متلازمة شي دراجر

تحت متلازمة شي دراجر يصف الطبيب مرضًا نادرًا للغاية يصيب الجهاز العصبي الخضري أو اللاإرادي. لذلك تندرج متلازمة شي دراجر في فئة الأمراض العصبية. ومع ذلك ، نادرًا ما يتم استخدام مصطلح متلازمة شي دراجر هذه الأيام ؛ يشير الأطباء في المقام الأول إلى المتلازمة باسم ضمور جهازي متعدد (قصيرة: MSA).

ما هي متلازمة شي دراجر؟

يتجلى الضمور متعدد الأجهزة في اضطرابات التنسيق أو يشكو المريض من اضطرابات حركية ؛ كما يتحدث الأطباء مرارًا وتكرارًا عن ما يسمى "مسيرة البطريق".
© nerthuz - stock.adobe.com

ال ضمور جهازي متعدد (MSA) أو أيضًا متلازمة شي دراجر يسمى ، يحدث في الغالب في منتصف مرحلة البلوغ. يلخص مصطلح MSA العديد من الصور السريرية التي كانت تعتبر مرضًا منفصلاً قبل بضع سنوات.

لهذا السبب ، فإن الأسماء هي متلازمة Shy-Drager أو تنكس سترياتونيغرال أو أيضًا ضمور مخيخي متقطع أوليفو بونتو مفاهيم الماضي. يصاب حوالي 4 من كل 100000 شخص كل عام بضمور جهازي متعدد.

الأسباب

لم يُعرف بعد لماذا ولماذا يتطور الضمور الجهازي المتعدد. يقسم الخبراء بشكل أساسي متلازمة باركنسون اللانمطية وفقًا للنتائج المرضية العصبية ، بحيث يتم البحث عن معايير معينة يمكن أن تكون سببًا لضمور الجهاز المتعدد.

لكن كقاعدة عامة ، لا يمكن تحديد هذه المعايير إلا بعد وفاة المريض ؛ ومع ذلك ، لا يزال الأطباء هنا يبحثون في منطقة غير معروفة ، لكنهم يستخدمون المجهر لمحاولة إيجاد إجابة عن سبب اندلاع ما يسمى بالضمور متعدد الأنظمة.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

يتجلى الضمور متعدد الأجهزة في اضطرابات التنسيق أو يشكو المريض من اضطرابات حركية ؛ كما تحدث الأطباء مرارًا وتكرارًا عن ما يسمى بـ "مسيرة البطريق". كما يشكو المصابون من اضطرابات حسية وحسية ومن حدوث شلل وصعوبات في البلع ومشاكل لغوية.

ومن الأعراض الأخرى تغيرات في الشخصية ، ورعشات شديدة ، وضعف عضلي بالإضافة إلى التعب والتوتر. نتيجة لذلك ، يمكن أن يحدث التشنج والرأرأة (رعاش العين).غالبًا ما يكون المصابون بالتعب نسبيًا ، ويعانون من الاكتئاب والقلق الداخلي.

التشخيص ومسار المرض

أثناء التشخيص ، يولي الطبيب اهتمامًا أساسيًا للسوابق أو بالأحرى. ثم يجري فحصا سريريا. عادة ما يكون وصف الأعراض بالإضافة إلى ملاحظة الطبيب من الأسباب التي تجعل الطبيب يشتبه بسرعة نسبية في أنها قد تكون مسألة ضمور جهازي متعدد.

قبل كل شيء ، تُعد مجموعات الاضطرابات اللاإرادية ، التي تُذكر عادةً بأعراض باركنسون ، مؤشرًا واضحًا على أن المريض يعاني من ضمور جهازي متعدد. ومع ذلك ، تجدر الإشارة إلى أن الضمور متعدد الأجهزة - نظرًا لتشابهه مع متلازمات باركنسون - يصعب تحديده نسبيًا. غالبًا ما يواجه المتخصصون أيضًا صعوبات في الالتزام بالتزام مكرس للضمور الجهازي المتعدد.

تعتبر اضطرابات التنظيم اللاإرادي للمريض إلزامية في الغالب. يمكن أن تظهر العديد من الأعراض أو لا تظهر ، مما يجعل التشخيص أكثر صعوبة. إذا كانت هناك حالات صعبة بالفعل تجعل من المستحيل على الطبيب التأكد من أن المشكلة تكمن في ضمور جهازي متعدد ، يمكن أن تساعد اختبارات التصوير. يعتمد الطبيب على التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي أو IBZM-SPECT.

باستخدام التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي ، من الممكن فحص مناطق الدماغ الضامرة. يتيح IBZM-SPECT تحديد ما إذا كانت مستقبلات الدوبامين مفقودة. إذا كان الطبيب غير متأكد ، يجب أن تقدم إجراءات التصوير هذه دليلًا على وجود ضمور جهازي متعدد.

