مرض المعاطف

مرض المعاطف هو مرض خلقي يصيب العيون بسبب خلل جيني. يؤدي مرض المعاطف إلى العمى التام ولا يمكن علاجه إلا في نطاق محدود.

ما هو مرض المعاطف؟

في مرض المعاطف إنه مرض خلقي نادر يصيب الأولاد أكثر من الفتيات. يتم توسيع الأوعية الدموية في شبكية العين ونفاذها بحيث يمكن أن يدخل الدم والسوائل من العين تحت الشبكية.

هذا يسبب الوذمة ، والتي - إذا ظل المرض دون علاج - تؤدي إلى انفصال الشبكية وفي النهاية إلى العمى الكامل.

يحدث مرض المعاطف عادةً على جانب واحد - الميزة النموذجية هي فيلم أبيض حليبي فوق العين.

عادة لا يوجد ألم. يتطور الجلوكوما في بعض الأحيان من زيادة ضغط العين. أقل من عشرة في المائة من المصابين ليس لديهم أعراض على الإطلاق. على المدى الطويل ، هناك خطر عام للإصابة بالعمى التام مع مرض كوتس.

الأسباب

أسباب مرض المعاطف غير معروف حاليا. تسمح العديد من الدراسات في البيئة الأسرية للمتضررين بالاستنتاج بأن هناك استعدادًا وراثيًا للإصابة بمرض المعاطف.

يشتبه في تأخر الكروموسوم X. إن سبب العمى الذي يؤدي إليه داء كوتس عادة هو خلل في الأوعية الدموية في العين. نتيجة لهذا العيب ، تتطور الانتفاخات (تمدد الأوعية الدموية) في الأوعية الدموية في شبكية العين ، مما يؤدي إلى أن تصبح الأوعية الدموية مسامية وتسمح للسوائل بالهروب.

تترسب السوائل (الدم ، بلورات الكولسترول ، الدهون) تحت الشبكية وتؤدي لاحقًا إلى انفصال الشبكية. نتيجة لذلك ، سوف يتدهور بصر المريض أكثر فأكثر ويؤدي في النهاية إلى العمى.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

تظهر الأعراض الأولى لمرض المعاطف عادةً في العقد الأول أو الثاني من العمر. يتأثر الأولاد أكثر بكثير من الفتيات. بالإضافة إلى ذلك ، في أكثر من 90 في المائة من الحالات ، هو مرض يصيب العين من جانب واحد ناتج عن تمدد الأوعية الدموية في الأوعية الدموية في العين. عادة ما يتم ملاحظة الحول الثانوي و leukocoria كأعراض أولية.

في ابيضاض الدم ، قاع العين لا يظهر باللون الأحمر ، كما هو الحال عادة ، في الصور الملتقطة بالفلاش ، ولكن الأبيض. غالبًا ما يرى المرضى عدم وضوح العين المصابة. ضعف الرؤية المكانية. ومع ذلك ، غالبًا ما لا يُلاحظ فقدان البصر عند الأطفال الصغار في البداية.

ومع ذلك ، ليست كل دورة مرضية هي نفسها. يمكن أن يتوقف تطور المرض مؤقتًا أو حتى بشكل دائم.

في حالات قليلة لوحظ تحسن في الأعراض. ومع ذلك ، في معظم الحالات ، يحدث انفصال الشبكية ، مما يؤدي إلى العمى في العين المصابة. غالبًا ما يكون مسار المرض أكثر حدة عند الأطفال دون سن الخامسة منه عند الأطفال الأكبر سنًا. في الحالات الشديدة ، قد يكون من الضروري إزالة مقلة العين.

التشخيص والدورة

إذا كنت تشك مرض المعاطف - قد يكون الحول الثانوي أول علامة مرئية - سيقوم طبيب العيون بإجراء تنظير للعين (فحص قاع العين). للقيام بذلك ، يقوم الطبيب بإضاءة قاع العين ويمكن استخدامه لتحديد الأوعية الدموية المتغيرة. الفحص غير مؤلم ويستغرق بضع دقائق فقط.

المرضى الذين يعانون من مرض كوتس يظهرون في البداية حولًا ثانويًا ، ومن الملاحظ أيضًا بشكل خاص أن العيون التي تم تصويرها بضوء الفلاش لا تظهر باللون الأحمر ، ولكن تظهر بيضاء حليبي. خلال هذه المرحلة من المرض ، تكون الرؤية المكانية للمريض محدودة ولا يُنظر إلى الصور إلا على أنها غير واضحة. عادة ما تكون العملية غير مؤلمة - لا يشعر المريض بألم في العين إلا عندما يزداد ضغط العين.

