كبد الكيس

عند الكبد الكيس (PCLD - مرض الكبد المتعدد الكيسات) هو مرض نادر في الكبد يتم فيه تغطية الكبد بالخراجات (تجاويف مليئة بالسوائل). من المعروف أن الطفرات الجينية على الكروموسومات 6 و 19 هي سبب تكيس الكبد ، لذا فإن تكيس الكبد هو مرض وراثي. لا ينبغي الخلط بين كيس الكبد وكيس الكبد.

ما هو كيس الكبد؟

أ كبد الكيس هو عادة تشوه خلقي في الكبد. العضو مليء بالخراجات. على النقيض من تكيسات الكبد الأكثر شيوعًا ، فإن تكيس الكبد هو مرض نادر جدًا غالبًا ما يكون وراثيًا.

يتميز المرض بالتمدد البطيء والتدريجي للكبد والتغيرات المحتملة في البطن. يعتبر كبد الكيس مرضًا حميدًا بشكل عام ويحدث بشكل أساسي عند النساء فوق سن الأربعين.

الأسباب

باعتباره السبب الأكثر شيوعًا لـ كبد الكيس يؤخذ في الاعتبار ما يسمى بمرض الكلى المتعدد الكيسات الوراثي السائد (باختصار: ADPKD).

حوالي 58 في المائة من جميع المرضى المصابين أصيبوا بكيس كبد بحلول سن 20 ، و 85 في المائة في سن 30 و 95 في المائة بحلول سن 40. عادة ما يُرى كبد الكيس في ADPKD ، مع حدوث مرض الكلى المتعدد الكيسات بشكل متكرر أكثر من مرض الكبد متعدد الكيسات الوراثي السائد. في ADPKD ، هناك تدهور في وظائف الكلى بسبب إعادة التشكيل الكيسي لأنسجة الكلى.

والنتيجة هي فشل كلوي لا يمكن علاجه إلا بمساعدة غسيل الكلى طالما لا يوجد عضو متبرع به. من بين أمور أخرى ، يصاب المرضى المصابون أيضًا بتشوهات في الأوعية الدموية في الشرايين الدماغية (تمدد الأوعية الدموية) ، وتغيرات في صمامات القلب ونتوءات حميدة في جدار الأمعاء الغليظة. يشبه مسار مرض الكلى المتعدد الكيسات مسار الكبد الكيس.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

عادة ما يكون تكيس الكبد مرض حميد لا يسبب أي أعراض في البداية. ومع ذلك ، بسبب خلل جيني ، فإن الكبد مليء بالخراجات منذ الولادة. ومع ذلك ، فإن هذا لا يؤثر في البداية على وظائف الكبد. ومع ذلك ، فإن كبد الكيس لديه خاصية أن يصبح أكبر وأكبر بمرور الوقت.

هذا يزيد من حجم الكبد. نظرًا لحجمها المتزايد ، يمكن أن تضغط لاحقًا على المعدة والأمعاء وتتسبب في تهجير هذه الأعضاء. ثم يتعلق الأمر بالشكاوى النموذجية التي تسببها الكتلة. تشمل الأعراض الشبع المبكر وفقدان الشهية والغثيان والقيء وفقدان الوزن.

علاوة على ذلك ، يمكن أن تؤدي زيادة حجم الكبد بشكل متزايد إلى ضيق التنفس ومشاكل في القلب (عدم انتظام ضربات القلب). بغض النظر عن ذلك ، يتم الاحتفاظ بوظيفة الكبد في الوقت الحالي. ومع ذلك ، يمكن تقييد هذا بشكل متزايد مع استمرار تكوين الكيس. ثم يحدث أي خلل في وظائف الكبد بسبب ضعف تدفق الدم إلى الكبد أو تدفق الصفراء.

إذا كانت هناك مشاكل في التصريف الصفراوي ، فقد يتحول لون الجلد والعينين أيضًا إلى اللون الأصفر (اليرقان). كما أن النزيف من الأكياس نادر جدًا. يمكن أن تحدث إصابات والتهابات الكيس أيضًا. لذلك ، على الرغم من التشخيص الجيد بشكل عام للكيسات الكبدية ، إلا أن التدخل الجراحي ضروري في حالات فردية لتخفيف الأعراض. ومع ذلك ، إذا كان الكبد مغطى بالكامل بالخراجات ، فقد تفشل وظيفة الكبد تمامًا. ثم يجب إجراء عملية زرع كبد.

التشخيص والدورة

ال كبد الكيس يتم التعبير عنها بشكل أساسي من خلال الزيادة البطيئة في حجم العضو بسبب زيادة عدد وحجم الخراجات. كقاعدة عامة ، يتم أيضًا إزاحة الأعضاء الأخرى في الجسم.

