ضمور جهازي متعدد

ال ضمور جهازي متعدد هو مرض عصبي ينتمي إلى منطقة متلازمات باركنسون غير النمطية. غالبًا ما يكون لمتلازمات باركنسون اللانمطية أعراض مشابهة لمرض باركنسون المعروف نسبيًا ، ولكنها غالبًا ما تتطور بسرعة أكبر ، ولها توزيع متماثل للأعراض حتى في بداية المرض ، وتستجيب بشكل أقل لعقار باركنسون L-Dopa وتختلف من حيث بعض التشوهات. من باركنسون "الأصلي". غالبًا ما يكون التمييز صعبًا وبالتأكيد حالة لطبيب الأعصاب. ومع ذلك ، هنا لمحة موجزة عن إتحاد الطلبة المسلمين.

ما هو الضمور الجهازي المتعدد؟

ال الضمور الجهازي المتعدد (MSA) يشير إلى مرض تنكسي عصبي متقطع في منتصف مرحلة البلوغ ، والذي يتميز بمزيج من اضطرابات الجهاز العصبي اللاإرادي (انظر أدناه) مع أعراض باركنسون أو ترنح المخيخ.

في غضون ذلك ، يلخص مصطلح MSA بعض الصور السريرية المعروفة منذ فترة طويلة والتي كانت تعتبر في الأصل أمراضًا مستقلة: متلازمة Shy-Drager ، وضمور olivo-ponto-cerebellar المتقطع ، والتنكس المخطط ، وهو الشكل الأكثر شيوعًا من مظاهر الاضطرابات اللاإرادية الواضحة الاضطرابات واضطرابات خارج السبيل الهرمي.

حوالي 4 من كل 100000 شخص يطورون MSA. مرض باركنسون أكثر شيوعًا بحوالي 50 مرة.

الأسباب

المسببات ، أي الآلية التي بواسطتها ضمور جهازي متعدد غير معروف ، مجال البحث معقد للغاية حتى بالنسبة للخبراء. تُصنف متلازمات باركنسون اللانمطية أساسًا وفقًا للنتائج المرضية العصبية ، أي وفقًا لمعايير معينة لا يمكن اكتشافها إلا تحت المجهر (وبالتالي غالبًا بعد وفاة الشخص المعني).

الاكتشاف المميز في حالة MSA هو اكتشاف أجسام تضمين إيجابية ألفا سينوكلين في الخلايا قليلة التغصن في الدماغ. إنه بروتين يترسب في "الخلايا الداعمة" للدماغ دون معرفة السبب أو الأصل الدقيق. مثل مرض باركنسون وخرف أجسام ليوي ، يتم تصنيف MSA على أنه اعتلال الغشاء المفصلي.

يلاحظ المرء أيضًا فقدان الخلايا العصبية في مناطق مختلفة من الدماغ ، مما يؤدي في النهاية إلى ظهور الأعراض ويتطور بسرعة. يعد التنكس في المادة السوداء نموذجيًا لمرض باركنسون وبالتالي يسبب أعراضًا مشابهة لمرض باركنسون ، ولكن في نفس الوقت في الأنسجة MSA التي تحتوي على مستقبلات الدوبامين يتم فقدها أيضًا في المخطط ويسبب عدم الاستجابة للدوبامين كدواء ، والذي بدوره هو MSA يختلف عن مرض باركنسون.

يتسبب موت النسيج العصبي في المخيخ والبون في الإصابة بالرنح المخيخي. يُعزى موت الأنسجة العصبية في النخاع الشوكي إلى خلل في الجهاز العصبي اللاإرادي.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

يتميز الضمور الجهازي المتعدد بمجموعة متنوعة من الأعراض العصبية والجسدية. بمرور الوقت ، تتفاقم الأعراض. تُفقد القدرة على المشي بعد حوالي ثلاث إلى خمس سنوات. تحدث الوفاة عادة بعد ثماني إلى عشر سنوات. هناك نوعان من الدورات المحتملة للمرض.

تسود أعراض مرض باركنسون المزعومة في واحدة. يظهر المسار الآخر للمرض بشكل رئيسي أعراض المخيخ. في سياق مرض باركنسون ، فإن الأعراض السائدة هي الرعاش (الاهتزاز) ، وتيبس العضلات (الصلابة) وتباطؤ الحركات (بطء الحركة). في حالة الأشكال المخيخية ، لوحظت اضطرابات التنسيق في الحركة (ترنح الموقف والمشي) مع خطر دائم من السقوط ، والنعاس المرضي (الرأرأة) واضطرابات تسلسل الحركة الإرادية (خلل التماثل).

