبارات الجينية وتقديم المشورة ، خاصةً إذا كنت ترغب في إنجاب الأطفال ، وذلك لمنع تكرار الإصابة بمرض فيجنر. أثناء العلاج نفسه ، في معظم الحالات ، يعتمد المرضى على تناول الأدوية المختلفة التي يمكن أن تخفف وتحد من الأعراض.

يجب دائمًا اتباع تعليمات الطبيب ، كما يجب مراعاة الجرعة الصحيحة. يعتمد المصابون أيضًا على الضوابط والفحوصات المنتظمة للأعضاء الداخلية ، حيث يجب فحص الكلى على وجه الخصوص. يعتمد المسار الإضافي للمرض إلى حد كبير على وقت التشخيص ، لذلك لا يمكن عادةً إجراء تنبؤ عام. في بعض الحالات ، يقلل مرض فيجنر من متوسط ​​العمر المتوقع للمصابين.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

يمكن أن يكون هذا المرض مرهقًا جدًا للمصابين ، خاصةً إذا تم التعرف على مرض فيجنر في وقت متأخر. على الرغم من إمكانية علاج جميع أعراض المرض ، إلا أن نوعية حياة المريض عادة ما تكون محدودة للغاية.

بالنسبة للعديد من المرضى وأقاربهم ، يُنصح بالسعي للحصول على علاج نفسي بالإضافة إلى العلاجات الطبية اللازمة من أجل تخفيف الألم. من المفيد أيضًا أن يكون لديك اتصالات مع مجموعات المساعدة الذاتية لمرض فيجنر ، والتي يمكن العثور عليها على الإنترنت. بدلاً من ذلك ، يمكن للمصابين أيضًا الاتصال بمجموعة المساعدة الذاتية لالتهاب الأوعية الدموية (www.vaskulitis-shg.de) ، والتي تتعامل مع جميع أمراض المناعة الذاتية النادرة التي تؤدي إلى التهاب الأوعية الدموية المزمن. الروابط والنصائح المدرجة هناك يمكن أن تجعل الحياة اليومية أسهل بكثير لأولئك الذين يعانون من مرض فيجنر.

أنت تستفيد أيضًا من تقنيات الاسترخاء من أي نوع ، لأنها تعمل أيضًا ضد التعب والشعور بالإرهاق الذي يعاني منه المرضى أكثر. يوصى هنا باليوغا واسترخاء العضلات التدريجي وفقًا لجاكوبسون وكيجونج وتاي تشي. ولكن يجب أيضًا تجربة أشكال العلاج البديلة الجديدة مثل العلاج بالموسيقى أو يوجا الضحك أو العلاج بالضغط على التحويل الإلكتروني ، لأنها أثبتت بالفعل أنها تريح الأشخاص المصابين بمرض فيجنر.