سرطان الدم النخاعي المزمن

ال ابيضاض الدم النخاعي المزمن (CML) هو نوع فرعي خاص من سرطان الدم حيث تصاب خلايا الدم البيضاء بالمرض ويكون لها تأثير ضار على الكائن الحي بأكمله. ولكن كيف يمكن تشخيص سرطان الدم النخاعي المزمن بالضبط؟ وكيف يمكن علاج سرطان الدم النخاعي المزمن؟

ما هو سرطان الدم النخاعي المزمن؟

ابيضاض الدم النخاعي المزمن خبيث وغالبًا لا يسبب أي أعراض لسنوات. حتى في المراحل المبكرة من المرض ، قد يُظهر اختبار الدم الروتيني زيادة في خلايا الدم البيضاء (الكريات البيض) ووجود خلايا دم غير ناضجة.
© peterschreiber.media - stock.adobe.com

في ابيضاض الدم النخاعي المزمن ، تتأثر خلايا الدم البيضاء التي تسمى الكريات البيض. تتكون خلايا الدم هذه من الخلايا الجذعية الموجودة في نخاع العظام. تتمثل مهمة خلايا الدم البيضاء في تدمير مسببات الأمراض وحطام الخلايا من ناحية ، ولكن من ناحية أخرى أيضًا لدعم جهاز المناعة.

إذا كنت مصابًا بسرطان الدم النخاعي المزمن ، فلن تتمكن الكريات البيض من النضج تمامًا وبالتالي فهي عديمة الوظيفة. في الوقت نفسه ، هناك زيادة قوية ومستمرة في عدد الكريات البيض المعيبة في الدم ونخاع العظام.

إذا تطور ابيضاض الدم النخاعي المزمن ، فإن خلايا سرطان الدم هذه تزيح خلايا الدم السليمة ، مما يؤدي إلى نقص حاد في الصفائح الدموية والصفائح الدموية البيضاء الحمراء والوظيفية.

عادة لا تظهر على المرض أي أعراض لعدة سنوات وبالتالي يصعب تحديده في المرحلة الأولية ، المرحلة المزمنة. يجب تمييز CML عن ابيضاض الدم النخاعي الحاد.

الأسباب

عادةً ما يكون سبب الإصابة بمرض سرطان الدم النخاعي المزمن هو الاضطراب الوراثي في ​​التركيب الجيني. عادة ما يكون سرطان الدم النخاعي المزمن هو ما يسمى كروموسوم فيلادلفيا ، والذي يتم اختصاره وبالتالي يتسبب في نشاط مفرط للتيروزين كيناز.

هذا الإنزيم مسؤول عن الزيادة الحادة في عدد الكريات البيض في الدم. يُطلق الأطباء أيضًا على البنزين والإشعاع المؤين والمشع والفيروسات عوامل خطر للإصابة بسرطان الدم النخاعي المزمن. ومع ذلك ، لا تزال الأسباب الدقيقة غير معروفة على الرغم من الحالة الحالية للبحوث الطبية.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

ابيضاض الدم النخاعي المزمن خبيث وغالبًا لا يسبب أي أعراض لسنوات. حتى في المراحل المبكرة من المرض ، قد يُظهر اختبار الدم الروتيني زيادة في خلايا الدم البيضاء (الكريات البيض) ووجود خلايا دم غير ناضجة. غالبًا ما تكون الأعراض الملحوظة الأولى هي انخفاض الأداء والإرهاق والحالات المزاجية الاكتئابية وفقدان الشهية - وهذه الشكاوى غير محددة للغاية ويمكن أن تنتج أيضًا عن اضطرابات صحية أخرى غير ضارة في الغالب.

المؤشر الأكثر وضوحًا هو الشعور بالضغط في الجزء العلوي من البطن ، والذي يحدث بسبب تضخم الطحال بشكل ملموس. في بعض الأحيان ، هذا يسبب أيضًا آلام الظهر. في حالة تطور المرض ، غالبًا ما يكون هناك ميل متزايد للنزيف من خلال نزيف اللثة ونزيف الأنف ونزيف في الجلد.

يشار إلى وجود نقص في خلايا الدم الحمراء من خلال الجلد الشاحب الملحوظ وانخفاض كبير في الأداء ؛ ومن الممكن أيضًا ضيق التنفس وزيادة معدل النبض. يؤدي ضعف جهاز المناعة إلى زيادة القابلية للإصابة بالعدوى. تشمل الأعراض التي تحدث بشكل متكرر الحمى بدون سبب واضح وزيادة التعرق الليلي وفقدان الوزن غير المرغوب فيه.

