ميتهيموغلوبينية الدم

من واحد ميتهيموغلوبينية الدم يتحدث المرء عن زيادة نسبة الميثيموغلوبين في الدم. الميثيموغلوبين هو أحد مشتقات الهيموغلوبين ، الذي يعطي خلايا الدم الحمراء لونها ويربط الأكسجين للنقل عبر الجسم. نظرًا لأن الميثيموغلوبين لا يمكنه ربط الأكسجين ، فإن الميثيموغلوبين في الدم يؤدي إلى نقص نظامي في الأكسجين ، مما قد يؤدي إلى أ. يمكن ملاحظته من خلال تغير لون الجلد إلى الزرقة والتعب والدوخة.

ما هي ميتهيموغلوبينية الدم؟

يمكن أن يحدث التسمم بالنتريت ، على سبيل المثال ، من الملح المعالج أو أطباق السبانخ غير المبردة أو عند تحضير طعام الأطفال بالماء الذي يحتوي على النترات.
© jeepbabes - stock.adobe.com

أ ميتهيموغلوبينية الدم يحدث عندما تتجاوز نسبة الميثيموغلوبين في إجمالي محتوى الهيموجلوبين في الدم قيمته الفسيولوجية. لم يتم تحديد قيمة عتبة دقيقة. في الشخص السليم ، تبلغ نسبة الميثيموغلوبين حوالي 3٪. تظهر الأعراض السريرية الأولى من حوالي 10٪ ، نقص الأكسجة الخطير في الأنسجة من 30٪ (خاصة في الدماغ).

من 40٪ محتوى ميثيموغلوبين هناك خطر على الحياة. الهيموجلوبين (Hb) هو بروتين يتكون من 4 وحدات فرعية. يتم تضمين ذرة حديد بمستوى الأكسدة II في كل وحدة فرعية ، والتي يمكنها ربط جزيئات الأكسجين وإطلاقها. إذا تم أكسدة ذرة الحديد ثنائية التكافؤ إلى ذرة حديد ثلاثية التكافؤ ، يتم تكوين الميثيموغلوبين (MetHb).

الميثيموغلوبين ليس فقط قادرًا على ربط الأكسجين نفسه ، ولكنه يؤثر أيضًا على الهيموغلوبين في بيئته بطريقة أنه يربط الأكسجين فقط ولكنه لا يطلقه. وبالتالي فإن الميثيموغلوبين في الدم يعرض للخطر إمدادات الأكسجين للكائن الحي بأكمله.

الأسباب

في الأساس يميز المرء عن فطري ميتهيموغلوبينية الدم ميتهيموغلوبينية الدم المكتسبة. يرجع المتغير الخلقي إلى عيوب جينية في الهيموجلوبين أو في الإنزيمات التي تمنع تأكسد الهيموجلوبين ، ولكنه نادر جدًا.

يعتبر الميثيموغلوبين في الدم أكثر شيوعًا بسبب التسمم. يمكن اعتبار العديد من المواد المختلفة كمحفزات: في الممارسة السريرية اليومية ، يحدث الميثيموغلوبين في الدم بشكل متكرر بعد إعطاء بعض الأدوية ، بما في ذلك الدابسون والمخدرات الموضعية من نوع الأميد. ومن المعروف أيضًا أن المركبات العطرية في الأصباغ (مثل الأنيلين) ومركبات النتريت من العوامل المحفزة.

يمكن أن يحدث التسمم بالنتريت ، على سبيل المثال ، من الملح المعالج أو أطباق السبانخ غير المبردة أو عند تحضير طعام الأطفال بالماء الذي يحتوي على النترات. أدت زيادة حالات وجود الميثيموغلوبين في الدم عند الرضع (ما يسمى بغسل الرضع) في الخمسينيات والستينيات من القرن الماضي إلى إدخال قيم حد النترات في مياه الشرب في ألمانيا.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

ما هي الأعراض التي تحدث في هذا المرض ومدى شدتها تعتمد على يد واحدة على عمر المريض. من ناحية أخرى ، تؤثر أمراض القلب أو الأوعية الدموية الأساسية أيضًا على شدة الأعراض. إذا ظل مستوى الميثيموغلوبين في الدم أقل من ثلاثة بالمائة ، فعادة لا تظهر أي أعراض على المصابين.

