متلازمة PFAPA

في ال متلازمة PFAPA هو مرض يصيب عادة الأطفال الذين يعانون من نوبات حمى شديدة وبعض الأعراض المصاحبة. نظرًا لأن الحمى من الأعراض الشائعة في ممارسة أطباء الأطفال ، فإن التشخيص التفريقي يعتبر صعبًا. لا يزال سبب نوبات الحمى في متلازمة PFAPA في الطفولة غير معروف.

ما هي متلازمة PFAPA؟

الأعراض الرئيسية لـ متلازمة PFAPA هو ما يسمى بالحمى المتكررة في سن الطفل. هذه النوبات من الحمى ، التي تظهر مرارًا وتكرارًا على فترات زمنية محددة على ما يبدو ، تدفع الآباء إلى الذهاب إلى عيادة طب الأطفال مع الطفل.

قد يشك طبيب الأطفال في وجود متلازمة PFAPA ، على سبيل المثال ، إذا كان بإمكان الوالدين تحديد أوقات محددة لحدوث الحمى التالي في فترة خالية من النوبات. نظرًا لأن حالات الحمى في ممارسة أطباء الأطفال تحدث غالبًا بدون سبب واضح من التاريخ الطبي أو الأعراض السريرية الأخرى ، فإن التشخيص التفريقي صعب للغاية.

لذلك فإن العديد من الفحوصات ضرورية بمعنى تشخيص الاستبعاد بحيث يمكن تأكيد وجود متلازمة PFAPA أم لا. على الرغم من أن نوبات الحمى مع ارتفاع في درجة الحرارة تصل إلى 40 درجة مئوية يمكن أن تكون مخيفة جدًا للوالدين ، فمن المعروف أن متلازمة PFAPA حميدة وأنه لا يتوقع حدوث أضرار طويلة المدى أو آثار طويلة المدى. مع تقدم العمر ، يمكن أن تختفي نوبات الحمى تمامًا ومن ثم لا تتكرر في مسار الحياة.

الأسباب

تعتبر متلازمة PFAPA من أمراض الأطفال النادرة. ومع ذلك ، يجب الافتراض أن نسبة ليست كبيرة من الأطفال المرضى لا يتم تشخيصهم بشكل صحيح. يرجع هذا من ناحية إلى مسار الحمى غير المحدد للمرض ، ومن ناحية أخرى إلى السبب الذي لم يتم تحديده بوضوح بعد.

تم وصف متلازمة PFAPA لأول مرة في الولايات المتحدة في عام 1987 على أنها حمى مجهولة المنشأ لدى الأطفال. وفقًا لحالة المعرفة الحالية ، لا يتأثر النمو البدني والعقلي الإضافي وكذلك نمو الأطفال بحدوث متلازمة PFAPA.

ومع ذلك ، يمكن العثور على علامات التهاب واضحة وما يسمى بالأجسام المضادة في دم الأطفال المصابين أثناء نوبات الحمى. يفترض الخبراء الآن أن متلازمة PFAPA هي أحد أمراض المناعة الذاتية. هذا من شأنه أيضا أن يفسر الحمى المتقطعة.

ومع ذلك ، لا يُعرف بالضبط ضد تكوين الأجسام المضادة الذاتية ، والتي بدورها تؤدي إلى تكوين مجمعات مناعية وبالتالي إلى تفاعل دفاعي التهابي للجسم. بالإضافة إلى ذلك ، تلعب المعلومات الجينية دورًا في تطور المرض. اليوم يجب افتراض أن متلازمة PFAPA هي اضطراب وراثي في ​​تنظيم المناعة.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

العَرَض الرئيسي للمرض هو الحمى المتكررة والمتقطعة التي تحدث فجأة وفي نوبات. يعتبر الظهور المبكر نموذجيًا أيضًا ، خاصة عند الأطفال الذين لم يبلغوا سن الخامسة. عادةً ما تكون الفترات الزمنية بين نوبات الحمى خالية تمامًا من الأعراض.