ينبغي النظر في ابيضاض الدم النخاعي المزمن إذا تكررت هذه الأعراض أو استمرت لفترة طويلة. بدون علاج ، عادة ما تتفاقم الأعراض خلال مسار المرض ، والتي يمكن أن تختلف بشكل كبير من مريض لآخر.

التشخيص والدورة

في حالة الاشتباه في الإصابة بسرطان الدم النخاعي المزمن ، يتم أولاً فحص تعداد الدم بدقة في المختبر. من أجل التمكن من مكافحة المرض بأسرع ما يمكن وبفعالية ، من الضروري أيضًا أخذ عينة من نخاع العظم.ومع ذلك ، فإن إثبات ظهور كروموسوم فيلادلفيا يعتبر دليلاً قاطعًا على الإصابة بسرطان الدم النخاعي المزمن.

يبدأ المرض الناتج عن سرطان الدم النخاعي المزمن بمرحلة مزمنة غالبًا ما تكون خالية من الأعراض. ويلي ذلك ما يسمى بمرحلة التسريع. تتميز هذه المرحلة بالدرجة الأولى بتدهور تعداد الدم ، مما يزيد من خطر النزيف ، وفي نفس الوقت يتدهور جهاز المناعة. يميل المصابون بعد ذلك إلى ضيق في التنفس ، وشحوب ، وتسارع دقات القلب ، وانخفاض في الأداء.

عادة ما يتبع هذه المرحلة ما يسمى بأزمة الانفجار ، والتي تتجلى في حقيقة أن الكريات البيض غير الناضجة ، الانفجارات ، موجودة في الدم بأعداد أكبر. إذا لم يتم علاج المرض من سرطان الدم النخاعي المزمن في هذه المرحلة ، فقد يكون هذا قاتلاً للمريض في غضون وقت قصير جدًا.

المضاعفات

ينتج عن ابيضاض الدم النخاعي المزمن أشكال غير متطورة من الكريات البيض. لذلك يعتبر مرض أورام داخل نظام المكونة للدم. لا يخضع العَرَض لأي استعداد وراثي ولا يمكن أن ينتقل بطريقة العدوى. تؤثر التغييرات بشكل مباشر على الخلايا الجذعية المكونة للدم في نخاع العظام.

يُفترض أن التغيير الجيني الناجم عن الظروف الخارجية هو المرض. قد يكون للإشعاع المؤين أو عوامل العلاج الكيميائي أو البنزين أو الفيروسات دور مسبب. حتى الآن ، جميع المصابين بسرطان الدم النخاعي المزمن لديهم كروموسوم فيلادلفيا. تظهر الأعراض بين سن الأربعين والستين ، وغالبية المصابين من الذكور.

غالبًا ما يُساء تفسير الأعراض في البداية. الذي يحمل مخاطر مضاعفات مختلفة. بشكل عام ، يشكو المصابون من التعرق ونوبات الحمى والصداع الشديد وانخفاض كبير في الأداء. ينخفض ​​توازن المناعة ويزداد خطر الإصابة. إذا لم يتم توضيح الأعراض من قبل الطبيب في الوقت المناسب ، يمكن أن تتشكل الجلطات الدموية اللوكيميا.

يتضخم الطحال ويحدث ألم في الجزء العلوي من البطن. في بعض الأحيان يتعلق الأمر باحتشاء طحال حقيقي. بمساعدة تعداد الدم الهادف والتشخيص التفريقي ، يهدف إلى تطبيع الحالة وزيادة انتشار المرض. اعتمادًا على الحالة ، يتم استخدام زرع الخلايا الجذعية أو العلاج الكيميائي أو المستحضرات من مجموعة مثبطات التيروزين كيناز. إذا كان المريض ضعيفًا جدًا ، فقد تنشأ مشاكل في الدورة الدموية كمضاعفات.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

في حالة الاشتباه في الإصابة بسرطان الدم النخاعي المزمن ، يجب دائمًا استشارة الطبيب. على وجه الخصوص ، الشحوب والتعب وفقدان الدم غير المعتاد هي الأعراض التي يجب أن يوضحها الطبيب.

