الشلل الدوري

ال شلل دوري هي مجموعة من الأمراض ذات الأساس الوراثي ، وهي أحد ما يسمى بأمراض القناة وتؤثر على القنوات الأيونية الغشائية. يتكون العلاج بشكل أساسي من إجراءات غذائية. يتم إعطاء مسار المرض بشكل أساسي على أنه موات.

ما هو الشلل الدوري؟

الشلل الدوري تتميز بشلل عضلي متكرر. تقع في مجموعة ما يسمى بأمراض القناة وترتبط بانحرافات في مستويات البوتاسيوم في الدم. تؤثر مجموعة المرض على القنوات الأيونية كمجمعات بروتينية في غشاء الخلية للعضلات. القنوات الأيونية هي المسؤولة عن مرور الأيونات وبالتالي فهي حاسمة في استثارة العضلات.

الشلل الدوري هي اعتلالات عضلية تقدمية مزمنة وتتطور على مدى فترة طويلة من الزمن. بالإضافة إلى شلل نقص بوتاسيوم الدم الدوري ، ينتمي شلل فرط بوتاسيوم الدم الدوري إلى مجموعة الشلل الدوري. كلا المرضين لهما أساس وراثي.

تشمل أمراض القناة أيضًا متلازمة التوتر العضلي الخلقية والتوتر العضلي الخلقي ومتلازمة أندرسن ، والتي ترتبط بأعراض مماثلة وتظهر ضعف العضلات التدريجي كأعراض شائعة. يختلف الشلل الدوري الناجم عن نقص بوتاسيوم الدم سريريًا وجينيًا عن شلل فرط بوتاسيوم الدم.

الأسباب

الشلل الدوري وراثي. يُظهر الشلل الدوري الناجم عن نقص بوتاسيوم الدم انتشار حالة واحدة لكل 100،000 نسمة. يظهر الشلل عادة في مرحلة المراهقة أو الطفولة ويخضع لميراث جسمي سائد. يؤثر هذا النوع من الشلل الدوري بشكل رئيسي على الرجال ، الذين يظهرون عادةً مسارًا أكثر حدة من النساء القلائل المصابات.

تبين أن عيبًا جينيًا في جين CACNA1S على الكروموسوم 1 يسبب المرض. يتوافق منتج الجين مع وحدة فرعية مشكلة بشكل خاطئ لقنوات الكالسيوم التي تعتمد على الجهد في النظام الأنبوبي لخلايا العضلات. يظهر شلل فرط بوتاسيوم الدم أولاً في سن العاشرة ويخضع أيضًا لميراث جسمي سائد. في هذه المجموعة الفرعية من الشلل الدوري ، يوجد خلل جيني في الجين SCN4a على الكروموسوم 17. أكواد الجينات المصابة لقنوات الصوديوم.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

في حالة الشلل الناقص بوتاسيوم الدم ، يتم تخزين الماء والصوديوم. هناك نقص في البوتاسيوم خارج الخلية. بسبب زيادة توصيل الصوديوم عبر غشاء الخلية ، تتزعزع إمكانات الغشاء وبالتالي إثارة العضلات. تظهر الأعراض الأولى قبل سن العشرين وتظهر على فترات عدة أشهر.

يزداد تواتر وشدة حالات الشلل بشكل مستمر منذ بداية المرض. فقط بعد منتصف العمر ينخفض ​​التردد مرة أخرى وينتهي عادة في السنة الخمسين من العمر. يحدث الشلل بشكل رئيسي في الليل أو في ساعات الصباح. غالبًا ما يسبق النوبات إثارة عاطفية أو وجبات غنية بالكربوهيدرات أو مجهود بدني. الأعراض المصاحبة ، بالإضافة إلى الشعور بالامتلاء ، تعرق ، تنمل أو الشعور بالضعف.

عادة ما تكون عضلات الجهاز التنفسي غير متورطة. إذا تأثرت أيضًا ، تحدث أيضًا عدم انتظام ضربات القلب. تستمر أعراض الشلل من عدة ساعات إلى عدة أيام. في حالة شلل فرط بوتاسيوم الدم الدوري ، يؤدي ارتفاع مستوى البوتاسيوم إلى حدوث تحول في شوارد الغشاء في خلايا العضلات. يتدفق البوتاسيوم من خلايا العضلات ويتدفق الصوديوم فيها.

