متلازمة سيلين جيلرستدت

ال متلازمة سيلين جيلرستدت هو مرض رئوي يُعتقد أنه يصنف على أنه أحد أمراض المناعة الذاتية ويسبب نزيفًا عرضيًا أو مزمنًا في أنسجة الرئة. غالبًا ما يتطور التليف من النزيف. لا توجد حاليًا علاجات سببية متاحة لهذا المرض النادر.

ما هي متلازمة سيلين جيلرستيد؟

متلازمة سيلين جيلرستدت هي مرض رئوي نادر يظهر كنزيف في العناصر الهيكلية السنخية للرئتين. سوف المرض أيضا داء هيموسيديري رئوي مجهول السبب دعا ويتجلى حتى العقد الثالث من العمر. تتأثر النساء والرجال بالتساوي في كثير من الأحيان. نظرًا لأن هذا المرض لم يتم بحثه جيدًا بشكل خاص نظرًا لندرته ، لم يتم توضيح الأسباب بشكل قاطع ، ولا توجد علاجات سببية.

عادة ما يكون النزيف منتشرًا. غالبًا ما يتم الخلط بين المرض والتهاب الأوعية الدموية أو داء الكولاجين ، حيث ينتج كلا المرضين صورة عامة مماثلة. عادة ما تكون متلازمة سيلين-جيلرستدت عرضية ومنتكسة عند البالغين. لا يجب أن تكون الشكاوى دائمة ، بل تهدأ وتعود بعد فترة. لوحظت أشكال مزمنة عند الأطفال.

الأسباب

لم يتم توضيح أسباب متلازمة Ceelen-Gellerstedt بشكل قاطع. نظرًا لأنه يمكن ملاحظة تراكم عائلي ، فقد افترض الطب حتى الآن تصرفًا وراثيًا يؤدي ، جنبًا إلى جنب مع الالتهابات أو التأثيرات البيئية الأخرى ، إلى تفشي المرض. تعتبر صدمة استنشاق المبيدات الحشرية والعدوى ببعض الفيروسات من العوامل البيئية التي ترتبط غالبًا بظهور المرض.

من الممكن أيضًا الاتصال بمرض الاضطرابات الهضمية. غالبًا ما يعاني الأطفال المصابون بهذا المرض على وجه الخصوص من عدم تحمل حليب البقر ، وهي ملاحظة مثيرة للاهتمام ، خاصةً مع مرض الاضطرابات الهضمية. أصل هذا المرض النادر غير واضح. من المحتمل أن يكون سبب النزيف في الرئتين عمليات المناعة الذاتية ضد أنسجة الجسم.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

خلال النوبات الحادة ، تتجلى متلازمة سيلين-جيلرستيد في اضطراب التهوية المقيدة ، والذي يحدث عادةً بالاقتران مع فشل الجهاز التنفسي الشامل مع زيادة متناقضة في عامل نقل أول أكسيد الكربون. تحدث أعراض مثل السعال المزمن غير المنتج. غالبًا ما يتأثر المرضى أيضًا بضيق التنفس ، والذي يحدث بشكل أساسي أثناء المجهود البدني. بالإضافة إلى ذلك ، يشعر المصابون بالتعب بسهولة وبشرتهم شاحبة بشكل ملحوظ. فقط في حالات نادرة يسعل المرضى الدم.

ومع ذلك ، فإن المرض يضر دائمًا بالأوعية الدموية في الحويصلات الهوائية في الرئتين ، وبالتالي يتسبب في حدوث نزيف متكرر في أنسجة الرئة ، يختلف مدى حدوثه من حالة إلى أخرى. نظرًا لأن منتج هيموسيديرين تكسير الدم يترسب في أنسجة الرئة بسبب النزيف ، تتلف الرئتان بشكل لا رجعة فيه مع كل نزيف. يتم إنتاج المزيد والمزيد من الأنسجة الضامة في الرئتين استجابةً للضرر. التليف الرئوي هو النتيجة النهائية لهذه العمليات.

التشخيص والدورة

وفقًا لسجلات الدم ، تشكل الفحوصات السريرية الأساس التشخيصي لمتلازمة سيلين-جيلرستيد. في نوبات المرض الحادة ، يسمع الطبيب حشرجة الموت أثناء التسمع قرب نهاية الشهيق. مع اختبار وظائف الرئة ، يمكن ملاحظة اضطراب التهوية المقيدة في المراحل الحادة. يتم تصوير الصدر بالأشعة السينية لتأكيد التشخيص ويظهر التكثيف المنتشر في حمة الرئة وهيل الرئة في المراحل الحادة.

