ميتوكوندريا

مثل ميتوكوندريا هو مصطلح يستخدم لوصف عضية الخلية التي ، بالإضافة إلى الوظائف الأخرى ، تشارك بشكل أساسي في إمداد الطاقة للخلية عبر استقلاب الأدينوزين ثلاثي الفوسفات. تمتلك الميتوكوندريا مادتها الجينية الخاصة بها في شكل DNA الميتوكوندريا. اعتمادًا على متطلبات الطاقة لأنواع الخلايا ، يمكن أن توجد بضعة آلاف من الميتوكوندريا في الخلية.

ما هي الميتوكوندريا؟

الميتوكوندريا هي عضية خلوية توجد في جميع الخلايا البشرية تقريبًا على سبيل المثال. T. توجد أعداد كبيرة تصل إلى عدة آلاف. الاستثناء هو الطبقة العليا من الجلد ، الطبقة القرنية ، والتي تتكون من خلايا القرنية الميتة ولا تحتوي على أي ميتوكوندرونات.

تم تجهيز الميتوكوندريا بجينومها الخاص ، الحمض النووي للميتوكوندريا (mtDNA) ، والذي يدعم افتراض أن الميتوكوندريا كانت في الأصل كائنات مستقلة دخلت في تعايش جواني مع خلايا الكائنات متعددة الخلايا. لم تعد الميتوكوندريا قادرة على العيش بشكل مستقل في شكلها الحالي. تتميز الميتوكوندريا بغشاء مزدوج وغشاء خارجي شبه أملس وغشاء داخلي مطوي بقوة ، مما يوفر سطحًا كبيرًا مقابل عمليات التمثيل الغذائي الكيميائي الحيوي.

من بين أمور أخرى ، تشارك الميتوكوندريا في عملية التمثيل الغذائي لما يسمى بالسلسلة التنفسية ودورة حمض الستريك. في سلسلة الجهاز التنفسي ، التي تعمل في الفضاء بين الغشاء بين الغشاء الخارجي والداخلي ، يتم استقلاب الجلوكوز لتخليق ATP وإتاحته للخلية كناقل للطاقة. في دورة حمض الستريك ، يتم الجمع بين عمليات التمثيل الغذائي التي تسبب انهيار الكربوهيدرات والبروتينات والدهون معًا.

التشريح والهيكل

هناك غشاءان يميزان شكل الميتوكوندريا ، الغشاء الخارجي ، الذي يعطي العضية شكلها شبه الفول ، والغشاء الداخلي ، المطوي بقوة وبالتالي له سطح كبير. يتكون كلا الغشاء من طبقات ثنائية الفسفوليبيد والبروتينات. ومع ذلك ، فإن خصائص الغشاء الخارجي تختلف اختلافًا كبيرًا عن الغشاء الداخلي.

يحتوي الغشاء الخارجي على معقدات بروتينية ذات قنوات تسمح بتبادل انتقائي للمواد بين الميتوكوندريا والعصارة الخلوية للخلية. يحتوي الغشاء الداخلي للميتوكوندريا من نوع sacculus على مركبات بروتينية ضرورية لـ "تشغيل" السلسلة التنفسية. تُعرف الفراغات التي تم إنشاؤها بواسطة طيات الغشاء الداخلي باتجاه الغشاء الخارجي باسم cristae وتسريع عملية التمثيل الغذائي للسلسلة التنفسية.

تُغطى الكريستيات بأجسام صغيرة يبلغ قطرها 8.5 نانومتر ، والتي تُعرف باسم جسيمات F1 أو جزيئات سينسيز ATP وتلعب دورًا في تخليق ATP. نوع آخر من الميتوكوندريا يسمى نوع النبيب ، والذي يوجد في الخلايا التي تصنع هرمونات الستيرويد. تخدم الأنابيب العديدة النقل الانتقائي للمواد.

