متلازمة باري رومبرج

في ال متلازمة باري رومبرج إنه مرض ينتشر بشكل منخفض للغاية بين السكان. كجزء من المرض ، يصاب الشخص المريض بضمور تدريجي ، والذي يصيب عادة نصف الوجه. يتطور الضمور بشكل مستمر على مدى فترة طويلة من الزمن.

ما هي متلازمة باري رومبرج؟

يتم فحص الرأس باستخدام تقنيات التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب. بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام خزعات من مناطق الجلد المصابة.
© لينا بالك - stock.adobe.com

ال متلازمة باري رومبرج يسمى أيضا في الطب ضمور نصف الوجه أو ضمور الوجه التدريجي معروف. إنه مرض نادر للغاية ، لم يتم البحث عن سببه الدقيق بشكل كافٍ حتى الآن. كجزء من متلازمة باري رومبيرج ، يعاني المصابون من ضمور أو ضمور في نصف الوجه.

اشتق اسم المرض من الطبيبين اللذين وصفا علميًا متلازمة باري رومبرج لأول مرة. هؤلاء هم كاليب باري وموريتز رومبرج. لم يتم البحث بعد عن التردد الدقيق لمتلازمة باري رومبرج.

ومع ذلك ، تظهر الملاحظات السابقة للمرضى أن متلازمة باري رومبيرج تؤثر على المرضى الإناث في غالبية الحالات. هذه غالبا ما تكون صغيرة السن نسبيا. تم العثور على حوالي ثلاثة أرباع الأمراض لدى النساء اللائي لم يكملن العقد الثاني من حياتهن بعد.

الأسباب

لا توجد حاليًا دراسات بحثية طبية تتناول الأسباب الدقيقة لمتلازمة باري رومبرج. إن نقص المعرفة فيما يتعلق بإحداث المرض يرجع أيضًا إلى ندرة المرض. ومع ذلك ، يُفترض أن ضمور الوجه من جانب واحد يقوم على تلف الأعصاب.

تؤدي هذه الآفة إلى انخفاض تدفق الدم إلى كل نصف من الوجه. نتيجة لذلك ، يؤدي نقص الإمداد بالأكسجين والمواد الغذائية إلى ضمور أو ضمور في أنسجة الوجه. الأسباب المحتملة الأخرى لمتلازمة باري رومبرج مطروحة للنقاش أيضًا.

على سبيل المثال ، يفترض بعض الباحثين أن بعض البكتيريا ، مثل بوريليا ، متورطة في تطوير متلازمة باري رومبرج. بالإضافة إلى ذلك ، تعتبر أمراض المناعة الذاتية من أسباب المرض. في كثير من الأشخاص المصابين بمتلازمة باري رومبيرج ، يتوقف ضمور نصف الوجه من تلقاء نفسه بعد فترة زمنية معينة.

كما تمت مناقشة إمكانية أن تكون الخصائص الجينية أو الأحداث المؤلمة مسؤولة عن تطور متلازمة باري رومبرج. إن وجود ما يسمى بالأجسام المضادة للنواة ، والتي توجد في أكثر من 50 بالمائة من المرضى ، يشير إلى مشاركة نظام الدفاع في الجسم. بالإضافة إلى ذلك ، تم تحديد دلالات الروماتويد في حوالي 30 بالمائة من حالات المرض.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

أعراض متلازمة Parry-Romberg مميزة للغاية وتشير بسرعة إلى المرض. يؤثر الضمور النموذجي لمتلازمة باري رومبيرج دائمًا على نصف الوجه. بالإضافة إلى ذلك ، عادة ما تتجعد شفاه الشخص المصاب.

بالإضافة إلى ذلك ، يعاني المرضى من ألم العصب الخامس المصحوب بإحساس بالألم في النصف المصاب من الوجه. غالبًا ما يفقد المصابون وزن الجسم ويتساقط الشعر بشكل دائري. هذا واضح بشكل خاص في المراحل المبكرة من متلازمة باري رومبيرج.

المتضررون هم في الغالب من الشابات. يكون ضمور نصف الوجه تدريجيًا ويؤثر إما على بعض الأنسجة أو كلها. في بداية الضمور ، تُصاب المناطق المصابة أحيانًا بفرط تصبغ. من الممكن أيضًا نقص التصبغ. غالبًا ما تتأثر العضلات والعظام والغضاريف والأنسجة الدهنية أيضًا بالضمور.

بالإضافة إلى ذلك ، في بعض الحالات تتضرر أطراف المريض بسبب أعراض متلازمة باري رومبيرج. بالإضافة إلى ذلك ، يعاني بعض مرضى متلازمة باري رومبيرج من صرع بؤري ونوبات صداع نصفي. في بعض الأحيان يتساقط الشعر على المناطق المصابة من الجلد.

التشخيص ومسار المرض

عند تشخيص متلازمة Parry-Romberg ، يأخذ الطبيب أولاً تاريخًا طبيًا مع الشخص المريض. بالإضافة إلى الفحوصات البصرية للنصف المصاب من الوجه ، فإن إجراءات التصوير هي المحور الرئيسي. يتم فحص الرأس باستخدام تقنيات التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب. بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام خزعات من مناطق الجلد المصابة. يتم تقييم عينات الأنسجة نسيجياً في المختبر والمساهمة في تشخيص متلازمة باري رومبرج.

