متلازمة ويبر

ال متلازمة ويبر هو شكل من أشكال متلازمة جذع الدماغ. غالبًا ما يكون بسبب السكتة الدماغية نتيجة الجلطات الدموية. وتتمثل العواقب النموذجية في حدوث شلل أحادي الجانب وضعف المهارات الحركية للعين وأضرار عصبية أخرى.

ما هي متلازمة ويبر؟

ال متلازمة ويبر ينتمي إلى متلازمات جذع الدماغ ، والتي تعود جميعها إلى تلف منطقة الدماغ التي تحمل الاسم نفسه. وصف الطبيب ديفيد ويبر أولاً الصورة السريرية ، والتي تسمى أيضًا متلازمة الدماغ المتوسط معروف. من سمات متلازمة ويبر تلف المادة السوداء في الدماغ المتوسط ​​وانقطاع بعض المسالك العصبية.

تتأثر بشكل رئيسي السبيل القشري ، المتصل بالجسر والقشرة الدماغية ، والعصب المحرك للعين ، الذي يتحكم في حركات العين ، والجهاز الهرمي ، الذي ينقل الإشارات الحركية إلى الجسم. المادة السوداء هي منطقة أساسية في الدماغ المتوسط ​​لها صلات عديدة بمناطق أخرى من الدماغ.

وتشمل هذه ، على سبيل المثال ، المخطط ، المهاد ، الكرة الشاحبة ، نواة تحت المهاد والقشرة الدماغية. تلعب المادة السوداء أيضًا دورًا مهمًا في وظيفتها داخل نظام المحرك خارج الهرمية. يتحكم هذا النظام في حركات مثل المدار الهرمي.

الأسباب

يمكن أن يكون لمتلازمة ويبر أسباب مختلفة. في معظم الحالات ، تظهر الصورة السريرية نتيجة لسكتة دماغية ، يتم فيها انسداد واحد أو أكثر من الأوعية الدموية المؤدية إلى الدماغ. ونتيجة لذلك ، فإن الخلايا التي تقع خلف الفقمة تتلقى القليل من الأكسجين والمواد المغذية أو لا تتلقى منها على الإطلاق ، مما يؤدي في النهاية إلى موتها.

نظرًا لأن الدماغ قادر فقط على تجديد الخلايا العصبية إلى حد محدود للغاية ، فإنه لا يمكنه استبدال الخلايا الميتة: يتضرر الدماغ بشكل لا رجعة فيه. يمكن أن يساهم انسداد الأوعية الدموية المختلفة في تطور متلازمة ويبر. في الشريان الفقري ، يتدفق الدم ليس فقط إلى الدماغ ، ولكن أيضًا إلى الأم الجافية والحبل الشوكي.

الشريان القاعدي هو أحد فروعه ، والذي ينقسم أيضًا إلى فروع مختلفة. واحد من هؤلاء ، الشريان الدماغي الخلفي ، يمكن أن يسبب أيضًا متلازمة ويبر إذا تم حظره. بغض النظر عن الأوعية الدموية المصابة ، غالبًا ما يحدث الانسداد بسبب الجلطات الدموية.

يمكن أن تشكل الترسبات في الأوعية الدموية الجلطات الدموية ، والتي غالبًا ما تمزق نفسها وتعلق في التضيقات أو في ترقق الأوعية الدموية. يمكن أن تعتمد هذه الانسدادات أيضًا على قطرات من الدهون تسد الأوعية الدموية.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

على جانب تلف الدماغ (المماثل) ، عادةً ما تؤدي متلازمة ويبر إلى شلل جزئي حركي للعين: يتم قطع العصب المحرك للعين وبالتالي لا يمكنه نقل الإشارات العصبية إلى عضلات العين المعصبة. في حالة الشلل الحركي الكامل للعين ، تتدلى العين المماثلة لأسفل وتتجه النظرة إلى الخارج.

تشمل الاضطرابات البصرية اتساع حدقة العين الإجباري (توسع حدقة العين) وتدلي الجفن (تدلي الجفون) وضعف استجابة الحدقة واضطرابات التكيف. هناك نوعان فرعيان محتملان من الشلل الجزئي الحركي: الشلل الداخلي والخارجي.

يتجلى الأول في توسع حدقة العين واضطرابات الإقامة ، بينما في الشلل الخارجي يتم توجيه العين المصابة إلى الأسفل وإلى الخارج. يعد الشلل أحادي الجانب (الشلل النصفي) على الجانب المقابل لتلف الدماغ (المقابل) أحد الأعراض المميزة لمتلازمة ويبر.

اعتمادًا على مدى خطورة تلف الدماغ ، يمكن أن يتخذ الشلل أشكالًا مختلفة. غالبًا ما يظهر على شكل شلل تشنجي ويصاحبه خلل في الحركة. تعتمد الأعراض الأخرى على الأعصاب المصابة في الدماغ المتوسط.