بالإضافة إلى هذه الأعراض ، يمكن أن تحدث أيضًا اضطرابات البلع ، واضطرابات الكلام ، وتقلبات ضغط الدم المستمرة ، وانخفاض ضغط الدم ، وضعف الانتصاب ، وسلس البول. غالبًا ما يتطور الخرف أيضًا. بالإضافة إلى ذلك ، تظهر علامات المدار الهرمي ، والتي يتم التعبير عنها من خلال الرغبة المتزايدة في الانعكاس أو رد فعل بابينسكي الإيجابي. في انعكاس بابينسكي ، يتحرك إصبع القدم الكبير للخارج عند تنظيف نعل القدم ، على عكس المنعكس الطبيعي.

ومع ذلك ، لا يجب أن تكون جميع الأعراض موجودة مع المرض. تعتمد الأعراض بشكل كبير على الأنظمة المتأثرة. ينخفض ​​متوسط ​​العمر المتوقع بشكل كبير بسبب المضاعفات مثل الالتهاب الرئوي التنفسي مع اضطرابات البلع أو اضطرابات التنفس الشديدة. لا يمكن علاج الضمور الجهازي المتعدد في المخيخ بشكل خاص. بشكل عام ، لا يمكن حاليًا علاج الضمور الجهازي المتعدد.

التشخيص والدورة

ال ضمور جهازي متعدد يمكن ملاحظته سريريًا نتيجة الجمع بين الاضطرابات اللاإرادية وأعراض باركنسون أو الرنح المخيخي.

تشمل الاضطرابات الذاتية اضطرابات الجهاز العصبي اللاإرادي ، أي ذلك الجزء من نظامنا العصبي الذي ينظم العمليات الجسدية في الحياة اليومية دون تحكمنا وتأثيرنا الطوعيين: يمكن أن تحدث اضطرابات تنظيم ضغط الدم واضطرابات إفراغ المثانة والنوم والكلام واضطرابات البلع في هذا السياق. يمكن أن تصبح اضطرابات البلع على وجه الخصوص خطيرة بسرعة إذا دخلت بقايا الطعام في الممرات الهوائية السفلية من خلال خلل وظيفي وتسبب الالتهاب الرئوي هناك - مثل هذا الالتهاب الرئوي التنفسي هو سبب شائع للوفاة لدى مرضى MSA.

في الطب ، أعراض باركنسون هي مزيج من الشدة والرعشة وعدم القدرة على الحركة. يصف صرامة الأعراض زيادة في النغمة العضلية إلى تصلب عضلي غير قابل للكسر بشكل متعمد ، والرعشة هي رعاش عضلي دقيق (على سبيل المثال في اليدين) ، والحركة (أو أقل وضوحًا إلى حد ما: نقص الحركة) يصف نقص الحركة ، والذي ينتج عن نقص الدافع في الدماغ . بشكل عام ، هناك إفقار في تعابير الوجه والإيماءات ، ووضعية منحنية ، وتباطؤ في رد الفعل ، وبالتالي الميل إلى السقوط إلى الأمام ، بالإضافة إلى المشي المعتاد لمرضى باركنسون.

يمكن أن يحدث الرنح المخيخي أيضًا في الضمور الجهازي المتعدد ويصف اضطرابًا في الحركة وتنسيق الموقف ، والذي له سبب في المخيخ (المخيخ). على سبيل المثال ، قد يكون هناك ميل للسقوط أثناء المشي أو الوقوف.

الركائز الأساسية للتشخيص هي التاريخ والفحص السريري. هنا ، بناءً على الوصف التقريبي والمظهر المرئي للطبيب أيضًا ، يمكن استخلاص النتائج بسرعة حول متلازمة باركنسون. ومع ذلك ، فإن التشخيص الدقيق لمتلازمات باركنسون غالبًا ما يكون صعبًا حتى بالنسبة للأخصائي.

دائمًا ما تكون الاضطرابات التنظيمية المستقلة إلزامية لـ MSA ، ويمكن إضافة كل شيء آخر ، ولكن ليس بالضرورة أن يكون كذلك. من المرجح أن تشير بعض الخصائص ، مثل اضطرابات البلع والكلام ، والميل إلى الوقوع مبكرًا والتطور السريع للمرض ، إلى ضمور العضلات المتعدد - ولكن على وجه الخصوص ، فإن عدم الاستجابة لـ L-Dopa كدواء يساعد الطبيب فقط في التفريق بينه وبين مرض باركنسون "الطبيعي".

في الحالات الصعبة ، يمكن أن يساعد التصوير باستخدام التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي أو IBZM-SPECT في واكتشاف مناطق الدماغ الضامرة (CT ، MRT) أو نقص مستقبلات الدوبامين (SPECT).

