فرط الألدوستيرونية الأولية

الصورة السريرية لـ فرط الألدوستيرونية الأساسي يُعرف أيضًا باسم متلازمة كون المحددة. يتميز بارتفاع مستويات هرمون الألدوستيرون الذي يرفع ضغط الدم.

ما هو الألدوستيرونية الأولية؟

يتم التشخيص على أساس الأعراض السريرية وقيم الدم المميزة.
© Double Brain - stock.adobe.com

هذا هو الأساس فرط الألدوستيرونية الأساسي في معظم الحالات إما تضخم الغدة الكظرية أو ورم الغدة الكظرية. والنتيجة هي زيادة إنتاج هرمون الألدوستيرون. يؤدي هذا إلى ارتفاع ضغط الدم بحيث يتجلى فرط الألدوستيرونية الأساسي غالبًا من خلال ارتفاع ضغط الدم ، أي ارتفاع ضغط الدم.

يُطلق على هذا النوع من ارتفاع ضغط الدم اسم ثانوي لأنه ناتج عن خلل هرموني. كان يعتقد سابقًا أن فرط الألدوستيرونية الأولي أساسي في أقل من واحد بالمائة فقط من مرضى ارتفاع ضغط الدم. ومع ذلك ، فإن الافتراض السائد في الوقت الحاضر هو أن الصورة السريرية هي أحد الأسباب الأكثر شيوعًا لارتفاع ضغط الدم.

ومع ذلك ، عادة ما يتم التعرف عليه في وقت متأخر ، أي عندما لا يمكن ضبط ارتفاع ضغط الدم بنجاح حتى بعد العلاج بثلاثة أدوية أو أكثر. يمكن أيضًا قياس مستوى البوتاسيوم المنخفض في الدم. على الرغم من أن الأعراض لا تختلف عن أعراض ارتفاع ضغط الدم الكلاسيكي ، إلا أن احتمال الإصابة بأمراض ثانوية مثل السكتة الدماغية والنوبات القلبية أعلى بكثير.

الأسباب

سبب الألدوستيرونية الأولية هو تغير في قشرة الغدة الكظرية. يؤثر هذا التغيير على منطقة محددة للغاية ، وهي منطقة الكبيبة. في منطقة الكبيبة تنتج قشرة الغدة الكظرية هرمون الستيرويد الألدوستيرون الذي يقلل من إفراز الصوديوم وبالتالي يرفع ضغط الدم بسبب احتباس الماء مع الصوديوم. في نفس الوقت يزيد من إفراز البوتاسيوم.

إذا كانت قشرة الغدة الكظرية والغدد فائقة التنسيق تعملان بشكل طبيعي ، يتم تنظيم ضغط الدم وتكييفه مع الاحتياجات الحالية. في حالة فرط الألدوستيرونية الأولية ، لم تعد دائرة التحكم هذه تعمل ، وتنتج قشرة الغدة الكظرية الكثير من الألدوستيرون. هذا هو سبب ارتفاع ضغط الدم. يمكن أن تكون التغييرات المذكورة في الأساس ثلاثة أمراض ، إما تضخم الغدة الكظرية الثنائي ، أو الورم الحميد الكظري الذي ينتج الألدوستيرون أو التغيير العائلي في قشرة الغدة الكظرية.

كما هو الحال ، فإن 70 في المائة من الألدوستيرونية الأولية ترجع إلى تضخم الغدة الكظرية الثنائي وأقل من 30 في المائة بسبب الورم الحميد. تكون الصورة السريرية وراثية في أقل من 1٪ فقط من الحالات.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

غالبًا ما يكون فرط الألدوستيرونية الأولي من أعراض ارتفاع ضغط الدم الشرياني. يمكن أن يكون نقص بوتاسيوم الدم والقلاء الأيضي أيضًا من علامات المرض. ومع ذلك ، نادرًا ما تظهر كل هذه الأعراض الكلاسيكية الثلاثة مرة واحدة. غالبًا ما يكون البوتاسيوم في الدم أيضًا في النطاق الطبيعي المنخفض.

