ورم القواتم

تحت ورم القواتم فهم ورم سوق الغدة الكظرية. إنه قادر على إنتاج الهرمونات.

ما هو ورم القواتم؟

في أ ورم القواتم إنه ورم في النخاع الكظري. في معظم الحالات ، يكون الورم المنتج للهرمونات حميدًا. الهرمونات المنتجة في الغالب هي الأدرينالين والنورادرينالين. في 85٪ من جميع الحالات ، يكون الورم في الغدة الكظرية. في حين أن 85 في المائة من جميع أورام القواتم حميدة بطبيعتها ، فإن 15 في المائة تتطور إلى مسار خبيث. 90٪ من الورم أحادي الجانب. مع 10 في المئة المتبقية تستقر على كلا الجانبين.

ورم المستقتمات هو شكل نادر الحدوث من ورم القواتم. يمتد الورم على طول الجذع الودي خارج الغدد الكظرية. يقع هذا في منطقة المعدة والصدر في منطقة العمود الفقري. نادرًا ما يحدث ورم القواتم. تحدث حالتان إلى ثماني حالات مرضية في حوالي مليون شخص. يتأثر البالغون بشكل خاص بالمرض ، ولكن يمكن أن يعاني الأطفال أيضًا من الورم.

الأسباب

لا يمكن دائمًا معرفة سبب تطور ورم القواتم. في الطب هناك حديث عن ورم القواتم المتقطع. يظهر هذا النوع من الأورام في الغالب بين سن 40 و 50 عامًا. بعض أشكال ورم القواتم وراثية. تنشأ من خلال طفرات داخل الجينوم وتحدث في الغالب عند الشباب الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا. يظهر حوالي 10 بالمائة من ورم القواتم في العائلات.

في بعض الحالات ، يرتبط ورم القواتم بأمراض وراثية أخرى. وتشمل هذه متلازمة فون هيبل لينداو ، الأورام الصماء المتعددة من النوع 2 والورم الليفي العصبي من النوع 1. السمة النموذجية لورم القواتم هي زيادة إنتاج هرمونات التوتر مثل الأدرينالين والنورادرينالين. يمكن أن ينتج الورم أيضًا الدوبامين ، لكن هذا أقل شيوعًا.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

يؤدي زيادة إفراز الأدرينالين والنورادرينالين إلى ظهور أعراض ورم القواتم. ومع ذلك ، فإن الشكاوى تختلف من شخص لآخر. حتى أن بعض المرضى لا يظهرون أي أعراض على الإطلاق ، مما يعني أن الورم يُكتشف بالصدفة فقط. من الأعراض النموذجية لورم القواتم ارتفاع ضغط الدم. هذا يؤدي إلى ارتفاع مفاجئ في ضغط الدم ، والذي يمكن أن يهدد الحياة.

ثم يتحدث الأطباء عن أزمة ارتفاع ضغط الدم أو أزمة ضغط الدم. يتأثر حوالي 50 بالمائة من جميع المرضى بهذه الأعراض. في بعض الأحيان ، يمكن أن يكون ضغط الدم مرتفعًا بشكل مزمن ، وهو ما يُعرف باسم ارتفاع ضغط الدم المستمر. يعاني منه حوالي نصف المرضى البالغين وحوالي 90٪ من الأطفال.

ولكن هناك أعراض أخرى محتملة لورم القواتم. وتشمل هذه الأعراض فقدان الوزن ، الذبحة الصدرية ، الصداع ، التعرق ، تسارع ضربات القلب ، الهزات ، القلق وشحوب الوجه. يؤدي ارتفاع مستوى الأدرينالين أيضًا إلى ارتفاع مستويات السكر في الدم. هناك خطر متزايد للإصابة بداء السكري مع تقدم المرض.

التشخيص ومسار المرض

عادةً ما يعتمد تشخيص ورم القواتم على الأعراض النمطية. تعتبر نوبات ارتفاع ضغط الدم العرضية ، حيث تكون العلاجات الدوائية المعتادة غير فعالة ، مريبة في المقام الأول. من المهم أيضًا قياس هرمونات التوتر الأدرينالين والنورادرينالين. للحصول على قياس موثوق ، إما عينة بول ، يتم جمعها على مدار 24 ساعة ، أو فحص بلازما الدم خلال 30 دقيقة.

إذا كان هناك زيادة في محتوى الهرمون ، يتم إجراء اختبار تثبيط الكلونيدين. الكلونيدين هو أحد المواد الفعالة ضد ارتفاع ضغط الدم. بينما يمنع الكلونيدين إفراز الأدرينالين في الأشخاص الأصحاء ، تظل القيمة عالية في حالة ورم القواتم. تُستخدم طرق التصوير مثل التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للكشف عن ورم القواتم.