المضاعفات

بسبب الضمور الجهازي المتعدد ، تظهر أعراض مشابهة لمرض باركنسون في معظم الحالات. يمكن أن تؤدي هذه الشكاوى إلى قيود ومضاعفات كبيرة في الحياة اليومية للمريض ، بحيث يتعين عليه الاعتماد على مساعدة الآخرين. هذا يؤدي إلى الشلل واضطرابات الحساسية ، والتي يمكن أن تؤدي أيضًا إلى تقييد الحركة. يعاني المرضى من اضطرابات في التركيز وكذلك اضطرابات حركية.

علاوة على ذلك ، غالبًا ما يجد المرضى صعوبة في الكلام ويواجهون صعوبة في البلع. يمكن أن يؤدي ذلك إلى مشاكل في تناول السوائل والطعام ، بحيث يعاني المصابون من أعراض النقص أو الجفاف. علاوة على ذلك ، هناك توتر وضعف في العضلات. غالبًا ما يرتجف المصابون ويعانون من القلق أو الاكتئاب.

تنخفض جودة حياة المريض بشكل كبير ويقيدها الضمور الجهازي المتعدد. كما أنه ليس من غير المألوف أن تحدث التهابات في الرئتين ، والتي في أسوأ الحالات يمكن أن تؤدي إلى وفاة المريض. عادة ما يكون العلاج المباشر والسببي لهذا المرض غير ممكن.

ومع ذلك ، يمكن الحد من الأعراض عن طريق العلاجات المختلفة وبمساعدة الأدوية. في معظم الحالات ، يؤدي الضمور الجهازي المتعدد إلى تقليل متوسط ​​العمر المتوقع للمريض.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

تعتبر اضطرابات المشية والحركة غير المستقرة علامات على ضعف الصحة التي يجب فحصها من قبل الطبيب. مطلوب طبيب في حالة حدوث ضعف في الأداء البدني ، أو انخفاض مستوى المرونة أو انخفاض في الحركة. إذا كان الشخص المعني يعاني من ارتعاش في الأطراف أو اضطراب داخلي أو اضطرابات في الحركات الإرادية ، فيجب استشارة الطبيب. في كثير من الأحيان ، لا يستطيع المصابون بالضمور الجهازي المتعدد الوصول بأمان وثبات إلى الأهداف المقصودة أثناء الحركة.

إذا لم يعد من الممكن الوفاء بالالتزامات اليومية ، فإن المخاطر العامة للحوادث والسقوط تزداد وتحدث الإصابات في كثير من الأحيان ، يجب استشارة الطبيب. إذا لم يعد من الممكن القيام بالأنشطة الرياضية العادية ، أو إذا كان هناك قيود في الروتين اليومي أو إذا ظهرت شكاوى نباتية ، فإن الشخص المعني يحتاج إلى المساعدة والدعم. في حالة سلس البول ، تغيرات في الذاكرة ، اضطرابات في عملية البلع ، مشاكل في النطق ، يجب استشارة الطبيب.

عدم انتظام ضربات القلب ، والارتباك ، ومشاكل التوجه ، والمشاكل السلوكية وانخفاض الرفاهية هي شكاوى يجب عرضها على الطبيب.إن الشعور المنتشر بالمرض أو الانسحاب الاجتماعي أو التغيرات البصرية بسبب تقلبات الوزن هي مؤشرات على الكائن الحي يجب توضيحها. نظرًا لأن المرض له مسار تقدمي ، يجب استشارة الطبيب عند التناقض الأول.

العلاج والعلاج

علاج ضمور جهازي متعدد دائمًا ما يكون متعدد المسارات وصعبًا في الغالب. يستجيب ثلث المرضى فقط للعلاج بـ L-Dopa ، وهو أمر شائع في حالة باركيزون ، وعادةً لفترة محدودة فقط. أمانتادين دواء يمكن أن يساعد في علاج اضطرابات الحركة.

يجب معالجة الاضطرابات اللاإرادية من خلال تناول كميات كبيرة من السوائل أو أدوية ضغط الدم لمواجهة انخفاض ضغط الدم عادة ، كما يتم التعامل مع اضطرابات إفراغ المثانة إما بالنعال أو باستخدام قسطرة أحادية الاستخدام ، وفي الحالات الأكثر شدة من علاج سلس البول يمكن أيضًا تجربة الأدوية. يجب علاج الاكتئاب المصاحب بالأدوية في أقرب وقت ممكن.

