مرض Castleman

مرض Castleman هو مرض نادر جدًا يصيب الغدد الليمفاوية ويحدث في التوهجات. تم تصنيفها من قبل عالم الأمراض الأمريكي بنيامين كاسلمان في عام 1954. يحدث المرض في شكلين ، أحدهما أقل حدة ونادرًا جدًا مع سوء التشخيص.

ما هو مرض كاسلمان؟

بشكل عام ، يرتبط المرض بألم شديد في الغدد الليمفاوية المصابة. في الشكل الأبسط للمرض ، تشمل الأعراض B فقدان الوزن اللاإرادي والحمى والتعرق الليلي.
© فرانك - stock.adobe.com

في مرض Castleman هو مرض في الغدد الليمفاوية يؤثر أيضًا على الأنسجة المحيطة. تنمو الغدد الليمفاوية بشكل مفرط وتشكل أورامًا. اعتمادًا على ما إذا كانت العقدة الليمفاوية / مجموعة الغدد الليمفاوية أو عدة أفراد / مجموعات متعددة قد تأثرت ، فإن دواء M. Castleman يفرق بين الشكل أحادي المركز (الموضعي) والشكل متعدد المراكز.

احتمال الإصابة بالمرض هو 1 في 100000 (مريض / سنة). كلا الجنسين يتأثران. المرضى الذين يعانون من الشكل الحاد أكبر سناً من أولئك المصابين بمرض Castleman أحادي المركز. يظهر هذا الأخير أعراضًا أقل بكثير من الشكل الحاد ، والذي يرتبط عادةً بفيروس نقص المناعة البشرية وعدوى HHV-8. يتعرض الأشخاص المصابون بعدوى فيروس نقص المناعة البشرية / الإيدز لخطر متزايد للإصابة بأمراض الجهاز اللمفاوي. بالنسبة لهم ، فإن التشخيص أقل ملاءمة بشكل ملحوظ.

الأسباب

لا تزال الأسباب التي تؤدي إلى الشكل الموضعي للمرض قيد المناقشة حاليًا بشكل مثير للجدل. يفترض العلماء أن الخلايا الخبيثة في جسم المريض مسؤولة عن الإفراط في إنتاج IL-6 و IL-10 في الغدد الليمفاوية. يمكن أيضًا أن يكون أحد أمراض المناعة الذاتية الالتهابية ، أو العدوى الفيروسية بخلاف فيروس الهربس البشري 8 (HHV-8) ، أو الاستعداد الوراثي ، سببًا في الإصابة بمرض كاسلمان الأكثر اعتدالًا.

معها ، توجد أنواع مختلفة من مستقبلات الإنترلوكين -6 جنبًا إلى جنب ، وبالتالي يمكن أن تؤثر على المزيد من الخلايا. نظرًا لأن 60 بالمائة على الأقل من المرضى الذين يعانون من المسار الحاد للمرض مصابون أيضًا بعدوى HHV-8 ، فإنهم يصابون بإنترلوكين فيروسي مشابه للإنترلوكين البشري 6.

يعد IL-6 الفيروسي أيضًا سببًا لعواصف السيتوكين النموذجية للشكل متعدد المراكز لمرض كاسلمان: فهو يصيب عددًا كبيرًا من خلايا البلازما ، والتي توجد في الغالب بالقرب من البصيلات اللمفاوية.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

بشكل عام ، يرتبط المرض بألم شديد في الغدد الليمفاوية المصابة. في الشكل الأبسط للمرض ، تشمل الأعراض B فقدان الوزن اللاإرادي والحمى والتعرق الليلي. بالإضافة إلى ذلك ، يكون المريض ضعيفًا ومتعبًا ، ويشعر بألم في الصدر والبطن - اعتمادًا على المنطقة المصابة بالمرض. غالبًا ما لا يزال من الممكن اكتشاف فقر الدم الطفيف.

بالإضافة إلى الأعراض B ، يعاني المرضى المصابون بالشكل متعدد المراكز من المرض من الغثيان والقيء وفقدان الشهية وتضخم الكبد والطحال. بالإضافة إلى ذلك ، هناك مشاكل في التنفس ، والميل إلى الوذمة ، ونقص حاد في البروتين ، وفقر دم حاد ، وأنواع مختلفة من الالتهابات ، ونقص صفيحات الدم الهائل (نقص الصفائح الدموية).

