عيب الحاجز الأذيني البطيني

من عيب الحاجز الأذيني البطيني هو عيب خلقي في القلب. إنه مزيج من عيب الحاجز الأذيني وخلل الحاجز البطيني.

ما هو عيب الحاجز الأذيني البطيني؟

يولد الأطفال بعيب كبير في حاجز القلب. يوجد ثقب في كل من الحاجز الأذيني (عيب الحاجز الأُذيني) وحاجز الحجرات (عيب الحاجز البطيني).
© bilderzwerg - stock.adobe.com

عيب الحاجز الأذيني البطيني هو تشوه خلقي في القلب وواحد من أكثر عيوب القلب الخلقية تعقيدًا. نظرًا لأن الجمع بين عيب الحاجز الأذيني وعيوب الحاجز البطيني يخلق اتصالًا (تحويلة) ، فإن عيب القلب هو أحد ما يسمى تحويلة فيتيا. Shuntvitia هي عيوب خلقية في القلب ترتبط فيها الأطراف الشريانية والوريدية في مجرى الدم ببعضها البعض.

في حالة عيب الحاجز الأذيني البطيني ، تتشكل تحويلة مزدوجة من اليسار إلى اليمين. ينقسم العيب إلى ثلاث فئات حسب شدته:

• عيب الحاجز الأذيني البطيني الكامل

• عيب الحاجز الأذيني البطيني الجزئي

• عيب أوستيوم البدائي.

في 35 بالمائة من الحالات ، هناك عيوب قلبية أخرى أو تشوهات في الأعضاء.

الأسباب

السبب الدقيق للتشوه غير معروف. يتأثر حوالي 0.19 لكل 1000 مولود كل عام. تمرض الفتيات والفتيان بنفس التردد. يحدث الخطأ في كثير من الأحيان فيما يتعلق بمتلازمة داون. حوالي 43 في المائة من جميع المرضى الذين يعانون من عيب الحاجز الأذيني البطيني يعانون أيضًا من متلازمة داون.

يولد الأطفال بعيب كبير في حاجز القلب. يوجد ثقب في كل من الحاجز الأذيني (عيب الحاجز الأُذيني) وحاجز الحجرات (عيب الحاجز البطيني). يكون صمام القلب بين الأذين الأيسر والبطين الأيسر (الصمام ثلاثي الشرف) والصمام الموجود بين البطين الأيسر والأذين الأيسر (الصمام التاجي) مشوهًا. بالإضافة إلى ذلك ، يتم تحريك الصمام الأبهري للأمام وللأعلى. يقع الصمام الأبهري بين البطين الأيسر والشريان الأورطي.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

يعتمد ظهور الأعراض عند الوليد على حجم العيب وموقعه. تؤثر قوة تدفق الدم ومستوى الضغط في الرئتين ومدى عيوب الصمام أيضًا على أعراض عيب القلب. لا تلعب الحالات الشاذة دورًا قبل الولادة ، حيث يتم تزويد الطفل بدم غني بالأكسجين من الأم. بعد الولادة ، لا يتم امتصاص الأكسجين من خلال الأم ، ولكن من خلال رئتي الطفل.

للقيام بذلك ، يجب أن تتكشف الرئتان وتتوسع الأوعية الرئوية. في حالة وجود عيب أذيني بطيني كبير ، فإن الضغط المرتفع السائد في القلب الأيسر يدفع الدم عبر عيب الجدار إلى النصف الأيمن من القلب. تُعرف هذه الظاهرة الطبية باسم التحويلة اليسرى واليمنى. في القلب الأيمن ، الدم الزائد يزيد الضغط. يتدفق الدم عبر الأوعية الرئوية بضغط متزايد وبالتالي يضغط على الرئتين.

يتعين على كلا غرفتي القلب القيام بالكثير من العمل. يعاني النصف الأيمن من القلب من زيادة الضغط ، ويتأثر النصف الأيسر بزيادة تدفق الدم من الرئتين. نظرًا لأن الصمام AV غير قادر على الانغلاق ، يتدفق المزيد من الدم إلى القلب الأيسر. يجب إخراج هذا أيضًا مع كل نبضة قلب. حتى في الأيام القليلة الأولى من الحياة ، يكون قلب الطفل متوترًا لدرجة أنه يؤدي إلى قصور القلب.