تتأثر إمكانات الغشاء بسبب زيادة الاستقطاب. يؤدي انخفاض استثارة العضلات إلى ظهور أعراض الشلل. عادة ما يسبق الشلل تناول كميات كبيرة من البوتاسيوم أو مجهود بدني شديد. بالمقارنة مع شلل نقص بوتاسيوم الدم ، تكون النوبات أقصر ولكنها أكثر تكرارا. يصاحب ذلك شعور قوي بالعطش. بالإضافة إلى الساقين ، فإن عضلات الوجه هي التي تتأثر في المقام الأول.

التشخيص ومسار المرض

في حالة شلل فرط بوتاسيوم الدم الدوري ، يكون مخطط كهربية القلب واضحًا ويتميز بموجات T تشبه الخيمة ، ومركب QRS المتسع ، وموجة P مسطحة وإطالة زمن PQ ، كما يحدث في فرط بوتاسيوم الدم. تنطفئ الانعكاسات العضلية في هذا الشلل. يُظهر مخطط كهربية العضل إمكانات منخفضة وسعات منخفضة. هناك زيادة في البوتاسيوم في الدم.

في حالة شلل نقص بوتاسيوم الدم ، تضعف ردود الفعل العضلية ويقل توتر العضلات. في EMG ، الإمكانات الفردية منخفضة أو قصيرة. بالإضافة إلى ذلك ، هناك مسح لنمط النشاط. عادة ما تكون قيم البوتاسيوم في الدم أقل من 2 مليمول / لتر. يمكن تصور حدوث انخفاض في كرياتينين المصل. الشيء نفسه ينطبق على زيادة مستويات الصوديوم وحمض اللبنيك. يُظهر مخطط كهربية القلب وقت QT مطول ، وانخفاض عصا ST وموجات U.

يمكن أن تظهر خزعة العضلات فجوات مركزية ومليئة بالجليكوجين في الألياف في هذا النوع من الشلل الدوري. يعتبر تشخيص كلتا الحالتين مواتياً. نادرا ما تتطور عدم القدرة على المشي بمرور الوقت. لا توجد علاقة بين تكرار النوبات أو شدتها وبين شدة المرض النهائية.

المضاعفات

يمثل الشلل الدوري دائمًا مضاعفات قد تكون قاتلة في الحالات الشديدة جدًا. على المدى الطويل ، من الممكن أيضًا أن يصبح المريض غير قادر على المشي. أثناء النوبات ، يحدث الشلل فجأة ، مما قد يؤدي إلى شلل نصفي كامل مؤقت ، لذلك يجب ألا يكون الأشخاص المعرضون للخطر بمفردهم.

لأن الشلل يمكن أن يؤدي إلى عدم القدرة الكاملة على الحركة. ومع ذلك ، غالبًا ما تختلف شدة الشلل وضعف العضلات باختلاف النوبات. بالإضافة إلى الشلل الضعيف غير المؤذي ، والذي يظهر فقط على شكل اضطرابات حسية (شلل جزئي) ، يمكن أن يؤدي أيضًا إلى شلل كامل في جميع الأطراف الأربعة. تُعرف هذه الظاهرة باسم الشلل الرباعي وهي شكل خاص من الشلل النصفي.

خلال هذا الشلل الحاد ، يعتمد الشخص المصاب اعتمادًا كليًا على المساعدة الخارجية. يمكن أيضًا إصابة المثانة والمستقيم بالشلل. ومع ذلك ، كقاعدة عامة ، لا تتأثر عضلات الجهاز التنفسي. في حالات نادرة يحدث هذا أيضًا. تُعد هذه الحالة من المضاعفات التي تهدد الحياة بشدة ، ولا يمكن إنقاذ الحياة إلا من خلال التهوية الفورية.

في حالات قليلة ، تحدث أيضًا حالات عدم انتظام ضربات القلب الخطيرة أثناء نوبة الشلل التي تتطلب عناية طبية فورية. يجب أن تساعد التدابير العلاجية المختلفة والالتزام بنظام غذائي معين في تقليل عدد النوبات من أجل منع حدوث تلف طويل الأمد لعضلات الأطراف ، بما في ذلك عدم القدرة على المشي.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

يجب عرض اضطرابات الجهاز العضلي وفقدان الأداء البدني واضطرابات الحساسية للطبيب. مطلوب طبيب إذا كانت هناك مشاكل في الحركة أو قيود في خيارات الحركة أو تصلب في العضلات. خصوصية الشلل الدوري هي مراحل متقطعة من التحرر من الأعراض. على الرغم من حدوث الشفاء التلقائي ، لا بد من طبيب. نظرًا لأن الشلل سيعود بعد فترة زمنية معينة ، فمن المستحسن أن يكون الشخص المعني مستعدًا بشكل كافٍ لهذه الحالة.