وفقًا لمهنة الطب ، تشمل الاضطرابات اللاإرادية للجهاز العصبي اللاإرادي العمليات الجسدية التي لا ينظمها البشر عن قصد. وتشمل ، على سبيل المثال ، تنظيم ضغط الدم ، وإفراغ المثانة ، وكذلك النوم والبلع والتحدث. يمكن أن تسبب هذه المناطق مشاكل بسبب الضمور الجهازي المتعدد. المشكلة الرئيسية للمرض هي أن الأعطال تؤدي أحيانًا إلى دخول بقايا الطعام إلى الرئتين.

نتيجة لذلك ، يتطور الالتهاب الرئوي أو يمكن أن يؤدي الالتهاب الرئوي الشفطي أيضًا إلى حالة تهدد الحياة. توفي بالفعل العديد من المرضى الذين يعانون من الضمور الجهازي المتعدد نتيجة للالتهاب الرئوي التنفسي. عادة ما يكون تطور مرض الضمور الجهازي المتعدد سلبيًا ؛ خاصة في المرحلة المتقدمة لا توجد فرصة للشفاء أو البقاء على قيد الحياة من الضمور الجهازي المتعدد.

المضاعفات

أولاً وقبل كل شيء ، تؤدي متلازمة شي دراجر إلى اضطرابات شديدة في التنسيق والتركيز. هذه الشكاوى لها تأثير سلبي للغاية على نوعية حياة الشخص المعني ويمكن أن تؤدي إلى قيود كبيرة في الحياة اليومية. يمكن أن يحدث أيضًا شلل أو اضطرابات حساسية وغالبًا ما يصاحبها صعوبات في الكلام أو البلع.

نتيجة لذلك ، لم يعد تناول الطعام والسوائل بشكل طبيعي ممكنًا للمريض. يمكن أن تؤدي متلازمة شي دراجر أيضًا إلى تغييرات في الوعي والشخصية ، على الرغم من أنه في الحالات الشديدة يمكن أن يفقد المصابون وعيهم تمامًا. كما يؤدي إلى التعب الدائم والإرهاق.

يبدو أن معظم المصابين متوترين ويعانون من الهزات والأرق. يمكن أن تحدث أيضًا شكاوى نفسية أو اكتئاب. عادةً ما تُعالج متلازمة شي دراجر بمساعدة الأدوية.

عادة لا توجد مضاعفات. إذا لم تعد التغذية الطبيعية ممكنة ، فيجب تناولها من خلال أنبوب معدي. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، يمكن أن تؤدي متلازمة شي دراجر أيضًا إلى الوفاة.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

العلاج الطبي ضروري دائمًا لمتلازمة شي دراجر. كقاعدة عامة ، لا يمكن أن يحدث الشفاء الذاتي ، بحيث يعتمد الشخص المصاب على العلاج من قبل الطبيب بحيث لا يكون هناك انخفاض في متوسط ​​العمر المتوقع. يجب استشارة الطبيب إذا كان المريض يعاني من اضطرابات نفسية شديدة. تنخفض الحساسية في الأعضاء بشكل كبير ، بحيث يمكن أن يحدث أيضًا شلل أو مشاكل لغوية.

يمكن أن تشير الأعراض عند البلع أيضًا إلى متلازمة Shy-Drager ويجب بالتأكيد فحصها وعلاجها من قبل الطبيب. يظهر على العديد من الأشخاص المصابين بالتعب والاكتئاب نتيجة المرض ويعانون من ضعف العضلات أو الرعشات الشديدة. علاوة على ذلك ، يمكن أن يشير الاكتئاب أو التململ الداخلي أيضًا إلى متلازمة Shy-Drager ويجب أيضًا فحصها وعلاجها من قبل الطبيب.

يمكن لطبيب الأسرة إجراء التشخيص الأول لمتلازمة شي دراجر. لمزيد من العلاج ، ومع ذلك ، من الضروري زيارة أخصائي. لا يمكن توقع ما إذا كان الشفاء التام يمكن أن يحدث.

العلاج والعلاج

العلاج متعدد الجوانب ، ويتم تكييفه بشكل فردي ويثبت أنه صعب للغاية - حيث يمكن أن يكون الضمور متعدد الأنظمة مختلفًا. حوالي ثلث المصابين يستجيبون بالفعل للعلاج. يلجأ الأطباء بشكل أساسي إلى علاج L-Dopa ، والذي يستخدم أيضًا في مرضى باركنسون. ومع ذلك ، فإن هذا العلاج يساعد فقط لفترة معينة من الزمن. كثيرا ما يوصف الأمانتادين. هذا دواء من المفترض أن يساعد المرضى الذين يعانون من اضطرابات الحركة.