يشير الشعور بالضغط في الجزء العلوي الأيسر من البطن إلى الإصابة بسرطان الدم المتقدم - في هذه الحالة ، يجب استشارة الطبيب على الفور. كما يتطلب النزيف والألم المتزايد في منطقة المعدة والحمى المميزة ، التي تحدث بشكل مستقل عن العدوى ، توضيحًا فوريًا من قبل طبيب الأسرة أو الأخصائي.

الأشخاص الذين أصيبوا بالفعل بالسرطان معرضون للخطر بشكل خاص. يبدو أن أسلوب الحياة غير الصحي والتعرض للسموم والملوثات البيئية مرتبطان أيضًا بتطور سرطان الدم النخاعي المزمن. يجب على أي شخص ينتمي إلى هذه الفئات المعرضة للخطر التحدث إلى طبيبه عند ظهور العلامات التحذيرية الأولى. إذا كان هناك شك ملموس ، فيمكن زيارة طبيب الأورام أو طبيب الباطنة. إذا أصبحت المضاعفات ملحوظة بالفعل ، فيجب الاتصال بالرقم 112 أو خدمة الطوارئ الطبية.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

من الأفضل مكافحة ابيضاض الدم النخاعي المزمن بمساعدة الأدوية الخاصة بالورم ، بحيث تكون فرص العلاج في كثير من الحالات عالية جدًا. هذه ما يسمى بمثبطات التيروزين كينيز تثبط إنزيم التيروزين كينيز وبالتالي تضمن دفع خلايا سرطان الدم للخلف.

أثناء العلاج ، قد تشعر بأعراض طفيفة مثل احتباس السوائل أو تقلصات العضلات أو الغثيان. من المهم بالنسبة للمرضى أن يستمروا في فحص الدم ونخاع العظام بانتظام حتى يمكن التعرف على نجاح العلاج في مرحلة مبكرة. بالإضافة إلى ذلك ، يجب تنفيذ طريقة العلاج هذه بشكل دائم على مدى فترة زمنية أطول من أجل تحقيق الشفاء التام. إذا توقف العلاج بمثبطات التيروزين كينيز مبكرًا ، يحدث الانتكاس في الحالات المتكررة.

ومع ذلك ، إذا لم تعمل مثبطات التيروزين كيناز في المريض المصاب بسرطان الدم النخاعي المزمن ، فيُعتبر زرع نخاع العظام أو زرع الخلايا الجذعية. ومع ذلك ، مطلوب متبرع مناسب وصحي لهذا الغرض. ولكن قبل حقن الخلايا الجذعية لدم المتبرع ، يتعين على المريض تحمل جرعة عالية من العلاج الكيميائي لتدمير جميع خلايا سرطان الدم. ومع ذلك ، يجب النظر بعناية في عملية الزرع مسبقًا لأنها يمكن أن تشكل مخاطر عديدة.

التوقعات والتوقعات

قبل خيارات علاج ابيضاض الدم النخاعي المزمن الموجودة اليوم ، كان تشخيص المرض سيئًا للغاية. بدون علاج ، يبلغ متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى المصابين ثلاث إلى أربع سنوات فقط. بعد ذلك ، يعمل المرض دائمًا وفقًا لمخطط المرحلة المزمنة ومرحلة التسارع وأزمة الانفجار. عندما يتم الوصول إلى مرحلة أزمة الانفجار ، يكون متوسط ​​العمر المتوقع بضعة أسابيع فقط.

مع العلاج الدوائي بمثبطات التيروزين كينيز (TKIs) الذي أصبح ممكنًا اليوم ، يمكن تثبيت المرحلة المزمنة بطريقة تجعل حتى متوسط ​​العمر المتوقع ممكنًا. عن طريق تثبيط نشاط التيروزين كيناز ، يتم إيقاف التكاثر المستمر للكريات البيض غير الناضجة. في بعض المرضى ، بعد هذا العلاج ، لم يعد من الممكن اكتشاف الخلايا السلفية المكونة للدم متعددة القدرات باستخدام طرق الكشف المتاحة اليوم. ومع ذلك ، لم يتضح بعد ما إذا كان الشفاء التام سيتحقق.

قد يؤدي إيقاف العلاج إلى عودة المرض مرة أخرى. ومع ذلك ، في حالات نادرة ، لا يعمل العلاج الدوائي. ثم يجب إجراء عملية زرع الخلايا الجذعية ، مما يؤدي إلى الشفاء التام ، ولكن يمكن أن يقلل متوسط ​​العمر المتوقع بسبب الآثار الجانبية (تفاعلات الرفض ، العدوى). لقد ثبت أن العلاج مدى الحياة باستخدام مثبطات التيروزين كينيز بدون علاج كامل يكون في كثير من الحالات أكثر فائدة للمريض من العلاج بالخلايا الجذعية مع العلاج الكامل.