يمكن أن يؤدي ارتفاع ضغط العين إلى الإصابة بمرض الجلوكوما ، وهو مرض شائع يصاحب مرض المعاطف. في الأطفال الصغار المصابين ، عادة ما يمر المرض دون أن يلاحظه أحد لأنهم لا يلاحظون فقدان بصرهم المستمر. علاوة على ذلك ، تختلف الدورة لكل مريض - بينما يعاني معظم المرضى من التدهور المستمر ، يبلغ بعض المرضى عن تدهور متقطع. في حالات قليلة يمكن حتى ملاحظة الانحدار. ومع ذلك ، كقاعدة عامة ، يؤدي مرض المعاطف إلى انفصال الشبكية تمامًا وبالتالي إلى العمى التام.

المضاعفات

يسبب مرض المعاطف انزعاجًا شديدًا للعيون بالإضافة إلى فقدان الرؤية. في أسوأ الحالات ، يمكن أن يؤدي هذا إلى العمى التام ، والذي لم يعد بالإمكان علاجه في العادة. ليس من النادر أن تؤدي المشكلات البصرية أو العمى إلى إعاقات نفسية شديدة أو إلى الاكتئاب.

يعاني المصابون غالبًا من عقدة النقص أو من تدني احترام الذات. يعد التعامل مع فقدان البصر أمرًا صعبًا نسبيًا ، خاصة بالنسبة للشباب. لا يزال بإمكان المصابين أن يحولوا ويروا ضبابية فقط. تحدث الرؤية المحجبة ، وفي بعض الحالات تحدث الرؤية المزدوجة.

علاوة على ذلك ، يمكن أن يتطور الجلوكوما أو إعتام عدسة العين ويكون للعينين ألوان مختلفة. يحدث العمى الكامل عادة فقط إذا لم يتم علاج المرض. يمكن إجراء العلاج نفسه بسهولة نسبيًا ولا يؤدي إلى مضاعفات معينة.

وبالتالي يمكن حل المشاكل البصرية والوقاية من العمى التام. لا توجد تعقيدات خاصة. علاوة على ذلك ، يقتصر الألم أيضًا على العلاج. لا يؤدي مرض المعاطف إلى انخفاض متوسط ​​العمر المتوقع.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

مطلوب طبيب بشكل عام إذا كان البصر ضعيفًا. إذا كانت العيون مائلة أو كان التلاميذ لديهم خصائص أخرى ، يجب استشارة الطبيب. يجب فحص الأوعية الدموية المكسورة في مقلة العين وإحمرار العين وتغيم القرنية من قبل الطبيب. نظرًا لأن مرض كوتس هو مرض وراثي ، فقد تم العثور على عدم انتظام في كثير من الحالات بعد الولادة مباشرة. غالبًا ما يتم التشخيص بعد وقت قصير من الولادة بعد الفحص الأول. في إجراء روتيني ، يتم فحص المولود بشكل مكثف من قبل الممرضات أو القابلات أو الأطباء الحاضرين. لذلك يمكن بالفعل اختبار ضعف العيون في هذه المرحلة من الحياة.

إذا لاحظ الوالدان خللًا في البصر لدى أطفالهم أثناء عملية النمو والتطور ، فيجب عليهم استشارة الطبيب على الفور. إذا كان هناك المزيد من الحوادث في الحياة اليومية أو إذا كان الطفل يقترب بانتظام من الأشياء ، فإنه يحتاج إلى مساعدة طبية. إذا كان هناك شك في وجود عجز كامل عن الرؤية ، فمن المستحسن زيارة الطبيب في أسرع وقت ممكن. إذا كان الطفل يبكي باستمرار ، فقد يكون هذا مؤشرًا على وجود ألم أو ضغط داخلي قوي في العين. يجب استشارة الطبيب لبدء العلاج.

العلاج والعلاج

يصبح مرض المعاطف تم اكتشافه مبكرًا - أي قبل فصل الشبكية لأول مرة - يمكن علاجه جيدًا. الهدف هو الحفاظ على بعض البصر. يمكن لطبيب العيون تحديد موقع الأوعية الدموية المتغيرة ، وفي خطوة لاحقة ، يستخدم الليزر لطمسها.

في هذه المرحلة من المرض ، يمكن أيضًا تحقيق نتائج علاجية جيدة باستخدام العلاج البارد. كلا العلاجين يمنعان السوائل من الهروب وبالتالي يمنعان انفصال الشبكية. إذا كان مرض المعاطف أكثر تقدمًا وخففت شبكية العين بالفعل ، فلا يمكن علاج مرض المعاطف بعد الآن. يمكن للطبيب فقط إزالة الجزء المصاب من الخلط الزجاجي و / أو الشبكية.

لاستبعاد الخلفية الخبيثة - مثل الورم الأرومي الشبكي - قد يكون من المفيد إزالة العين تمامًا. لا يمكن استعادة الرؤية بعد انفصال الشبكية - يمكن للإجراءات الموصوفة فقط تخفيف الضغط داخل العين وبالتالي تقليل الألم في العين أو القضاء عليه تمامًا.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

التوقعات والتوقعات

يقدم مرض المعاطف تشخيصًا جيدًا نسبيًا. عادة ما تتأثر عين واحدة فقط بالمرض ويمكن إزالتها جراحيا. يمكن للمصابين بعد ذلك أن يعيشوا حياة طبيعية خالية من الأعراض. ومع ذلك ، فإن مرض المعاطف معرض لخطر الانتكاس. في حالة حدوث انتكاسة ، يجب تكرار الإجراءات العلاجية. يرتبط العلاج الدوائي للألم بآثار جانبية وتفاعلات.

