ضخامة الاطراف

إذا حدث نمو مفاجئ في أطرافه أو بروز أجزاء من جسده ، فيُشتبه فيه ضخامة الاطراف مخول. هذا هو مرض هرمون النمو ، والذي يُعرف أيضًا باسم متلازمة بيير ماري. في العلامات الأولى ، يجب على الشخص المعني استشارة أخصائي على الفور ، لأن نمو الأعضاء الداخلية المرتبطة بالمرض يمكن أن يكون له عواقب وخيمة على المريض.

ما هو ضخامة الاطراف؟

السبب الرئيسي للمرض هو زيادة هرمونات النمو في الدم ، والتي تأتي من الغدة النخامية ، أو ما يسمى بالغدة النخامية ، والتي تمكن الأنسجة من التكون.

ضخامة النهايات هو مرض هرموني نمو خاص يحدث عادة في سن الخمسين عند المصابين. يُفترض حاليًا أن هناك حوالي 50 مصابًا من أصل مليون في ألمانيا.

السبب الرئيسي للمرض هو زيادة هرمونات النمو في الدم ، والتي تأتي من الغدة النخامية ، أو ما يسمى بالغدة النخامية ، والتي تمكن الأنسجة من التكون.

تشمل هرمونات النمو هذه ما يسمى بهرمون النمو البشري (HGH) وهرمون النمو (GH) والهرمون الموجه للجسد (STH) والسوماتوتروبين. غالبًا ما يستغرق الأمر ما يصل إلى عشر سنوات لتشخيص المرض أخيرًا. والسبب في ذلك هو حقيقة أن العلامات الخارجية للمرض لا تظهر إلا في وقت متأخر.

الأسباب

يحدث تضخم الأطراف في معظم الحالات بسبب ورم غدي في الغدة النخامية. الورم الحميد ، وهو ورم حميد مكون للهرمون ، هو أساس ضخامة الأطراف في أكثر من 95٪ من الحالات.

لا يمكن مقاطعة تكوين الهرمونات في الأورام الغدية من خلال حلقة تحكم طبيعية ، لذلك على المدى الطويل يكون هناك إفراط في إنتاج هرمونات النمو. إذا كان الورم الحميد أصغر من سنتيمتر واحد ، فإنه يسمى ورم غدي مكروي. إذا كان قياسهم أكثر من بوصة واحدة ، يطلق عليهم مرة أخرى الأورام الغدية الكبيرة.

في حالات نادرة ، يمكن أيضًا أن يكون إنتاج خارج الرحم لما يسمى سوماتوتروبين أساسًا لتضخم الأطراف. يمكن أن ينشأ هذا الإنتاج الخارجي من الأورام المكونة للهرمونات لدى البشر. قد يكون السبب أيضًا ورم خبيث في الغدة النخامية. ومع ذلك ، فإن هذه الأورام الخبيثة نادرة جدًا كسبب لتضخم الأطراف.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

- أدوية للألم

الأعراض والاعتلالات والعلامات

مع ضخامة الأطراف ، تظهر الأعراض على مدار سنوات. في البداية ، يشعر المصابون بصداع لا يمكن تحديده بالإضافة إلى زيادة التعب والإرهاق. مع تقدم المرض ، يضاف ألم العظام. يزداد حجم اليدين والقدمين ببطء ، مما يسبب شكاوى مثل سماكة الجلد والغضاريف الزائدة وأمراض المفاصل.

ويصاحب ذلك زيادة نمو الشعر وارتفاع ضغط الدم غالبًا. عادةً ما تنمو الأعضاء أيضًا - يتطور ما يسمى تضخم الأحشاء ، والذي ، اعتمادًا على العضو المصاب ، يمكن أن يؤدي إلى أعراض مثل اضطرابات الجهاز الهضمي أو اليرقان أو عدم انتظام ضربات القلب.