يؤدي التحول في مستوى البوتاسيوم إلى الإرهاق ، والأديناميا ، والإمساك (الإمساك) وشكل خفيف من مرض السكري الكاذب ، والذي يتميز بزيادة التبول والعطش. والسبب في ذلك هو أن نقص بوتاسيوم الدم يؤثر أيضًا على دوائر التحكم في الهرمونات الأخرى والتي تختلط. القلاء الأيضي ، أي التحول في قيمة الرقم الهيدروجيني في الدم إلى النطاق الأساسي ، ينتج أيضًا عن انخفاض مستوى البوتاسيوم.

بسبب نقص البوتاسيوم ، يتم نقل المزيد من أيونات البوتاسيوم من داخل الخلية إلى خارج الخلية. يحدث هذا بالتبادل مع أيونات الهيدروجين. تطلق الكلى أيضًا أيونات الهيدروجين حتى تتمكن من إعادة امتصاص المزيد من البوتاسيوم. بشكل عام ، هناك انخفاض في أيونات الهيدروجين في الفضاء الخارجي للخلايا. نتيجة لذلك ، يصبح التمثيل الغذائي قلويًا.

التشخيص ومسار المرض

يتم التشخيص على أساس الأعراض السريرية وقيم الدم المميزة. من المحتمل أن يكون ارتفاع ضغط الدم الثانوي ، مثل فرط بوتاسيوم الدم الأولي ، في ارتفاع ضغط الدم ، خاصةً إذا كان المريض صغيرًا جدًا ، أي لم يتجاوز سن الثلاثين بعد ، أو إذا حدث ارتفاع ضغط الدم بشكل مفاجئ جدًا في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 55 عامًا.

حتى لو حدثت زيادة كبيرة في ضغط الدم فجأة مع الأدوية المنتظمة المثبتة ، يجب توقع سبب ثانوي لارتفاع ضغط الدم. علاوة على ذلك ، غالبًا ما يفتقر المرضى الذين يعانون من فرط الألدوستيرونية الأولي إلى الانخفاض الفسيولوجي الليلي في ضغط الدم ، لأن حلقة التحكم الهرمونية تتأثر بإفراط إنتاج الألدوستيرون. يجب دائمًا فحص السبب الثانوي المحتمل لارتفاع ضغط الدم إذا لم يكن هناك تحسن كبير حتى بعد استخدام ثلاثة أدوية خافضة للضغط.

يتم سحب الدم لتأكيد التشخيص. يمكن ملاحظة ارتفاع قيمة الألدوستيرون وانخفاض تركيز ونشاط الرينين وزيادة حاصل الألدوستيرون والرينين. قد يكون هناك أيضًا نقص بوتاسيوم الدم والقلاء الأيضي. عادةً ما يكون الصوديوم في النطاق الطبيعي المرتفع لأن التنظيم الهرموني المضاد يمنع فرط صوديوم الدم.

المضاعفات

إن الخصائص الثلاث لارتفاع ضغط الدم ونقص بوتاسيوم الدم والقلاء الأيضي هي المسؤولة عن ارتفاع مخاطر حدوث مضاعفات في الألدوستيرونية الأولية. يؤدي ارتفاع ضغط الدم المزمن (ارتفاع ضغط الدم) إلى تلف الجهاز القلبي الوعائي على المدى الطويل ويمكن أن يؤدي إلى تصلب الشرايين والذبحة الصدرية واحتشاء عضلة القلب على المدى الطويل. يؤدي نقص بوتاسيوم الدم إلى ضعف العضلات ، وشلل العضلات الملساء ، وعدم انتظام ضربات القلب حتى الرجفان البطيني ، وفي بعض الأحيان إلى الانهيار السريع للعضلات المخططة (انحلال الربيدات).

