داء كوشينغ

داء كوشينغ هو مرض يصاب فيه الجسم بفرط الكورتيزول ، أي فرط إنتاج الكورتيزول. يحدث هذا الخلل بسبب ورم الغدة النخامية (ورم الغدة النخامية) ، مما يؤدي بدوره إلى زيادة إنتاج وإفراز هرمون ACTH.

ما هو مرض كوشينغ؟

في اختبارات الدم المعملية ، يمكن تحديد فائض ACTH الناجم عن مرض كوشينغ بكمية منحرفة من الجلوكوكورتيكويدات والكورتيكويدات المعدنية والهرمونات الجنسية وكذلك الهرمون CRH و ACTH.
© صكورة - stock.adobe.com

سميت على اسم طبيب الأعصاب الأمريكي هارفي ويليامز كوشينغ داء كوشينغ مرض يصيب الغدة النخامية الأمامية يتسبب فيه الورم المنتج للهرمون ACTH في تحفيز مفرط لقشرة الغدة الكظرية ، ونتيجة لذلك ، يتم إفراز الكثير من الكورتيزول. وهكذا فإن داء كوشينغ يمثل نوعًا من فرط الكورتيزول ، وتُعرف الأعراض الناتجة باسم متلازمة كوشينغ.

يصف داء كوشينغ بحد ذاته ورمًا في الغدة النخامية بحيث يتم إنتاج الكثير من هرمون ACTH وإطلاقه في الدم: الهرمون الموجه لقشر الكظر ، ACTH باختصار ، هو هرمون حيوي يتكون في الغدة النخامية الأمامية. يؤدي الإفراط في إنتاج الـ ACTH أيضًا إلى زيادة إنتاج الكورتيكويدات المعدنية والقشرانيات السكرية والهرمونات الجنسية.

تظهر الصورة السريرية النموذجية الناتجة عن هذا الفائض من ACTH نفسها من بين أشياء أخرى في زيادة الوزن بشكل قوي ، ولا سيما [[وجه القمر] والسمنة في الجذع (الجذع السميك والأرجل والأذرع الرفيعة إلى حد ما) ، وكذلك في انخفاض كتلة العضلات والاضطرابات الأيضية الأخرى والأمراض الجهازية .

الأسباب

السبب الدقيق والقابل للتكاثر لورم الغدة النخامية المنتج للـ ACTH أو مرض كوشينغ غير معروف علميًا. يحدث المرض مرة واحدة من بين كل 100000 شخص ، وتتأثر النساء بمعدل يصل إلى أربع مرات أكثر من الرجال.

يعد مرض كوشينغ بحد ذاته سببًا خاصًا وفي نفس الوقت السبب الأكثر شيوعًا لما يسمى بمتلازمة كوشينغ: في حوالي 70 بالمائة من المصابين بمتلازمة كوشينغ ، يكون ورم الغدة النخامية ، وهو عادةً ورم حميد في الغدة النخامية ، هو السبب في زيادة مستوى الكورتيزول بشكل كبير في الجسم.

في هذه الحالة ، وإذا كانت الخلايا السرطانية في الغدة النخامية تنتج هرمون ACTH بشكل مفرط ، مما يؤدي إلى زيادة إفراز الغدد الكظرية للكورتيزول ، فإن الأطباء يتحدثون عن مرض كوشينغ. الآلية الدقيقة لتشكيل تغير الغدة النخامية مع التغيرات الهرمونية والبعيدة المدى المذكورة ليست مفهومة تمامًا. يميل المرض النادر إلى الحدوث بين سن عامين وخمسة أعوام.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

يتم التشخيص عادة لأن المريض يأتي للطبيب بأعراض نموذجية لمرض كوشينغ ، والتي قد لا تُعزى إليه على هذا النحو: تورم الوجه ، "البدر الوجه" ، وزيادة الوزن بشكل كبير ، خاصة في الرقبة (ما يسمى "" عنق الجاموس ") إلى المظهر المميز لمرض كوشينغ ، على الرغم من أن الساقين والذراعين نحيفتان نسبيًا.

يكون الجلد أيضًا أرق ويتطور إلى كدمات بسرعة أكبر من المعتاد ، بالإضافة إلى أنه قد يكون هناك ضعف عام في العضلات أو انهيار في العضلات ، وفقدان العظام (هشاشة العظام) ، وارتفاع ضغط الدم ، واضطرابات التمثيل الغذائي (مثل حالة التمثيل الغذائي لمرض السكري) ، والحيض غير المنتظم وكذلك اضطرابات التركيز وتقلبات المزاج حتى الاكتئاب والأمراض الأخرى.