عادة ما يكون حجم كيس الكبد حوالي عشرة أضعاف حجم العضو الطبيعي. تشمل الأعراض النموذجية لكيس الكبد الألم وزيادة في محيط البطن والشعور المبكر بالشبع والغثيان والقيء وفتق جدار البطن. في ظل ظروف معينة ، يمكن أن يعاني المصابون أيضًا من ضيق في التنفس وعدم انتظام ضربات القلب.

إذا أصيبت محتويات الكيس بالعدوى أو انفجر الكيس (مع النزيف أو بدونه) ، فقد تظهر مضاعفات خطيرة. في حالات نادرة ، يعاني كيس الكبد من ضعف شديد في وظيفة الكبد.

الموجات فوق الصوتية هي الطريقة الأكثر أمانًا لتشخيص كيس الكبد. إذا كان أفراد الأسرة الآخرون مصابين بالفعل بالمرض ، فيمكن أن يوفر التاريخ الطبي مزيدًا من المعلومات حول النوع الدقيق لكيس الكبد. يمكن أيضًا أن يوفر التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي مزيدًا من المعلومات ، خاصة إذا كانت هناك أعراض. لا تسمح المعلمات المعملية المتزايدة (مثل البيليروبين) أو علامة الورم المتزايدة (CA 19-9) وحدها بأي تصريحات حول شدة المرض.

المضاعفات

يمكن أن يسبب تكيس الكبد مضاعفات مختلفة. إذا لم يتم علاج مرض الكبد في الوقت المناسب ، فقد يؤدي ذلك إلى عدم انتظام ضربات القلب وضيق التنفس والشكاوى المعدية المعوية. يؤدي نمو الكيس الإضافي إلى آلام في البطن ، وفي ظل ظروف معينة ، تقلصات مرتبطة دائمًا بشعور قوي بالضيق والمرض.

إذا أصيبت محتويات الكيس بالعدوى أو تمزق الكيس ، فقد يتسبب ذلك في مضاعفات خطيرة. بادئ ذي بدء ، هناك خطر من أن يصبح الكبد بأكمله ملتهبًا ، مما يضعف وظائفه بشدة. علاوة على ذلك ، يمكن أن يحدث تسمم الدم ، والذي يمكن أن يكون قاتلاً في أسوأ الحالات.

عند علاج تكيس الكبد ، تأتي المخاطر الرئيسية من الجراحة. تنطوي عملية زرع الكبد على مخاطر رفض الجسم للعضو الجديد. كما يمكن أن تحدث العدوى وردود الفعل التحسسية والأمراض الثانوية مثل هشاشة العظام.

يمكن أن تؤدي إزالة الأكياس الفردية إلى حدوث نزيف أو إصابة أو التهاب ، وهو ما يرتبط بدوره بمضاعفات بعيدة المدى. أخيرًا ، يمكن أن يؤدي استخدام المضادات الحيوية والأدوية الأخرى إلى آثار جانبية وتفاعلات خطيرة. إذا تم تناول الدواء لفترة طويلة ، فهناك خطر حدوث تلف دائم في الأعضاء.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

إذا تم تشخيص خلل جيني داخل الأسرة ، فيجب إجراء اختبار جيني شامل فور ولادة النسل. يجب التحقق مما إذا كانت الطفرة الجينية الحالية قد تم نقلها إلى النسل. إذا ظهرت العديد من المخالفات الصحية في الدورة اللاحقة ، فمن الضروري أيضًا زيارة الطبيب. التورم أو الضيق في الكائن الحي أو القيود العامة في الأنشطة الوظيفية أمر مثير للقلق. في حالة اضطرابات الجهاز الهضمي أو الألم أو الغثيان أو القيء يجب توضيح السبب.

التغيرات في الوزن وفقدان الشهية والشعور العام بالمرض أو الضعف الداخلي هي علامات أخرى على وجود مرض موجود. يجب دائمًا عرض صعوبة التنفس واضطرابات ضربات القلب والتغيرات في مظهر الجلد للطبيب. المظهر الأصفر للشخص المصاب هو سمة من سمات كيس الكبد. يجب استشارة الطبيب على الفور قبل ظهور المضاعفات.

إذا كانت الاضطرابات في التنفس تتطور إلى حالات من الخوف أو الأرق أو التململ الداخلي ، فمن المستحسن استشارة الطبيب. مطلوب فحص طبي حتى يمكن إجراء التشخيص. خطة العلاج ضرورية للتخفيف من الأعراض. يجب فهم الزيادة المطردة في الإعاقات الصحية على أنها إشارة تحذير. لذلك يجب فحصهم. إذا تركت دون علاج ، يمكن أن تحدث تطورات مهددة للحياة.

العلاج والعلاج

ال كبد الكيس ليس بالضرورة أن تتم معالجته إذا لم تكن هناك شكاوى. إذا كان العلاج لا يزال مع ذلك ، فيمكن القيام بذلك عن طريق غطاء الكيس بالمنظار ، أو إزالة أجزاء فردية من الكبد أو مزيج من كلا التقنيتين.