أيضًا متلازمة POEMS و- (جزئيًا) الناتجة عن الإصابة المتزامنة بفيروس نقص المناعة البشرية - اعتلال العقد اللمفية وساركوما كابوزي والأورام اللمفاوية الخبيثة. اعتمادًا على شدة ومدى الأعراض ، يمكن أن تحدث الوفاة من فشل أعضاء متعددة ، وعدوى شديدة وسرطان الغدد الليمفاوية.

التشخيص ومسار المرض

يجب التفريق بين مرض كاسلمان ومرض سرطان الغدد الليمفاوية والأمراض الخطيرة الأخرى في التشخيص التفريقي. غالبًا ما يتم الخلط بين الشكل الحاد على وجه الخصوص وسرطان الغدد الليمفاوية. تستخدم الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب لتضييق حجم المنطقة المصابة. يتم إزالة أنسجة الغدة الليمفاوية وفحصها تشريحيا. يُظهر الدم المأخوذ أثناء اندلاع المرض مستويات مرتفعة من IL-6 و CRP.

لا يحتوي الشكل الأكثر اعتدالًا من مرض الغدة الليمفاوية على أعراض واضحة وانتكاسات أخف. قيمة CRP أقل من قيمة مرض Castleman الحاد. يمكن أن يتطور M. Castleman متعدد المراكز بشكل مختلف تمامًا. بعض المرضى مستقرون لسنوات ، وفي حالات أخرى يتطور المرض بسرعة حتى يصبح مهددًا للحياة.

بين النوبات ، يمر المريض بمراحل من الرفاهية الجيدة ، وقيم CRP طبيعية وحتى انحدار أنسجة الغدة الليمفاوية المصابة. ومع ذلك ، فكلما طالت مدة حياة الشخص مع المرض ، كلما زاد تواتر النوبات وزادت مخاطر الإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية الخبيثة.

المضاعفات

يسبب مرض Castleman شكاوى خطيرة لدى المريض. عادة ما يكون هناك نقص شديد في الوزن ويعاني المرضى أيضًا من الحمى أو التعرق الليلي. علاوة على ذلك ، فإن الألم في المعدة أو البطن ليس من غير المألوف ، وبالتالي فإن نوعية حياة المريض تنخفض بشكل كبير بسبب هذا المرض.

يسبب مرض كاسلمان أيضًا القيء والغثيان لدى المريض ، مع حدوث فقدان الشهية أيضًا. يتضخم الكبد والطحال ، مما قد يؤدي أيضًا إلى الشعور بالألم في المناطق المصابة. فقر الدم يجعل المصابين متعبين ومنهكين. هذا المرض يقلل بشكل كبير من مرونة المريض.

بدون علاج ، يؤدي مرض كاسلمان إلى فشل العضو وفي النهاية إلى وفاة المريض. كما يضعف الجهاز المناعي للمريض بسبب المرض ، مما يسهل حدوث العدوى أو الالتهابات. كقاعدة عامة ، يمكن إجراء الجراحة لعلاج الأعراض. علاوة على ذلك ، غالبًا ما يعتمد المرضى على العلاج الإشعاعي. لا يمكن بشكل عام توقع ما إذا كان هذا سيؤدي إلى مسار إيجابي تمامًا للمرض. قد يقلل مرض Castleman أيضًا من متوسط ​​العمر المتوقع.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

إذا كانت هناك مشاكل في الغدد الليمفاوية ، فقد يكون مرض كاسلمان وراءها. يوصى باستشارة الطبيب على الفور إذا واجهت مثل هذه المشاكل. يمكنه أن يقرر ما إذا كان مرض كاسلمان وحيد المركز أو متعدد المراكز ، أو مرض آخر يؤثر على الجهاز اللمفاوي.

يرتبط هذا المرض ، الذي نادر الحدوث نسبيًا ، بأعراض غير محددة. ومع ذلك ، إذا استمر لفترة طويلة ، فغالبًا لا يمكن تفسيره عن طريق تورم الغدد الليمفاوية أو الحمى الناتجة عن الزكام. كما أشارت الغدد الليمفاوية المؤلمة باستمرار والتضخم المصاحب للأعضاء إلى احتمال وجود خطأ ما. يحدث داء كاسلمان عادةً على شكل نوبات. هذه أيضًا إشارة إلى ضرورة البحث عن سبب تضخم الغدد الليمفاوية.