يمكن لشلل العضلات الملساء أن يعيق الوظائف الحيوية للجسم. قد تكون عضلات الأمعاء أو المثانة مشلولة ، مما قد يؤدي إلى شلل المثانة مع احتقان البول أو انسداد معوي مشلول. عن طريق هدم العضلات ، يؤدي انحلال الربيدات إلى ضعف شديد في العضلات وآلام في العضلات وغثيان وقيء وحمى. في الحالات الشديدة جدًا ، يمكن أن يؤدي الإقفار إلى انهيار عضلي واسع النطاق.

هذه حالة طارئة تتطلب عناية طبية بسرعة أكبر. في القلاء الأيضي ، يرتفع الرقم الهيدروجيني للدم فوق 7.43. هذه أيضًا حالة طبية طارئة تتجلى من خلال التشنجات التي تصل إلى تكزز وتشوش الحس وضعف الوعي والارتباك. إذا لم تتم استعادة قيمة PH العادية بسرعة ، فقد يحدث الموت هنا أيضًا.

علاوة على ذلك ، يتميز فرط الألدوستيرونية الأولي بأعراض مثل العطاش (العطش النهم) والتبول (إفراز كميات كبيرة من البول). يمكن أن يؤدي التبول إلى الجفاف (الجفاف) للكائن الحي على الرغم من تناول كميات كبيرة من المشروبات.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

يجب دائمًا توضيح اضطرابات وخصائص نظام القلب والأوعية الدموية من قبل الطبيب. يمكن أن يكون السبب أمراضًا خطيرة تتطلب اتخاذ إجراء بشأنها. يجب تقديم ارتفاع ضغط الدم أو الخفقان أو الحرارة الداخلية أو الأرق المستمر للطبيب. تشير اضطرابات النوم وتغير لون الجلد والسمات السلوكية المحمومة إلى وجود خلل في الصحة. زيارة الطبيب ضرورية بمجرد استمرار الأعراض أو زيادتها.

تعتبر اضطرابات الجهاز الهضمي أيضًا غير عادية. إذا كان هناك إمساك أو شعور بالضغط في الأمعاء ، فيجب زيارة الطبيب. إذا رفض الشخص المعني تناول الطعام بسبب الأعراض ، يجب استشارة الطبيب. يجب أن يشعر الطبيب بضغط في البطن أو بألم أو توعك عام. يجب فحص التغييرات في الوزن أو الشعور بالضيق أو اللامبالاة أو فقدان الرفاهية من قبل الطبيب.

يجب فهم الزيادة المفاجئة في العطش على أنها إشارة تحذير من الكائن الحي. إذا كان الشخص المصاب يستهلك سوائل أكثر بكثير من المعتاد دون سبب واضح ، فيجب مناقشة الملاحظة مع الطبيب. الحاجة المتزايدة للتبول غير عادية. يجب فحص هذا أيضًا.

تشير اضطرابات التمثيل الغذائي أو عدم انتظام التوازن الهرموني إلى وجود مرض. إذا كانت هناك تقلبات مزاجية ، أو تغيرات في الرغبة الجنسية أو مشاكل سلوكية ، فيلزم الطبيب.

العلاج والعلاج

يتم إجراء اختبارات تأكيدية إذا تم تأكيد الاشتباه في فرط الألدوستيرونية الأولي. هذه ، من ناحية ، اختبار إجهاد الملح ، ومن ناحية أخرى ، اختبار تثبيط فلودروكورتيزون. في اختبار إجهاد الملح ، يزداد إفراز الألدوستيرون عن طريق إعطاء الماء بالصوديوم. في الأشخاص الأصحاء ، يقلل هذا من إفراز الألدوستيرون.

يعمل فلودروكورتيزون بشكل مشابه للألدوستيرون. عندما يتم تناوله ، ينخفض ​​مستوى الألدوستيرون أيضًا في المرضى الأصحاء. في المقابل ، لا يزال مرتفعا في الأشخاص الذين يعانون من الألدوستيرونية الأولية. للتأكيد النهائي للتشخيص ، يتم استخدام طرق التصوير مثل التصوير فوق الصوتي والتصوير المقطعي المحوسب ، حيث يتم الكشف عن قشرة الغدة الكظرية المتضخمة.