يعاني الأطفال المصابون من ضيق في التنفس ويظهر احتباس الماء في جميع أنحاء أجسامهم. ينتفخ الجلد والجفون والكبد. يزداد ضعف الأطفال ويرفضون الشرب. في بعض الحالات ، يحدث انعكاس للضغط من خلال آلية وقائية.

في هذه الحالة ، يمر الدم الذي يفتقر إلى الأكسجين من القلب الأيمن عبر عيب الحاجز إلى القلب الأيسر. هنا الشفاه ومنطقة الفم ملونة باللون الأزرق. إذا تم إصلاح ارتفاع ضغط الدم في الرئتين ، فلا يمكن إجراء الجراحة. الأطفال الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الرئوي الثابت لديهم أقصى متوسط ​​عمر متوقع من 10 إلى 20 عامًا. ومع ذلك ، عادة ما يتم اكتشاف عيب الحاجز الأذيني البطيني مبكرًا.

التشخيص والدورة

يمكن سماع نفخة قلبية باستخدام سماعة الطبيب أثناء التسمع في الأسبوع الأول. يحدث هذا بسبب ارتداد الدم من خلال الصمام AV المعيب. يمكن إجراء مخطط كهربية القلب في حالة الاشتباه في وجود عيب في الحاجز الأذيني البطيني. يوفر هذا معلومات محددة حول عيب القلب. تظهر الأشعة السينية تضخم القلب بشكل ملحوظ.

المعيار الذهبي للتقييم الكامل لشدة عيب القلب هو تخطيط صدى القلب. في حالة الاشتباه في وجود عيب في الحاجز الأذيني البطيني أثناء الحمل ، يمكن إجراء تقييم مخاطر ما قبل الولادة. من الأسبوع السادس عشر إلى الأسبوع العشرين من الحمل ، يمكن تشخيص عيب القلب بشكل مؤكد بهذه الطريقة.

ومع ذلك ، لا يمكن اكتشاف عيب القلب بالفحوصات الروتينية بالموجات فوق الصوتية العادية. تتم الفحوصات في مراكز ما حول الولادة مدربة تدريباً خاصاً.

المضاعفات

في حالة تطور عيب الحاجز الأذيني البطيني بالكامل (AVSD) ، ترتبط غرف القلب الأربعة ببعضها البعض منذ الولادة بسبب تشوه في القلب.وهذا يعني أن الدم الشرياني والدم الوريدي يتم مزجهما باستمرار وتقل كفاءة قدرة القلب على الضخ بشكل كبير.

عادة ما تكون المضاعفات التي تنشأ نتيجة عدم علاج AVSD هي ارتفاع ضغط الرئة (ارتفاع ضغط الدم الرئوي) ، والذي يؤدي ، كتفاعل فسيولوجي مضاد ، إلى زيادة سماكة الجدار الأوسط العضلي (الوسائط) للشرايين الرئوية. في نوع من الحلقة المفرغة ، يعزز التأثيران بعضهما البعض (تفاعل أيزنمينغر). يؤدي القصور المتزايد للقلب إلى سوء التشخيص إذا ترك دون علاج.

يمكن لجراحة القلب المفتوح أن تحسن التشخيص على المدى الطويل. من أهم الخطوات خلال العملية إعادة بناء صمامي القلب الأذيني البطيني ، الصمام التاجي في اليسار والصمام ثلاثي الشرفات في القلب الأيمن ، وإزالة عيوب الحاجز عن طريق وضع رقع صناعية. بالإضافة إلى المخاطر الجراحية التقليدية المرتبطة بجراحة القلب المفتوح على رضيع أو طفل صغير ، هناك خطر محدد في حدوث خلل في نظام الإثارة الكهربائية.

عادةً ما تتأثر العقدة الأذينية البطينية ، التي تجمع النبضات الكهربائية من الساعة (العقدة الجيبية) وتنقلها إلى أنظمة المصب مع تأخير بسيط. إذا كان لا يمكن حل المشكلة بالأدوية ، فيجب زرع جهاز تنظيم ضربات القلب الاصطناعي.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

يصبح عيب الحاجز الأذيني البطيني المحدد وراثيًا (AVSD) من الأعراض عند الوليد خلال الأيام القليلة الأولى. ليست هناك حاجة للسؤال عن موعد طلب المساعدة الطبية. يمكن تحديد شدة تشوه القلب عن طريق تخطيط صدى القلب وتأكيدها واستكمالها من خلال نتائج تخطيط القلب. مع AVSD متطور بالكامل ، جميع غرف القلب الأربعة متصلة ببعضها البعض ، وإذا تركت دون علاج ، فإن تشخيص الوليد غير موات للغاية.

