النخاع الجبلي

أ النخاع المائل هو انهيار تنكسي لهياكل الحبل الشوكي نتيجة لنقص فيتامين ب 12 المزمن. يتجلى المرض بشكل رئيسي في العقد الخامس من العمر.

ما هو داء النخاع المائل؟

يرجع داء النخاع الشوكي إلى نقص مزمن في فيتامين ب 12. يمكن أن ينتج هذا ، من ناحية ، عن عدم كفاية المدخول من خلال الطعام ، ومن ناحية أخرى ، من سوء الامتصاص.
© أولغا تشي - stock.adobe.com

يُشار إلى تنكس مناطق معينة من الحبل الشوكي (السبيل الخلفي للحبل الشوكي ، والحبال الجانبية الهرمية) باسم داء النخاع المائل ، والذي يحدث عادةً بسبب نقص فيتامين ب 12 على المدى الطويل.

هذا يؤدي إلى انهيار أغلفة النخاع المحيطة بالخلايا العصبية للحبل الشوكي. تتعرض المسالك العصبية ، كما هو الحال مع الخطوط الكهربائية غير المعزولة ، إلى زيادة خطر حدوث ماس كهربائي. تشمل المظاهر العرضية لداء النخاع المائل عدم ثبات المشية والدوخة نتيجة لانحدار الحبال الخلفية ، والأحاسيس غير الطبيعية حتى الشلل ، والألم (خاصة في الساقين) ، والتعب السريع عند المشي ، والعجز الجنسي ، واحتباس البول وحرق اللسان.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يؤدي ضعف العصب البصري و / أو المسالك العصبية المؤدية إلى الدماغ إلى اضطرابات بصرية. بالإضافة إلى ذلك ، يرتبط داء النخاع المائل بفقر الدم الخبيث (تضخم كريات الدم الحمراء مع انخفاض متزامن في التركيز).

الأسباب

يرجع داء النخاع الشوكي إلى نقص مزمن في فيتامين ب 12. يمكن أن ينتج هذا ، من ناحية ، عن عدم كفاية المدخول من خلال الطعام ، ومن ناحية أخرى ، من سوء الامتصاص.

العامل الداخلي (البروتين السكري) المتكون في المعدة ضروري لامتصاص فيتامين ب 12 في الأمعاء. نتيجة لأمراض المعدة المزمنة (بما في ذلك سرطان المعدة والتهاب الغشاء المخاطي في المعدة) ، لم يعد من الممكن إنتاج هذا بشكل كافٍ ، مما يؤدي إلى سوء الامتصاص ونقص فيتامين ب 12 على المدى الطويل.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تسبب الإصابة بالديدان الشريطية للأسماك ، وأمراض مختلفة مثل الأورام (بما في ذلك الورم النقوي ، وسرطان الدم) ، والاستعمار الجرثومي الممرض ، ومرض كرون ، والتهاب القولون التقرحي ، ومرض الذبابة أو الاضطرابات الهضمية ، وكذلك قصور البنكرياس المزمن ، نقص فيتامين ب 12 وبالتالي الإصابة بداء النخاع الشوكي الجبلي. .

تشمل عوامل الخطر الأخرى لداء النخاع الجبلي الاستئصال الجزئي للمعدة وإدمان الكحول والنظام الغذائي غير المتوازن وبعض الأدوية (بما في ذلك الأدوية المضادة للصرع ومضادات الخلايا).

يمكنك العثور على أدويتك هنا

- أدوية تنمل واضطرابات الدورة الدموية

الأعراض والاعتلالات والعلامات

يتطور داء النخاع الشوكي ببطء شديد مع نقص فيتامين ب 12 لفترات طويلة. قبل ذلك ، تظهر أعراض فقر الدم المفرط الصبغي ، حيث يتناقص عدد كريات الدم الحمراء ، لكن خلايا الدم الحمراء الموجودة بها تركيز متزايد من الهيموجلوبين. عندها فقط يحدث داء النخاع المائل ، والذي يمكن أن يكون له مجموعة متنوعة من الأعراض.