عند الرجال ، يتجلى ضخامة الأطراف أيضًا في ضعف الانتصاب. تعاني المرأة من اضطرابات جنسية وفقدان فترات. يمكن الكشف عن فرط النمو في مرحلة مبكرة عن طريق التنميل والوخز وزيادة التعرق. على الوجه ، تحدث تغيرات في الأذنين ومحجر العين والذقن.

يمكن أيضًا أن يتأثر اللسان والفك والأسنان والشفتين. تسبب التشوهات متعددة الأوجه أعراضًا وشكاوى مختلفة لا يمكن أن تُعزى بوضوح إلا إلى ضخامة الأطراف في سياق المرض. أكثر الأعراض وضوحا هو نمو الأطراف.

التشخيص والدورة

تظهر الأعراض المميزة لتضخم الأطراف فقط على مدى فترة طويلة من الزمن ، لذلك يعتبر تشخيص هذا المرض صعبًا. في سياق ضخامة الأطراف ، تنمو أيدي وأقدام الشخص المصاب بشكل مطرد.

بالإضافة إلى ذلك ، فإن التغيرات في الوجه مميزة ، بما في ذلك آذان كبيرة ، وحواف مدارية منتفخة وذقن بارز. غالبًا ما يكون لدى الأشخاص المتأثرين لسان كبير وفك كبير ، مما قد يغير وضع الأسنان. غالبًا ما يرتبط النمو المتزايد بألم المفاصل أو الصداع أو الاضطرابات البصرية أو اضطرابات المضغ. ومع ذلك ، فإن المشكلة الأكثر صعوبة هي تضخم الأعضاء الداخلية ، مما قد يؤدي إلى تسرب صمامات القلب أو عدم انتظام ضربات القلب.

إذا كان هناك أي مؤشرات على زيادة هرمون النمو المحتمل ، يجب استشارة أخصائي على الفور. في الخطوة الأولى ، يتم قياس كمية هرمون النمو وعامل النمو الشبيه بالأنسولين 1 (IGF-I) في الدم. إذا كان مستوى الهرمون مرتفعًا ، يتم إجراء اختبار تحمل الجلوكوز مع تقدم التشخيص.

ثم يتم تحديد مستوى هرمون النمو في دم المريض. إذا أظهر مستوى GH تشكيل GH غير متحكم فيه ، فإن الخطوة التالية هي التصوير بالرنين المغناطيسي. هذا يسمح بتشخيص الورم الحميد في الغدة النخامية كسبب للمرض في مرحلة مبكرة.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

مع ضخامة النهايات التي تم اكتشافها مبكرًا ، فإن الزيارات المنتظمة للطبيب ضرورية بسبب العديد من الآثار الجانبية وأعراض المرض. بالإضافة إلى ذلك ، هناك زيادة غير عادية في الحجم ، والتي ستلاحظ قريبًا. الزيارات لأطباء الباطنة وتقويم الأسنان أو غيرهم من المهنيين الطبيين هي أمر اليوم.

ومع ذلك ، إذا حدث ضخامة الأطراف قبل أو بعد سن البلوغ ، فيجب تحديد الحجم المتزايد للأطراف والسمات البارزة الأخرى للجسم أولاً. نظرًا لندرة المرض والمسار الخبيث للمرض ، فإن هذا ليس هو الحال عادةً في الوقت المناسب. على الأرجح ، يحدد أخصائيو الغدد الصماء المدربون سبب النمو في حجم أجزاء معينة من الجسم. عادة ما يذهب المريض إلى الطبيب فقط عندما يلاحظ زيادة نمو بعض أجزاء الجسم.

يمكن للطبيب تحديد ما إذا كان الورم الحميد أو فرط الإنتاج الهرموني موجودًا على أساس الأعراض الأخرى والأعراض المصاحبة النموذجية. ومع ذلك ، نظرًا لأن ضخامة الأطراف خبيثة ، فغالبًا ما يتم إجراء تشخيصات خاطئة. غالبًا ما لا ترتبط الأعراض الفردية ببعضها البعض. بدون تحليل هرموني ، عادة ما يأتي الأطباء الذين تمت استشارتهم على أثر ضخامة الأطراف في وقت متأخر.