أثناء إجراء جراحي في عيادة خاصة ، يتم إغلاق الوصلات بين الحجرتين ويتم عادةً استبدال صمامي القلب غير العاملين بين الأذين الأيسر والحجرة اليسرى (الصمام التاجي) وبين الأذين الأيمن والحجرة اليمنى (الصمام ثلاثي الشرف). مثل هذا التدخل يحسن توقعات بقاء الأطفال حديثي الولادة بشكل كبير.

بالنسبة للمصابين ، عادة ما تكون الحياة شبه الطبيعية ممكنة بعد إجراء عملية ناجحة إذا أجريت العملية الترميمية في وقت مبكر بما فيه الكفاية ولم تتشكل بعد أي أضرار لا رجعة فيها في الرئتين أو عضلة القلب.

بعد بلوغ سن الرشد ، يمكن تمديد فترات الفحوصات الطبية إذا ظلت الأعراض خالية. ومع ذلك ، يجب على المتأثرين الانتباه من الأعراض المحددة التي قد تشير إلى مشكلة جديدة ويجب توضيح ذلك على الفور من قبل طبيب القلب أو طبيب الأسرة المتمرس.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

إذا لم يتم علاج عيب القلب ، فإن 10 بالمائة فقط من الأطفال المصابين يظلون على قيد الحياة بعد ستة أشهر. يصاب المرضى بارتفاع ضغط الدم الرئوي ونتيجة لذلك يسمى تفاعل أيزنمينجر. يتم اكتشاف معظم عيوب الحاجز الأذيني البطيني مبكرًا وهي قابلة للجراحة.

باستخدام جهاز القلب والرئة ، يتم فصل الدورة الدموية الشريانية والوريدية عن بعضها البعض مرة أخرى. في الأشهر الستة الأولى بعد العملية ، يتم إجراء الوقاية الطبية من التهاب الشغاف وفقًا للإرشادات الطبية الحالية. يجب أيضًا إجراء فحوصات منتظمة بعد العملية. إن التشخيص طويل الأمد للأطفال الذين خضعوا للجراحة جيد جدًا. نادرا ما تكون هناك حاجة لعملية ثانية.

التوقعات والتوقعات

إن تشخيص عيب الحاجز الأذيني البطيني ضعيف. إذا حدث الشفاء ، فهناك خطر متزايد للإصابة بمرض ثانوي. أكثر من 35٪ من المرضى يصابون بأمراض قلبية أخرى تستمر مدى الحياة ولم تعد قابلة للشفاء. يتم تشخيص متلازمة داون على أنها المرض الأساسي في غالبية المرضى. حوالي من المصابين بعيب الحاجز الأذيني البطيني من بينهم.

التشخيص وبدء العلاج ضروريان للتشخيص. يولد الأطفال بالخلل ويحتاجون إلى العلاج في أسرع وقت ممكن. بدون رعاية طبية ، هناك خطر الموت المبكر خلال الأسابيع أو الأشهر القليلة الأولى من الحياة.

تشير الإحصاءات إلى أن الأطفال غير المعالجين لديهم فرصة تقارب 90٪ للوفاة خلال الأشهر الستة الأولى من الحياة. يضع ضيق التنفس ونشاط القلب غير الوظيفي ضغطًا كبيرًا على الكائن الحي بحيث لا تكاد توجد أي فرص للبقاء على قيد الحياة دون علاج طبي مكثف. سيكون فشل الأعضاء المتعددة أو الوفاة من الاختناق عواقب وخيمة.

في الرعاية الطبية المتخصصة ، يتم تثبيت نشاط القلب بجهاز القلب والرئة. هذا يحسن احتمالية البقاء على قيد الحياة إلى حد كبير. بمجرد أن يكون الطفل في حالة صحية مستقرة ، يتم إجراء عملية جراحية. هذا يزيد بشكل كبير من احتمال البقاء على قيد الحياة ويمكّن المريض من الحصول على نشاط قلبي مستقل كافٍ.

