متلازمة بولندا

ال متلازمة بولندا عبارة عن مجموعة من التشوهات المثبطة التي تسببها الاضطرابات أثناء التطور الجنيني. يتمثل العرض الرئيسي في عدم تطبيق أجزاء من العضلة الصدرية الكبيرة من جانب واحد. يمكن تعديل الثديين من جوانب مختلفة لبعضهما البعض في تصحيح تجميلي.

ما هي متلازمة بولندا؟

تحتوي مجموعة التشوهات الخلقية على بعض متلازمات التشوه التي تصيب كلا الجهازين العضلي والهيكل العظمي. هذا هو مجمع الأعراض متلازمة بولنداالذي تم وصفه لأول مرة في منتصف القرن التاسع عشر. يعتبر الجراح البريطاني ألفريد بولاند ، الذي ترك اسمه للمتلازمة ، هو أول من وصفها.

يتكون مجمع الأعراض من تشوهات مختلفة تشكل نظامًا معقدًا. عادة ، يفتقر المرضى تمامًا إلى عضلة الصدر. يرتبط هذا العرض الرئيسي بتشوهات في الغدة الثديية ونظام الفيلكرو. متلازمة بولندا هي واحدة من ما يسمى بتشوهات التثبيط.

يقدر معدل حدوثه ما بين حالة واحدة لكل 10000 شخص وحالة واحدة لكل 100000 شخص. الرجال أكثر عرضة للإصابة بالمتلازمة من النساء. تكون التشوهات أيضًا في الجانب الأيمن أكثر من الجانب الأيسر. سن ظهور الأعراض هو سن الوليد.

الأسباب

تشير بعض الأبحاث حول متلازمة بولندا إلى سبب وراثي. يبدو أن معظم حالات المتلازمة حدثت بشكل متقطع ، ولكن في الحالات الفردية يمكن ملاحظة مجموعات عائلية ذات نمط وراثي جسمي سائد. لم يتم توضيح مسببات المرض بشكل قاطع. كمرض من منطقة التشوهات المثبطة ، من المحتمل أن يكون أصل المتلازمة في التطور الجنيني.

الأعراض والاعتلالات والعلامات

في حالة تشوهات التثبيط ، يحدث التثبيط أثناء مرحلة التطور الجنيني عندما ينبت الشعاع العلوي. يمكن أن يكون هذا التثبيط مختلفًا. تحدد الشدة الصورة السريرية للمرض. بدلاً من الفولاذ العلوي ، يمكن أيضًا أن تتأثر العارضة السفلية بالتثبيط. ومع ذلك ، فإن هذه الظاهرة أقل شيوعًا من تثبيط الشعاع العلوي.

بعد انسداد الشعاع السفلي ، غالبًا ما تحدث تشوهات في الأعضاء الداخلية. السبب الرئيسي لتشوهات التثبيط ومعها أيضًا السبب الفعلي لمتلازمة بولندا غير معروف حتى الآن. تفترض بعض الأوراق وجود سبب للأوعية الدموية وتلقي باللوم على إمداد الدم المتقطع للشريان تحت الترقوة للتشوهات المثبطة.

التشخيص ومسار المرض

يتميز مجمع أعراض متلازمة بولندا بتشوهات في منطقة الغدة الثديية والعضلة الصدرية الكبيرة. تظهر منطقة الصدر على الجانب المصاب أصغر بكثير من الصدر على الجانب الآخر. في بعض الأحيان ، يفتقر المرضى تمامًا إلى الثدي من جانب واحد. يتم إنشاء الحلمة في جميع الحالات تقريبًا.

ومع ذلك ، في معظم المرضى ، تكون الحلمة في الجانب المصاب مرفوعة ، ولها هالة أصغر ، وتكون أصغر حجمًا وأغمق من الجانب الآخر. يحتوي الجانب المصاب من الثدي على الكثير من الأنسجة الضامة والقليل من الأنسجة الدهنية. هذه العلاقة النسيجية تعطيها مظهرًا صلبًا. يمكن تقسيم الصدر الكبير إلى ثلاثة أجزاء ، حيث يفقد مرضى متلازمة بولندا في الغالب الأجزاء السفلية.

في كثير من الأحيان لا يتم إنشاء الأجزاء العلوية من العضلات. بالإضافة إلى ذلك ، يفتقر بعض المرضى إلى عضلة الصدر الصغيرة. الأعراض الأخرى تعتمد على الحالة الفردية. الأعراض المصاحبة هي ، على سبيل المثال ، تشوهات الأصابع ، غالبًا في شكل ارتفاق الأصابع. يمكن أن يحدث فشل في وضع الأصابع أيضًا. على سبيل المثال ، غالبًا ما لا يتم استخدام إصبع البنصر والإصبع الصغير. تتأثر أذرع المريض أحيانًا بضعف العضلات.