يتم زيادة الرسم الشبكي. غالبًا ما يكشف فحص الدم عن فقر الدم الناجم عن نقص الحديد. اختلف المؤلفون العلميون حتى الآن حول التكهن. بينما يتحدث البعض عن تكهن موات إلى حد ما ونادرًا ما يتوقع الموت نتيجة للمرض ، فإن البعض الآخر يقدم توقعات غير مواتية ، والتي تفترض أن معدل الوفيات يبلغ حوالي عشرة بالمائة ، خاصة للأطفال وبالتالي الشكل المزمن ،

المضاعفات

في معظم الحالات ، تسبب متلازمة سيلين جيلرستيد اضطرابات في التنفس. يعاني معظم المرضى من ضيق حاد في التنفس وسعال شديد. تتأثر الحياة اليومية للشخص المصاب بشدة باضطرابات التنفس. لم يعد من الممكن ممارسة الرياضة أو أداء بعض الأنشطة البدنية.

وبالتالي فإن الشخص المعني مقيد في أفعاله. يمكن أن يؤدي ضيق التنفس إلى نوبات هلع ومزيد من فقدان الوعي لدى كثير من الناس. تجعل متلازمة سيلين جيلرستيد المريض متعبًا بسهولة شديدة ويعاني أيضًا من الصداع والغثيان. لا يمكن تعويض التعب بالنوم.

في الحالات الشديدة ، يمكن أن يؤدي النزيف أيضًا إلى تلف الرئتين. الضرر نفسه لا يمكن تداركه ولا يمكن عكسه بالعلاج الطبي. العلاج المستهدف غير ممكن في متلازمة سيلين جيلرستيد. في أغلب الأحيان ، تُعطى الأدوية خلال المراحل الحادة من المتلازمة لتخفيف الأعراض.

في حالة التعصب أو الحساسية ، يجب على الشخص المصاب الانتباه إلى نظام غذائي معين ومحدود في تناوله للطعام. العلاج في حد ذاته لا يؤدي إلى أي مضاعفات ، ولكن لا يمكن تحقيق الشفاء التام.في أسوأ السيناريوهات ، يجب إجراء عملية زرع الرئة لإبقاء المريض على قيد الحياة. يمكن أن تنشأ مضاعفات مختلفة لأن هذه الإجراءات لم يتم بحثها جيدًا.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

يجب استشارة الطبيب على الفور في حالة السعال وضيق التنفس ، والذي يحدث بشكل رئيسي أثناء المجهود البدني. إذا استمرت هذه الأعراض في التكرار ولا يمكن إرجاعها إلى أي سبب آخر ، فقد يكون هناك مرض خطير مثل متلازمة سيلين جيلرستيدت. كجزء من التشخيص الطبي ، يمكن توضيح ما إذا كان هو بالفعل مرض رئوي - ثم يمكن البدء في العلاج اللازم فورًا إذا لزم الأمر.

إذا كانت هناك أي أعراض أو علامات أخرى للتليف الرئوي ، فمن الأفضل الاتصال بخدمة الطوارئ الطبية. الأشخاص الذين يعانون من مرض الاضطرابات الهضمية يتأثرون بشكل خاص. يمكن أن تؤدي صدمة الاستنشاق الناتجة عن المبيدات الحشرية والعدوى ببعض الفيروسات والتأثيرات البيئية الأخرى أيضًا إلى تعزيز تطور متلازمة سيلين جيلرستيد.

يجب على من تنطبق عليه هذه العوامل التحدث إلى طبيبه حول الأعراض المذكورة. بالإضافة إلى الممارس العام ، يمكن أيضًا استدعاء أخصائي الرئة أو طبيب الباطنة. في حالة الطوارئ الطبية ، يجب استدعاء خدمة الإسعاف أو إحضار الشخص المصاب إلى العيادة.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

لا توجد حاليًا علاجات سببية لمتلازمة سيلين جيلرستيد. ولذلك فإن العلاج يكون مصحوبًا بالأعراض وداعمًا عند الضرورة ، حيث ينصب التركيز الرئيسي للتدابير الداعمة على تحسين نوعية حياة المصابين وأقاربهم. تستخدم العلاجات الدوائية بشكل رئيسي في المراحل الحادة من المرض. يمكن أن يؤدي العلاج بالستيرويدات على وجه الخصوص إلى تهدئة الأعراض في المراحل الحادة. وينطبق الشيء نفسه على السيكلوفوسفاميد.

ومع ذلك ، فإن نجاح العلاجات الدوائية التي لوحظت حتى الآن كان محدودًا ولم يتم إثباته حتى الآن في كل حالة من حالات متلازمة سيلين جيلرستيد. تتطلب الأشكال الحادة للمرض أيضًا إعطاء مثبطات المناعة مثل الآزوثيوبرين خارج المراحل الحادة. إذا كان هناك حساسية من الغلوتين ، يتم البدء أيضًا في اتباع نظام غذائي خالٍ من الغلوتين.

في حالة عدم تحمل اللاكتوز ، يجب أن يكون النظام الغذائي أيضًا خاليًا من اللاكتوز. في حالات نادرة ، يمكن ملاحظة الشفاء التام لجميع الأعراض نتيجة لهذا النظام الغذائي. إذا كان التليف الرئوي قد بدأ بالفعل ، فغالبًا ما يكون العلاج بالأكسجين طويل الأمد مطلوبًا.