عندما يتم تجاوز نسبة الثلاثة في المائة ، تظهر العلامات الأولى لنقص الأكسجين. يمكن أن يكون هذا صداعًا أو شعورًا بالدوخة أو ضيقًا في التنفس. بالإضافة إلى ذلك ، يصبح الجلد شاحبًا ويتحول إلى اللون الرمادي. إذا ارتفع تركيز MetHB إلى أكثر من عشرة في المائة ، يصبح الجلد والأغشية المخاطية مزرقًا (زرقة) ومن الواضح أن الدم الشرياني مزود بالأكسجين بشكل غير كافٍ (نقص تأكسج الدم).

من نسبة حوالي 30-50 في المائة من MetHB في الدم ، يجب أن يتوقع المرء اضطرابات شديدة في التنفس ، كما يتم تقييد وظائف الأوعية الدموية. يتحول الدم إلى اللون الداكن ويتحول إلى لون شبيه بالشوكولاتة تزداد الدوخة ، وقد يكون هناك فقدان قصير للوعي وشعور واضح بالضعف.

إذا زاد التركيز إلى أكثر من 50 في المائة ، لم يعد بالإمكان تزويد الدماغ بالأكسجين بشكل كافٍ وستظهر الاضطرابات العصبية. يقع المريض في حالة فاقد للوعي العميق ، ويتفاعل القلب مع اضطرابات النظم. من 70 في المئة من MetHB في الدم هناك احتمال كبير للوفاة.

التشخيص والدورة

أول علامة على ميتهيموغلوبينية الدم هو زرقة ، أنا. ح. تلون الجلد المائل إلى الزرقة إلى الرمادي. هذا ملحوظ بشكل خاص على الشفاه والأغشية المخاطية.

الميثيموغلوبين نفسه بني اللون ؛ لذلك ، في ظل وجود ميثيموغلوبين الدم ، يبدو الدم المسحوب حديثًا بلون الشوكولاتة. ومن الأعراض الأخرى الدوخة ، والتعب ، وضعف الوعي ، وضيق التنفس ، وتسارع ضربات القلب (تسرع القلب). يتم تأكيد تشخيص ميتهيموغلوبين الدم عن طريق فحص الدم الطيفي.

هناك أيضًا اختبار بسيط بجانب السرير ، حيث يتم وضع قطرة من الدم الطبيعي وقطرة من دم المريض بجانب بعضهما البعض على ورق ترشيح ومقارنة بعد دقيقة واحدة. مع وجود ميتهيموغلوبينية الدم ، يحتفظ دم المريض بلونه البني المميز. يمكن أن يكون قياس التأكسج النبضي لتشبع الأكسجين مضللاً:

هذا يدل على مستوى عالٍ من تشبع الأكسجين حتى مع وجود ميثيموغلوبين الدم الحاد. يمكن أن يكون ميثيموغلوبين الدم غير المعالج قاتلاً إذا كان الجوع من الأكسجين شديدًا ومستمرًا لدرجة أن الأنسجة تموت. الدماغ والكلى حساسان بشكل خاص.

المضاعفات

ينتج عن ميتهيموغلوبين الدم في المقام الأول انخفاض كبير في إمداد المريض بالأكسجين. هذا النقص في العرض له تأثير سلبي للغاية على الصحة العامة للمريض ويمكن أن يقلل بشكل كبير من جودة الحياة. في معظم الحالات ، تتضرر الأعضاء الداخلية أيضًا بسبب نقص العرض.