بالإضافة إلى ذلك ، قد يكون هناك تشوهات في الصدر ، وخاصة تصغير الصدر. نتيجة لذلك ، يمكن أن تتعطل وظيفة القلب على الجانب الأيسر. تؤثر بعض التشوهات أيضًا على نظام الأعضاء وتشمل تشوهات الكلى أو عدم تكوين الكلى.

المضاعفات

بسبب متلازمة بولندا ، يعاني المصابون من تثبيط. بالإضافة إلى ذلك ، فإن التشوهات والتشوهات الأخرى في جسم المريض ليست شائعة. يمكن أن تتأثر الأعضاء الداخلية أيضًا بالتشوهات ، بحيث يكون متوسط ​​العمر المتوقع للمريض محدودًا.

عادة ما يكون تشخيص هذا المرض سريعًا وسهلاً نسبيًا ، بحيث يمكن البدء في العلاج المباشر على الفور. يعاني المصابون من ضعف العضلات ، بحيث لا يسهل على المريض ممارسة الرياضة أو الأنشطة العادية. علاوة على ذلك ، غالبًا ما تحدث التشوهات في الأصابع والقدمين ، مما قد يجعل الحياة اليومية للشخص المصاب أكثر صعوبة.

تقل جودة حياة المريض بشكل كبير ومقيدة بسبب متلازمة بولندا. في بعض الحالات ، تكون بعض الأصابع غائبة تمامًا. العلاج السببي لمتلازمة بولندا غير ممكن للأسف. لذلك يعتمد المصابون على العلاجات أو الغرسات المختلفة طوال حياتهم. قد يحتاج الشخص المصاب أيضًا إلى مساعدة أشخاص آخرين في حياته اليومية إذا كانت التشوهات تجعلها أكثر صعوبة بشكل ملحوظ.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

يمكن تشخيص متلازمة بولندا في المرحلة الجنينية أو بعد الولادة مباشرة بناءً على التشوهات في عضلات الثدي والغدة الثديية. اعتمادًا على شدة التشوهات ، فإن العلاج الدوائي والعلاج الجراحي وغيرها من التدابير ضرورية. يمكن لطبيب الأطفال استخدام صورة الأعراض لإنشاء خطة علاج. يجب على والدي الطفل الالتزام عن كثب بهذه الخطة واستشارة الطبيب في حالة حدوث أي آثار جانبية. إذا كانت هناك آثار جانبية أو تفاعلات بعد تناول الدواء الموصوف ، فيجب أيضًا استشارة طبية.

بالإضافة إلى طبيب الأطفال ، يجب أن يشارك أخصائي العلاج الطبيعي في العلاج. يمكنك أيضًا التحدث إلى معالج. يمكن للوالدين أيضًا الاتصال بخدمة رعاية المرضى الخارجيين أو المساعدة المنزلية. بهذه الطريقة ، يمكن تصميم علاج الطفل على النحو الأمثل. نظرًا لأن متلازمة بولندا لا تؤدي عادةً إلى أي أمراض أخرى ، فلا يلزم إجراء سوى المتابعة المنتظمة والفحوصات الروتينية بعد العلاج الأولي. يجب إجراء استشارة وثيقة مع طبيب الأطفال.

العلاج والعلاج

لا يمكن علاج متلازمة بولندا إلا من خلال الأعراض ، حيث لم يتم توضيح السبب بشكل نهائي. في حالات الشدة المنخفضة ، لا يكون العلاج عادة ضروريًا بشكل مطلق. يمكن عادةً تعويض أجزاء العضلات الصدرية المفقودة بواسطة عضلات أخرى.

إذا لم يتم هذا التعويض تلقائيًا ، يمكن للمرضى الذهاب إلى العلاج الطبيعي والعلاج المهني وتعلم كيفية التعويض من خلال التدريب الموجه.يسعى معظم المرضى الذين يعانون من متلازمة بولندا إلى العلاج الجراحي خلال حياتهم ويرجع ذلك أساسًا إلى الضعف التجميلي الناجم عن الثديين الجانبيين والتشوهات مثل متلازمة المتلازمة.