التشخيص ومسار المرض

كجزء من التشخيص ، يستخدم الأطباء طرق التصوير ، مثل التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير المقطعي بالرنين المغناطيسي (MRT). كلاهما يسمح بتحديد مكان الأنسجة المصابة بدقة وتقييم مدى الضرر. في كثير من الحالات ، يمكن أن توفر الاختبارات العصبية التي يتم إجراؤها مسبقًا بالفعل معلومات أولية حول طبيعة المرض. بالإضافة إلى ذلك ، يوضح الطبيب المعالج ، اعتمادًا على السبب ، ما إذا كانت الأعضاء الأخرى مصابة أو معرضة للخطر.

المضاعفات

تعزز متلازمة ستورج ويبر التشوهات في منطقة الوجه. يعاني المصابون من إعاقات جمالية شديدة تؤدي إلى شكاوى نفسية. تعتبر معقدات النقص شائعة لدى المرضى وينخفض ​​احترام الذات بسرعة. يرتفع مستوى المعاناة بشكل خاص في سن مبكرة ، حيث يقع العديد من المرضى ضحايا للتنمر.

علاوة على ذلك ، تستلزم المتلازمة حساسية محدودة: الخدر ، والألم الذي لا يمكن تحديده ، والوخز والحرقان الذي لا يمكن تحديده ، ويزيد من المعاناة. ويزداد الأمر صعوبة بسبب الشلل الذي يصيب أجزاء مختلفة من الجسم. غالبًا ما يتشكل إعتام عدسة العين بسبب متلازمة Sturge-Weber وتكون عدسة العين مظلمة بشكل كبير.

تعتبر الحساسية العالية للضوء أيضًا علامة على إصابة الشخص بإعتام عدسة العين. في كثير من الأحيان ، يحدث الجلوكوما ، مما يزيد من الضغط في العين لدرجة أن المريض قد يصاب بالعمى. الإعاقات الذهنية والتأخيرات في النمو ليست شائعة أيضًا ، على الرغم من أنه لا يوجد فرق كبير في علاج متلازمة Sturge-Weber أم لا. هناك أيضًا اضطرابات في السلوك العاطفي واضطرابات في التعلم.

نادرًا ما يكون من الممكن القيام بأنشطة بدنية دون مساعدة خارجية ، مما يحد من استقلالية المريض وحركته. يُعد الصداع الشديد أمرًا شائعًا في متلازمة Sturge-Weber ويؤدي إلى تقليل جودة حياة المصابين. تتطور الأوعية الدموية في الدماغ بشكل غير طبيعي ، وتؤدي النوبات الشديدة والصرع إلى تفاقم الحالة الصحية.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

يجب أن يستشير الشخص المصاب بالتأكيد طبيبًا مصابًا بمتلازمة ويبر. إنها حالة خطيرة تحتاج بالتأكيد إلى فحصها وعلاجها من قبل الطبيب. كلما تم التعرف على المرض وعلاجه في وقت مبكر ، كلما كان المسار الإضافي للمرض أفضل. في معظم الحالات ، تشير الإعاقات الجمالية أو التشوهات في الوجه إلى متلازمة ويبر. يمكن للمرض أيضًا أن يزيد بشكل كبير من خطر الإصابة بالسكتة الدماغية. في حالة حدوث سكتة دماغية ، يجب استدعاء طبيب الطوارئ على الفور أو زيارة المستشفى.

وبالمثل ، يمكن أن تشير الإعاقات الذهنية لدى الشخص المعني إلى هذه المتلازمة ويجب أن يفحصها طبيب متخصص. غالبًا ما تؤدي أورام الوجه إلى فشل في المجال البصري أو صداع شديد. أولاً وقبل كل شيء ، يمكن رؤية طبيب عام في متلازمة ويبر. عادة ما يتم إجراء الفحص الإضافي في المستشفى. نظرًا لأن المتلازمة يمكن أن تؤدي إلى اضطراب نفسي أو اكتئاب حاد ، يجب أيضًا إجراء العلاج النفسي في أي حال. قد يقلل هذا المرض أيضًا من متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب.

العلاج والعلاج

كإجراء علاجي أول ، يضمن الأطباء الرعاية الفورية للمريض. يُظهر اختبار التصوير أيضًا ما إذا كان تحلل الخثرة الوريدي أو إجراء أي إجراء فوري آخر ممكنًا. في بعض الحالات ، يسمح هذا الإجراء بإزالة انسداد الأوعية الدموية بعد فترة وجيزة من السكتة الدماغية ، وبالتالي منع المزيد من موت الأنسجة.