منع

نظرًا لأن الأسباب الدقيقة لعيب الحاجز الأذيني البطيني غير معروفة ، فلا يمكن الوقاية من المرض. إذا كان الطفل المصاب بعيب القلب قد وُلد بالفعل في عائلة ، فهناك خطر تكرار حدوثه بنسبة 2.5 في المائة إذا وُلد طفل آخر. يمكن أن تساعد التشخيصات السابقة للولادة في تحديد عيب القلب في مرحلة مبكرة ، خاصة في العائلات التي لديها مثل هذا الخطر المتزايد للإصابة بالمرض. كلما تم التشخيص مبكرًا ، كان التشخيص أفضل.

الرعاية اللاحقة

مع هذا المرض ، في معظم الحالات ، لا توجد خيارات وتدابير متاحة لرعاية المتابعة أو قليلة جدًا فقط. يعتمد الشخص المعني أولاً وقبل كل شيء على تشخيص شامل وقبل كل شيء مبكر من أجل تخفيف الأعراض بشكل دائم والتعرف على عيب القلب في مرحلة مبكرة. نظرًا لأن هذا أيضًا مرض خلقي ، فلا يمكن علاجه سببيًا ، ولكن فقط أعراضه بحتة.

لا يمكن أن يحدث الشفاء التام ، ولا يمكن أن يحدث الشفاء الذاتي أيضًا. في معظم الحالات ، يتم التخلص من هذا العيب عن طريق الجراحة. تعتمد الدورة الإضافية بشكل كبير على وقت التشخيص ، بحيث لا يمكن التنبؤ بشكل عام. بعد هذه العملية ، يجب على الشخص المصاب بالتأكيد أن يستريح ويعتني بجسمه.

يجب الامتناع عن الأنشطة الشاقة أو المجهدة من أجل تجنب الضغط غير الضروري على القلب. الفحوصات والفحوصات المنتظمة ضرورية أيضًا بعد الإجراء. إذا نجح الإجراء ، فلن يكون هناك انخفاض في متوسط ​​العمر المتوقع للمتضررين. ومع ذلك ، يعاني معظم الأشخاص أيضًا من مشاكل قلبية أخرى تحتاج أيضًا إلى العلاج.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

يمثل عيب الحاجز الأذيني البطيني كمرض خلقي في القلب تحديًا يوميًا للعائلات المتضررة. لا غنى عن التشخيص السابق للولادة من أجل الكشف عن عيب القلب في مرحلة مبكرة ، خاصة عند زيادة خطر الإصابة بالمرض. ومع ذلك ، غالبًا ما يكون من الممكن للأشخاص المصابين أن يعيشوا حياة طبيعية تقريبًا.

ومع ذلك ، فمن المستحسن فترات منتظمة لفحوصات المتابعة الطبية والالتزام الصارم بخطط الأدوية. من الجوانب المهمة الأخرى تجنب النيكوتين واتباع أسلوب حياة صحي. لتجنب الإجهاد النفسي والضغط العاطفي وقضايا القانون الاجتماعي ، يُنصح باستشارة مجموعات المساعدة الذاتية والمعالجين المناسبين. يمكن توضيح مشاكل مثل: الاحتياجات التعليمية الخاصة ، والقيود الرياضية ، وتعويض الحرمان المدرسي أو إجراءات الاسترخاء.

تعزز خفة الحركة العقلية والجسدية الثقة بالنفس ولها خصائص استقرار. لذلك يتم تشجيع المتضررين على المشاركة بنشاط في الحياة العامة بمبادرة منهم. تعتبر ممارسة الهوايات هنا بمثابة مقدمة معقولة ومساعدة تحفيزية. تساهم الرحلات والرحلات المنظمة جيدًا مساهمة كبيرة في جودة حياة صحية ؛ التخلي عنها له تأثير سلبي على الحالة العقلية.

يمكن أن يؤدي دعم العائلة والأصدقاء كشبكة اجتماعية قوية إلى زيادة رفاهية الفرد وتقليل التوتر. يتوفر أيضًا مزيد من المعلومات حول موضوع أمراض القلب من موقع Deutsche Herzstiftung e.V. والرابطة الفيدرالية للأطفال المصابين بأمراض القلب.