يمكن أن يتناسب حجم الثديين مع بعضهما البعض عن طريق تكبير الثدي على الجانب المصاب. كجزء من عملية تكبير الثدي هذه ، يمكن أيضًا تقليل حجم الجانب الآخر. في بعض الحالات ، يتم أيضًا دمج شد وتقليل حجم الهالة في العملية. عادة ما يتم وضع غرسة السيليكون في المرضى الذين يعانون من متلازمة بولندا لتكبير الجانب المصاب.

يمكن أيضًا استخدام التطعيمات حسب الطلب. الخيار الأكثر طبيعية هو استخدام شرائح دهون الجلد الخاصة بالجسم. نظرًا لأنه يمكن تعديل الثديين لبعضهما البعض من حيث الحجم ، ولكن ليس هيكليًا أو من حيث الشكل ، يوصي بعض الأطباء ببتر الثدي وزرعه لاحقًا في الجانب الآخر. وبهذه الطريقة ، يبدو جانبي الثدي متشابهين مع نجاح دائم ويتم تلبية المتطلبات التجميلية للمرضى بشكل مثالي.

ومع ذلك ، نظرًا لأن العملية المزدوجة مرهقة للغاية للجسم وليست ضرورية تمامًا من الناحية الصحية ، يجب على المرضى الذين يعانون من متلازمة بولندا التفكير في هذه العملية مسبقًا. إذا كان هناك تشوهات في القفص الصدري وخلل في وظيفة قلب المريض ، يُشار إلى التوسيع الجراحي للصدر لأسباب صحية.

منع

حتى الآن لا توجد إجراءات وقائية لمتلازمة بولندا. من أجل تحديد الخطوات الوقائية ، يجب أولاً توضيح سبب التشوه دون أدنى شك.

الرعاية اللاحقة

في معظم حالات متلازمة بولندا ، لا يتوفر للمصابين سوى خيارات أو إجراءات متابعة خاصة قليلة أو معدومة. لأن هذا المرض مرض وراثي لا يمكن علاجه بشكل كامل. كقاعدة عامة ، يجب أيضًا إجراء الاختبارات الجينية والاستشارة إذا كنت ترغب في إنجاب الأطفال مرة أخرى ، حتى لا تتكرر المتلازمة في الأحفاد.

في معظم الحالات ، يمكن التخفيف من هذا المرض بشكل جيد نسبيًا من خلال تدابير العلاج الطبيعي أو العلاج الطبيعي. لا توجد تعقيدات خاصة. يمكن للشخص المصاب أن يكرر العديد من التمارين في المنزل وبالتالي قد يسرع من العلاج.

ومع ذلك ، في كثير من الحالات ، تكون الجراحة ضرورية للتخفيف تمامًا من أعراض متلازمة بولندا. بعد هذه العملية ، يجب على المصابين بالتأكيد الراحة والعناية بأجسادهم. يجب الامتناع عن المجهود والنشاط البدني حتى لا تثقل كاهل الجسم دون داع. الفحوصات والفحوصات المنتظمة التي يقوم بها الطبيب مهمة جدًا أيضًا. لا تقلل متلازمة بولندا عادة من متوسط ​​العمر المتوقع للمتضررين.

يمكنك أن تفعل ذلك بنفسك

متلازمة بولندا عبارة عن تشوه خطير يمثل في المقام الأول عيبًا جماليًا للمصابين. تركز المساعدة الذاتية على تجنب المشاكل العقلية التي يمكن أن تنشأ بسبب التغيرات الخارجية بمساعدة المعالج أو على علاج الأمراض النفسية الموجودة. يمكن تحقيق ذلك أيضًا من خلال علاج الصدمات أو التحدث إلى الأشخاص المصابين الآخرين.

غالبًا ما يعاني الأشخاص الذين يعانون من متلازمة بولندا من قيود جسدية أيضًا. يمكن أن يؤدي رفع الأحمال إلى مشاكل لأن عضلة الصدر المتبقية لا تتمتع بالقوة اللازمة. يمكن استخدام العلاج الطبيعي واليوغا وممارسات أخرى لتعويض هذا الخلل. تعتمد الخطوات المنطقية بالتفصيل على شدة التشوه. من الأفضل للأشخاص المتضررين التحدث إلى طبيب الأسرة حتى يمكن اتخاذ الخطوات اللازمة.

يجب على الآباء الذين يلاحظون تشوهًا في أطفالهم بدء إجراءات جراحية في مرحلة مبكرة. في الوقت الحاضر ، يمكن استبدال عضلة الصدر المفقودة بزرع. بعد العملية ، من المهم دعم التعافي من خلال اتباع نظام غذائي صحي والحماية والامتثال للإرشادات الطبية.