يجب فحص وعلاج التعرق والاضطرابات الخضرية وعدم انتظام ضربات القلب. الضعف الداخلي أو التململ واضطرابات النوم وتدني الرفاهية هي علامات على ضعف الصحة. يجب مراجعة الطبيب لإجراء التشخيص ووضع خطة العلاج. في حالة الشعور بالامتلاء أو وجود اختلافات في الجهاز الهضمي ، يحتاج الشخص المصاب إلى رعاية طبية.

إذا زاد خطر الحوادث والإصابات أو إذا لم يعد من الممكن السيطرة على المتطلبات اليومية دون مساعدة ، فمن المستحسن زيارة الطبيب. إذا كنت تعاني من مشاكل نفسية ، أو توتر مستمر ، أو قلق ، فمن المستحسن أن تطلب الدعم من الطبيب. في معظم الحالات ، بدون علاج طبي ، هناك زيادة في الأعراض والاضطراب العاطفي. الشعور المتزايد بالعطش هو سمة من سمات المرض.

العلاج والعلاج

في حالة شلل الدم المنخفض ، يمكن إيقاف الهجوم علاجيًا بجرعات عالية من كلوريد البوتاسيوم. يتم تناوله عن طريق الفم ويتم فحص تخطيط القلب باستمرار أثناء العلاج. على المدى الطويل ، يمكن تجنب هجمات هذا الشكل من الشلل الدوري عن طريق تناول نظام غذائي منخفض الكربوهيدرات وقليل الملح.

بالإضافة إلى هذه التدابير الغذائية ، يمكن أن يكون تجنب الأحمال الثقيلة في العضلات مفيدًا في منع النوبات. غالبًا ما يُعطى الأسيتازولاميد أيضًا كدواء لمنع النوبات. طرق الأدوية الأخرى ممكنة أيضًا ، مثل إعطاء تريامتيرين أو الليثيوم. يتكون علاج فرط كاليمين بشكل أساسي من الحقن الوريدي لغلوكونات الكالسيوم أو الجلوكوز أو الأنسولين أثناء النوبة.

تقلل هذه الطرق من فرط بوتاسيوم الدم الموجود. يوصى بالتدابير الغذائية مثل تجنب الأطعمة الغنية بالبوتاسيوم للوقاية من النوبات. يوصى أيضًا باتباع نظام غذائي عالي الكربوهيدرات وتناول كمية كافية من الملح لهذا النوع من الشلل الدوري. يمكن استخدام أسيتازولاميد وهيدروكلوروثيازيد كدواء وقائي.

يمكنك العثور على أدويتك هنا

التوقعات والتوقعات

يمكن أن يكون الشلل الدوري من نوعين مختلفين. يوصف البديل الأول بأنه شلل متقطع بنقص بوتاسيوم الدم. البديل الثاني هو الشلل الدوري الناتج عن فرط بوتاسيوم الدم. يشترك كلاهما في أن أعراض الشلل التي تحدث بشكل دوري ترتبط ارتباطًا وثيقًا بمستوى البوتاسيوم في الدم.

إذا كان هناك انحرافات في مستوى البوتاسيوم فيما يسمى بـ "أمراض القناة" ، يحدث الشلل. ومع ذلك ، تختفي هذه مرة أخرى عندما يرتفع مستوى البوتاسيوم أو ينخفض. يصيب الشلل العضلات. تعتمد العملية التي تحفز النشاط العضلي على آليات معقدة. هذه لم يتم استكشافها بشكل كاف. ومع ذلك ، يلعب البوتاسيوم دورًا مهمًا في هذه.

غالبًا ما تتأثر الأطراف القريبة من الجذع بالشلل الدوري بسبب نقص البوتاسيوم أو الجرعات الزائدة. يتم العلاج إما باستخدام كلوريد البوتاسيوم أو جلوكونات الكالسيوم.يمكن أن يستمر الشلل الدوري الناجم عن نقص بوتاسيوم الدم لعدة أيام. ومع ذلك ، فإن شلل فرط بوتاسيوم الدم يستمر لبضع دقائق فقط. لكنها قد تؤثر أيضًا على عضلات الوجه والحلق. يقلل الشلل الدوري بشكل كبير من نوعية حياة المصابين.