إذا كان الكبد يتخلل بشكل كبير الخراجات وهذا يؤدي إلى تقييد وظائف الكبد ، يتم إجراء عملية زرع الكبد في حالات استثنائية. تعتمد الطريقة المستخدمة فعليًا على أعراض وشكاوى المريض المعني. يمكن للتدخلات الجراحية أن تنهي الأعراض عادة بنسبة 90 في المائة من الوقت ، ولكن لا يمكن استبعاد تكرار الأعراض بسبب زيادة نمو الخراجات.

يمكن للمرضى الذين يرغبون في تجنب الجراحة أن يلجأوا إلى ثقب الخراجات الفردية أو العلاج بالتصليب أو الأدوية. يمكن للثقب - خاصة في الأكياس الكبيرة الفردية - أن يخفف الأعراض بشكل مؤقت على الأقل ، ولكن هناك أيضًا انتكاسة بنسبة 100٪. عادة ما يكون احتمال الانتكاس أقل إذا تم تصلب الخراجات.

كلا الإجراءين يقتصران فقط على عدد قليل من الأكياس ولا يوجد عادة تحسن كبير في الأعراض. حتى إذا تم النظر إلى تناول الدواء بشكل نقدي ، ويرجع ذلك أساسًا إلى الآثار الجانبية وتكاليف العلاج ، يمكن أن يتسبب الدواء (مثل نظائر السوماتوستاتين) في انخفاض حجم الكبد وتباطؤ في نمو الكيس.

منع

واحد كبد الكيس في الواقع لا يمكن منعه ، خاصة إذا كان وراثيًا. لا يمكن توضيح ما إذا كانت هناك تدابير وقائية إلا من قبل الطبيب المعالج بعد أخذ سوابق المريض المفصلة ، بما في ذلك الأمراض في الأسرة.

الرعاية اللاحقة

في حالة كيسة الكبد ، عادة ما يكون لدى الشخص المصاب إجراءات متابعة مباشرة محدودة وقليلة جدًا. لهذا السبب ، يعد التشخيص المبكر والعلاج اللاحق أمرًا بالغ الأهمية في هذا المرض لمنع حدوث أعراض أو مضاعفات أخرى. كقاعدة عامة ، لا يمكن للكيس أن يشفي نفسه ، لذلك يعتمد الشخص المعني دائمًا على زيارة الطبيب.

في كثير من الحالات ، لا يمكن الشفاء التام من المرض إلا عن طريق زراعة الكبد. بعد هذه العملية ، يجب أن يستريح الشخص المعني بالتأكيد وأن يأخذ الأمر بسهولة. يجب تجنب المجهود أو الأنشطة البدنية المجهدة حتى لا تثقل كاهل الجسم دون داع. يمكن أن يكون لنمط الحياة الصحي مع اتباع نظام غذائي صحي أيضًا تأثير إيجابي على المسار الإضافي لكيس الكبد.

يجب على المصابين تجنب زيادة الوزن قدر الإمكان. غالبًا ما يكون من الضروري تناول أدوية مختلفة. هذا يمكن أيضا أن يحد من بعض الشكاوى. يجب دائمًا ضمان الجرعة الصحيحة والاستخدام المنتظم للدواء. إذا كان هناك أي شيء غير واضح أو إذا كانت هناك آثار جانبية ، فاستشر الطبيب دائمًا أولاً. قد يقلل المرض أيضًا من متوسط ​​العمر المتوقع للمريض.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

في حالة تكيس الكبد ، تكون إمكانيات المساعدة الذاتية محدودة بشكل كبير في معظم الحالات ونادراً ما تكون متاحة للشخص المعني.

لا يمكن علاج المرض نفسه بشكل كامل إلا عن طريق زراعة الكبد ، على الرغم من أن الأعراض يمكن أن تتكرر بعد الجراحة. غالبًا ما يعتمد المصابون بكيس الكبد على مساعدة ودعم عائلاتهم في حياتهم اليومية. يعد الدعم النفسي أيضًا مهمًا للغاية هنا ، حيث يمكنه أيضًا منع أو تخفيف الاكتئاب وغيره من الاضطرابات النفسية. تعتبر الفحوصات المنتظمة التي يقوم بها الطبيب مفيدة جدًا أيضًا من أجل مراقبة حالة الكبد بشكل دائم.

بشكل عام ، يمكن أن يكون لنمط الحياة الصحي مع اتباع نظام غذائي صحي تأثير إيجابي على المسار الإضافي لكيس الكبد. يجب أن يمتنع المصابون بالتأكيد عن التدخين وشرب الكحول من أجل تجنب الضغط غير الضروري على الكبد. نظرًا لأن تكيس الكبد قد يكون أيضًا وراثيًا ، يجب بالتأكيد إجراء الاختبارات الجينية والاستشارة إذا كنت ترغب في إنجاب الأطفال لمنع هذا المرض من التكرار في ذريتك.