يعاني المصابون أيضًا من الصداع والتعب ، على الرغم من أنه في الحالات الشديدة يمكن أن تؤدي الميثيموغلوبين في الدم إلى ضيق التنفس. يتضرر الدماغ أيضًا بسبب نقص الإمداد. مع تقدم المرض ، هناك فقدان للوعي وبالتالي من المحتمل حدوث إصابة في حالة حدوث السقوط.

يعانون من ضعف في الوعي والجلد الأزرق. تقل مرونة الشخص المعني بشكل كبير بسبب وجود ميثيموغلوبين الدم ، بحيث يمكن تقييد أداء الأنشطة أو المهن العادية. كقاعدة عامة ، يمكن علاج ميثيموغلوبين الدم بسهولة نسبيًا وبسرعة ، بحيث لا تحدث مضاعفات أو أضرار لاحقة في معظم الحالات.

تظهر المضاعفات عادة عند عدم إعطاء العلاج واستمرار نقص الإمدادات على مدى فترة طويلة من الزمن. لذلك ، فإن الميثيموغلوبين في الدم عادة لا يقلل من متوسط ​​العمر المتوقع.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

إذا كان الشخص المعني يعاني من شكاوى منتشرة تسبب توعكًا عامًا أو شعورًا بالمرض ، فيجب استشارة الطبيب. إذا زادت الأعراض تدريجيًا على مدار عدة أشهر ، فسيحتاج الطبيب إلى توضيح السبب. يعد تلون الجلد أو الشفتين الزرقاء أو ضيق التنفس من علامات عدم الانتظام الموجودة التي يجب فحصها وعلاجها. إذا كنت تعاني من صداع متكرر أو دوار أو إرهاق ، ينصح الطبيب بذلك. يشير انخفاض الأداء أو التعب أو التعب السريع عند أداء المهام اليومية إلى وجود خلل في الصحة.

يجب استشارة الطبيب لإجراء فحص شامل. إذا كان هناك اضطراب في الوعي ، فهناك ما يدعو للقلق. في حالة فقدان الوعي ، يجب تنبيه طبيب الطوارئ. إذا تُركت دون علاج ، يمكن أن تؤدي ميتهيموغلوبينية الدم إلى الوفاة المبكرة.

لهذا السبب ، يجب إجراء الفحوصات الطبية في الوقت المناسب في حالة حدوث اضطرابات في ضربات القلب أو زيادة النبض أو الشعور بنقص الأكسجين في الجسم. في حالة اضطرابات النوم أو الاضطرابات الوظيفية العامة أو فقدان الرفاهية ، يلزم الطبيب.

العلاج والعلاج

إن تشخيص أ ميتهيموغلوبينية الدم عادة ما تكون جيدة. تنحسر حالات التسمم الطفيف من تلقاء نفسها إذا لم تعد المادة السامة تُعطى.

يعتمد هذا الانحدار على حقيقة أن كريات الدم الحمراء تتحلل باستمرار وتتشكل حديثًا في جسم الإنسان (حوالي مليوني في الثانية) ويتم تبادل كريات الدم الحمراء المسمومة بهذه الطريقة. في حالة التسمم الخطير ، يتكون العلاج من إعطاء الأكسجين وإعطاء المحاليل عن طريق الوريد بأصباغ الأكسدة والاختزال مثل الميثيلين الأزرق أو التولويدين الأزرق.

في الحالات الشديدة جدًا ، قد يكون من الضروري أيضًا نقل الدم. ترياق آخر هو حمض الأسكوربيك (فيتامين ج). جرعات فيتامين سي اليومية هي الدواء المفضل لميثيموغلوبين الدم الوراثي. هذه ليست قابلة للشفاء ، ولكن يمكن تخفيفها فقط.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

أدوية ضد ضعف الوعي والذاكرة

التوقعات والتوقعات

عادة ما يكون تشخيص ميثيموغلوبين الدم مواتياً. ليس كل المرضى بحاجة إلى رعاية طبية. في بعض الحالات ، يحدث الشفاء تلقائيًا ، لذلك لا داعي لمزيد من الإجراءات. إذا كان من الممكن إرجاع المرض إلى إعطاء الدواء ، فإن التغيير في المستحضرات الموصوفة يمكن أن يساهم بالفعل في شفاء ميثيموغلوبين الدم.