يتم إجراء التصوير الومضاني MIBG الخاص لتحديد مكان الورم الموجود خارج الغدة الكظرية. يختلف مسار المرض في ورم القواتم. في حوالي 80٪ من جميع المرضى ، يعود ضغط الدم إلى طبيعته بعد إزالة الورم بنجاح. ومع ذلك ، يعاني المرضى الباقون من ارتفاع ضغط الدم لأن الأسباب الأخرى تلعب دورًا أيضًا. يتكرر حدوث ورم القواتم في حوالي 15 بالمائة من جميع المصابين.

المضاعفات

يمكن أن تكون أعراض ورم القواتم مختلفة جدًا. لهذا السبب ، لا يمكن عادة التنبؤ بالمضاعفات والأعراض عالميًا. لكن في معظم الحالات ، يؤدي هذا المرض إلى ارتفاع ضغط الدم. يمكن أن يعاني المصابون أيضًا من نوبة قلبية تؤدي في أسوأ الحالات إلى الوفاة.

يمكن أن يحدث الشعور بالضيق العام وارتفاع ضغط الدم وعادة ما يكون لهما تأثير سلبي للغاية على حياة المريض اليومية. غالبًا ما يعاني المصابون من القلق أو التعرق. كما يمكن أن يحدث تسارع في ضربات القلب أو صداع شديد نتيجة للمرض. علاوة على ذلك ، هناك شحوب في الوجه وخفقان. إذا لم يتم علاج ورم القواتم ، فقد يؤدي أيضًا إلى الإصابة بمرض السكري.

عند علاج ورم القواتم ، عادة ما يتم إزالة الورم الذي يسبب الأعراض. لا يمكن توقع ما إذا كان هذا سيؤدي إلى مضاعفات على الصعيد العالمي.عادة ما يكون العلاج الكيميائي ضروريًا أيضًا. قد يقلل ورم القواتم أيضًا من متوسط ​​العمر المتوقع للشخص.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

نظرًا لأن ورم القواتم هو ورم ، فيجب معالجته على الفور من قبل الطبيب. كلما حدث العلاج والتشخيص في وقت مبكر ، زادت فرص الشفاء الكامل. غالبًا ما يتم اكتشاف الورم نفسه عن طريق الصدفة فقط ، لأنه لا يؤدي إلى أي أعراض واضحة. ولكن بعد التشخيص ، يجب إزالته بسرعة. في كثير من الحالات ، يتجلى ورم القواتم في ارتفاع ضغط الدم. إذا حدث ارتفاع ضغط الدم دون سبب معين ، وقبل كل شيء ، بشكل دائم ، يجب استشارة الطبيب. غالبًا ما يكون ضغط الدم نفسه مرتفعًا بشكل مزمن. يمكن ملاحظة ورم القواتم أيضًا من خلال فقدان الوزن أو شحوب الوجه أو من خلال التعرق الشديد. استشر الطبيب إذا كان لديك أي من هذه الأعراض.

عادة ما يتم إجراء الفحص الأول من قبل طبيب الأسرة. ومع ذلك ، فإن الفحص التفصيلي وربما العلاج يتطلبان طبيبًا متخصصًا. لا يمكن بشكل عام التنبؤ بما إذا كان ورم القواتم سيؤدي إلى انخفاض متوسط ​​العمر المتوقع للمريض.

العلاج والعلاج

يعتبر الاستئصال الجراحي للورم أفضل علاج لورم القواتم. يخضع معظم المرضى لتنظير البطن طفيف التوغل لهذا الغرض. يجب عمل ثلاثة شقوق صغيرة فقط في جدار البطن. بعد إدخال الأدوات الجراحية ، يقوم الجراح أخيرًا بإزالة الورم. إذا كان الورم أكبر حجمًا أو يصعب إزالته ، فقد يكون من الضروري إجراء شق أكبر للبطن.

إذا تأثرت كلتا الغدتين الكظريتين بورم القواتم ، فإن هذا يؤدي إلى نقص هرمون الستيرويد بعد العملية. للتعويض عن ذلك ، يتم استبدال الهرمونات المفقودة بالأدوية. يعتمد العلاج الإضافي على ما إذا كان ورم القواتم حميدًا أو خبيثًا. يمكن أن يؤدي الورم الخبيث إلى تطور النقائل (أورام الابنة). يمكن تصور العلاج الكيميائي أو العلاج باليود الإشعاعي كإجراءات علاجية ممكنة.

في بعض الأحيان لا يمكن علاج ورم القواتم جراحيًا. في مثل هذه الحالات ، يتم علاج الأعراض. هذا يعالج الشكاوى التي تحدث بسبب الإنتاج المفرط لهرمونات التوتر. على سبيل المثال ، يمكن لحاصرات ألفا أن تقلل من تأثير الأدرينالين عن طريق حجب نقاط الالتحام.