في معظم الحالات ، تحدث الاضطرابات الحسية في الساقين ، والتي يمكن الشعور بها على شكل وخز وخدر وأحاسيس غير طبيعية مؤلمة. الإحساس بالموقع والاهتزاز واللمس منزعجين. علاوة على ذلك ، يمكن أيضًا أن يضعف الإحساس بالحرارة والألم. تؤدي اضطرابات الحساسية إلى مشية غير مستقرة وإرهاق أسرع عند المشي.

يؤدي التدمير التدريجي للحبل الشوكي والدماغ لاحقًا إلى شلل تشنجي في الساقين. تتأثر الذراعين أيضًا في كثير من الأحيان بالشلل. في الوقت نفسه ، تظهر علامات المدار الهرمي ، والتي يتم التعبير عنها من خلال ردود الفعل المرضية مثل منعكس بابينسكي. يمكن أيضًا اضطراب وظائف المثانة والأمعاء والجنس.

من الممكن حدوث سلس البول والبراز وكذلك العجز الجنسي. علاوة على ذلك ، يحدث أيضًا تلف في الدماغ ، والذي يمكن ملاحظته من خلال القيود المعرفية. بالإضافة إلى التعب الشديد ، لوحظت أيضًا أعراض ذهانية وخرف. مع العلاج المبكر لنقص فيتامين ب 12 ، لا يزال من الممكن عكس الأعراض. ومع ذلك ، إذا بدأ العلاج بعد فوات الأوان ، فمن المتوقع حدوث ضرر دائم.

التشخيص والدورة

يتم تشخيص داء النخاع الجبلي المائل على أساس الأعراض المميزة مثل تلون الجلد والصلبة باللون الأصفر الشاحب ، والتهاب اللسان هانتر ، والاضطرابات الحسية وردود الفعل الذاتية المقيدة (الساقين والقدمين) ، والمشية غير المستقرة ، وعلامة رومبرج الإيجابية ، وردود الفعل المرضية (بما في ذلك بابينسكي- ، جوردون- ، بيتشتيري- Mendel reflex) ، الإحساس بالاهتزاز المضطرب ، الإحساس المقيد بالوضعية ، علامات الخرف وكذلك المزاج الاكتئابي حتى الأوهام التي تم تشخيصها.

بالإضافة إلى ذلك ، في معظم الحالات (أكثر من 65 بالمائة) يزداد تركيز البروتين في السائل (ماء الأعصاب) بشكل طفيف ، بينما تبطئ سرعة التوصيل العصبي (75 بالمائة). أثناء فحص الدم ، يمكن الكشف عن خلايا الدم الحمراء المتضخمة والخلايا الحبيبية المفرطة الحجم بالإضافة إلى انخفاض تركيز فيتامين ب 12.

علاوة على ذلك ، عادة ما تزداد مستويات الهوموسيستين والميثيل مالونات في البول. يمكن استخدام اختبار شيلينغ (Schilling test) للتمييز بين ما إذا كان نقص فيتامين ب 12 ناتجًا عن عدم كفاية المدخول أو سوء الامتصاص. يعتمد مسار المرض النخاعي المائل والتنبؤ به إلى حد كبير على وقت التشخيص وبدء العلاج. يضمن البدء المبكر للعلاج تراجع الأعراض والتشخيص الجيد ، في حين أن العديد من الأعراض لا رجوع فيها في داء النخاع المائل المتقدم.

المضاعفات

في معظم الحالات ، يصاب البالغين فقط بداء النخاع. وهذا يؤدي إلى زيادة الانزعاج واضطرابات الحساسية في اليدين والقدمين للمريض. تحدث الاضطرابات الحسية أيضًا بسبب هذا المرض. تقلل هذه الاضطرابات بشكل كبير من جودة حياة المريض وتجعل الحياة اليومية أكثر صعوبة. في معظم الحالات ، لم يعد من الممكن القيام بأنشطة مختلفة دون مزيد من اللغط.