لا ينبغي أن تتأخر زيارة الطبيب لفترة طويلة في حالة الاشتباه بمرض خطير. يتطلب اكتشاف مرض Castleman تشخيصات مكثفة. أولاً ، يجب استبعاد الأمراض الأخرى. وهذا يشمل ، على سبيل المثال ، الالتهابات وأمراض المناعة الذاتية أو الأحداث الورمية.

في حالة إصابة عقدة ليمفاوية واحدة فقط ، يمكن إزالتها جراحيًا. ومع ذلك ، هذا غير ممكن مع مرض Castleman متعدد المراكز. تم توضيح النطاق العلاجي من خلال العلاج الكيميائي أو الإشعاعي أو أساليب العلاج متعدد الوسائط الموجهة والمستهدف. إن تشخيص مرض كاسلمان أسوأ بكثير ، خاصة إذا كان هناك نقص خطير في المناعة مثل الإيدز.

العلاج والعلاج

مع مرض كاسلمان وحيد المركز ، هناك فرصة جيدة للشفاء إذا كان الشخص المصاب قد تمت إزالة العقدة الليمفاوية المتضخمة بشكل غير طبيعي جراحيًا. ثم نادرا ما يعود المرض. إذا لم تكن الجراحة ممكنة ، فيمكن إجراء العلاج الإشعاعي. يظهر استخدام الأجسام المضادة وحيدة النسيلة ضد IL-6 البشري (سيلتوكسيماب) نتائج علاج جيدة.

مع النموذج متعدد المراكز ، يكون احتمال نجاح العلاج أقل بكثير. هذا يرجع ، من ناحية ، إلى النطاق الواسع للتأثيرات التي تحدثها الإنترلوكين 6 و 10 على خلايا الغدة الليمفاوية ، ومن ناحية أخرى ، لأن معظم المرضى المصابين بالحالة الشديدة مصابون بفيروس نقص المناعة البشرية و HHV-8 في نفس الوقت ، بالإضافة إلى ذلك. يجب تناول الأدوية لهذه الأمراض (الآثار الجانبية ، التفاعلات ، ضعف الجسم بشكل أكبر).

بالإضافة إلى ذلك ، لا يمكن استئصال العقد الليمفاوية المريضة جراحيًا لأنها تقع في عدة أجزاء من الجسم. يعالج الطب في الغالب بعدة طرق: في العلاج المضاد للالتهابات ، يتم إعطاء الكورتيكوستيرويدات. بمساعدة الجسم المضاد أحادي النسيلة ريتوكسيماب (إما مع أو بدون أخذ التثبيط الخلوي) يتم احتواء إنترلوكينات 6 و 10 المنتجة للسيتوكين ويتم حظر مسارات إشاراتها في نفس الوقت. يتم علاج الأعراض بأدوية خاصة (مضاد فيروسات ضد HHV-8 ، مضاد للفيروسات العكوسة ضد فيروس نقص المناعة البشرية).

يمكنك العثور على أدويتك هنا

أدوية ضد إنتفاخ العقد الليمفاوية

التوقعات والتوقعات

يعتمد التشخيص المحدد لمرض كاسلمان على الشكل والمسار وطريقة العلاج المختارة. بالإضافة إلى ذلك ، الصحة العامة ووجود أمراض أخرى مهمان. الشكل أحادي المركز لمرض كاسلمان له توقعات مواتية للغاية إذا تمت إزالة العقدة الليمفاوية المصابة جراحيًا بالكامل أو عولجت سابقًا بالعلاج الإشعاعي.

يبلغ معدل البقاء الإجمالي للأشخاص المصابين بهذا النوع من المرض 90 بالمائة. تم العثور على معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات خالية من الأمراض في أكثر من 80 في المائة من المرضى. يموت أقل من خمسة بالمائة من مرض Castleman وحيد المركز في غضون عشر سنوات. المرضى الذين عولجوا بالعلاج الكيميائي لديهم توقعات أسوأ قليلاً.