إذا تركت دون علاج ، فإن المرض يتطور ويؤدي إلى العمى الكامل للعين المصابة. العلاج الفعال غير متوفر بعد. يركز العلاج على إزالة الأجزاء المريضة من الجسم وعلاج الألم بالأدوية. يتم تقليل الرفاهية أثناء العلاج. غالبًا ما تكون الحياة الطبيعية ممكنة بعد الانتهاء من العلاج.

في حالة العمى الكامل ، يعتمد المرضى على المساعدة مدى الحياة. لا ينخفض ​​متوسط ​​العمر المتوقع طالما تمت إزالة الوذمة الشبكية تمامًا. من الضروري اتخاذ مزيد من التدابير الوقائية لتجنب الانتكاس ، والذي يكون عادة أكثر حدة ويزيد من سوء التشخيص بشكل كبير. يقوم الطبيب بعمل التشخيص مع مراعاة الأعراض والعلاج المختار.

منع

هناك في مرض المعاطف يشتبه في وجود خلفية وراثية ، لا يمكن منع ذلك وفقًا للوضع الحالي للبحث الطبي. ومع ذلك ، إذا تم اكتشاف مرض كوتس مبكرًا ، يمكن الوقاية من عواقب المرض - عادة العمى الكامل -. هناك العديد من العلاجات الوقائية للاختيار من بينها ، والتي تهدف إلى الحفاظ على جزء من القوة ذاتها.

الرعاية اللاحقة

بعد علاج مرض كوتس بالعلاج بالليزر ، يجب على المريض تجنب المجهود البدني لبضعة أيام. المشاركة النشطة في حركة المرور غير ممكنة بعد 24 ساعة من العلاج. في حالة وجود تشوهات أو شكاوى ، يجب إبلاغ الطبيب المعالج على الفور. كما أنه يقرر متى يحين موعد الفحص الطبي الأول وما إذا كان ينبغي وصف قطرات أو مراهم للعين بعد العملية.

لا يمكن علاج مرض المعاطف إلا من خلال الأعراض. لذلك ، يمكن أن تندلع الأعراض مرة أخرى في أي وقت حتى بعد العلاج الناجح. بالإضافة إلى ذلك ، يزيد مرض المعاطف من احتمالية الإصابة بزيادة ضغط العين (الجلوكوما) أو تغيم العدسة (إعتام عدسة العين). هذا هو السبب في أن الفحوصات المنتظمة لطب العيون ضرورية. يحدد طبيب العيون المعالج الفترة الفاصلة بين الفحوصات.

في بعض الحالات ، على الرغم من العلاج والمراقبة المنتظمين ، لا يمكن إيقاف الفقدان التدريجي للبصر ؛ في أسوأ الحالات ، يفقد المرضى العين المصابة. بالنسبة للمرضى الصغار جدًا ، يمثل هذا عبئًا عاطفيًا كبيرًا ، ولهذا السبب يجب النظر في الدعم النفسي. يسهل دعم المتخصصين المدربين النمو النفسي الصحي ويدعم الثقة بالنفس لدى المتضررين.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

يعتمد المرض الخلقي على عيب جيني. إمكانيات المساعدة الذاتية محدودة للغاية مع هذا المرض. لا يمكن تحقيق الشفاء رغم كل المحاولات المستقلة. في الحياة اليومية ، من المهم الحفاظ على الرفاهية وتحسينها. يجب تشجيع متعة الحياة حتى يكون لدى المريض موارد عاطفية كافية عند التعامل مع المرض. يساعد الموقف الإيجابي والكلمات المشجعة من الأقارب والبيئة الاجتماعية المستقرة المريض على التعامل مع الحياة اليومية.

على الرغم من أنه لا يمكن القيام بالعديد من الأنشطة بسبب الانزعاج ، يجب تشجيع الشعور بالإنجاز عند الأطفال. يمكن أن يساعد التبادل مع مرضى آخرين أو في مجموعات المساعدة الذاتية في تلقي الدعم والنصائح المتبادلة. يتم توضيح الأسئلة المفتوحة بحيث يمكن التعامل مع الشكاوى بشكل أفضل على أساس يومي.

يجب إعلام المريض في الوقت المناسب وبشكل شامل بمرضه وعواقبه. إن التعامل مع المرض بثقة بالنفس وبطريقة صادقة مفيد للمجتمع بأسره. سيؤدي ذلك إلى تقليل الكلام أو السلوك غير اللائق. في عدد كبير من الحالات ، يعاني الأشخاص من الجوار المباشر من انعدام الأمن أو المطالب المفرطة للموقف بسبب الجهل ، مما يؤدي إلى سوء فهم أو أحداث مؤذية للشخص المعني. يجب منع هذا إذا أمكن.