للتخفيف من المعاناة (التخفيف) في المراحل المتقدمة ، غالبًا ما يكون من المفيد والضروري إدخال أنبوب أنفي معدي أو تهوية بقناع. يتم حاليًا البحث عن علاج محدد باستخدام الغلوبولين المناعي.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

التوقعات والتوقعات

إن التكهن بضمور الجهاز المتعدد سيء للغاية. الأمر نفسه ينطبق على كل من نوعية الحياة ومتوسط ​​العمر المتوقع. يتطور المرض بسرعة. بعد التشخيص بثلاث إلى خمس سنوات ، يعاني المرضى من اضطرابات شديدة في التوازن. القدرة على المشي محدودة أو لم تعد متوفرة. يموت الأشخاص المصابون أولاً بانتظام من السنة الثامنة من الأعراض. لم ينتج العلم بعد وسيلة فعالة لمكافحة الضمور الجهازي المتعدد بشكل فعال. يمكن فقط تخفيف الأعراض حتى لا يعاني المريض من أي ألم.

يكمن الخطر الأكبر للإصابة بالضمور الجهازي المتعدد في الأشخاص في مرحلة متقدمة من الحياة. يتم تشخيص معظم المرضى قبل سن الستين بقليل. إحصائياً ، تم توثيق عشرة أمراض لكل 100،000 نسمة. وفقًا للوضع الحالي ، فإن المخاطر بالنسبة للرجال والنساء هي نفسها.

لم تعد الحياة اليومية العادية ممكنة بسبب العلامات النموذجية. يحتاج المتضررون بشكل متزايد إلى المساعدة في الحياة اليومية. أخيرًا وليس آخرًا ، يؤدي التشخيص أيضًا إلى ترك المهنة. يشكو العديد من المرضى وأقاربهم من الإجهاد النفسي الناتج عن الضمور الجهازي المتعدد غير القابل للعلاج.

منع

وفقًا للحالة العلمية الحالية ، فإن الوقاية من الضمور الجهازي المتعدد غير ممكن.

الرعاية اللاحقة

في حالة الضمور الجهازي المتعدد ، يتوفر في معظم الحالات عدد قليل جدًا من إجراءات المتابعة وأحيانًا محدودة للغاية. لهذا السبب ، يجب على الشخص المعني استشارة الطبيب في مرحلة مبكرة لمنع حدوث مضاعفات أو شكاوى أخرى. لا يمكن أن يحدث الشفاء الذاتي ، لذلك يكون التشخيص المبكر للمرض في المقدمة.

كقاعدة عامة ، يعتمد المصابون بالضمور الجهازي المتعدد على تناول الأدوية المختلفة التي يمكن أن تخفف الأعراض. على أي حال ، يجب على الشخص المصاب اتباع جميع تعليمات الطبيب والتأكد من الجرعة الصحيحة وتناول الدواء بانتظام. إذا كان أي شيء غير واضح أو إذا كان لديك أي أسئلة ، فمن المستحسن استشارة الطبيب أولاً.

وبالمثل ، يعتمد العديد من المرضى على مساعدة ورعاية الأشخاص الآخرين في حياتهم اليومية بسبب الضمور الجهازي المتعدد ، حيث يمكن أن يكون للرعاية التي تقدمها أسرهم تأثير إيجابي على مسار المرض. عادة لا تتوفر إجراءات المتابعة الإضافية للشخص المصاب. يعتمد المسار الإضافي للمرض بشدة على السبب ، بحيث لا يمكن التنبؤ بشكل عام.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

تركز المساعدة اليومية والمساعدة الذاتية للمرضى الذين يعانون من الضمور الجهازي المتعدد في المقام الأول على الأعراض وتعتمد على الأعراض الدقيقة.

إذا كان ضغط الدم منخفضًا جدًا ، فإن الجوارب الداعمة ووضعية الراحة مع رفع الرأس قليلاً مناسبة. بهذه الطريقة يتم تخفيف الدورة الدموية. بالإضافة إلى ذلك ، يوصى بزيادة تناول السوائل واتباع نظام غذائي أعلى قليلاً من الملح. إذا كانت هناك مشاكل في عضلات البلع ، فيجب تعديل النظام الغذائي وفقًا لذلك. تجنب الأطعمة الجافة كثيفة المضغ.

من أجل تأخير فقدان المهارات الحركية قدر الإمكان ، فإن تمارين العلاج الطبيعي المنتظمة هي نهج جدير بالذكر. ينبغي النظر في كل من المهارات الحركية الدقيقة والجسيمة. التأثير الجانبي الإيجابي لهذه التمارين له أيضًا تأثير على ضغط الدم. يوصى أيضًا بنفس الشيء لعضلات الكلام. يمكن أن يمنع التمرين المنتظم الخسارة السريعة للمهارات اللغوية.

كما يجب على المرضى الحرص على عدم عزل أنفسهم عن محيطهم بالرغم من المرض والأعراض التي يسببها. من ناحية أخرى ، يمكن تجربة التمارين التي سبق ذكرها ، ولا سيما التدريبات اللغوية ، بشكل أفضل في الحياة اليومية ، ومن ناحية أخرى ، تضعف الآثار النفسية المحتملة.