ومع ذلك ، هناك العديد من العوامل التي تؤثر على نجاحه وهناك خطر حدوث نزيف من تخثر الدم في الوريد. يمكن أيضًا التفكير في تحلل داخل الشرايين باستخدام قسطرة (تدخل القسطرة). إذا لم يكن سبب متلازمة ويبر انسدادًا في الأوعية الدموية بل نزيفًا ، فإن التدخلات الجراحية هي أحد الخيارات التي تساعد على تخفيف الأنسجة.

بعد السكتة الدماغية ، يموت حوالي 40 في المائة من المصابين في السنة الأولى. على المدى الطويل ، يخضع المرضى لإعادة تأهيل واسعة النطاق ، والتي تشمل العلاج المهني والعلاج الطبيعي ، وعلاج النطق ، والعلاجات النفسية (العصبية) والنفسية. الهدف من هذه الإجراءات هو الحفاظ على استقلالية المريض وقدراته المتبقية قدر الإمكان.

في بعض الحالات ، يمكن لخلايا الدماغ من مناطق أخرى لا تزال سليمة أن تتولى مهام الخلايا الميتة إذا كان العلاج يحفزها ويشجعها بشكل فعال. يشمل العلاج طويل الأمد أيضًا الوقاية من المزيد من السكتات الدماغية.

منع

الوقاية من متلازمة ويبر هي في الأساس نفس الوقاية من السكتة الدماغية العامة ، لأن هذا هو سبب تلف الدماغ في معظم الحالات. في هذا السياق ، فإن علاج الأمراض الأخرى مثل مرض السكري واضطرابات التمثيل الغذائي للدهون وارتفاع ضغط الدم وغيرها أمر بالغ الأهمية.

تشمل عوامل نمط الحياة التي يمكن لكل شخص التأثير فيها على نفسه استهلاك الكحول وعادات التدخين والنظام الغذائي والتمارين الرياضية. يمكن أن يساعد تجنب الإجهاد وزيادة الوزن أيضًا في منع السكتات الدماغية.

الرعاية اللاحقة

مع متلازمة ويبر ، عادة ما يكون لدى المصابين بمتلازمة ويبر عدد محدود فقط من إجراءات المتابعة المباشرة المتاحة ، لذلك يجب على المصابين استشارة الطبيب في وقت مبكر جدًا مع هذا المرض كلما تم الاتصال بالطبيب مبكرًا ، كلما كان المسار الإضافي لهذا المرض أفضل.

وهو أيضًا مرض خلقي لا يمكن علاجه تمامًا. لهذا السبب ، يجب أن يخضع الشخص المعني للفحص الجيني والاستشارة حتى لو كان يريد إنجاب أطفال من أجل منع تكرار متلازمة ويبر في أحفادهم. كقاعدة عامة ، هناك تدخلات جراحية مختلفة ضرورية للحد من الأعراض بشكل صحيح ودائم.

على أي حال ، يجب على الشخص المصاب أن يستريح وأن يعتني بنفسه بعد هذه العملية ، حيث يجب عدم القيام بأي أنشطة شاقة أو مجهدة. كما أن دعم ورعاية الأسرة أمر مهم للغاية مع هذا المرض. يمكن أن يمنع هذا أيضًا الاضطرابات النفسية والاكتئاب. يعتمد المسار الإضافي للمتلازمة إلى حد كبير على الشكل الدقيق للمرض ، على الرغم من انخفاض متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب في بعض الحالات.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

في حالة الاشتباه في متلازمة ويبر ، يجب استشارة الطبيب أولاً. تحدث الحالة النادرة نتيجة لاضطرابات دماغية شديدة ، ولهذا السبب من الضروري التشخيص السريع. من الأفضل رؤية الطبيب بمجرد ظهور الأعراض النموذجية الأولى.

بعد التشخيص ، اعتمادًا على الأعراض ، يمكن عمل علاج فردي يمكن أن يدعمه المصابون وأقاربهم. يمكن دعم العلاج الطبيعي في المنزل من خلال التدريب المستقل. تعتبر رياضات التحمل والإطالة مهمة ، حيث تعتمد الإجراءات الدقيقة على الأعراض. يجب وضع خطة التدريب مع أخصائي العلاج الطبيعي المسؤول.

يمكن أن تؤدي متلازمة ويبر إلى مجموعة متنوعة من الأمراض الثانوية. على سبيل المثال ، يمكن أن تحدث نوبات الصرع. يجب على الأقارب والمتضررين اتخاذ الإجراءات اللازمة لتقليل خطر السقوط أو الإصابة إلى أدنى حد. يمكن أن يؤدي تلف الأنسجة أيضًا إلى اضطرابات حركية ، والتي يتم علاجها بدورها من خلال العلاج الطبيعي المكثف. يجب أن تتكيف تدابير المساعدة الذاتية بانتظام مع المسار المتغير للمرض من أجل الاستمرار في تحسين الحالة الصحية.