ومع ذلك ، إذا كان هناك مرض وراثي ، فسيحتاج الشخص المعني إلى علاج دوائي على مدار حياته حتى تتحسن حالته. يساعد العلاج على تحسين نسبة الميثيموغلوبين في الدم وتلبية احتياجات الكائن الحي. يجب أن يتوقع المريض المشاركة في علاج طويل الأمد وإلا ستعود الأعراض في غضون بضعة أسابيع أو أشهر.

بدون الاستفادة من الرعاية الطبية ، يتم تقييد جودة حياة المصابين بمرض وراثي على مدى الحياة بأكملها. في هذه الحالات ، يزداد التشخيص سوءًا بسبب الانزعاج. في المراحل الحادة أو في حالة الإصابة بمرض شديد ، في النهاية يمكن أن يؤدي نقل الدم فقط إلى تخفيف الأعراض. هنا ، أيضًا ، من الممكن أن يتم استخدام هذا الإجراء عدة مرات في مسار حياة الشخص ، لأنه مجرد تحسن مؤقت في الصحة.

منع

واحد ميتهيموغلوبينية الدم يمكن منعه بشكل أساسي عن طريق تجنب التعامل مع المحفزات السامة. يجب ألا يستهلك الرضع المعرضون بشكل خاص لميثيموغلوبين الدم الأطعمة التي تحتوي على النتريت.

الرعاية اللاحقة

تشبه رعاية المتابعة لميتيموغلوبين الدم التدابير الوقائية. لذلك يتعلق الأمر في المقام الأول بعلاج المرض المسبب. لتقليل المخاطر عند الأطفال ، يجب على الوالدين الحرص على عدم تقييد التنفس بالتأثيرات الميكانيكية.

بشكل عام ، تعتمد رعاية المتابعة على ما إذا كان المرض خلقيًا وما إذا كان ناتجًا عن التسمم. يُنصح البالغون الذين تزيد أعمارهم عن 35 عامًا بحضور الفحص الدوري. يمكن استخدام هذه الاختبارات لاكتشاف التغيرات والتشوهات في مرحلة مبكرة حتى يمكن بدء العلاج السريع.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

في حالة وجود ميثيموغلوبين الدم ، عادة ما يكون كافياً لتجنب المادة المحفزة. يجب على المرضى الذين يتناولون الأدوية بانتظام التبديل إلى دواء آخر أو تقليل الجرعة بالتشاور مع الطبيب. إذا ظهرت الأعراض النموذجية نتيجة الإفراط في تناول ملح المعالجة أو أطباق السبانخ ، فيجب زيارة الطبيب أيضًا.

يجب على المتأثرين أيضًا تغيير نظامهم الغذائي والتحدث إلى أخصائي التغذية إذا استمرت أعراضهم. يجب معالجة الأعراض الفردية بشكل فردي. النوم والمهدئات اللطيفة ومسكنات الألم الناتجة عن العلاج الطبيعي تساعد في علاج الصداع والتعب. يمكن عادة تخفيف الدوخة والارتباك عن طريق ممارسة الرياضة في الهواء الطلق. اعتمادًا على شدة الأعراض ، يُشار أيضًا إلى الراحة في الفراش والراحة.

إذا ظهرت مضاعفات ، يجب بالتأكيد إدخال ميثيموغلوبين الدم إلى المستشفى. إن تناول نظام غذائي كافٍ وشرب الكثير من السوائل أمر مهم قبل علاج الميتيموغلوبين الدم. خلاف ذلك ، يمكن أن تحدث صدمة الدورة الدموية وأعراض مثل الحمى. بعد العلاج ، يجب أن يذهب المريض أولاً إلى الفراش ويستريح. يمكن للطبيب المسؤول تقديم المزيد من النصائح حول أفضل طريقة للتغلب على الأعراض.