إذا أراد الطبيب توضيح مرض كوشينغ المشتبه به بناءً على الأعراض الجسدية ، فسيتم استخدام تعداد دم خاص أولاً. في اختبارات الدم المعملية ، يمكن تحديد فائض ACTH الناجم عن مرض كوشينغ بكمية منحرفة من الجلوكورتيكويدات والكورتيكويدات المعدنية والهرمونات الجنسية وكذلك الهرمون CRH و ACTH.

في حالة حدوث تغيير أو ورم في الغدة النخامية الأمامية ، تزداد مستويات هرمون ACTH والهرمونات الجنسية والقشرانيات السكرية والكورتيكويدات المعدنية ، بينما ينخفض ​​هرمون CRH. ومع ذلك ، فإن القياس الفردي للجلوكوكورتيكويد ليس كافياً للتشخيص الموثوق به ، لأن مستوى الجلوكورتيكويد يتقلب خلال النهار ويكون ، على سبيل المثال ، أعلى في الصباح منه في المساء.

موانع الحمل والأدوية المختلفة والسمنة والإجهاد لها تأثير أيضًا على إنتاج الجلوكورتيكويد ، لذلك يجب دائمًا إجراء العديد من القياسات من أجل التمكن من إجراء تشخيص موثوق به ، خاصةً مستوى ACTH. يمكن أن يوفر قياس البول على مدار 24 ساعة أيضًا معلومات حول كمية الجلوكوكورتيكويد ويمكن استخدامه لتأكيد فحص الدم.

بالإضافة إلى الاختبارات المعملية ، تُستخدم طرق التصوير أيضًا في حالة الاشتباه في أن داء كوشينغ يُظهر بوضوح التغيرات أو الأورام المحتملة في الغدة النخامية. يتوفر التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير المقطعي بالرنين المغناطيسي كطرق تشخيص حديثة لإثبات أو دحض الاشتباه في وجود ورم غدي في الغدة النخامية.

لا تظهر الأورام بشكل واضح دائمًا. يوجد أيضًا ما يسمى باختبار قمع الديكساميثازون ، والذي يمكن استخدامه أيضًا في حالة الاشتباه في مرض كوشينغ ويمكنه تحديد فرط نشاط الغدة الهرمونية.

المضاعفات

يسبب مرض كوشينغ في المقام الأول تورمًا حادًا في وجه المريض. يعاني المصابون من وجه البدر النموذجي ، وبالتالي في كثير من الحالات أيضًا من عقدة النقص أو من تدني احترام الذات. ومع ذلك ، تميل المناطق الأخرى من الجسم إلى البقاء نحيفة ، بحيث تكون النسب غير عادية.

كما يؤدي المرض أيضًا إلى ارتفاع ضغط الدم وليس في حالات نادرة إلى ضعف العضلات ، بحيث تقل مرونة الشخص المعني بشكل كبير. تعد اضطرابات التركيز أو التقلبات المزاجية شائعة ، مما يقلل بشكل كبير من جودة حياة المصابين. كما أن الاكتئاب وغيره من الاضطرابات النفسية ليست شائعة. يمكن أن يؤدي داء كوشينغ ، خاصة عند الأطفال ، إلى قيود شديدة في النمو وبالتالي إبطائه.

يُعالج داء كوشينغ بشكل أساسي عن طريق إزالة الورم المسؤول عن الأعراض. المعانون يعتمدون على تناول الدواء. لا توجد تعقيدات خاصة. ومع ذلك ، يعتمد بعض المصابين على الأدوية والمكملات مدى الحياة.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

حتى التورم في الوجه الذي لا يرجع إلى زيادة الوزن أو الآثار الجانبية لأخذ الأقراص يجب أن يفحصه الطبيب. إذا كان هناك وجه قمر معروف على نطاق واسع ، أو شكل وجه مستدير أو تشوهات بصرية أخرى للشخص المعني ، فيجب مناقشة الملاحظات مع الطبيب. إذا تم إضعاف قوة العضلات المعتادة ، أو ضعف التركيز ، أو انخفض الأداء البدني أو العقلي المعتاد ، يلزم الطبيب. التعب السريع أو الإرهاق أو الضعف الداخلي هي علامات على وجود اضطراب قائم يتطلب التحقيق والعلاج.