المضاعفات

بسبب متلازمة باري رومبيرج ، يعاني المصابون من ألم شديد في الوجه أو في نصف الوجه عادةً. يمكن أن يؤدي هذا أيضًا إلى زيادة الإحساس بالألم بشكل ملحوظ في هذا النصف من الوجه. غالبًا ما يعاني المصابون أيضًا من عقدة النقص أو من تدني احترام الذات ولم يعودوا يشعرون بالجمال.

يحدث تساقط الشعر ، مما يقلل من جودة حياة المريض. تؤدي متلازمة Parry-Romberg أيضًا إلى فرط تصبغ ، والذي يمكن أن يكون له أيضًا تأثير سلبي على جماليات الشخص المصاب. لا يزال معظم المرضى يعانون من الصداع الشديد والصداع النصفي. يمكن أن يؤدي أيضًا إلى نوبات صرع وبالتالي تقلصات وألم شديد.

بسبب المشاكل الجمالية ، يعاني معظم المرضى أيضًا من مشاكل نفسية أو اكتئاب. بمساعدة المضادات الحيوية أو الأدوية الأخرى ، يمكن أن تكون أعراض متلازمة باري رومبرج محدودة. لا توجد مضاعفات أخرى مع العلاج. يمكن أيضًا علاج الأعراض بشكل جيد نسبيًا بمساعدة الأشعة فوق البنفسجية. لا يتأثر متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب بمتلازمة باري رومبرج.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

إذا لوحظ ضمور نموذجي في نصف الوجه ، ينصح الطبيب. في حالة ظهور أعراض أخرى نموذجية لمتلازمة باري رومبيرج ، مثل تغيرات في العضلات أو الغضاريف أو العظام ، يجب الحصول على المشورة الطبية على الفور. تحدث متلازمة باري رومبرج فيما يتعلق ببوريليا والصدمات وأصل المناعة الذاتية. إذا حدثت الأعراض الموصوفة فيما يتعلق بهذه الحالات ، فمن الأفضل إبلاغ الطبيب المسؤول. يتم تشخيص متلازمة باري رومبرج من قبل طبيب أمراض جلدية أو طبيب باطني. يتم العلاج جراحيا ومع الأدوية.

يجب أن يعامل المريض كمريض داخلي ، وحتى بعد الانتهاء من العلاج الأولي ، استشر الطبيب لمناقشة المزيد من الإجراءات الجراحية الترميمية والتجميلية. يتم علاج الصداع النصفي والصرع والأعراض المصاحبة الأخرى من قبل أطباء الأعصاب والأطباء الباطنيين وغيرهم من المتخصصين المسؤولين عن الأعراض الفردية. نظرًا لأن التشوهات الخارجية الشديدة يمكن أن تمثل أيضًا عبئًا عاطفيًا كبيرًا ، فإن العلاج النفسي مفيد أيضًا. يجب على آباء الأطفال المصابين استشارة طبيب نفساني للأطفال لهذا الغرض.

العلاج والعلاج

لا يمكن معالجة متلازمة باري رومبرج سببيًا ، حيث لا تزال عوامل التطور الدقيقة غير معروفة إلى حد كبير. بمجرد أن ينتهي الضمور ، يرغب معظم المرضى في العلاج التجميلي. لقد تم إحراز تقدم هائل في هذا المجال اليوم.

أصبحت عمليات إعادة البناء الجراحية للنصف المصاب من الوجه موضع تساؤل ، بحيث يتم استعادة تناسق الوجه قدر الإمكان. بشكل أساسي ، متلازمة باري رومبيرج محدودة ذاتيًا ، وعادة ما يتطور الضمور تدريجياً على مدى سبع إلى تسع سنوات. في هذه المرحلة لا يمكن إيقاف المرض أو الشفاء منه.

ومع ذلك ، في الحالات الفردية ، يمكن رؤية النجاحات من خلال أساليب العلاج المختلفة. وتشمل هذه ، على سبيل المثال ، الكورتيكوستيرويدات والأدوية الأخرى المثبطة للمناعة. قد يكون لبعض المضادات الحيوية مثل سيفترياكسون تأثير إيجابي على مسار متلازمة باري رومبرج. كما أنه يساعد بشكل كبير في تشخيص مرض لايم في مرحلة مبكرة. بالإضافة إلى ذلك ، فإن العلاج بأشعة UV-A له تأثير إيجابي على متلازمة Parry-Romberg.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

أدوية لشلل العضلات

التوقعات والتوقعات

لأسباب غير معروفة ، تؤثر متلازمة باري رومبرج في الغالب على النساء اللائي تقل أعمارهن عن عشرين عامًا. حتى الآن لا يوجد علاج ناجح حقًا. ومع ذلك ، يمكن أن يتوقف المرض فجأة بعد بضع سنوات. ومع ذلك ، هذا لا يعني العلاج. في هذا الصدد ، يكون التشخيص إيجابيًا جزئيًا فقط. بعد كل شيء ، يمكن استعادة النصف المصاب من الوجه جراحيًا بعد توقف المرض المشوه.