علاجيا ، يتم إعطاء عقار سبيرونولاكتون ، الذي يعمل كمضاد للألدوستيرون وبالتالي يقلل من مستوى الألدوستيرون المرتفع في الدم. في حالة وجود أورام الغدة الكظرية ، يجب إزالتها جراحيًا.

منع

الوقاية الفعالة من الألدوستيرونية الأولية غير ممكنة. ومع ذلك ، في حالة حدوث أعراض نموذجية للمرض ، يجب توضيح هذه الأعراض في أسرع وقت ممكن لتجنب الأضرار اللاحقة.

الرعاية اللاحقة

في الألدوستيرونية الأولية ، تعتمد رعاية المتابعة على العلاج الذي عولج به المريض. إذا كان العلاج يتكون من علاج بحاصرات الألدوستيرون ، فإن زيارات المتابعة المنتظمة للطبيب كافية. يتحقق هذا مما إذا كان ضغط دم المريض في المعدل الطبيعي ومدى تحمل المستحضرات الموصوفة.

إذا كان المريض قد خضع لعملية جراحية طفيفة التوغل ، يتم فحص شفاء الندبة الجراحية والتغيرات في ضغط الدم أثناء فحوصات المتابعة. إذا قرر الطبيب أن ضغط دم المريض قد انخفض بشكل ملحوظ بدون دواء ، فلا داعي لمزيد من الأدوية. حدوث آفات مفرطة جديدة منخفضة نسبيًا ، بحيث يمكن للمريض أن يعيش حياة طبيعية.

ومع ذلك ، إذا كان لا بد من إزالة الغدة الكظرية تمامًا أثناء العلاج ، فقد يضطر المريض إلى تناول الدواء لبقية حياته. يقال أن المستحضرات لها تأثير أقل على ضغط الدم. بدلاً من ذلك ، يتم إعطاء المريض مكملات الكورتيزول لتطبيع مستويات الهرمونات.

في سياق فحص المتابعة ، يمكن تحديد ما إذا كانت القرح الجديدة قد تشكلت بحيث يمكن إزالتها مبكرًا. هذه التكرارات نادرة جدًا ، لذلك يمكن لمعظم الناس أن يعيشوا بشكل طبيعي تقريبًا بعد استئصال الغدة الكظرية.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

في المرضى الذين يعانون من هذا التشخيص ، يجب أولاً توضيح ما إذا كان التدخل الجراحي منطقيًا. قد تعود مستويات الألدوستيرون إلى طبيعتها بمجرد إزالة الغدة الكظرية التي تسببت في الحالة.

إذا كان للألدوستيرونية الأولية سبب آخر ، فعادة ما يتم علاجها بالأدوية. يجب على المرضى التأكد من أنهم يأخذون المنتجات الموصوفة بانتظام وفقًا لتعليمات الطبيب المعالج ، وإلا فلن يتمكنوا من تطوير التأثير المطلوب. لن تعمل مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين في المرضى الذين يعانون من الألدوستيرونية الأولية ، لذلك يمكن وصف مسكنات الألم الأخرى. ينصح الأطباء هنا بالأدوية التي يمكنها تطوير تأثيرها على الرغم من زيادة مستوى الألدوستيرون والألم الذي يُنصح به.

اعتمادًا على المدة التي يستغرقها التشخيص ، فقد عانى المريض بالفعل من ارتفاع ضغط الدم على المدى الطويل أو أعراض أخرى للمرض. يمكن تعويض هذا الضرر باتباع أسلوب حياة صحي. ويشمل ذلك الحفاظ على وزن المريض الطبيعي وعدم التدخين وشرب القليل من الكحول. يوصى أيضًا باتباع نظام غذائي صحي غني بالفواكه الطازجة والخضروات وأسماك البحر واللحوم الخالية من الدهون. من المهم أيضًا ممارسة الرياضة بانتظام في الهواء الطلق ، خاصةً من أجل ضبط ضغط الدم بشكل دائم.