التوقعات والتوقعات

يختلف تشخيص ورم القواتم ويعتمد على عدة عوامل. إذا كان من الممكن إجراء عملية جراحية على الورم في مرحلة مبكرة وإذا كان المريض لا يعاني من أمراض إضافية ، فعادة ما تكون التوقعات مواتية. غالبًا ما تختفي الأعراض مرة أخرى. في حوالي 50 إلى 80 في المائة من جميع المصابين ، يعود ضغط الدم إلى طبيعته بعد إجراء جراحي ، بشرط أن يكون ورم القواتم الحميد.

إذا كان المريض يعاني من ورم القواتم لفترة طويلة ، فهناك خطر حدوث أعراض ثانوية مثل قصور القلب بسبب ارتفاع ضغط الدم. يجب أن يتوقع حوالي 15 بالمائة من جميع المصابين أن ورم القواتم سيتكرر بعد العلاج. ثم يتحدث الأطباء عن انتكاسة. لهذا السبب ، يجب أن يخضع المريض لفحوصات على فترات منتظمة. إنها تعمل على اكتشاف الانتكاس المحتمل في الوقت المناسب حتى يمكن إجراء علاج فعال.

إذا تمت إزالة ورم القواتم الحميد جراحيًا ، فلا يزال ارتفاع ضغط الدم الأساسي موجودًا. هذا يعني أن ضغط الدم سيستمر في الارتفاع بسبب وجود محفزات أخرى أيضًا. في حالة وجود ورم القواتم الحميد ، فإن 95 في المائة من جميع المرضى سيبقون على قيد الحياة خلال السنوات الخمس المقبلة. ومع ذلك ، إذا كان ورمًا خبيثًا وتشكلت النقائل بالفعل ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات ينخفض ​​إلى حوالي 44 بالمائة.

منع

لا يمكن منع ورم القواتم. ومع ذلك ، يمكن أن تكون الاستشارة الوراثية مفيدة للعائلات ذات الاستعداد.

الرعاية اللاحقة

في حالة ورم القواتم ، يكون لدى الشخص المصاب إجراءات وخيارات محدودة للغاية للمتابعة في معظم الحالات. نظرًا لأن هذا ورم في الكلى ، يجب الاتصال بالطبيب مبكرًا جدًا حتى لا تحدث مضاعفات أو شكاوى أخرى في الدورة التدريبية اللاحقة. كلما تم استشارة الطبيب مبكرًا ، كان المسار المستقبلي للمرض أفضل ، كقاعدة عامة ، لأنه لا يمكن حدوث شفاء تلقائي.

يعتمد معظم المصابين على العملية. يجب أن يستريح الشخص المصاب بالتأكيد بعد هذه العملية وأن يعتني بجسمه. يجب تجنب المجهود أو الأنشطة البدنية المجهدة حتى لا تستمر في إثقال كاهل الجسم. يعتمد معظم المصابين بورم القواتم أيضًا على دعم الأصدقاء والعائلة في الحياة اليومية.

ليس من غير المألوف أن يكون الدعم النفسي مهمًا جدًا أيضًا بحيث لا يكون هناك اضطراب نفسي أو اكتئاب. تعتبر الفحوصات والفحوصات المنتظمة التي يقوم بها الطبيب مهمة جدًا أيضًا من أجل تحديد وإزالة المزيد من الأورام في مرحلة مبكرة. في بعض الحالات ، يقلل ورم القواتم متوسط ​​العمر المتوقع للمصابين.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

عادة ما يتم استئصال ورم القواتم جراحيًا. تعتمد التدابير التي يمكن للمريض أن يتخذها بعد ذلك للتعافي بسرعة على مكان الورم وعوامل أخرى.

من حيث المبدأ ، لا ينبغي تناول أي شيء في الساعات القليلة الأولى بعد العملية. بعد التخدير العام ، يجب أيضًا الامتناع عن الشرب. بعد يوم واحد ، يُسمح للمريض بتناول الأطعمة الخفيفة مرة أخرى. سيضع الطبيب إرشادات دقيقة حول التغذية ، وإذا لزم الأمر ، سيشرك اختصاصي تغذية. للتعويض عن فقدان العناصر الغذائية والسوائل ، يجب أن تأكل وتشرب ما يكفي في الأيام والأسابيع التي تلي عملية ورم القواتم. المكملات الغذائية وحلول التسريب متوفرة أيضًا. يجب تجنب الكحول في الأسابيع القليلة الأولى حيث أن له تأثير سلبي على تخثر الدم.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم تطبيق الحماية المادية دائمًا. الجزء الذي تم إجراء العملية عليه من الجسم حساس بشكل خاص للألم ويجب ألا يتعرض للاهتزازات القوية. بدلا من ذلك ، يوصى بالتبريد الدقيق. بعد إزالة ورم القواتم ، قد تظهر أعراض إضافية في البداية. كان من المفترض أن تنحسر هذه بعد أسابيع قليلة على أبعد تقدير. إذا استمرت الأعراض ، فمن الأفضل إبلاغ الطبيب.