في حالة وجود ورم غدي ، يمكن اختيار خيارات العلاج الجراحي أو الدوائي أو العلاج الإشعاعي. يجب استدعاء طبيب أورام أو طبيب باطني للتحقق من وجود تضخم الأطراف المرتبط بالورم وإصدار توصية مقابلة.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

هناك طرق مختلفة لعلاج ضخامة الاطراف. الاستئصال الجراحي للورم الحميد في الغدة النخامية هو خيار شائع. هذه العمليات ، التي عادة ما تنطوي على الوصول عن طريق الأنف ، تكون ناجحة بشكل خاص مع الأورام الغدية الدقيقة.

بالإضافة إلى الإجراءات الجراحية ، هناك أيضًا خيار علاج ضخامة الأطراف بالأدوية. على سبيل المثال ، يجب ذكر نظائر السوماتوستاتين هنا ، والتي تمنع بشكل كبير إطلاق هرمونات النمو من الغدة النخامية. يمكنهم أيضًا تقليل عدد الأورام الغدية ، ولكن في نفس الوقت تحمل خطر الإصابة بحصوات المرارة.

غالبًا ما يتم دمج الأدوية مع ما يسمى بمنبهات الدوبامين ، والتي تستخدم أيضًا لعلاج مرض باركنسون. ومع ذلك ، عند استخدام ناهضات الدوبامين ، يجب دائمًا التحقق من قيم الكبد لمعرفة الزيادة المحتملة. إذا لم ينجح العلاج بمضادات السوماتوستاتين أو ناهضات الدوبامين ، فيمكن أيضًا استخدام ما يسمى بمضادات مستقبلات هرمون النمو. هذه تمنع هرمونات النمو من الانتشار بشكل فعال في الجسم.

إذا لم ينتج عن هذا الإجراء أي نجاح أيضًا ، يتم إجراء محاولة لإزالة الورم الحميد باستخدام إشعاع عالي الدقة. إذا حدثت وظيفة الغدة النخامية بعد هذا العلاج الإشعاعي أو عمليات أخرى ، فسيتم طلب العلاج بالهرمونات البديلة. يجب فحص نجاح جميع العلاجات من قبل الطبيب عن طريق التحقق باستمرار من القيم المقاسة لهرمونات النمو في الدم.

التوقعات والتوقعات

يعطل ضخامة الأطراف نمو المريض. يمكن أن يؤثر هذا الاضطراب أيضًا على الأعضاء الداخلية ويؤدي إلى العديد من الشكاوى والمضاعفات. كقاعدة عامة ، يمكن للأعضاء أن تتحرك وبالتالي تسحق الأعضاء الأخرى. لذلك يمكن أن يؤدي تضخم الأطراف إلى حالات تهدد حياة المريض ، والتي يجب أن يعالجها الطبيب في أي حال.

في معظم الحالات ، تنخفض مرونة المريض بشدة ويعاني الشخص المصاب من صداع شديد وإرهاق. تؤلم العظام والمفاصل أيضًا وتحد من حياة المريض اليومية بشكل كبير. علاوة على ذلك ، هناك نمو ضخم ، غالبًا ما يكون مصحوبًا بتساقط الشعر وارتفاع ضغط الدم. غالبًا ما يُضايق الأطفال بسبب الأعراض الخارجية. يمكن أن يحدث الخدر أو الشلل أيضًا في جميع أنحاء الجسم.

عادة ما يتم علاج ضخامة الأطراف بالجراحة. لم تكن هناك شكاوى أخرى. ومع ذلك ، عادةً ما يكون العلاج الإشعاعي ضروريًا بعد الإجراء لمكافحة المرض بشكل كامل.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

- أدوية للألم

منع

الإجراء الوقائي ضد حدوث ضخامة النهايات غير معروف حتى الآن. يمكن للمصابين فقط التأكد من استشارة أخصائي على الفور إذا عانوا من الأعراض الأولى. لذلك لا يمر وقت مهم من العلاج.