من خلال المزيد من الفحوصات المتسلسلة ، تم الآن تحديد ثلاثة أعراض رئيسية ، بالإضافة إلى الحمى ، لمتلازمة PFAPA. وتشمل هذه التهاب اللثة والتهاب الفم والتهاب الحلق والتهاب البلعوم وما يرتبط بها من تورم والتهاب في العقد الليمفاوية العنقية والتهاب العقد اللمفية.

في أكثر من ثلثي جميع المرضى الذين يعانون من متلازمة PFAPA ، كانت هذه الأعراض الرئيسية الثلاثة موجودة بالإضافة إلى الحمى. تظهر شكاوى وعلامات إضافية للمرض في شكل آلام غير محددة في البطن والعضلات ، وكذلك في شكل طفح جلدي يمكن أن يظهر في جميع أنحاء الجسم.

عند الأطفال الذين تظهر عليهم هذه الأعراض الجلدية المرتبطة بالحمى ، يمكن أن يحدث التشخيص الخاطئ بشكل متكرر. في الحمى الحادة ، يمكن الكشف بانتظام عن العلامات النموذجية للالتهاب مثل تكاثر الكريات البيض ، والتحول الأيسر التفاعلي وزيادة معدل ترسيب خلايا الدم ، ESR ، في فحص الدم في المختبر.

التشخيص ومسار المرض

يعتمد التشخيص المشتبه به في البداية على الأعراض السريرية الرئيسية للحمى المتكررة مع الأعراض المختلفة المصاحبة. يمكن تشخيص التهاب البلعوم والتهاب الفم والتهاب العقد اللمفاوية العنقية عن طريق الفحص والجس. الاختبارات المعملية مطلوبة لتأكيد التشخيص.

جزء من المسار الكلاسيكي للمرض هو أن نوبات الحمى تحدث كل أسبوعين إلى اثني عشر أسبوعًا ويستمر كل منها لمدة خمسة أيام تقريبًا. بشكل عام ، مسار المرض حميد ، على الرغم من المأساة ، لذلك لا يمكن توقع العواقب طويلة المدى. بالإضافة إلى ذلك ، بعد سن العاشرة ، غالبًا ما تحدث حالات هدوء عفوية ، أي الغياب المفاجئ والدائم للأعراض.

المضاعفات

نتيجة لمتلازمة PFAPA ، يعاني الأطفال المصابون في المقام الأول من ارتفاع شديد في درجة الحرارة. تحدث هذه الحمى بشكل رئيسي في نوبات ويمكن أن تقلل بشكل كبير من نوعية حياة الشخص المصاب. في كثير من الحالات ، يؤدي هذا أيضًا إلى تأخير نمو المريض. يمكن أن تؤدي متلازمة PFAPA أيضًا إلى عدم الراحة في الأسنان والتهاب اللثة.

ليس من غير المألوف أن يعاني المصابون من التهاب في الحلق وتورم شديد في الغدد الليمفاوية. يمكن أيضًا الشعور بألم في المعدة أو المعدة. علاوة على ذلك ، تتألم العضلات ويعاني الأطفال من طفح جلدي على الجلد. يمكن أن يؤدي الطفح الجلدي أيضًا إلى معقدات النقص أو انخفاض احترام الذات لدى الأطفال.

في بعض الحالات ، تؤدي متلازمة PFAPA أيضًا إلى المضايقة أو التنمر. عادة ما يكون العلاج المباشر لهذا المرض غير ممكن. بمساعدة الأدوية ، يمكن الحد من الهجمات. لا توجد تعقيدات خاصة. ومع ذلك ، لا يمكن التنبؤ بما إذا كانت متلازمة PFAPA سيكون لها تأثير سلبي على متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

ينتمي الأطفال والأطفال الصغار إلى مجموعة خطر الإصابة بمتلازمة PFAPA. إذا ظهرت بشكل متكرر وفي نوبات من الحمى ، يجب أن يوضح الطبيب الأعراض. يجب فحص الحمى الشديدة بشكل خاص من قبل الطبيب. يمكن أن تحدث ظروف مهددة للحياة وهناك خطر من حدوث أضرار لاحقة. لذلك من الضروري التشاور مع الطبيب. غالبًا ما يكون هناك شفاء تلقائي ، ومع تقدم المرض ، تظهر حمى مفاجئة أخرى. لضمان رعاية الطفل بشكل جيد ومناسب خلال هذه المراحل ، يجب على الوالدين الحصول على معلومات شاملة من الطبيب.