الوظيفة والمهام

واحدة من أهم وظائف ومهام الميتوكوندريا هي تخليق الأدينوسين ثلاثي الفوسفات (ATP) وإطلاقه في المصفوفة الخلوية ، داخل الخلية خارج الميتوكوندريا. في سلسلة معقدة من التفاعلات ، يتم تخزين الطاقة التي يتم الحصول عليها عن طريق عمليات الأكسدة التي يتم التحكم فيها بشكل تحفيزي لفترة وجيزة في شكل ATP وإتاحتها للخلايا. تعتمد السلسلة التنفسية على المنتجات الأيضية لما يسمى بدورة حامض الستريك - وتسمى أيضًا دورة كريبس على اسم المكتشف هانز أ. كريبس.

يحدث التمثيل الغذائي لدورة كريبس في مصفوفة الميتوكوندريا ، أي داخل الفضاء الذي يغلقه الغشاء الداخلي. تشارك الميتوكوندريا أيضًا في جزء من دورة اليوريا التي تحدث جزئيًا داخل مصفوفة الميتوكوندريا وجزئيًا في العصارة الخلوية للخلية. تستخدم دورة اليوريا لإزالة منتجات التحلل المحتوية على النيتروجين مثل. ب- لتحويل الطعام المحتوي على البروتين إلى يوريا وإفرازه عبر الكلى. تشارك الميتوكوندريا أيضًا في عملية موت الخلايا المتحكم فيه ، أو موت الخلايا المبرمج.

إنه نوع من التدمير الذاتي للخلية مع التخلص المنظم من منتجات التحلل. يمكن موت الخلايا المبرمج على سبيل المثال أن "يأمر" الجهاز المناعي عند اكتشاف عيوب أو عدوى خطيرة من أجل منع الضرر والمواقف الخطرة للكائن الحي بأكمله. تمتلك الميتوكوندريا القدرة على تناول أيونات الكالسيوم وإتاحتها للخلية عند الحاجة. أنها تدعم الوظيفة الهامة لاستتباب الكالسيوم في الخلية.

وظيفة أخرى مهمة للميتوكوندريا هي تخليق مجموعات الحديد والكبريت ، والتي تعد ضرورية للعديد من الإنزيمات للتحكم التحفيزي في السلسلة التنفسية. إن تركيب مجموعات الحديد والكبريت ليس زائداً عن الحاجة ، لذا فهو مصدر أساسي لجميع الخلايا ، والتي لا يمكن توفيرها إلا من خلال الميتوكوندريا.

الأمراض

تؤثر اعتلالات الميتوكوندريا أو الأعطال أو الاضطرابات في عمليات التمثيل الغذائي للميتوكوندريا في المقام الأول على تأثير ضعيف على أداء الجسم بسبب انخفاض تخليق ATP.

في الأساس ، يمكن أن يكون مرض الميتوكوندريا ناتجًا عن عيوب وراثية وراثية أو تم اكتسابه في مسار الحياة. ترتبط أمراض الميتوكوندريا المكتسبة في المقام الأول بالأمراض التنكسية العصبية مثل مرض الزهايمر ومرض باركنسون والتصلب الجانبي الضموري ، ولكنها ترتبط أيضًا بمرض السكري والسمنة وأمراض القلب والأوعية الدموية وأنواع معينة من السرطان.

تظهر أمراض الميتوكوندريا الموروثة مجموعة متنوعة من المظاهر ، اعتمادًا على المكان الذي يؤثر فيه الخلل الجيني في سلسلة التمثيل الغذائي. إذا كانت هناك عيوب وراثية داخل السلسلة التنفسية أو دورة حمض الستريك ، فإن بعض الإنزيمات غير متوفرة والتي تكون مطلوبة فقط لبعض أنسجة الجسم ، فإن الأعراض تحدث فقط في الأعضاء المقابلة.

نظرًا لتنوع الأعراض التي يمكن أن يسببها عيب جين الميتوكوندريا ، فإن التشخيص ليس بالأمر السهل. نظرًا لأن دورة حمض الستريك تتأثر أيضًا عادةً ، فإن البيروفات "تتراكم" ، والتي يحاول الجسم تفكيكها عبر الطريق البديل للاكتات ، بحيث يحدث زيادة كبيرة في تركيز حمض اللاكتيك ، وهو الحماض اللبني.