بمجرد حدوث فشل تنفسي نهائي في الرئتين ، يكون خيار العلاج النهائي هو زرع الرئة. يصعب تقييم مدى توج هذا الاحتمال بالنجاح بسبب الحد الأدنى من حالة البحث. ومع ذلك ، نظرًا لأن المرض سيهاجم الرئة المزروعة مرة أخرى ، فإن فرصة الزرع يتم تقييمها على أنها منخفضة نظرًا للنجاح غير المحتمل على المدى الطويل.

التوقعات والتوقعات

لا يمكن علاج متلازمة Ceelen-Gellerstedt سببيًا ، لذلك يعتمد المرضى دائمًا على علاج الأعراض. يمكن أن يؤدي هذا عادةً إلى الحد من الأعراض وتقليلها ، على الرغم من أن العلاج مدى الحياة ضروري في كثير من الحالات.

غالبًا ما يمكن التغلب على متلازمة Ceelen-Gellerstedt باتباع نظام غذائي ملائم ، إذا كان هناك عدم تحمل للجلوتين. وينطبق الشيء نفسه عادة على عدم تحمل اللاكتوز ، حيث يتم أيضًا تعديل النظام الغذائي. بالإضافة إلى هذه الخيارات ، يعتمد معظم المرضى أيضًا على العلاج بالأكسجين.

إذا لم تختف الأعراض نتيجة لذلك ، فلا يمكن علاج متلازمة سيلين جيلرستيد إلا بزرع الرئة. بدون علاج ، ينخفض ​​متوسط ​​العمر المتوقع بشكل كبير ويستمر الشخص المعني في الوفاة. يمكن أن تظهر الأعراض مرة أخرى بعد زراعة الرئة.

ومع ذلك ، فإن احتمالية العثور على عضو متبرع منخفضة للغاية. لذلك فإن تشخيص متلازمة سيلين-جيلرستدت ضعيف نسبيًا ، ويعتمد أيضًا على نجاح العلاج بالعقاقير والشدة الدقيقة للمتلازمة. بشكل عام ، يهدف العلاج إلى تحسين نوعية الحياة ، حيث إن العلاج الكامل غير ممكن على أي حال.

منع

لا تزال أسباب متلازمة سيلين جيلرستيد غير واضحة. لذلك ، لا يمكن منع المرض حتى الآن. إذا كانت صدمة الاستنشاق أو العدوى الفيروسية هي في الواقع من العوامل المحفزة ، فيمكن فهم التطعيمات والتعامل الدقيق مع المبيدات الحشرية والمواد السامة الأخرى على أنها تدابير وقائية بالمعنى الواسع.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

تعد متلازمة سيلين جيلرستيد مرضًا رئويًا نادرًا جدًا ، ولم يتم توضيح أسبابه بشكل قاطع بعد. من المحتمل أن يكون سبب النزيف في الرئتين عمليات المناعة الذاتية التي يتم توجيهها ضد أنسجة الجسم. نظرًا لعدم معرفة أسباب المرض ، لا يمكن للشخص المصاب اتخاذ أي تدابير لمكافحته سببيًا. لا يمكن أن تتأثر العديد من الأعراض أو تتأثر بشكل ضئيل فقط بإجراءات المساعدة الذاتية.

ومع ذلك ، يشتبه في وجود علاقة بين المرض وبعض أنواع عدم تحمل الطعام ، وخاصة مرض الاضطرابات الهضمية وعدم تحمل اللاكتوز. يمكن للمصابين بمثل هذه الاضطرابات التخفيف من حدتها من خلال اتباع نظام غذائي مناسب ، وبالتالي من المحتمل جدًا أيضًا أن يكون لهم تأثير إيجابي على مسار متلازمة Ceelen-Gellerstedt.

في حالة عدم تحمل الغلوتين ، يجب تجنب بروتين الغلوتين اللاصق باستمرار. يوجد الغلوتين بتركيزات عالية بشكل خاص في العديد من أنواع الحبوب ، ولا سيما القمح وسميد القمح القاسي والشعير والحنطة والشوفان والجاودار والحنطة الخضراء ولكن أيضًا في الحبوب القديمة أو الكاموت أو الإمر. من ناحية أخرى ، تعد الذرة والأرز والحنطة السوداء والدخن من بين أنواع الحبوب التي لا تحتوي على الغلوتين. القطيفة خالية أيضًا من هذه المادة. نظرًا لأن المزيد والمزيد من الناس يفضلون اتباع نظام غذائي خالٍ من الغلوتين ، حتى بدون الضرورة الطبية ، فهناك الآن مجموعة واسعة من المعكرونة والخبز والسلع المخبوزة في متاجر بيع المواد الغذائية ومحلات الأغذية الصحية المناسبة أيضًا للأشخاص الذين يعانون من مرض الاضطرابات الهضمية.

يجب أن يتعرف الأشخاص الذين يعانون من عدم تحمل اللاكتوز على البدائل النباتية لمنتجات الألبان. هنا أيضًا ، النطاق الآن واسع جدًا وعالي الجودة. تتوفر أيضًا منتجات الألبان الخالية من اللاكتوز.