عندما يكون مستوى البوتاسيوم متوازنًا ، لا تظهر أعراض ملحوظة على المصابين. ومع ذلك ، بعد سنوات عديدة من المرض ، يصاب العديد من المرضى المصابين باعتلال عضلي تقدمي مزمن بسبب شللهم الدوري. مع تأخر مرض العضلات ، يزداد التكهن سوءًا.

منع

لم يتم منع الشلل الدوري حتى الآن ، لأنه مرض وراثي ولم يتم توضيح جميع الروابط السببية.

الرعاية اللاحقة

بعض الأمراض تهدأ بعد العلاج. ثم تهدف رعاية المتابعة إلى منع تكرار الأعراض. في المقابل ، الشلل الدوري هو خلل وراثي. هذا غير قابل للشفاء. الإجراءات الطبية أو الرعاية اللاحقة تمتد مدى الحياة.

يمكن للمتضررين تقليل معاناتهم من خلال اتخاذ تدابير المساعدة الذاتية. على سبيل المثال ، يعد تغيير النظام الغذائي وتكييف أثاث المنزل مع الاحتياجات المحددة الناتجة عن المرض مناسبًا. يقدم الطبيب عادةً المعلومات ذات الصلة كجزء من التشخيص الأولي.

تهدف الرعاية اللاحقة الفعلية للشلل الدوري إلى توفير الدعم اليومي والعلاج طويل الأمد. يتفق الطبيب والمريض على إيقاع فردي للعروض التقديمية. بالإضافة إلى مناقشة مفصلة حول الحالة الصحية الحالية ، يتم إجراء الفحص البدني. يستخدم بعض الأطباء أيضًا مخطط كهربية العضل لأغراض التحكم. تتكون رعاية المتابعة من العلاج بالعقاقير.

على وجه الخصوص ، يجب تضمين البيئة الاجتماعية. لأن الشلل الدوري يؤدي إلى عجز مؤقت وعدم القدرة على الحركة. تصبح الأعراض أكثر شيوعًا مع تقدم المرضى في السن. غالبًا ما يتم إجراء رعاية المتابعة من قبل طاقم علاجي متخصص فقط. عادة ما يكون السكن في وحدة المعيشة المساعدة أمرًا لا مفر منه.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

يعاني الأشخاص المصابون بالشلل الدوري من خلل جيني لا يمكنهم إصلاحه على الرغم من بذل قصارى جهدهم. لذلك ، يجب اتخاذ تدابير يجب تطبيقها مدى الحياة. الرعاية الطبية والفحوصات المنتظمة ضرورية للتحقق بشكل مناسب من صحة الشخص المعني. يجب الالتزام بالعلاج الذي تم إجراؤه مع الطبيب ومتابعته حتى لا تحدث المزيد من المخالفات.

إذا كان المريض يعاني من نقص البوتاسيوم ، فيمكن للشخص المصاب أيضًا تغيير نظامه الغذائي. الشمندر ، الخس ، السلق السويسري ، الكرنب أو الخرشوف هي أطعمة غنية بالبوتاسيوم. يجب تحضير وجبات الطعام بالخضروات الطازجة وغير المعالجة حتى يدخل أكبر عدد ممكن من الفيتامينات والمغذيات إلى الجسم.

من أجل تقليل المخاطر العامة للحوادث الناجمة عن الشلل الدوري ، يجب تكييف محيط الشخص مع أعراض المرض. يجب تحسين أثاث المنزل بحيث لا يعاني المريض من أي إصابات في حالة حدوث شكاوى في العضلات. نظرًا لأن أعراض الشلل تستمر لعدة ساعات أو أيام ، يجب أن يكون المصابون والأقارب على استعداد ووضع جدول وظيفي لاتخاذ تدابير فورية. في كثير من الحالات ، يطور المرضى وعيًا متزايدًا بما يحدث في أجسادهم. أنت تتعرف على إشارات التحذير في الوقت المناسب وبالتالي يمكنك التصرف بشكل وقائي. يمكن أن يكون التبادل مع مرضى آخرين مفيدًا أيضًا.