يوجد شلل في مناطق مختلفة من الجسم ، مما قد يؤدي أيضًا إلى تقييد الحركة. يمكن أن تؤدي اضطرابات التنسيق أيضًا إلى تعقيد الحياة اليومية وتستمر في التسبب في شكاوى نفسية. ليس من النادر أن يشكو المرضى من الاكتئاب أو الاضطرابات النفسية الأخرى. يجب بالتأكيد علاج النخاع. بدون علاج ، يحدث الشلل النصفي الكامل عادةً مع تقدم المرض.

هذا له تأثير سلبي للغاية على نوعية حياة الشخص المعني. في معظم الحالات ، يمكن الحد من داء النخاع ومعالجته بشكل جيد نسبيًا بمساعدة الأدوية. لا توجد تعقيدات خاصة. في معظم الحالات ، يختفي الشلل والحركة المقيدة مرة أخرى ولن يكون هناك انخفاض في متوسط ​​العمر المتوقع.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

إذا كان المصاب يعاني من اضطرابات حركية أو عدم ثبات أو دوار فعليه استشارة الطبيب. إذا فقد توازنه واحتاج إلى مساعدة في التحرك لتقليل المخاطر العامة للحوادث ، فعليه مراجعة الطبيب.

إذا ظهرت علامات شلل في الجسم ، وتكرار ضعف ، وإرهاق ، وإرهاق ، فهناك ما يدعو للقلق. إذا لوحظت تغيرات في الرؤية بسبب ضعف الرؤية أو زيادة الحساسية للضوء ، فيجب مناقشة هذه الملاحظات مع الطبيب. يعتبر انخفاض الرغبة الجنسية وانخفاض الفاعلية لدى الرجال أمرًا غير عادي ويجب فحصه طبيًا.

إذا كانت هناك شذوذ في البشرة أو اضطرابات حسية أو مشاكل في إدراك الحساسية على الجلد ، فمن المستحسن استشارة الطبيب. في حالة ظهور اضطرابات نفسية أو عاطفية ، يلزم أيضًا الطبيب. في حالة المزاج الاكتئابي المستمر أو تجربة حزن أو لامبالاة أو انخفاض في القيادة ، يجب استشارة طبيب أو معالج.

إذا لاحظ الشخص المعني رد فعل منعكس مقيد وأظهر أعراضًا مشابهة للخرف ، فيجب استشارة الطبيب. الفحوصات الطبية الشاملة ضرورية لتوضيح السبب. إذا لاحظ الأقارب أن الشخص تظهر عليه علامات الوهم ، فعليهم مراجعة الطبيب. هناك حاجة للعمل حتى لا يكون هناك مزيد من التدهور في الحالة الصحية.

الأطباء والمعالجين في منطقتك

العلاج والعلاج

في حالة الداء النخاعي المائل ، تهدف التدابير العلاجية في المقام الأول إلى تقليل أعراض النقص من خلال الاستبدال بالحقن لفيتامين ب 12.

لهذا الغرض ، يتم استبدال فيتامين ب 12 في سياق الحقن أو الحقن الوريدي أو العضلي. في بداية العلاج ، يلزم إعطاء حقنة يومية من فيتامين ب 12 (على سبيل المثال 1 مجم / يوم هيدروكسي كوبالامين عضلي في الأسبوعين الأولين). نظرًا لسعة تخزين الكبد الجيدة لفيتامين ب 12 ، يمكن تقليل الحقن أو الحقن تدريجياً إلى تطبيقات أسبوعية ثم شهرية وأخيراً كل ثلاثة أشهر.

يمكن أن يوقف العلاج البديل المرض من التقدم وتفاقم الأعراض. إذا كانت أغلفة المايلين فقط متورطة ، فإن الأعراض عادة ما تكون قابلة للعكس. في حالة تلف الأسطوانات المحورية أيضًا ، تستمر الأعراض المتبقية في معظم الحالات. في بعض الحالات (خاصةً مع داء النخاع الجبلي المائل الواضح قليلاً) يمكن أن تتفاقم الأعراض في البداية ، لذلك يلزم الامتثال الجيد (الالتزام بالعلاج) من جانب الشخص المصاب.