سمة متلازمة PFAPA هي الظهور المفاجئ للأعراض. لا توجد علامات أو مؤشرات تحذير مسبقة يجب أخذها في الاعتبار.يحتاج الطفل إلى مساعدة طبية في حالة حدوث التهاب أو إزعاج في الفم والحلق أو تغيرات في نسيج الجلد. إذا كنت تعاني من آلام في البطن أو اضطرابات في العضلات ، فيجب مناقشة الأعراض مع الطبيب.

تشير الغدد الليمفاوية المنتفخة أو التورمات الموجودة على الرقبة إلى وجود خلل في الصحة. إذا استمرت الأعراض أو إذا زادت حدتها ، يلزم الطبيب. يجب توخي الحذر بشكل خاص مع الطفح الجلدي أو الجروح المفتوحة أو تكون القيح. إذا لم تكن هناك رعاية معقمة للجروح ، يمكن أن يحدث تسمم الدم. هذه حالة تهدد الحياة وتتطلب تجارة سريعة.

العلاج والعلاج

لا يزال العلاج السببي ، أي العلاج المرتبط بالسبب ، غير ممكن مع متلازمة PFAPA. لذلك ، فإن جميع المحاولات العلاجية لوقف نوبات الحمى قبل الأوان والأعراض المصاحبة لها هي أعراض. من الناحية العملية ، يمكن ملاحظة أن الأعراض لا تستجيب للمضادات الحيوية أو الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية. يشير هذا أيضًا إلى أن متلازمة PFAPA لا تسببها البكتيريا.

أدى تناول الكورتيزون ، وخاصة مشتق الكورتيزون بريدنيزون ، إلى اختفاء نوبات الحمى خلال فترة زمنية قصيرة جدًا. أكد هذا الشك في أن متلازمة PFAPA هي شكل خاص من أمراض المناعة الذاتية. لذلك ، فإن إعطاء جرعة عالية من الكورتيزون على شكل تسريب يعتبر الدواء المفضل.

التوقعات والتوقعات

غالبًا ما تكون متلازمة PFAPA ، التي تحدث بشكل متكرر عند الأطفال ، حمى غير مكتشفة. ولا يتعرف معظم أطباء الأطفال على هذا المرض. بغض النظر ، فإن التكهن ليس سيئًا. يمكن أن تستمر نوبات الحمى المتكررة لعدة سنوات. يتم علاجهم بأعراض وشفاء بعد ثماني سنوات كحد أقصى. ومع ذلك ، في حالات نادرة ، عانى المصابون من عقابيل متلازمة PFAPA حتى وهم بالغون.

تظهر متلازمة PFAPA على شكل رشقات مع أعراض لا يتم التعرف عليها غالبًا على أنها مرتبطة. هناك نوبات من الحمى والتهاب الحلق والتهاب اللوزتين وآفة تقرحات في الفم وتورم العقد الليمفاوية العنقية. لا يشتبه في مثل هذه الأعراض عند الأطفال. عادة ما يتم تفسير متلازمة PFAPA على أنها نتيجة لنزلات البرد أو التهاب اللوزتين ويتم علاجها وفقًا لذلك.