بسبب المسار المتنوع للمرض والعدد القليل من الحالات ، لا يمكن حتى الآن الإدلاء ببيانات محددة حول التشخيص حول الشكل متعدد المراكز لمرض كاسلمان. بشكل عام ، فإن النظرة المستقبلية أسوأ بكثير من المرضى الذين يعانون من الشكل أحادي المركز. بعد العلاج القياسي الذي يتكون من العلاج باستخدام الجلوكوكورتيكويد والعلاج الكيميائي ، يعاني أكثر من 50 في المائة من المصابين من انتكاس في غضون ثلاث سنوات.

المرضى الذين يعانون أيضًا من فيروس نقص المناعة البشرية لديهم توقعات سيئة بشكل خاص. نسبة بقائهم على قيد الحياة خالية من الأمراض 25٪ بعد ثلاث سنوات. في المتوسط ​​، مات المرضى بعد 14 شهرًا من التشخيص.

منع

الوقاية من مرض Castleman غير ممكنة ما لم يتم تجنب الإصابة مسبقًا بفيروس HHV-8 أو HIV وما إلى ذلك.

الرعاية اللاحقة

تتعلق رعاية متابعة مرض كاسلمان في المقام الأول بالتدابير الوقائية الممكنة. كما يشمل علاج الإجهاد العاطفي. يحتاج المرضى إلى دعم موثوق من أفراد الأسرة والأصدقاء. بعد الانتهاء من العلاج الأول ، يساعد النشاط البدني على تقوية الجسم.

يجب أن يظل الجهد في النطاق السهل إلى المتوسط.بهذه الطريقة يقويون جهاز المناعة ويحسنون التشخيص الصحي. تعتبر رياضات التحمل أو التمارين الرياضية المائية من الرياضات المثالية. يمكن أن يساعد العلاج التنفسي أيضًا في تحسين الرفاهية. اتباع نظام غذائي صحي ممكن مفيد أيضًا. أثبت نظام البحر الأبيض المتوسط ​​الغذائي على وجه الخصوص أنه مفيد للصحة.

بالنسبة لعملية الشفاء ، من المنطقي طلب المساعدة من طبيب أو خبير تغذية. بالطبع ، يجب أيضًا مراعاة مواعيد الفحص المنتظمة مع الطبيب المسؤول. بهذه الطريقة ، يمكن تحديد المضاعفات المحتملة في مرحلة مبكرة. إذا لزم الأمر ، سيتخذ الطبيب إجراءات خاصة لمنع تفاقم الحالة.

الوقاية المباشرة ضد المرض غير ممكنة حاليًا. يمكن للمرضى فقط تكثيف التدابير الوقائية ضد الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية. يمكن أن يكون للدعم النفسي أيضًا تأثير إيجابي على الرفاهية.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

إذا تم تشخيص مرض كاسلمان ، فإنه في بعض الأحيان يكون عبئًا عاطفيًا كبيرًا على المتضررين. يتمثل أهم إجراء للمساعدة الذاتية في التحدث إلى الأصدقاء والأقارب والأشخاص المصابين الآخرين.

ينصح بممارسة النشاط البدني أثناء العلاج الأولي وبعد انتهاء العلاج. يُعتقد أن الجهد الخفيف إلى المعتدل فعال للغاية في تحسين تشخيص السرطان. الرياضات المناسبة هي ، على سبيل المثال ، رياضات التحمل ، وتقوية الجمباز ، أو العلاج بالماء. كما تتوفر أيضًا تمارين التنفس ، واليوجا ، والتاي تشي ، والتمارين الرياضية ، وتمارين قاع الحوض. للتعويض عن ذلك ، الراحة والراحة مهمتان. النظام الغذائي الصحي ضروري أيضًا لمرض كاسلمان. يعتبر طعام البحر الأبيض المتوسط ​​على وجه الخصوص لبنة مهمة للرفاهية والتعافي. يُنصح المصابون بالتحدث إلى أخصائي التغذية أو الطبيب المسؤول.

بعد العلاج ، يجب مراقبة الجسم بعناية. في حالة ظهور أي علامات انتكاس أو ظهور مضاعفات أخرى ، يجب إبلاغ الطبيب. في حالة الشك ، يجب التوجه إلى أقرب مستشفى مع الشكاوى حتى يمكن اتخاذ الإجراءات اللازمة فورًا في حالة حدوث مضاعفات خطيرة قد تظهر في الأشهر القليلة الأولى بعد انتهاء العلاج.