يجب أن يعالج الطبيب جميع الاضطرابات اللاإرادية المعروفة بأعراض. من المهم أن يشرب المريض كمية كافية من السوائل أو يتم إعطاؤه أدوية ضغط الدم ، حيث لا يعاني المصابون فقط من اضطرابات التبول ، ولكن أحيانًا أيضًا من انخفاض شديد في ضغط الدم إذا كان الطبيب قد قام بالفعل بتشخيص الاكتئاب الذي حدث في سياق الضمور الجهازي المتعدد ، فيجب أيضًا علاجه.

يحدث سلس البول أيضًا في كثير من الحالات ؛ هذا أيضًا يعالج بأعراض. للتخفيف من معاناة المريض ، إذا وصل المرض بالفعل إلى مرحلة متقدمة ، يتم إدخال أنبوب أنفي معدي أو تهوية المريض باستخدام قناع التنفس. حتى الآن لم يتم تناول الأسباب ؛ ومع ذلك ، يتم حاليًا إجراء بحث حول العلاج الذي يتعامل بشكل أساسي مع إدارة الغلوبولين المناعي. يعتمد العلاج على تخفيف الأعراض وليس معالجة السبب.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

- أدوية للألم

منع

نظرًا لعدم معرفة أي سبب حتى الآن ، لا توجد حاليًا إمكانية لاتخاذ تدابير وقائية.

الرعاية اللاحقة

في متلازمة Shy-Drager ، يكون للمصابين عدد قليل جدًا من الإجراءات والخيارات لمتابعة الرعاية في معظم الحالات. لذلك ، يجب على الشخص المصاب استشارة الطبيب في مرحلة مبكرة حتى لا تكون هناك شكاوى أو مضاعفات في الدورة اللاحقة يمكن أن تستمر في التأثير سلبًا على نوعية حياة الشخص المعني.

نظرًا لأنه مرض وراثي ، فلا يوجد علاج كامل. ومع ذلك ، إذا كان يجب على الشخص المعني أولاً وقبل كل شيء الخضوع للفحص الجيني والاستشارة ، من أجل منع تكرار الإصابة بمتلازمة شي دراجر في ذريته. يمكن تخفيف العديد من الأعراض والحد منها بشكل جيد نسبيًا عن طريق تناول الأدوية المختلفة.

يجب دائمًا مراعاة المدخول المنتظم والجرعة الصحيحة للحد من الأعراض بشكل صحيح. إذا كان لديك أي أسئلة أو آثار جانبية ، يجب عليك دائمًا استشارة الطبيب أولاً. علاوة على ذلك ، تعد الفحوصات المنتظمة مهمة جدًا طوال حياة الشخص المصاب من أجل اكتشاف الأضرار الأخرى التي تلحق بالجسم في مرحلة مبكرة. في بعض الحالات ، تقلل متلازمة شي دراجر أيضًا من متوسط ​​العمر المتوقع للمصابين.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

لا تزال أسباب متلازمة شي دراجر غير معروفة للأسف. لذلك ، لا يمكن حاليًا علاج المرض أو إبطائه. التعايش مع متلازمة شي دراجر يعني السماح واستخدام الأدوات المساعدة مع زيادة القيود المقابلة. يجب تحسين حالة عدم التناسق الجسدي والرعشة وضعف العضلات وأن يصاحب ذلك علاجات فيزيائية.

يمكن للمساعدات التمريضية ، التي تستخدم للتنقل ، تمكين وتعزيز المشاركة في الحياة الاجتماعية خلال فترة زمنية معينة. يجب تحسين القيود اللغوية المتزايدة أو الحفاظ عليها مستقرة قدر الإمكان من خلال علاجات النطق المصاحبة. هذا يعني أن التواصل مع القيود يظل ممكنًا لبعض الوقت.

فيما يتعلق بالأرق والاكتئاب ، ينصح بالحركات والأنشطة الرياضية الخفيفة بالطبع في نطاق إمكانيات المريض. في هذا السياق ، يجب أيضًا استخدام العلاج المهني وتدابير العلاج المهني مثل العلاج بالموسيقى والعلاج بالعطور والعلاج بالروائح والعلاج بالسنويزيلين.

نظرًا لأنه لم يعد من الممكن للمريض تناول الطعام والسوائل في مرحلة لاحقة ، فإن المساعدات اليومية مع النشرات ضرورية. يجب مناقشة التغييرات في الوعي والشخصية ككل مع البيئة المباشرة للمريض. هذه هي الطريقة الوحيدة للاستجابة بشكل مناسب للسلوكيات التي تثير عدم الفهم.