نظرًا لأن الأعراض سرعان ما تهدأ ، لم يتم التعرف على السبب الحقيقي. تتكرر الأعراض نفسها بشكل دوري على مدى خمس إلى ثماني سنوات. بعد تناول واحد من الكورتيكوستيرويد عندما تبدأ الحمى ، تنحسر الحمى. كما تختفي الشكاوى الأخرى. المشكلة هي أن هذا العلاج المفيد الوحيد غالبًا ما يكون له عواقب غير سارة. ويعاني نصف المرضى المعالجين بهذه الطريقة من تفاقم أعراض المرض لأسباب لا تزال مجهولة.

كلما زاد استخدام العلاج بالكورتيكوستيرويد ، زادت احتمالية زيادة تواتر نوبات الحمى. هذه تحدث الآن مرة أو مرتين في الأسبوع.

منع

وفقًا لحالة المعرفة الحالية ، لا يستطيع الآباء والأطباء فعل أي شيء لمنع انتشار المرض. من أجل إنقاذ الأطفال المصابين من المعاناة لسنوات بسبب نوبات الحمى ، يجب تشخيص متلازمة PFAPA بوضوح وفي أقرب وقت ممكن.

الرعاية اللاحقة

في حالة متلازمة PFAPA ، تكون إجراءات المتابعة محدودة بشكل كبير في معظم الحالات ، لأن السبب الدقيق للمرض غير معروف بعد. لذلك ، يجب على الآباء وأطفالهم استشارة الطبيب في وقت مبكر جدًا من أجل منع المزيد من المضاعفات والشكاوى. كلما تم استشارة الطبيب مبكرًا ، كان مسار المرض أفضل.

يعتمد معظم الأطفال على تناول الأدوية المختلفة. من المهم التأكد من الجرعة الصحيحة من أجل تخفيف الأعراض بشكل دائم. يحتاج الآباء ، على وجه الخصوص ، إلى مراقبة تناول الأدوية بشكل صحيح. إذا كان هناك أي شيء غير واضح أو إذا كانت هناك آثار جانبية ، يجب استشارة الطبيب على الفور.

تعد الفحوصات المنتظمة التي يقوم بها الطبيب مفيدة جدًا أيضًا من أجل مراقبة حالة الطفل بشكل دائم. يجب على الأطفال المصابين الراحة والاسترخاء. على أي حال ، لا ينبغي بذل الجهود. كقاعدة عامة ، لا يلزم اتخاذ مزيد من تدابير المتابعة. مع العلاج المناسب ، عادة لا تقلل متلازمة PFAPA من متوسط ​​العمر المتوقع للمريض.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

تتطلب متلازمة PFAPA في البداية علاجًا دوائيًا. يمكن دعم ذلك من خلال تدابير المساعدة الذاتية المختلفة. بالإضافة إلى ذلك ، يجب على المريض أن يشرب الكثير. يجدد الماء مخزون الجسم من المعادن ويمنع الجفاف. يعتبر من 2 إلى 3 لترات يوميًا مثاليًا ، حيث يتم تناول المياه المعدنية وشاي الأعشاب وعصائر الفاكهة المخففة.

يمكن تقليل الحمى العالية باستخدام لفائف الساق. لهذا الغرض ، يتم غمس منشفتين في ماء بارد ولفهما حول العجول بعد عصرها لفترة قصيرة. يجب تطبيق هذه التدابير ثلاث مرات في اليوم. بشكل عام يجب التأكد من أن الحمى لا ترتفع إلى 39.5 درجة مئوية أو أعلى. إذا كانت الحمى مرتفعة ، يجب إخبار الطبيب. لا يُنصح أيضًا بالعلاجات المنزلية لأي أعراض مصاحبة مثل الصداع أو آلام الجسم.

إذا كنت مصابًا بمتلازمة PFAPA ، فلا يجب عليك ممارسة الرياضة. يجب على المريض أن يعالج الحمى تمامًا وأن ينام كثيرًا أثناء المرض. من المهم تجنب الإجهاد وكذلك النوم غير المنتظم واستهلاك الأطعمة الفاخرة. إذا تفاقمت الحمى أو صاحبت أعراض غير عادية ، يجب إبلاغ الطبيب.