إذا كان هناك فقر دم واضح ، فيجب استبدال البوتاسيوم والحديد لمنع حدوث نقص نسبي. في بعض الحالات ، قد يُنصح باستبدال حمض الفوليك التكميلي أو أحادي العلاج لتصحيح الاضطرابات الدموية التي يسببها داء النخاع المائل.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

- أدوية تنمل واضطرابات الدورة الدموية

منع

يمكن الوقاية من داء النخاع الشوكي عن طريق تجنب نقص فيتامين ب 12. بالإضافة إلى العلاج المتسق للأمراض الكامنة المحتملة ، يجب الانتباه إلى نظام غذائي متنوع (اللحوم والأسماك ومنتجات الألبان). تسمح الفحوصات المنتظمة في حالة الأمراض الالتهابية المزمنة في الأمعاء بالتعرف على الحاجة المتزايدة لفيتامين ب 12 في مرحلة مبكرة وبالتالي منع الإصابة بالنُخاع العظمي الجبلي.

الرعاية اللاحقة

مع هذا المرض ، فإن خيارات رعاية المتابعة محدودة للغاية. في معظم الحالات ، لا يمكن علاج المرض بشكل كامل ، لذلك يتعين على المريض الاعتماد على العلاج مدى الحياة للتخفيف من الأعراض بشكل دائم. ينصب التركيز الرئيسي هنا على الاكتشاف المبكر لهذا المرض وعلاجه من أجل تجنب المضاعفات.

عادة ، يعتمد المصابون على الأدوية لتقليل نقص فيتامين ب 12. من المهم التأكد من أنه يتم تناوله بشكل صحيح ، وقبل كل شيء ، أنه يتم تناوله بانتظام. في حالة الأطفال ، يجب على الآباء التأكد من أخذهم بشكل صحيح والنظر في التفاعلات المحتملة مع المنتجات الطبية الأخرى.

علاوة على ذلك ، فإن الفحوصات المنتظمة للأعضاء الداخلية مفيدة جدًا أيضًا للكشف عن تلف الكبد أو الكلى في مرحلة مبكرة. في كثير من الحالات ، يعتمد المصابون أيضًا على تناول الحديد أو البوتاسيوم ، حيث يوجد نقص في الجسم بهذه العناصر أيضًا. يمكن لنظام غذائي متوازن وصحي أن يخفف من هذه الأعراض. في كثير من الأحيان ، يكون الاتصال بالمرضى الآخرين مفيدًا أيضًا ، حيث يمكن أن يؤدي ذلك إلى تبادل المعلومات التي يمكن أن تجعل الحياة اليومية أسهل. عادة ما يظل متوسط ​​العمر المتوقع دون تغيير.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

من السهل بشكل خاص علاج داء النخاع الشوكي في المراحل المبكرة. عادة ما ينشأ من نقص فيتامين ب 12. يتم العلاج عن طريق جرعة محددة من فيتامين ب 12 المفقود ، والذي يأخذه الطبيب بالتشاور مع المريض.

ننصح بشدة بعدم العلاج الذاتي والتناول غير المنضبط لفيتامين ب 12. يجب على المرضى اتباع تعليمات طبيبهم بشكل عاجل ومناقشة مسار العلاج الإضافي معه بشكل مستمر. ويشمل ذلك أيضًا الفحوصات الدورية.

بالتعاون الوثيق مع الطبيب المعالج ، هناك احتمالات جيدة بأن يتم الشفاء التام من داء النخاع المائل ، إذا كان لا يزال في مراحله المبكرة. بعد حدوث الشفاء ، يمكن أن يكون لجرعة أخرى من فيتامين ب 12 على فترات طويلة تأثير وقائي.

إذا كان المرض أكثر تقدمًا عند تشخيصه ، فلا يزال من الممكن علاجه جيدًا. في معظم الحالات ، يمكن منع المزيد من التقدم وتخفيف الأعراض. من المهم أيضًا عدم إجراء أي علاج ذاتي ، ولكن دائمًا التواصل مع الطبيب المعالج.

نمط حياة صحي ومتوازن مع نظام غذائي متنوع وممارسة الرياضة في الهواء الطلق وتجنب المواد المسببة للإدمان بشكل مستمر يقوي الدفاع المناعي للجسم. بهذه الطريقة ، يمكن للمريض أن يفعل الكثير لتحسين صحته.