الرعاية اللاحقة

بعد العلاج الناجح لتضخم الأطراف ، يوصى بمتابعة الرعاية المستمرة. ويشمل ذلك فحوصات المتابعة على فترات منتظمة. يتم التحقق من نجاح العلاج. بهذه الطريقة فقط يمكن اتخاذ التدابير في الوقت المناسب إذا تغيرت قيم المريض. يتم تنسيق مواعيد المتابعة مع الطبيب المسؤول. خلال هذه الفحوصات ، يتم فحص قيم الدم وأورام الغدة النخامية.

كما تتم مراقبة الآثار الجانبية المحتملة للدواء المأخوذ. بالإضافة إلى ذلك ، يتم دائمًا فحص الصحة العامة للمريض. جميع المعلومات الإضافية ذات الصلة تساعد الطبيب المعالج. يشمل ذلك الصحة الجسدية والعقلية والإشارة إلى تناول المزيد من الأدوية.

قد تشمل اختبارات المتابعة الأخرى فحوصات حدة البصر ، وفحوصات المفاصل والغدة الدرقية ، وفحص السرطان. تستند هذه الفحوصات على أعراض المريض. في الحالات الفردية ، يقرر الطبيب المعالج ذلك ويطلب علاجًا إضافيًا.

بالإضافة إلى فحوصات المتابعة المنتظمة مع الطبيب ، يوصى أيضًا باتباع نمط حياة صحي. يمكن تحقيق ذلك من خلال اتباع نظام غذائي صحي وممارسة الرياضة الكافية والاتصالات الاجتماعية القيمة. يمكن للعائلة والأصدقاء على وجه الخصوص مساعدة المرضى في التغلب على مرضهم. يمكن أيضًا استدعاء معالج نفسي إذا لزم الأمر أو إذا كانت هناك مشاكل نفسية ناتجة عن المرض.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

من أجل التحكم في مسار ضخامة الأطراف ، يمكن للمريض أن يساهم كثيرًا. تعتبر المشاركة في مجموعة المساعدة الذاتية ، على سبيل المثال ، إجراء مفيدًا.

من أجل علاج ضخامة الأطراف بشكل جيد ، من المهم أن يحضر المريض بانتظام المتابعة والفحوصات. إذا لزم الأمر ، يمكن تكييف العلاج مع التغييرات المحتملة في مرحلة مبكرة بهذه الطريقة.

كما يتمتع المريض بفرصة أن يصبح نشيطًا بنفسه من خلال إنشاء يوميات خاصة وإدخال أعراضه بالإضافة إلى آثار الدواء الذي تم تناوله أو نتائج الفحوصات الموجودة فيه. وبالتالي فإن مفكرة المريض تلعب دورًا إيجابيًا في مراقبة مسار المرض.

تلعب نفسية الشخص المعني أيضًا دورًا مهمًا في ضخامة الأطراف. لا يؤثر المرض على التوازن الجسدي فحسب ، بل يؤثر أيضًا على التوازن العقلي والعاطفي. إذا كان لتضخم الأطراف عواقب سلبية على النفس ، يمكن أن تكون المشورة المهنية من طبيب نفساني أو طبيب مفيدًا.

تعتبر المشاركة في مجموعة المساعدة الذاتية ، مثل شبكة "أمراض الغدة النخامية والكظرية e.V." مفيدة أيضًا ، حيث يتصل الشخص المصاب بأشخاص آخرين يعانون أيضًا من تضخم الأطراف من أجل تبادل الأفكار.

يوصى أيضًا باتباع نظام غذائي صحي وممارسة الرياضة والدعم من أفراد الأسرة أو الأصدقاء ، من أجل اكتساب القوة للتعامل مع المرض الخطير.