منع

لسوء الحظ ، لا يمكن اتخاذ تدابير وقائية حقيقية في ابيضاض الدم النخاعي المزمن. ومع ذلك ، في حالة المرض ، من الضروري أن يتم تناول الدواء باستمرار على مدى فترة زمنية أطول لتجنب الانتكاس. يتراوح معدل بقاء سرطان الدم النخاعي المزمن بين 40 و 55 في المائة على مدى عشر سنوات ، اعتمادًا على طريقة العلاج المعنية.

الرعاية اللاحقة

ابيضاض الدم النخاعي المزمن (AML) هو مرض دم خبيث نادر الحدوث. الزيادة غير المنضبطة في خلايا الدم البيضاء ناتجة عن نبضات من الحبل الشوكي. نظرًا لأن الدم والحبل الشوكي من المراكز الحيوية المهمة ، فإن المراقبة الطبية ضرورية بعد العلاج الحاد لسرطان الدم النخاعي المزمن. الأطفال من جميع الأعمار يعانون أيضًا من AML.

يجب أن يقوم أخصائي أمراض الدم بفحص الأشخاص المصابين بسرطان الدم النخاعي المزمن بانتظام. كقاعدة عامة ، فهو متخصص في الطب الباطني مع تدريب إضافي. ما دام العلاج مستمراً ، يجب أن يحضر طبيب أمراض الدم كل ثلاثة أشهر ، وبعد ذلك كل ستة أشهر.

إذا تفاقمت الأعراض ، يجب استشارة الطبيب على الفور. تعتبر رعاية المتابعة الدقيقة مفيدة لأن ابيضاض الدم يمكن أن ينتكس. يجب مراعاة الإقصاء الاجتماعي أو المشاكل النفسية في رعاية المتابعة. يمكن رؤية سبب الرعاية اللاحقة الطويلة في كثافة العلاجات. مستحضرات اللوكيميا الموصوفة هي جرعة عالية. يمكن أن يحدث الإشعاع المشع.

بالإضافة إلى ذلك ، فإن معرفة مرض عضال يضع الكثير من الضغط على كثير من الناس. في المرحلة الحادة ، يهيمن التركيز على العلاج. فقط بعد نهاية العلاج الحاد سيتم معالجة المرض بالكامل. الآن الضغط النفسي لسرطان الدم النخاعي المزمن هو أكثر في المقدمة.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

يتطور ابيضاض الدم النخاعي المزمن ببطء ويمكن أن يتأثر بسهولة بالعلاج الدوائي المصمم بشكل فردي. لذلك يمكن للمصابين عادة الحفاظ على حياة يومية طبيعية إلى حد كبير ونوعية حياة عالية لفترة طويلة.

الشرط الأساسي لذلك هو تناول الأدوية التي يصفها الطبيب بانتظام والحضور المستمر لمواعيد الفحص. ومع ذلك ، يمكن للتشخيص أن يضع ضغطًا كبيرًا على نفسيتك وعلى علاقتك بالآخرين ، لذا فإن التعامل مع المرض له أهمية كبيرة:

النهج المفتوح للمرض والمعلومات الشاملة حول الأسباب وخيارات العلاج والمسار المحتمل يجعل من السهل التكيف مع الوضع المتغير. بالإضافة إلى الأطباء المعالجين ، يمكن أن تقدم مراكز الاستشارة النفسية والاجتماعية والأورام النفسية أيضًا الدعم ، كما يمكن أن يكون التبادل مع الأشخاص المتضررين الآخرين في مجموعة المساعدة الذاتية مفيدًا أيضًا.

نمط الحياة الصحي مع اتباع نظام غذائي متوازن ونشاط بدني معتدل يقوي جهاز المناعة ويمكن أن يسهم كثيرًا في الصحة البدنية والعقلية. في الحياة اليومية ، يجب على المرضى التخطيط لفترات راحة منتظمة وتكييف المتطلبات قدر الإمكان مع أدائهم. يمكن زيادة التعرض للعدوى ، خاصة في بداية العلاج: زيادة تدابير النظافة مثل غسل اليدين جيدًا ، وتجنب الطعام النيء وتجنب التجمعات التي تحمي من العدوى.