إذا لم يعد بالإمكان تلبية المتطلبات اليومية ، أو إذا حدثت مشاكل سلوكية أو إذا تعطل النظام الهرموني ، فمن الضروري زيارة الطبيب. إذا كانت المرأة الناضجة جنسياً تعاني من عدم انتظام الدورة الشهرية ، فعليها استشارة الطبيب. التغيرات في الرغبة الجنسية هي أيضًا علامات على وجود مرض موجود. تعتبر التقلبات المزاجية وارتفاع ضغط الدم والتهيج أمرًا غير معتاد.

إذا استمرت الأعراض لعدة أسابيع أو إذا استمرت في النمو في الحجم ، فمن المستحسن زيارة الطبيب. يجب استشارة الطبيب في حالة حدوث تغيرات كبيرة في الوزن ، وزيادة دائمة في الإجهاد الداخلي وملمس الجلد غير الطبيعي. يعتبر التغيير في النظرة الصحية على مدار اليوم من سمات المرض. غالبًا ما يكون الشخص المعني في حالة أسوأ في الصباح منه في المساء.

العلاج والعلاج

يشمل علاج داء كوشينغ في المقام الأول الاستئصال الجراحي لورم الغدة النخامية. يتم استئصال الورم جراحيا من خلال ما يسمى بالطريقة عبر العينية ، حيث يتم إجراء العملية من خلال الأنف والعظم الوتدي. في بعض الحالات ، على سبيل المثال عندما لا يمكن إجراء عملية جراحية ، يكون من الممكن أيضًا تشعيع الورم الحميد في الغدة النخامية ، اعتمادًا على مدى الورم اعتمادًا على التشخيص الفردي.

هذا العلاج الإشعاعي يدمر خلايا الورم بحيث تموت بعد فترة. ومع ذلك ، في هذه الحالة ، لا يمكن توقع نجاح العلاج إلا بعد بضعة أشهر. إذا لم تنجح الإزالة الجراحية أو الإشعاعية (أو ممكنة) ، فهناك إمكانية للعلاج العلاجي على الغدد الكظرية: يمكن استخدام ما يسمى بالأدوية الكظرية لمنع الغدد الكظرية بشكل دائم من إنتاج الجلوكورتيكويدات والكورتيكويدات المعدنية والهرمونات الجنسية.

إذا لم يكن تثبيط الدواء كافيًا للسيطرة الفعالة على عواقب وأعراض فرط إنتاج الهرمون الموجه لقشر الكظر ، فيمكن أيضًا التفكير في استئصال الغدة الكظرية. في هذه الحالة ، يتم استئصال الغدتين الكظريتين جراحياً من أجل السيطرة بشكل دائم على فائض ACTH الخطير. إذا قرر الأطباء اتخاذ هذا الإجراء ، فمن الضروري استبدال الجلوكوكورتيكويدات والكورتيكويدات المعدنية مدى الحياة.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام الجلوكوكورتيكويدات الاصطناعية مثل الديكساميثازون والبريدنيزولون بشكل متزايد في علاج مرض كوشينغ. نظرًا لتحضيرها الكيميائي الخاص ، فإنها تتمتع بثبات أعلى وخصائص إيجابية أخرى في التمثيل الغذائي للهرمونات ، بحيث يمكن استخدامها أيضًا في علاج مرض كوشينغ.

التوقعات والتوقعات

إن تشخيص داء كوشينغ إيجابي ، بشرط أن يتم تحديد الورم المسبب وعلاجه في الوقت المناسب. إن تناول العقاقير الاصطناعية مثل بريدنيزولون أو ديكساميثازون يحسن استقرار مستقبلات الجلوكوكورتيكويد في الدماغ. يمكن علاج داء كوشينغ بشكل جيد عند تناوله بانتظام مع إجراء عملية جراحية. ومع ذلك ، يمكن أن يسبب الكورتيزول الموصوف العديد من الآثار الجانبية والتفاعلات. وتشمل السكتات الدماغية والشكاوى القلبية الوعائية والكسور.

تعد العملية الجراحية بفرصة علاج مرض كوشينغ بنسبة 80 بالمائة تقريبًا. تعود مستويات الهرمون الموجه لقشر الكبريت إلى طبيعتها مباشرة بعد الإجراء ويجب أن تهدأ الأعراض الجسدية بسرعة. إذا تركت دون علاج ، فإن التكهن يكون أسوأ بشكل ملحوظ ، حيث ينمو الورم وبالتالي يؤدي إلى عدم توازن بشكل متزايد في مستوى ACTH ، مما قد يؤدي إلى شكاوى جسدية مختلفة. إذا حدثت المتلازمة أثناء العلاج طويل الأمد بأدوية معينة ، تختفي الأعراض مرة أخرى بعد توقف الدواء.