تتطور متلازمة باري رومبرج في السنوات القليلة الأولى. يستمر المسار الطبيعي للمرض حوالي سبع إلى تسع سنوات. من أجل تخفيف العواقب على المتضررين ، حقق الأطباء نتائج جيدة إلى حد ما مع محاولات العلاج المختلفة. في حالة عدم وجود بدائل أخرى ، يتم علاج متلازمة Parry-Romberg بالكورتيكوستيرويدات أو مثبطات المناعة أو خلال المرحلة الحادة علاج المضادات الحيوية.

يتم استخدام هذا الأخير بشكل خاص عند وجود داء لايم أو يشتبه في أنه سبب. يبدو أحيانًا أن العلاج بأشعة UV-A ناجح أيضًا. إذا لم تعد متلازمة Parry-Romberg نشطة ، يتم استخدام إجراءات جراحية ترميمية أو جراحية تجميلية ، اعتمادًا على مدى الضرر المرئي للوجه.

على سبيل المثال ، من الممكن استخدام الأنسجة الدهنية البلاستيكية الخالية من العقدة. بهذه الطريقة ، يمكن استعادة النصف المصاب بالضمور من الوجه على الأقل بصريًا. يستخدم بعض الأطباء أيضًا حقن الدهون الذاتية أو حقن الجسم الغريب ، والتي تسمى حبيبات هيدروكسيباتيد. الهدف من هذه الإجراءات هو جعل الوجه المشوه للشخص المصاب يبدو أكثر جاذبية مرة أخرى.

منع

الوقاية من متلازمة باري رومبيرج غير ممكنة لأن التسبب في المرض لم يتم بحثه بشكل كافٍ.

الرعاية اللاحقة

مع متلازمة باري رومبرج ، في معظم الحالات لا توجد خيارات خاصة ومباشرة لرعاية المتابعة متاحة للمتضررين ، بحيث يكون الاكتشاف المبكر للمرض وعلاجه اللاحق هو محور هذا المرض. كلما تم التعرف على المرض وعلاجه في وقت مبكر من قبل الطبيب ، كلما كان المسار الإضافي للمرض أفضل عادة.

لذلك ، يجب على الشخص المصاب استشارة الطبيب عند ظهور الأعراض والعلامات الأولى من أجل منع تفاقم الأعراض. يعتمد معظم المصابين بهذا المرض على أدوية مختلفة. من المهم دائمًا تناول الجرعة الصحيحة والتأكد من صحة الجرعة من أجل تخفيف الأعراض بشكل دائم ، وقبل كل شيء ، بشكل صحيح.

استشر الطبيب أولاً إذا كان أي شيء غير واضح أو إذا كان لديك أي أسئلة. علاوة على ذلك ، فإن الضوابط والفحوصات المنتظمة للجلد مهمة للغاية بحيث يمكن اكتشاف الضرر الذي يلحق بالجلد في مرحلة مبكرة. كقاعدة عامة ، لا تقلل متلازمة باري رومبرج من متوسط ​​العمر المتوقع للمصابين. ليس لدى الشخص المصاب أي تدابير أو خيارات أخرى لمتابعة الرعاية ، على الرغم من أن هذه ليست ضرورية عادة.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

يحتاج الأشخاص المصابون بمتلازمة باري رومبرج إلى عناية طبية. اعتمادًا على شدة المرض ، يمكن تخفيف الأعراض الفردية بشكل مستقل. الراحة تساعد في الصداع النصفي والصرع البؤري. يجب على المريض أيضًا تغيير نظامه الغذائي لتقليل مخاطر نوبات الصداع النصفي أو نوبات الصرع. أفضل الممارسات هي نظام الكيتو الغذائي ونظام الطعام النيء. في حالة تساقط الشعر ، قد يكون التغيير في النظام الغذائي منطقيًا أيضًا. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن ارتداء قطعة شعر أو استخدام مرمم طبيعي للشعر.

في حالة متلازمة Parry-Romberg الواضحة جدًا ، والتي يتم التعبير عنها أيضًا من خلال التشوهات وتلف الأنسجة ، فإن التمارين المعتدلة هي جزء من المساعدة الذاتية. يجب على المرضى وضع مفهوم علاجي مناسب مع الطبيب وأخصائي العلاج الطبيعي. كلما اقترب العلاج من الشكاوى الفردية ، زادت فرص الشفاء السريع.

نظرًا لأن المتلازمة يمكن أن تستمر على مدى فترة طويلة من الزمن على الرغم من جميع التدابير ، فإن التدابير العلاجية مفيدة أيضًا. يجب على المريض ، على سبيل المثال ، التحدث إلى مرضى آخرين أو التحدث إلى الأصدقاء والأقارب حول الحالة. يمكن لطبيب الأسرة توفير نقاط اتصال مناسبة للعلاج بالكلام.