تقدم سرطانات الرئة تشخيصًا أسوأ قليلاً من سرطان الغدة الكظرية ، والتي يسهل علاجها إذا لم تنتشر بعد. تتراوح فرص الشفاء من متلازمة كوشينغ من 50 إلى 80 بالمائة. إذا نجح العلاج ، فلن ينخفض ​​متوسط ​​العمر المتوقع للمريض.

منع

وفقًا للحالة الحالية للمعرفة ، قد لا يكون من الممكن الوقاية أو الوقاية الفردية من مرض كوشينغ بحد ذاته. لا يمكن حتى الآن تأكيد مدى تأثير عوامل الخطر أو الاستعداد الوراثي المحتمل في هذا المرض. ومع ذلك ، نظرًا للأعراض المتنوعة والخطيرة في بعض الأحيان ، يمكن التوصية بطلب المشورة الطبية في حالة حدوث تغييرات مشبوهة وفي حالة الشك من أجل تحسين التشخيص وفرص العلاج في حالة الطوارئ.

الرعاية اللاحقة

مطلوب رعاية متابعة منتظمة للمريض حتى بعد الإزالة الناجحة للورم المسبب. هناك خطر من بقاء الخلايا المتبقية داخل الجسم. بمساعدة الفحوصات ، يمكن اكتشاف النمو الجديد المحتمل للورم وعلاجه في الوقت المناسب.

بعد العملية ، يقوم أخصائي علم الأمراض بفحص الأنسجة المزالة تحت المجهر. إذا كان هناك كمية كافية من الأنسجة السليمة ، فهذا يعتبر مؤشرا على الإزالة الكاملة للورم. ومع ذلك ، لا يمكن تحقيق اليقين الكامل إلا من خلال فحص الأنسجة المتبقية ، وهو أمر غير ممكن بعد.

حتى الخلايا الفردية المتغيرة لم يتم اكتشافها بعد. ومع ذلك ، إذا تراكمت كمية معينة مرة أخرى ، فهذا يؤدي إلى زيادة مستوى الكورتيزون في الدم. توفر طرق فحص التصوير مثل التصوير بالرنين المغناطيسي (MRT) معلومات حول النمو المتجدد للورم. بمساعدة إجراءات المتابعة المختلفة ، يمكن اكتشاف الانتكاس قبل ظهور أعراض جديدة. كلما كان التشخيص المبكر لمرض كوشينغ المتكرر ، زادت فرص النجاح.

يلعب الوقت المناسب لإجراء الفحوصات دورًا مهمًا في رعاية المتابعة. ومع ذلك ، فإن العوامل المختلفة مثل سرعة نمو الورم وكذلك مدى انتشاره وموقعه تعتبر عوامل حاسمة في ذلك. يجب أن يأخذ الطبيب جميع العوامل في الاعتبار أثناء رعاية المتابعة ، باستخدام القيم التجريبية لفترات ذات مغزى للفحوصات.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

يعتمد نجاح العلاج في داء كوشينغ بشكل حاسم على تعاون المريض: وأهم شرط مسبق لذلك هو التناول الموثوق للدواء بالجرعة التي يصفها الطبيب والالتزام بمواعيد العلاج والمتابعة. المعلومات الشاملة عن المرض وآثاره المحتملة ذات أهمية كبيرة ، خاصة في البداية: قائمة المراجعة مفيدة حتى لا تنسى أي سؤال أساسي عند زيارة الطبيب.

يمكن أن يكون الدعم النفسي مفيدًا بشكل خاص في المراحل المبكرة من أجل قبول المرض بشكل أفضل والقدرة على التعامل مع الوضع المتغير. يجب أيضًا طلب المساعدة العلاجية النفسية في حالة المزاج الاكتئابي المرتبط بالهرمونات أو حالات القلق ، بالإضافة إلى أن تعلم تقنيات إدارة الإجهاد والاسترخاء يساهم في الاستقرار العقلي. المرضى لديهم الفرصة لتبادل الخبرات في مجموعة المساعدة الذاتية. قد يكون من المفيد أيضًا للأقارب المقربين طلب المشورة المهنية.

قد يستغرق التعافي بعد الجراحة الناجحة أو بعد بدء العلاج الدوائي بعض الوقت. حتى تتحسن الأعراض بشكل ملحوظ ، يجب عدم تجاوز حد الأداء الخاص بك: يجب ألا يخشى المتضررون قبول المساعدة في الأنشطة اليومية في هذه المرحلة. يمكن أن تساهم التمارين البدنية الخفيفة والنظام الغذائي الصحي بشكل كبير في زيادة الصحة العقلية والبدنية.